皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征貧血原因及發(fā)病機制的研究

范秀玖　趙正秋　黃月嬌　陳虹余　肖毅

【摘要】 目的 探討皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征（MCLS）貧血原因及發(fā)病機制。方法 60例MCLS患兒為研究對象， 將2018年3～11月收治的30例患兒納入A組， 將2016年11月～2018年2月收治的30例患兒納入B組。所有患兒均接受血常規(guī)檢查， 選出貧血患兒， 了解貧血患兒生長發(fā)育史、飲食習(xí)慣、是否及時添加輔食及添加輔食種類、貧血種類， 分析貧血原因。B組予以常規(guī)治療， A組在常規(guī)治療的基礎(chǔ)上積極治療貧血。分析MCLS患兒貧血的相關(guān)因素， 比較兩組治療效果。結(jié)果 60例MCLS患兒中， 經(jīng)血常規(guī)檢查結(jié)果提示， 存在貧血的MCLS患兒共28例， 占比46.67%， 其中缺鐵性貧血22例（78.57%）， 溶血性貧血6例（21.43%）。其中， 低體重， 過遲添加輔食， 挑食、偏食， 兩餐間進零食、不含鐵輔食為MCLS貧血患兒的影響因素。A組顯效14例， 有效12例， 無效4例， 總有效率為86.67%（26/30）;B組顯效11例， 有效8例， 無效11例， 總有效率為63.33%（19/30）。A組總有效率高于B組， 差異具有統(tǒng)計學(xué)意義（χ2=4.356， P<0.05）。結(jié)論 生長發(fā)育不良可能參與了MCLS貧血的發(fā)生與發(fā)展， 積極治療貧血可改善MCLS貧血患兒的預(yù)后。

【關(guān)鍵詞】 皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征;貧血;發(fā)病機制

MCLS是一種好發(fā)于嬰幼兒的急性、自限性、全身性血管炎， 可直接累及中小動脈， 尤其在發(fā)達國家發(fā)病率較高。目前， MCLS的病因及發(fā)病機制尚不明確， 可能與感染、遺傳、免疫異常等因素有關(guān)。MCLS患兒多伴有貧血情況， 但造成MCLS貧血的原因尚不清楚。因此， 了解MCLS貧血病因及發(fā)病機制對其治療至為重要。為此， 本研究對本院收治的 60例MCLS貧血患兒進行分組研究， 現(xiàn)報告如下。

1 資料與方法

1. 1 一般資料 選取本院收治的60例MCLS患兒為研究對象， 將2018年3～11月收治的30例患兒納入A組， 其中男17例， 女13例;年齡1～5歲， 平均年齡（3.12±0.63）歲。 將2016年11月～2018年2月收治的30例患兒納入B組， 其中男16例， 女14例;年齡10個月～5歲， 平均年齡（3.09± 0.64）歲。兩組患兒的性別、年齡等一般資料比較， 差異無統(tǒng)計學(xué)意義（P>0.05）， 具有可比性。

1. 2 方法 所有患兒均接受血常規(guī)檢查， 抽取患兒空腹靜脈血3 ml， 進行血常規(guī)檢查， 檢查儀器采用日本東亞SYSMEX型XS-1000i。貧血標準：血紅蛋白<110 g/L。選出貧血患兒， 采用問卷調(diào)查的方式了解貧血患兒生長發(fā)育史、飲食習(xí)慣、是否及時添加輔食及添加輔食種類。B組患兒采用常規(guī)治療， 即丙種球蛋白聯(lián)合阿司匹林治療， 靜脈注射400 mg/（kg·d）人血丙種球蛋白（IVIG）， 連續(xù)治療3～5 d， 急性期患兒口服阿司匹林腸溶片（陜西渭南華仁制藥有限責(zé)任公司， 國藥準字H20054943， 規(guī)格：0.025 g/片）， 25 mg/（kg·d）， 3次/d， 穩(wěn)定期患兒10 mg/（kg·d）， 連續(xù)治療2個月。A組患兒在B組治療基礎(chǔ)上口服小兒硫酸亞鐵糖漿（青海晶珠藏藥高新技術(shù)產(chǎn)業(yè)股份有限公司， 國藥準字H20054759， 規(guī)格：10 ml/支）， 3 ml/次， 3次/d， 連續(xù)治療2個月。

1. 3 觀察指標 分析MCLS患兒貧血相關(guān)因素， 比較兩組治療效果。

1. 4 療效判定標準 根據(jù)患兒癥狀評估臨床療效， 患兒體溫正常， 血紅蛋白水平恢復(fù)正常， 超聲心動圖冠狀動脈灰度增強， 為顯效;患兒體溫接近正常， 血紅蛋白水平上升， 超聲心動圖冠狀動脈灰度有所增強， 為有效;患兒體溫、血紅蛋白水平、超聲心動圖冠狀動脈灰度與治療前對比無改變， 為無效?？傆行?（顯效+有效）/總例數(shù)×100%。

1. 5 統(tǒng)計學(xué)方法 采用SPSS20.0統(tǒng)計學(xué)軟件進行統(tǒng)計分析。計量資料以均數(shù)±標準差（ x-±s）表示， 采用t檢驗;計數(shù)資料以率（%）表示， 采用χ2檢驗。P<0.05表示差異具有統(tǒng)計學(xué)意義。

