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    單純累及肺動(dòng)脈的多發(fā)性大動(dòng)脈炎合并重度肺動(dòng)脈高壓1例

    2019-07-16 03:00:07朱鋼杰楊建敏徐鵬
    心腦血管病防治 2019年3期
    關(guān)鍵詞:肺動(dòng)脈高壓血管炎

    朱鋼杰 楊建敏 徐鵬

    [關(guān)鍵詞] 多發(fā)性大動(dòng)脈炎;肺動(dòng)脈高壓;血管炎

    中圖分類號(hào):R543.5

    文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼:B

    文章編號(hào):1009-816X(2019)03-0277-02

    doi:10.3969/j.issn.1009-816x.2019.03.026

    多發(fā)性大動(dòng)脈炎(takayasus arteritis,TA)是一種慢性系統(tǒng)性炎癥性疾病,以累及主動(dòng)脈及其分支為主要臨床特點(diǎn),包括主動(dòng)脈弓及其分支、降主動(dòng)脈、腎動(dòng)脈等。此外,在多發(fā)性大動(dòng)脈炎患者中,肺動(dòng)脈也常受累,但單純累及肺動(dòng)脈的多發(fā)性大動(dòng)脈炎非常罕見(jiàn)。本病例為單純雙側(cè)肺動(dòng)脈受累的多發(fā)性大動(dòng)脈炎,合并重度肺動(dòng)脈高壓。

    1 臨床資料

    患者,女性,35歲,表現(xiàn)為反復(fù)活動(dòng)后氣急心悸7個(gè)月。在這7個(gè)月中,患者偶有咳嗽咳痰,口服抗生素有效,但活動(dòng)后氣急心悸始終不能改善。該患者既往體鍵;無(wú)長(zhǎng)期藥物服用史;育有1子,1-0-0-1,孕期無(wú)胸悶氣急情況,陰道分娩,產(chǎn)程順利;無(wú)相關(guān)家族史。入院查體:體溫36.7℃,血壓121/76mmHg(右上臂),116/82mmHg(左上臂),心率86次/分,血氧飽和度98%。雙側(cè)橈動(dòng)脈及足背動(dòng)脈正常對(duì)稱。肺動(dòng)脈瓣區(qū)聽(tīng)診可聞及3/6級(jí)收縮期雜音。無(wú)其他陽(yáng)性體征。

    實(shí)驗(yàn)室檢查方面:白細(xì)胞計(jì)數(shù)11.2×109/L,C-反應(yīng)蛋白1mg/L,血沉14mm/h。此外,血紅蛋白、血小板計(jì)數(shù)、肝腎功能均正常。

    心臟超聲提示:右心擴(kuò)大,肺動(dòng)脈增寬,二、三尖瓣輕度反流,重度肺動(dòng)脈高壓(估測(cè)肺動(dòng)脈收縮壓89mmHg)。肺部計(jì)算機(jī)斷層掃描(computed tomography,CT)提示:右肺中葉,左肺下葉梗死。肺血管計(jì)算機(jī)斷層掃描血管造影(computed tomography angiography,CTA)提示:右肺動(dòng)脈遠(yuǎn)端狹窄,兩側(cè)葉段肺動(dòng)脈多發(fā)不同程度狹窄、閉塞,見(jiàn)圖1。右心導(dǎo)管:升主動(dòng)脈造影:未見(jiàn)動(dòng)脈導(dǎo)管未閉,未見(jiàn)主動(dòng)脈縮窄,股動(dòng)脈壓力129/64mmHg;肺動(dòng)脈造影:左下肺動(dòng)脈多處狹窄50%~60%,分支開(kāi)口狹窄90%;右肺動(dòng)脈彌漫性狹窄,主干狹窄約70%,分支多處狹窄。測(cè)壓:左肺動(dòng)脈遠(yuǎn)段24/9mmHg,近段89/17mmHg;右心室壓力100/4mmHg,肺動(dòng)脈干至右心室未見(jiàn)明顯壓力階差;右心房9/5mmHg,上下腔靜脈10/6mmHg。主動(dòng)脈CTA:主動(dòng)脈弓及其分支、胸主動(dòng)脈、腹主動(dòng)脈、腎動(dòng)脈、髂動(dòng)脈、股動(dòng)脈等未見(jiàn)明顯狹窄,見(jiàn)圖2。18F-脫氧葡萄糖正電子發(fā)射斷層掃描(18F-fluorodeoxyglucose positron emission tomography,18F-FDG-PET)提示:肺動(dòng)脈及右心室攝取明顯增高。

