胃神經(jīng)鞘瘤合并幽門梗阻一例及文獻復習

馬凱，王鴿，孫建兵，汪亞輝，于建平，李洪濤，韓曉鵬，劉宏斌

(1.寧夏醫(yī)科大學研究生院，寧夏 銀川 750004；2.中國人民解放軍聯(lián)勤保障部隊第九四〇醫(yī)院，甘肅蘭州 730050)

胃神經(jīng)鞘瘤(gastric schwannoma，GS)是一種發(fā)生于胃黏膜下的腫瘤，臨床上鮮有報道。它是一種罕見的間葉來源的腫瘤，約占所有胃腫瘤的0.2%和良性胃腫瘤的4%[1]。其起源于胃腸道肌間Auerbach神經(jīng)叢的神經(jīng)鞘Schwann細胞，由Daimaru等[2]于1988年首次明確描述并診斷。由于其發(fā)病率較低，缺乏特異臨床癥狀及輔助檢查方法，常易誤診。本文報告胃神經(jīng)鞘瘤合并幽門梗阻1例，并對相關(guān)文獻復習如下。

病 例 資 料

病人：女性，49歲，主因“上腹部脹痛不適1個月”于2018年5月20日入解放軍聯(lián)勤保障部隊第九四〇醫(yī)院，病人反復出現(xiàn)上腹部脹痛不適，伴惡心、嘔吐，就診于外院行腹部B超示：左上腹實性包塊，考慮來源于胃壁，入院體檢：腹軟，上腹部輕壓痛，無反跳痛，可觸及一約6 cm×4 cm的包塊，不可推動。

本次入院后腹部B超示：左上腹探及6.6 cm×4.0 cm的低回聲，界限清，形態(tài)規(guī)則，內(nèi)部回聲均勻。CT平掃+增強示：胃竇部見一軟組織影突入胃腔，大小約6.6 cm×4.0 cm，密度均勻，邊界清(圖1)，增強掃描呈中度強化，腫塊表面黏膜不完整，局部見潰瘍形成，漿膜層完整，周圍脂肪間隙清晰，胃肝間隙內(nèi)見多發(fā)增大淋巴結(jié)，較大者約1.2 cm×1.1 cm，提示胃竇占位，胃間質(zhì)瘤可能(圖2、圖3)。超聲胃鏡示：胃竇小彎側(cè)可見一大小約6.6 cm×4.0 cm橢圓形隆起，中央有兩處潰瘍形成。病灶處可見低回聲團塊，呈球形，向腔內(nèi)突出，邊界清，內(nèi)部回聲均勻，起源于固有肌層。印象：胃間質(zhì)瘤。

結(jié)合病人癥狀、體征、輔助檢查提示腫塊表面有液化壞死灶，周圍淋巴結(jié)腫大，術(shù)前考慮：惡性胃間質(zhì)瘤。術(shù)中探查腹腔見：腫塊位于胃竇部(圖4)，未侵及漿膜層，質(zhì)硬，周圍淋巴結(jié)腫大，遂決定行腹腔鏡下遠側(cè)胃切除術(shù)(殘胃空腸吻合術(shù)，布朗吻合術(shù)，淋巴結(jié)清掃術(shù))。術(shù)后病理示：胃竇小彎側(cè)隆起型腫物，大小5 cm×4 cm(圖4)。瘤組織呈束狀排列，細胞梭形，部分區(qū)域細胞核大，清掃淋巴結(jié)37枚未見瘤組織，免疫組化：S100(+)，DOG-1(-)，CD117(-)，CD34(-)，Desmin(-)，SMA(-)(圖5)，診斷：胃神經(jīng)鞘瘤。術(shù)后隨訪3個月未見腫瘤復發(fā)。

討 論

GS多見于40歲以上的女性，通常為良性，生長緩慢，主要發(fā)生于胃體部，占50%，其次是胃竇(32%)和胃底(18%)[3-4]。腫瘤直徑0.5 ～11 cm，可向腔內(nèi)或腔外生長。一般無特殊臨床表現(xiàn)，僅少部分病人是因腫瘤直接導致的癥狀就診，最常見的癥狀是上消化道出血(63%)，部分病人可發(fā)生上消化道大出血，甚至休克，其次是上腹部隱痛不適(42%)，其他較少見的還有納差，腹部包塊，腸梗阻等。本例病人為胃神經(jīng)鞘瘤合并幽門梗阻。

