超聲診斷木村病的臨床價(jià)值

楊琴慧 李志東 陳力

摘要：目的? 探討超聲診斷木村病的臨床價(jià)值。方法? 回顧性分析2009年7月～2017年1月經(jīng)我院穿刺活檢或手術(shù)病理證實(shí)的22例木村病患者臨床資料，分析其臨床表現(xiàn)、超聲聲像圖特點(diǎn)及病理學(xué)表現(xiàn)。結(jié)果? 22例患者中，17例為男性。35個(gè)病灶中，29個(gè)位于頭頸部，4個(gè)位于上臂，1個(gè)位于腹股溝，1個(gè)位于腋窩。16例多發(fā)，6例單發(fā)。17例表現(xiàn)為低回聲，3例為稍高回聲，2例為混合回聲。7例患者內(nèi)病灶血流較豐富為Ⅱ～Ⅲ級(jí)，4例血流為Ⅲ，3例血流為Ⅱ，6例血流為Ⅰ級(jí)，1例血流為0級(jí)，1例血流為Ⅰ～Ⅱ級(jí)。血常規(guī)檢查中，6例患者白細(xì)胞增高， 16例患者在正常范圍。17例患者嗜酸性粒細(xì)胞及嗜酸性粒細(xì)胞絕對(duì)值計(jì)數(shù)增加。10例行血清IgE檢查，血清IgE升高9例。各部位病灶主體及淋巴結(jié)鏡下病變呈分葉狀，可見增生的淋巴組織，淋巴組織內(nèi)可見淋巴濾泡結(jié)構(gòu)，生發(fā)中心及套區(qū)結(jié)構(gòu)清楚，濾泡間區(qū)淋巴細(xì)胞間散在分布大量嗜酸性粒細(xì)胞，小血管增生明顯，但未見上皮樣血管內(nèi)皮增生，嗜酸性粒細(xì)胞局部呈嗜酸性膿腫樣改變。結(jié)論? 根據(jù)木村病的超聲特有表現(xiàn)，多發(fā)于男性，病程較長(zhǎng)，超聲于頭頸部皮下軟組織內(nèi)發(fā)現(xiàn)淋巴結(jié)腫大或邊界不清的“斑塊狀”團(tuán)塊，血供較豐富，實(shí)驗(yàn)室檢查外周血嗜酸性粒細(xì)胞增多，血清IgE升高，結(jié)合病史和實(shí)驗(yàn)室檢查有助于木村病的提示診斷和鑒別診斷，并利用超聲檢查重復(fù)性好等優(yōu)勢(shì)隨時(shí)觀察病情變化及臨床治療效果。

關(guān)鍵詞：超聲檢查;木村病;嗜酸性粒細(xì)胞百分比

中圖分類號(hào)：R445.1;R597? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? 文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼：A? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? DOI：10.3969/j.issn.1006-1959.2019.12.056

文章編號(hào)：1006-1959（2019）12-0165-04

Abstract：Objective? To investigate the clinical value of ultrasound in the diagnosis of Kimura's disease.Methods? The clinical data of 22 patients with Kimura's disease confirmed by biopsy or pathology in our hospital from July 2009 to January 2017 were retrospectively analyzed. The clinical manifestations， sonographic features and pathological findings were analyzed. Results? Of the 22 patients， 17 were male. Of the 35 lesions， 29 were located in the head and neck， 4 in the upper arm， 1 in the groin， and 1 in the armpit. 16 cases were multiple and 6 cases were single. 17 cases showed low echo， 3 cases had slightly higher echoes， and 2 cases had mixed echoes. The blood flow of the lesions in the 7 patients was grade Ⅱ～Ⅲ， the blood flow was Ⅲ in 4 cases， the blood flow was II in 3 cases， the blood flow was grade I in 6 cases， the blood flow was grade 0 in 1 case， and the blood flow was 1 in 1 case. Ⅰ～Ⅱ level. In routine blood tests， 6 patients had elevated white blood cells and 16 patients were in the normal range. The absolute counts of eosinophils and eosinophils increased in 17 patients. 10 patients underwent serum IgE and serum IgE increased in 9 patients. The lesions in each part and the lesions in the lymph nodes were lobulated， and the proliferating lymphoid tissues were visible. Lymphoid follicular structures were observed in the lymphoid tissues. The germinal center and the cuff structure were clear， and a large number of eosinophils were scattered between the lymphocytes in the interfollicular region. Cells， small blood vessels proliferated significantly， but no epithelioid vascular endothelium hyperplasia， eosinophils showed eosinophilic abscess-like changes. Conclusion? According to the unique manifestations of ultrasound in Kimura's disease， it occurs mostly in men， and the course of disease is longer. Ultrasound is found in the subcutaneous soft tissue of the head and neck. The lymph nodes are swollen or the borders are unclear. The plaque-like mass is rich in blood supply. Laboratory examination peripheral blood eosinophilia， elevated serum IgE， combined with medical history and laboratory tests to help the diagnosis and differential diagnosis of Kimura's disease， and the use of ultrasound to check the reproducibility and other advantages at any time to observe changes in the condition and clinical treatment.

