以突發(fā)聽力下降為首發(fā)癥狀小小聽神經(jīng)瘤臨床分析

郭 強(qiáng) 李國強(qiáng) 李驚濤 翟海程

漢中市中心醫(yī)院，陜西 漢中 723000

【中圖分類號】 R764.4

【文獻(xiàn)標(biāo)識碼】 A

【文章編號】 1673-5110(2019)17-1920-06

小聽神經(jīng)瘤是一種良性腫瘤，又稱前庭神經(jīng)鞘膜瘤，起源于內(nèi)聽道前庭神經(jīng)腱鞘雪旺細(xì)胞，而小小聽神經(jīng)瘤是橋小腦角腫瘤，最大直徑1～15 mm[1]。臨床上該病往往以聽力下降為首發(fā)癥狀，一般表現(xiàn)為單側(cè)持續(xù)緩慢進(jìn)行感音神經(jīng)性聾，也有表現(xiàn)為突發(fā)性重度感音神經(jīng)性聾[2-3]。隨著CT和MRI等影像學(xué)技術(shù)的發(fā)展，臨床上小聽神經(jīng)瘤往往認(rèn)識充分就能確診[4-5]。本次研究觀察以突發(fā)聽力下降為首發(fā)癥狀小小聽神經(jīng)瘤臨床特點(diǎn)，以期提高臨床診治水平。

1 資料與方法

1．1臨床資料回顧性分析2011-02—2014-02漢中市中心醫(yī)院治療的31例以突發(fā)聽力下降為首發(fā)癥狀小小聽神經(jīng)瘤患者，男19例，女12例；年齡15～65(40.1±3.8)歲；病程(10.5±1.5)個月(9 d～4 a)；患耳：左側(cè)17例，右側(cè)13例，雙側(cè)1例；伴隨癥狀：耳鳴15例，平衡失調(diào)9例，兩者并存5例。所有患者以突發(fā)聽力下降為首發(fā)癥狀，均簽署知情同意書。本次研究通過醫(yī)院倫理委員會審核。

1．2方法所有患者予以皮質(zhì)類固醇藥物以及促血液循環(huán)、抗血栓等對癥處理，入院后均進(jìn)行聽力學(xué)和影像學(xué)檢查。聽力學(xué)檢查項目包括聲導(dǎo)抗檢查、純音測聽、前庭功能檢查和高刺激聽性腦干反應(yīng)(ABR)。純音測聽為測試氣導(dǎo)聽閾和骨聽閾，記錄患者在安靜環(huán)境下聽到各種頻率最小聲音的聽力級，分成輕度、中度、重度和極重度4級，分別為20～40 dBHL、41～70 dBHL、71～95 dBHL、95 dBHL以上[4]。聲導(dǎo)抗檢查包括中耳聲抗和聲導(dǎo)納，了解中耳傳音結(jié)構(gòu)生理變化，判斷聽覺系統(tǒng)功能變化。前庭功能試驗(yàn)通過觀察前庭病變出現(xiàn)自發(fā)體征經(jīng)其他刺激而誘發(fā)前庭反應(yīng)判斷病變程度和部位[6-8]。影像學(xué)檢查：采用快速自旋回波序列掃描，上傳原始圖像進(jìn)行圖像后處理，采用最大密度投影法選擇不同角度進(jìn)行多軸面、多視角MIP成像，重建內(nèi)耳MIP像。

2 結(jié)果

2．1聽力學(xué)檢查純音測聽主要表現(xiàn)為輕中度，占74.19%；在聲導(dǎo)抗檢查上，鐙骨肌聲反射陽性發(fā)生率35.48%，高刺激ABR陽性發(fā)生率83.87%，前庭功能檢查正常占67.75%。見表1。

2．2影像學(xué)檢查影像學(xué)診斷率100%，其中17例表現(xiàn)為雙側(cè)聽神經(jīng)形態(tài)不對稱，5例骨質(zhì)破壞，6例周圍粘連，4例表現(xiàn)為囊變、腫瘤包膜形成等。見圖1～2。

2．3治療情況本組31例患者中耳鳴和平衡失調(diào)癥狀有所緩解11例，聽力有所改善4例。所有患者聽力均未恢復(fù)至正常或發(fā)病前水平。1a后隨訪顯示，2例患者聽力水平有所提高，其余29例患者的耳聾癥狀均進(jìn)行性發(fā)展，采取顱內(nèi)腫瘤摘除術(shù)的患者聽力保持原有水平，部分患者聽力下降。

圖1右聽神經(jīng)瘤，黑色箭頭示聽神經(jīng)瘤，白色箭頭示內(nèi)聽道擴(kuò)大

Figure1Right acoustic neuroma, black arrow showing auditory neuroma, white arrow showing inner canal enlargement