GS在臨床表現(xiàn)及影像學檢查上與胃間質(zhì)瘤具有很大相似性，術(shù)前易誤診。兩者都是間葉源性的腫瘤，均由梭形細胞構(gòu)成，但是他們的生物學行為是不同的，絕大部分GS為良性，僅有少數(shù)惡性病例報道[5]，而胃間質(zhì)瘤10%～30%為惡性[6]。因此提高對GS臨床特征及影像學表現(xiàn)的掌握，有助于指導治療及術(shù)后隨訪。GS術(shù)前診斷基本都是定位診斷，CT多表現(xiàn)為圓形或橢圓形均勻或混合低密度影，邊界清晰，這點有利于與平滑肌瘤和平滑肌肉瘤區(qū)別。增強掃描時表現(xiàn)為均勻強化，動脈期可不強化或輕度增強，靜脈期中度強化。GS在T1加權(quán)像上呈低信號，而在T2加權(quán)像上呈現(xiàn)出較高信號，磁共振彌散加權(quán)成像(DWI)彌散受限呈高信號[7]。然而這種現(xiàn)象也會出現(xiàn)在部分胃間質(zhì)瘤中，不足于明確診斷。而惡性GS多境界不清(毛刺征或暈征) ，形態(tài)一般不規(guī)則，壞死常見，影像學檢查有一定價值。

圖1 全腹CT示：胃竇部低密度腫物，中央有凹陷 圖2 增強CT示：動脈期輕度強化 圖3 增強CT示：靜脈期中度強化 圖4 腫瘤位于胃竇部 圖5 病理檢查結(jié)果(HE，×100) S100陽性，DOG-1、CD117、CD34、Desmin、SMA均陰性

GS位于黏膜下，普通胃鏡很難取到標本，超聲胃鏡下穿刺活檢對明確診斷十分必要[8]，GS超聲胃鏡下多表現(xiàn)為均勻的低回聲圓形或橢圓形腫塊，周圍伴或不伴低回聲光暈，這與腫瘤組織病理表現(xiàn)的周圍“淋巴套”相對應[9]，團塊內(nèi)部回聲均勻，或僅在局部出現(xiàn)不規(guī)則高回聲區(qū)，但內(nèi)部一般無血流信號，且不存在壞死液化或鈣化灶，而沒有壞死液化及鈣化被認為是其與胃間質(zhì)瘤的重要的鑒別點之一[10]?；顧z標本或術(shù)后標本免疫組化結(jié)果是其主要診斷手段之一，該病的診斷依靠于S-100蛋白和膠質(zhì)纖維酸性蛋白(GFAP)的表達情況，腫瘤細胞對S-100蛋白呈強陽性表達，多數(shù)可陽性表達GFAP，部分癌灶可表達巢蛋白(Nestin)，Verocay小體少見，但CD34、CD117、SMA、DOG-1及Desmin均為陰性，而在胃間質(zhì)瘤中多為CD34、CD117、DOG-1陽性，而S-100和GEAP多為陰性，并且GIST常有c-kit原癌基因突變，PDGFRA基因亦常突變，而GS 的這兩種基因均未發(fā)生突變[11]。

GS的治療首選手術(shù)切除[12-13]，由于GS大多為良性，手術(shù)時無需清掃腹腔淋巴結(jié)，且術(shù)后腫瘤不易復發(fā)，預后好[14-15]。隨著內(nèi)鏡技術(shù)在胃腸手術(shù)方面的應用，內(nèi)鏡黏膜剝離術(shù)、黏膜挖除術(shù)及全層切除術(shù)等技術(shù)為治療胃黏膜下腫瘤提供了一種更加微創(chuàng)、安全的方式。但目前認為位于固有肌層內(nèi)或大小超過3 cm的腫瘤需要手術(shù)干預，因其穿孔的風險高[16]。腹腔鏡或達芬奇機器人可作為外科干預的首選方式，其具有創(chuàng)傷小、恢復快等優(yōu)點，但腫瘤較大，懷疑惡變及微創(chuàng)切除困難時，建議行開腹手術(shù)。隨著科學技術(shù)的發(fā)展，希望可以找到GS新的分子標志物，為診斷及靶向治療提供依據(jù)。