Key words：Ultrasonography;Kimura's disease;Percentage of eosinophils

木村病（Kimura's disease，KD）又稱嗜酸性粒細(xì)胞增多性淋巴肉芽腫，是一種病因不明的慢性炎癥性疾病，主要見于亞洲，以淋巴結(jié)、軟組織和唾液腺損害為主。該病罕見，相關(guān)影像學(xué)報(bào)道較少，容易誤診。本文通過回顧性分析2009年7月～2017年1月我院收治的22例木村病患者的臨床資料及超聲表現(xiàn)，以期為臨床治療提供參考。

1資料與方法

1.1一般資料? 選取2009年7月～2017年1月防城港市第一人民醫(yī)院經(jīng)穿刺活檢或手術(shù)病理證實(shí)的22例木村病患者臨床資料（共35個(gè)病灶），其中男17例、女5例。3例有木村病手術(shù)史，1例上臂血管瘤手術(shù)史，其余18例為自行觸及頭頸部或體表漸進(jìn)性增大的、無痛性腫塊而首次就診，其中3例伴有局部皮膚瘙癢。全部病例均經(jīng)病理證實(shí)，其中活檢7例，手術(shù)15例。22例患者中，1例合并腎病綜合征，1例有哮喘史。

1.2儀器超聲儀器? 使用Siemens S2000、Toshiba Aplio 400、HITACHI 7500、GE V8等，探頭頻率5～15 Hz。

1.3方法

1.3.1圖像分析? 回顧性分析22例木村病患者的超聲特征：病灶位置、回聲、邊緣情況、鈣化、有無液化、與鄰近結(jié)構(gòu)關(guān)系，血供情況。血流分級(jí)判定標(biāo)準(zhǔn)：根據(jù)Adler四級(jí)分法分級(jí)：0級(jí)，腫塊內(nèi)未見血流;Ⅰ級(jí)，腫塊內(nèi)少量血流，僅見1～2處點(diǎn)狀血流，管徑<0.1 cm;Ⅱ級(jí)，腫塊內(nèi)中量血流，見1條主要血管，長(zhǎng)度大于腫塊半徑或見數(shù)條小血管;Ⅲ級(jí)，腫塊內(nèi)血流豐富，見4條以上血管或血管相互交通成網(wǎng)狀。

1.3.2實(shí)驗(yàn)室檢查? 所有患者術(shù)前均行血常規(guī)檢查，其中10例行血清學(xué)IgE檢查。病理學(xué)分析：取送檢組織，行石蠟包埋，常規(guī)HE染色及免疫組化染色。血常規(guī)參考值：白細(xì)胞（4.00～10.00）×109/L，嗜酸性粒細(xì)胞0.005～0.050，嗜酸性粒細(xì)胞絕對(duì)值計(jì)數(shù)（0.005～0.050）×109/L，血清IgE 0.00～120.00 IU/m1。

