胃神經(jīng)鞘瘤合并幽門梗阻一例及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

馬凱，王鴿，孫建兵，汪亞輝，于建平，李洪濤，韓曉鵬，劉宏斌

(1.寧夏醫(yī)科大學(xué)研究生院，寧夏 銀川 750004；2.中國(guó)人民解放軍聯(lián)勤保障部隊(duì)第九四〇醫(yī)院，甘肅蘭州 730050)

胃神經(jīng)鞘瘤(gastric schwannoma，GS)是一種發(fā)生于胃黏膜下的腫瘤，臨床上鮮有報(bào)道。它是一種罕見的間葉來(lái)源的腫瘤，約占所有胃腫瘤的0.2%和良性胃腫瘤的4%[1]。其起源于胃腸道肌間Auerbach神經(jīng)叢的神經(jīng)鞘Schwann細(xì)胞，由Daimaru等[2]于1988年首次明確描述并診斷。由于其發(fā)病率較低，缺乏特異臨床癥狀及輔助檢查方法，常易誤診。本文報(bào)告胃神經(jīng)鞘瘤合并幽門梗阻1例，并對(duì)相關(guān)文獻(xiàn)復(fù)習(xí)如下。

病 例 資 料

病人：女性，49歲，主因“上腹部脹痛不適1個(gè)月”于2018年5月20日入解放軍聯(lián)勤保障部隊(duì)第九四〇醫(yī)院，病人反復(fù)出現(xiàn)上腹部脹痛不適，伴惡心、嘔吐，就診于外院行腹部B超示：左上腹實(shí)性包塊，考慮來(lái)源于胃壁，入院體檢：腹軟，上腹部輕壓痛，無(wú)反跳痛，可觸及一約6 cm×4 cm的包塊，不可推動(dòng)。

本次入院后腹部B超示：左上腹探及6.6 cm×4.0 cm的低回聲，界限清，形態(tài)規(guī)則，內(nèi)部回聲均勻。CT平掃+增強(qiáng)示：胃竇部見一軟組織影突入胃腔，大小約6.6 cm×4.0 cm，密度均勻，邊界清(圖1)，增強(qiáng)掃描呈中度強(qiáng)化，腫塊表面黏膜不完整，局部見潰瘍形成，漿膜層完整，周圍脂肪間隙清晰，胃肝間隙內(nèi)見多發(fā)增大淋巴結(jié)，較大者約1.2 cm×1.1 cm，提示胃竇占位，胃間質(zhì)瘤可能(圖2、圖3)。超聲胃鏡示：胃竇小彎側(cè)可見一大小約6.6 cm×4.0 cm橢圓形隆起，中央有兩處潰瘍形成。病灶處可見低回聲團(tuán)塊，呈球形，向腔內(nèi)突出，邊界清，內(nèi)部回聲均勻，起源于固有肌層。印象：胃間質(zhì)瘤。

結(jié)合病人癥狀、體征、輔助檢查提示腫塊表面有液化壞死灶，周圍淋巴結(jié)腫大，術(shù)前考慮：惡性胃間質(zhì)瘤。術(shù)中探查腹腔見：腫塊位于胃竇部(圖4)，未侵及漿膜層，質(zhì)硬，周圍淋巴結(jié)腫大，遂決定行腹腔鏡下遠(yuǎn)側(cè)胃切除術(shù)(殘胃空腸吻合術(shù)，布朗吻合術(shù)，淋巴結(jié)清掃術(shù))。術(shù)后病理示：胃竇小彎側(cè)隆起型腫物，大小5 cm×4 cm(圖4)。瘤組織呈束狀排列，細(xì)胞梭形，部分區(qū)域細(xì)胞核大，清掃淋巴結(jié)37枚未見瘤組織，免疫組化：S100(+)，DOG-1(-)，CD117(-)，CD34(-)，Desmin(-)，SMA(-)(圖5)，診斷：胃神經(jīng)鞘瘤。術(shù)后隨訪3個(gè)月未見腫瘤復(fù)發(fā)。

討 論

GS多見于40歲以上的女性，通常為良性，生長(zhǎng)緩慢，主要發(fā)生于胃體部，占50%，其次是胃竇(32%)和胃底(18%)[3-4]。腫瘤直徑0.5 ～11 cm，可向腔內(nèi)或腔外生長(zhǎng)。一般無(wú)特殊臨床表現(xiàn)，僅少部分病人是因腫瘤直接導(dǎo)致的癥狀就診，最常見的癥狀是上消化道出血(63%)，部分病人可發(fā)生上消化道大出血，甚至休克，其次是上腹部隱痛不適(42%)，其他較少見的還有納差，腹部包塊，腸梗阻等。本例病人為胃神經(jīng)鞘瘤合并幽門梗阻。