3 討論

目前臨床對小小聽神經(jīng)瘤的認(rèn)知有限，其發(fā)病原因尚不完全清楚，有研究認(rèn)為，病毒感染、免疫系統(tǒng)異常是其主要危險因素。聽神經(jīng)瘤絕大多數(shù)為神經(jīng)鞘瘤，腫瘤呈圓形或橢圓形，有完整包膜。資料顯示，95%的患者首發(fā)癥狀為突發(fā)聽力下降，約25%的患者出現(xiàn)一過性或永久性聽力喪失[9-12]。有研究報道，一般認(rèn)為小小聽神經(jīng)瘤導(dǎo)致聽力下降的機(jī)制是腫瘤壓迫或牽拉，突發(fā)聽力下降可能由于腫瘤壓迫損害了供應(yīng)耳蝸內(nèi)的聽動脈所致[13-16]。臨床上平衡失調(diào)是小聽神經(jīng)瘤常見癥狀，發(fā)生率為50%左右。研究顯示，約50%的患者會出現(xiàn)前庭癥狀[17-20]。臨床以面神經(jīng)功能障礙為首發(fā)癥狀者僅占2%，易引起肌肉抽搐或神經(jīng)功能下降，但三叉神經(jīng)痛較常見，最常見癥狀是皮膚麻木或麻刺感，很少有面痛[21-22]。

臨床約60%的小聽神經(jīng)瘤患者會出現(xiàn)高頻聽力下降，10%的患者出現(xiàn)低頻聽力下降[23-25]。部分患者會出現(xiàn)自發(fā)性眼震等前庭功能障礙，因而前庭功能試驗(yàn)對診斷小聽神經(jīng)瘤的臨床意義較大[26-28]。出現(xiàn)自發(fā)性眼震及其他中樞性反應(yīng)提示瘤體增大，常提示壓迫小腦和腦干。前庭功能試驗(yàn)的靈敏度可達(dá)100%，對直徑1～2cm腫瘤的檢出率達(dá)95%以上，對直徑<1cm腫瘤的敏感度為85%～90%；當(dāng)聽力損失>80dB時，聽性腦干反應(yīng)(ABR)的診斷率明顯下降[8]。雖CT能明確顯示顳骨和迷路骨性結(jié)構(gòu)，CT骨掃描可見到內(nèi)聽道擴(kuò)大，但對軟組織的分辨力較弱[29-31]。對于直徑<1.5cm的腫瘤，CT較難以發(fā)現(xiàn)內(nèi)聽道的明顯擴(kuò)大，因此，CT對小小聽神經(jīng)瘤的診斷作用有限，CT平掃多為均勻的等密度或略低密度影，增強(qiáng)掃描大多腫塊出現(xiàn)均勻、不均勻或環(huán)形強(qiáng)化。研究表明，小聽神經(jīng)瘤很少發(fā)生鈣化，一旦鈣化要懷疑腦膜瘤的存在[32]。MRI能清楚顯示軟組織，增強(qiáng)后小小聽神經(jīng)瘤表現(xiàn)為亮信號。實(shí)性腫瘤呈T1低或稍低信號，T2高或稍高信號；囊實(shí)性腫瘤呈T1低及稍低信號，T2高及稍高信號；囊性則呈長T1長T2信號。增強(qiáng)MRI是檢查小聽神經(jīng)瘤的有效方法，增強(qiáng)掃描腫瘤均勻或不均勻強(qiáng)化，診斷符合率為100%。目前MRI是診斷小小聽神經(jīng)瘤的金標(biāo)準(zhǔn)[33]。

圖2左聽神經(jīng)瘤，白色箭頭示內(nèi)聽道擴(kuò)大

Figure2Left acoustic neuroma, white arrow indicating inner canal enlargement

小聽神經(jīng)瘤以0.1～0.2cm/a的速度生長，約30%的未經(jīng)治療者小聽神經(jīng)瘤生長速度>0.2cm/a[34]。目前手術(shù)治療主要有3種方法，分別是顱中窩入路、枕下入路和迷路入路。顱中窩入路視野小，操作困難，主要適用于有實(shí)用聽力且預(yù)保留聽神經(jīng)的患者，臨床上用于直徑<1.5cm的內(nèi)聽道腫瘤和<1.0cm的管外小聽神經(jīng)瘤，術(shù)后患者的聽力水平可恢復(fù)70%以上。枕下入路能很好暴露顱后窩視野，其最大優(yōu)勢是能切除任何大小的腫瘤，主要用于直接>4.0cm的橋小腦角腫瘤；對于腫瘤直徑0.5～1.5cm的患者有較好的殘余聽力。經(jīng)迷路入路是直接進(jìn)入小腦腳手術(shù)，損傷小，內(nèi)聽道外側(cè)能完全暴露，不需推移小腦，橋小腦角也可以較好地顯露。經(jīng)迷路入路面神經(jīng)顯示清楚，術(shù)中保留面神經(jīng)功能的概率大。經(jīng)迷路入路可切除0.5～6.0cm的小聽神經(jīng)瘤，主要用于無實(shí)用聽力者，或患者愿意放棄一側(cè)聽力者，但其缺陷是不能挽救患者聽力，但能恢復(fù)面神經(jīng)功能，目前臨床上不作為常用的治療方法。定向伽馬刀是一種替代顯微外科手術(shù)的治療選擇，遠(yuǎn)期療效較滿意，3a后約60%的腫瘤停止生長，但仍有10%的腫瘤繼續(xù)生長[35]，復(fù)發(fā)者可再行手術(shù)治療，但難度加大。