2結(jié)果

2.1木村病超聲表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室檢查? 共35個(gè)病灶中，29個(gè)位于頭頸部（其中腮腺7例、耳前后4例、頜下11例、頦下6例、鎖骨上1例），占82.86%，4個(gè)位于上臂（11.43%），1個(gè)位于腹股溝（2.86%），1個(gè)位于腋窩（2.86%）。16例多發(fā)（72.73%），6例單發(fā)（27.27%）。17例表現(xiàn)為低回聲（77.27%），3例患者表現(xiàn)為稍高回聲（13.64%），2例患者表現(xiàn)為混合回聲（9.09%）。16例邊界清晰，呈結(jié)節(jié)狀，回聲均勻，未見融合、未見液化聲像（圖1）;6例邊界不清，表現(xiàn)為“斑片狀”回聲（圖2），均位于頜面部（耳后、腮腺、頜下腺），回聲不均，周圍皮下脂肪層變薄，其中3例為局部皮下脂肪層增厚（圖3），均未見明顯鈣化。7例患者內(nèi)病灶血流較豐富為Ⅱ～Ⅲ級(jí)（31.82%），4例血流為Ⅲ（18.18%），3例血流為Ⅱ（13.64%），6例血流為Ⅰ級(jí)（27.27%），1例血流為0級(jí)（4.55%），1例血流為Ⅰ～Ⅱ（4.55%）。血常規(guī)檢查中，6例患者白細(xì)胞增高，最高為12.98×109/L，16例患者在正常范圍。17例患者嗜酸性粒細(xì)胞及嗜酸性粒細(xì)胞絕對(duì)值計(jì)數(shù)增加，嗜酸性粒細(xì)胞最高為0.396，嗜酸性粒細(xì)胞絕對(duì)值計(jì)數(shù)最高為4.52×109/L。10例行血清IgE檢查，血清IgE升高9例，最高為2898.00 IU/m1，見表1。

2.2組織病理學(xué)檢查? 各部位病灶主體及淋巴結(jié)鏡下病變呈分葉狀，可見增生的淋巴組織，淋巴組織內(nèi)可見淋巴濾泡結(jié)構(gòu)，生發(fā)中心及套區(qū)結(jié)構(gòu)清楚，濾泡間區(qū)淋巴細(xì)胞間散在分布大量嗜酸性粒細(xì)胞，小血管增生明顯（圖4），但未見上皮樣血管內(nèi)皮增生，嗜酸性粒細(xì)胞局部呈嗜酸性膿腫樣改變。免疫組化：增生的濾泡CD20、CD79（+），濾泡中心CD10、Bcl-6、Ki67（+），Bcl-2（-），F(xiàn)DC、CD21、CD23（+），濾泡間淋巴細(xì)胞CD5、CD3（+）。

3討論

木村病是一種大量淋巴組織增生伴嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)的慢性炎癥性疾病。其臨床表現(xiàn)多為無痛性皮下腫塊，常侵犯頜面區(qū)及頸部，也可發(fā)生于腋窩、四肢、腹股溝等部位，亦有報(bào)道稱累及陰囊[1]。早期腫塊質(zhì)地較軟，后期逐漸變大、變韌，可伴有皮膚瘙癢和色素沉著等癥狀。多數(shù)患者出現(xiàn)相關(guān)區(qū)域局部淋巴結(jié)腫大，少數(shù)伴有腎損害等并發(fā)癥[2]。一般病史較長(zhǎng)，可長(zhǎng)達(dá)10年以上。多見于亞洲中青年男性，發(fā)病高峰年齡多在20～40歲[3]。木村病為良性病變，但可能因致病因素沒有完全去除或者病變的侵入性強(qiáng)易引起該病復(fù)發(fā)[4]。目前臨床治療手段主要有局部手術(shù)切除、放射治療[5]、糖皮質(zhì)激素治療[6]等，為防止該病復(fù)發(fā)，劉立梅等[7]認(rèn)為局部手術(shù)切除或糖皮質(zhì)激素治療后，輔以小劑量放療的聯(lián)合治療方法效果較佳。目前其病因尚未明確，可能與自身免疫如CD4+ T細(xì)胞調(diào)節(jié)紊亂有關(guān)[8]，也可能與病毒感染、過敏、炎癥有關(guān)[9]。