2 結(jié)果

2. 1 MCLS貧血相關(guān)因素分析 60例MCLS患兒中， 經(jīng)血常規(guī)檢查結(jié)果提示， 存在貧血的MCLS患兒共28例， 占比46.67%， 其中缺鐵性貧血22例（78.57%）， 溶血性貧血6例（21.43%）。其中， 低體重， 過遲添加輔食， 挑食、偏食， 兩餐間進零食、不含鐵輔食為MCLS貧血患兒的影響因素。見表1。

2. 2 兩組臨床療效比較 A組顯效14例， 有效12例， 無效4例， 總有效率為86.67%（26/30）;B組顯效11例， 有效8例， 無效11例， 總有效率63.33%（19/30）。A組總有效率高于B組， 差異具有統(tǒng)計學(xué)意義（χ2=4.356， P<0.05）。見表2。

3 討論

MCLS是兒科常見病， 臨床癥狀表現(xiàn)為發(fā)熱、口唇和口腔黏膜充血、肢端改變、皮疹以及頸部淋巴結(jié)改變。MCLS患兒中， 約50%存在輕度貧血現(xiàn)象， 且貧血多在發(fā)病后7 d內(nèi)出現(xiàn)[1-3]。由于目前MCLS貧血原因及發(fā)病機制尚不明確， 因此積極治療貧血是否可縮短MCLS病程， 改善其預(yù)后也不清楚， 本文為此展開研究。

本研究結(jié)果顯示， 60例MCLS患兒中， 經(jīng)血常規(guī)檢查結(jié)果提示， 存在貧血的MCLS患兒共28例， 占比46.67%， 其中缺鐵性貧血22例（78.57%）， 溶血性貧血6例（21.43%）。證實MCLS貧血患兒中， 以缺鐵性貧血較常見。MCLS貧血相關(guān)因素分析結(jié)果提示， 低體重， 過遲添加輔食， 挑食、偏食， 兩餐間進零食、不含鐵輔食為MCLS貧血患兒的影響因素。低體重患兒細胞免疫功能低， 患感染性疾病風(fēng)險較高， 而參考文 獻[4]表明， MCLS病因可能與感染有關(guān)。因此作者認為， 低體重可能是造成MCLS貧血的原因。母乳喂養(yǎng)可確保4個月 內(nèi)嬰兒對鐵的需求， 4個月齡后， 若未及時通過添加輔食補充母乳鐵的不足， 則可能導(dǎo)致患兒出現(xiàn)缺鐵性貧血， 因此及時添加輔食， 并盡可能選擇含鐵輔食， 增強鐵的吸收， 以減少缺鐵性貧血的發(fā)生[5， 6]。

MCLS貧血患兒多數(shù)存在冠狀動脈受累情況， 人血丙種球蛋白是治療MCLS的首選藥物， 參考文獻[7]證實， 發(fā)病10 d采用人血丙種球蛋白治療可將冠狀動脈受累降至<5%。目前， 人血丙種球蛋白治療MCLS貧血的作用機制尚不明確， 可能與該藥物可阻斷異常免疫反應(yīng)， 減輕血管內(nèi)皮細胞炎癥反應(yīng)， 防止冠狀動脈擴張或冠狀動脈瘤發(fā)生有關(guān)。雖然人血丙種球蛋白治療MCLS可取得一定療效， 但對于心功能不良患兒而言， 難以耐受大劑量人血丙種球蛋白的液體量， 同時部分患兒可能出現(xiàn)人血丙種球蛋白不反應(yīng)情況[8]。有關(guān)學(xué)者發(fā)現(xiàn)， MCLS患兒病程中有血管內(nèi)皮損傷情況， 血管內(nèi)皮損傷導(dǎo)致血小板源生長因子及其受體途徑被激活， 造成受損血管壁平滑肌細胞增生， 最終引起冠狀動脈管腔狹窄[9]。人血丙種球蛋白聯(lián)合阿司匹林通過抑制血小板源生長因子及其受體途徑激活， 起到預(yù)防血小板黏附、聚集、血栓形成的作用， 對預(yù)防冠狀動脈病變有一定作用[10]。本研究在治療MCLS的基礎(chǔ)上， 采用硫酸亞鐵積極糾正貧血， 結(jié)果提示， A組顯效14例， 有效12例， 無效4例， 總有效率為86.67%（26/30）;B組顯效11例， 有效8例， 無效11例， 總有效率63.33%（19/30）。A組總有效率高于B組， 差異具有統(tǒng)計學(xué)意義（χ2=4.356， P<0.05）。提示在常規(guī)治療基礎(chǔ)上積極糾正貧血可改善MCLS預(yù)后。原因在于鐵作為紅細胞中血紅蛋白的重要組成元素， 缺鐵時， 紅細胞合成的血紅蛋白減少， 導(dǎo)致紅細胞體積縮小， 攜氧能力下降， 造成缺鐵性貧血， 通過補充鐵元素， 可快速糾正貧血， 對于MCLS的治療十分有利。

綜上所述， 低體重， 過遲添加輔食， 挑食、偏食， 兩餐間進零食、不含鐵輔食為MCLS貧血患兒的影響因素， 在常規(guī)治療的基礎(chǔ)上積極糾正貧血， 有助于縮短MCLS病程， 改善其預(yù)后。

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[收稿日期：2019-02-22]