    治療一方面改善患者癥狀,降低肺動(dòng)脈壓力,預(yù)防并發(fā)癥;另一方面,治療患者原發(fā)病。因此,治療方案包括,降低肺動(dòng)脈壓力(貝前列腺素鈉120ug/d,波生坦125mg/d),降低心臟前負(fù)荷(速尿片20mg/d),抗血小板(拜阿司匹林0.1g/d),以及治療TA(強(qiáng)的松,起始60mg/d,每周減量;環(huán)磷酰胺400mg/w,共4周)。通過(guò)藥物治療,臨床癥狀已經(jīng)完全控制,日?;顒?dòng)不受限,無(wú)下肢浮腫,腹水等臨床情況。該患者在本中心隨訪近2年時(shí)間,癥狀基本控制,但每次復(fù)查心臟超聲,仍提示肺動(dòng)脈收縮壓80~90mmHg左右。

    2 討論

    多發(fā)性大動(dòng)脈炎多發(fā)于年輕女性,好發(fā)于30歲左右,大部分在40歲前起病。累及主動(dòng)脈弓及其分支,肺動(dòng)脈可受累,但以單純肺動(dòng)脈受累,肺動(dòng)脈高壓起病的少見(jiàn),且容易誤診[1,2]。本文診斷該患者的主要依據(jù)有:(1)年輕女性,<40歲;(2)肺血管造影提示較為彌漫的雙側(cè)肺動(dòng)脈狹窄;(3)PET代謝提示[3,4];(4)沒(méi)有其他血管炎的癥狀。

    該患者的肺動(dòng)脈高壓由TA肺動(dòng)脈受累所致。一般而言,肺血管成形術(shù)(球囊擴(kuò)張、支架、肺血管搭橋)等措施將有助于改善患者的肺動(dòng)脈壓力,以及改善患者癥狀[2,5]。但是該患者肺動(dòng)脈造影提示彌漫性的雙側(cè)肺動(dòng)脈狹窄,肺血管成形術(shù)并不適用。目前,TA無(wú)法根治。因此控制患者癥狀及延緩疾病的進(jìn)展是我們的主要治療目標(biāo)。就TA合并肺動(dòng)脈高壓而言,一方面需要治療肺動(dòng)脈高壓,減輕心臟容量負(fù)荷,控制右心衰竭,改善患者癥狀,主要的藥物治療包括,利尿劑、降低肺動(dòng)脈壓(前列腺素類、內(nèi)皮素受體拮抗劑、鳥苷酸環(huán)化酶激動(dòng)劑、5型磷酸二酯酶抑制劑等)[2,6]。另一方面,治療原發(fā)病,目前的治療手段包括,糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑、抗血小板、血管擴(kuò)張劑等[1,7]。對(duì)于難治性的TA來(lái)說(shuō),糖皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫抑制劑可能帶來(lái)理想的治療效果。對(duì)于該患者來(lái)說(shuō),我們采取了糖皮質(zhì)激素聯(lián)合環(huán)磷酰胺的聯(lián)合方案來(lái)控制TA進(jìn)展。

    如果患者出現(xiàn)肺動(dòng)脈壓力進(jìn)一步升高,病情惡化,在肺血管形成術(shù)不適用的情況下,目前已經(jīng)沒(méi)有有效的治療手段。當(dāng)然,近年來(lái),有文獻(xiàn)報(bào)道某些生物制劑,如腫瘤壞死因子α抑制劑、白介素6抑制劑、托珠單抗及阿巴西普等[8,9],可能對(duì)TA有效,但仍需更多的隨機(jī)對(duì)照研究來(lái)證實(shí)其有效性。此外,針對(duì)該患者,肺移植可能是最后的治療手段。但目前國(guó)內(nèi)外尚未見(jiàn)類似報(bào)道。

    參考文獻(xiàn)

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    (收稿日期:2018-11-20)

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