有研究報(bào)道，木村病實(shí)驗(yàn)室檢查特點(diǎn)為血清IgE升高、外周血象中嗜酸性粒細(xì)胞比例和絕對(duì)值明顯升高[10]。本研究中有10例行血清IgE檢查，血清IgE升高9例，最高為2898.00 IU/m1;另有12例未進(jìn)行血清IgE檢查，說明臨床不夠重視相關(guān)疾病的實(shí)驗(yàn)室檢查。

本研究木村病超聲特點(diǎn)多為單側(cè)，多發(fā)，大小不等;根據(jù)形態(tài)可分為兩型：①結(jié)節(jié)型：呈邊界清的低回聲團(tuán)，縱橫比<1，類似淋巴結(jié)聲像，多數(shù)未見明顯淋巴門結(jié)構(gòu)，部分可見皮質(zhì)增厚，其中7例血流信號(hào)為Ⅱ～Ⅲ級(jí)（31.82%）。結(jié)節(jié)型木村病的表現(xiàn)多易診斷為慢性淋巴結(jié)炎或反應(yīng)性增生性淋巴結(jié)腫大，特異性較低，與文獻(xiàn)報(bào)道一致[11]。②彌漫型：多位于頜面部，表現(xiàn)邊界不清的“蜂窩狀”或“斑片狀”的混合回聲，周圍皮下脂肪層變薄，血流信號(hào)較豐富。彌漫型患者病灶范圍較大，可能與病灶內(nèi)血管分布較豐富，血管增生明顯有關(guān)，且周邊可見腫大淋巴結(jié)，淋巴門結(jié)構(gòu)清晰或欠清晰。

木村病的影像學(xué)鑒別診斷因木村病較罕見且對(duì)其認(rèn)識(shí)不足，超聲上常常誤診為其他疾病，當(dāng)病灶位于腮腺時(shí)，易誤診為腺淋巴瘤和混合瘤。腺淋巴瘤多發(fā)生于40歲以上男性，混合瘤可發(fā)生在任何年齡，男女發(fā)病率無明顯差異，均為無痛性涎腺腫塊，病程長(zhǎng)，生長(zhǎng)緩慢，超聲上腺體多呈局限性增大，低回聲，可有囊變，血流多為Ⅱ～Ⅲ級(jí)，較少伴隨頸部及頜下淋巴結(jié)腫大[12]。此外還易誤診為神經(jīng)源性腫瘤和血管瘤。神經(jīng)源性腫瘤神經(jīng)走行，神經(jīng)鞘瘤包膜完整，腫瘤呈偏位性，神經(jīng)纖維瘤無明顯包膜，腫瘤呈軸位性，內(nèi)部可見少許血流信號(hào)而木村病外周血嗜酸性粒細(xì)胞及IgE水平明顯增高，一般無壞死、囊變、出血，無明顯侵犯破壞征象。海綿狀血管瘤多發(fā)生于嬰幼兒，形態(tài)不規(guī)則，邊界欠清晰，內(nèi)部呈蜂窩狀或迂曲管狀結(jié)構(gòu)，可見鈣化灶，如病灶周邊有反應(yīng)性淋巴結(jié)腫大，結(jié)合血清IgE及外周血象中嗜酸性粒細(xì)胞比例升高考慮為木村病[13]。本研究中3例誤診為腺淋巴瘤，2例誤診為混合瘤，2例誤診為神經(jīng)源性腫瘤，1例誤診為血管瘤，需密切結(jié)合臨床表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果進(jìn)行鑒別。

綜上所述，木村病是罕見的疾病，多發(fā)于男性，病程較長(zhǎng)，超聲于頭頸部皮下軟組織內(nèi)發(fā)現(xiàn)淋巴結(jié)腫大或邊界不清的“斑塊狀”團(tuán)塊，血供較豐富，實(shí)驗(yàn)室檢查外周血嗜酸性粒細(xì)胞增多，血清IgE升高，結(jié)合病史和實(shí)驗(yàn)室檢查有助于木村病的提示診斷和鑒別診斷，并利用超聲檢查重復(fù)性好等優(yōu)勢(shì)隨時(shí)觀察病情變化及臨床治療效果。

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收稿日期：2019-2-11;修回日期：2019-2-21

編輯/杜帆