GS在臨床表現(xiàn)及影像學(xué)檢查上與胃間質(zhì)瘤具有很大相似性，術(shù)前易誤診。兩者都是間葉源性的腫瘤，均由梭形細(xì)胞構(gòu)成，但是他們的生物學(xué)行為是不同的，絕大部分GS為良性，僅有少數(shù)惡性病例報(bào)道[5]，而胃間質(zhì)瘤10%～30%為惡性[6]。因此提高對(duì)GS臨床特征及影像學(xué)表現(xiàn)的掌握，有助于指導(dǎo)治療及術(shù)后隨訪。GS術(shù)前診斷基本都是定位診斷，CT多表現(xiàn)為圓形或橢圓形均勻或混合低密度影，邊界清晰，這點(diǎn)有利于與平滑肌瘤和平滑肌肉瘤區(qū)別。增強(qiáng)掃描時(shí)表現(xiàn)為均勻強(qiáng)化，動(dòng)脈期可不強(qiáng)化或輕度增強(qiáng)，靜脈期中度強(qiáng)化。GS在T1加權(quán)像上呈低信號(hào)，而在T2加權(quán)像上呈現(xiàn)出較高信號(hào)，磁共振彌散加權(quán)成像(DWI)彌散受限呈高信號(hào)[7]。然而這種現(xiàn)象也會(huì)出現(xiàn)在部分胃間質(zhì)瘤中，不足于明確診斷。而惡性GS多境界不清(毛刺征或暈征) ，形態(tài)一般不規(guī)則，壞死常見，影像學(xué)檢查有一定價(jià)值。

圖1 全腹CT示：胃竇部低密度腫物，中央有凹陷 圖2 增強(qiáng)CT示：動(dòng)脈期輕度強(qiáng)化 圖3 增強(qiáng)CT示：靜脈期中度強(qiáng)化 圖4 腫瘤位于胃竇部 圖5 病理檢查結(jié)果(HE，×100) S100陽(yáng)性，DOG-1、CD117、CD34、Desmin、SMA均陰性

GS位于黏膜下，普通胃鏡很難取到標(biāo)本，超聲胃鏡下穿刺活檢對(duì)明確診斷十分必要[8]，GS超聲胃鏡下多表現(xiàn)為均勻的低回聲圓形或橢圓形腫塊，周圍伴或不伴低回聲光暈，這與腫瘤組織病理表現(xiàn)的周圍“淋巴套”相對(duì)應(yīng)[9]，團(tuán)塊內(nèi)部回聲均勻，或僅在局部出現(xiàn)不規(guī)則高回聲區(qū)，但內(nèi)部一般無(wú)血流信號(hào)，且不存在壞死液化或鈣化灶，而沒有壞死液化及鈣化被認(rèn)為是其與胃間質(zhì)瘤的重要的鑒別點(diǎn)之一[10]。活檢標(biāo)本或術(shù)后標(biāo)本免疫組化結(jié)果是其主要診斷手段之一，該病的診斷依靠于S-100蛋白和膠質(zhì)纖維酸性蛋白(GFAP)的表達(dá)情況，腫瘤細(xì)胞對(duì)S-100蛋白呈強(qiáng)陽(yáng)性表達(dá)，多數(shù)可陽(yáng)性表達(dá)GFAP，部分癌灶可表達(dá)巢蛋白(Nestin)，Verocay小體少見，但CD34、CD117、SMA、DOG-1及Desmin均為陰性，而在胃間質(zhì)瘤中多為CD34、CD117、DOG-1陽(yáng)性，而S-100和GEAP多為陰性，并且GIST常有c-kit原癌基因突變，PDGFRA基因亦常突變，而GS 的這兩種基因均未發(fā)生突變[11]。

GS的治療首選手術(shù)切除[12-13]，由于GS大多為良性，手術(shù)時(shí)無(wú)需清掃腹腔淋巴結(jié)，且術(shù)后腫瘤不易復(fù)發(fā)，預(yù)后好[14-15]。隨著內(nèi)鏡技術(shù)在胃腸手術(shù)方面的應(yīng)用，內(nèi)鏡黏膜剝離術(shù)、黏膜挖除術(shù)及全層切除術(shù)等技術(shù)為治療胃黏膜下腫瘤提供了一種更加微創(chuàng)、安全的方式。但目前認(rèn)為位于固有肌層內(nèi)或大小超過(guò)3 cm的腫瘤需要手術(shù)干預(yù)，因其穿孔的風(fēng)險(xiǎn)高[16]。腹腔鏡或達(dá)芬奇機(jī)器人可作為外科干預(yù)的首選方式，其具有創(chuàng)傷小、恢復(fù)快等優(yōu)點(diǎn)，但腫瘤較大，懷疑惡變及微創(chuàng)切除困難時(shí)，建議行開腹手術(shù)。隨著科學(xué)技術(shù)的發(fā)展，希望可以找到GS新的分子標(biāo)志物，為診斷及靶向治療提供依據(jù)。