腎上腺肉瘤樣癌一例

王芳芳， 胡喜斌， 孫新海， 陳月芹

病例資料患者，女，28歲。查體發(fā)現(xiàn)腹膜后占位1 d，一般情況好,雙腎區(qū)未捫及腫塊、無叩擊痛，腹軟，無壓痛、反跳痛，無腰痛，無肉眼血尿，無尿頻、尿急。行全腹部薄層CT動態(tài)增強掃描：左側(cè)腹膜后見一類圓形囊實性腫塊影，大小約7 cm×6 cm×8 cm，病灶內(nèi)以囊性低密度成分為主，增強掃描包膜增厚區(qū)域三期增強動脈期強化不明顯，呈延遲強化征象(圖1～3)，CT值分別為52 HU、58 HU、57 HU；病變內(nèi)另見多發(fā)分隔影，可見強化，病灶與周圍組織分界尚可，鄰近組織略受壓、移位，腹腔內(nèi)見多發(fā)小淋巴結(jié)影。

圖1 動脈期左側(cè)腹膜后見以囊性低密度成分為主的巨大病灶，未見明顯強化。 圖2 靜脈期左側(cè)腹膜后巨大病灶，邊緣見強化。 圖3 延遲期病灶包膜增厚，呈延遲強化征象，病變內(nèi)另見多發(fā)強化分隔影。圖4 病理診斷：肉瘤樣癌。 圖5 術(shù)后1個月雙肺出現(xiàn)轉(zhuǎn)移灶。 圖6 術(shù)后3個月復(fù)發(fā)，術(shù)區(qū)出現(xiàn)軟組織病灶。

手術(shù)及病理所見：切開左側(cè)后腹膜，可見巨大腹膜后腫瘤，手術(shù)臺下剖開切下組織，見腎上腺腫瘤，包膜完整，質(zhì)硬，9 cm×7 cm×5 cm大小，與腰肌粘連，腹主動脈旁見腫大淋巴結(jié)一枚。

鏡下所見：細胞核深染，異型性明顯，胞漿豐富，嗜酸性，異性細胞彌漫性分布，伴大片壞死，間質(zhì)大量炎細胞浸潤。免疫組化：癌細胞CK(+)，CAM5.2(+)，CD10(+)，Vimentin(+)，MyoD1(-)，Desmin(-)，CD117(-)，CD34(-)，SMMHC(-)，S-100(-)，CD57(-)，CD68(-)，PGP9.5(+)，TFE3(-)，CA9(-)，RCC(-)，CK7(-)，Ki-67(+，>50%)。病理診斷：①左腎上腺肉瘤樣癌伴顯著壞死；②(腹主動脈旁)淋巴結(jié)(1/4)查見轉(zhuǎn)移癌(圖4)。

患者術(shù)后1個月術(shù)區(qū)出現(xiàn)軟組織病灶，雙肺出現(xiàn)轉(zhuǎn)移(圖5)；術(shù)后3個月復(fù)發(fā)(圖6)，術(shù)區(qū)出現(xiàn)較大軟組織病灶。

討論肉瘤樣癌(Sarcomatoid carcinoma,SC)是一種同時具有上皮和肉瘤樣間質(zhì)兩種成分的惡性腫瘤，很少見，影像診斷困難，定性診斷仍依靠組織病理學(xué)檢查。病理診斷肉瘤樣癌須特別注意肉瘤樣組織所占比例，文獻明確[1]提出肉瘤樣組織比例須在50%以上，若比例過少，宜診斷為癌。肉瘤樣癌發(fā)病率低，發(fā)生部位廣泛，以上呼吸道、肺、乳腺較多，發(fā)生于腹部比較罕見，腹部的SC文獻報道多見于腎臟、肝臟[2]，也有對直腸SC[3]和腸系膜SC[4]的報道。

另外腹部SC惡性程度極高，病情發(fā)展迅速，極易發(fā)生臨近組織侵犯和遠處轉(zhuǎn)移，預(yù)后很差，術(shù)后生存期多不超過一年[5]。本病例患者術(shù)前10d胸部檢查未見轉(zhuǎn)移灶，患者術(shù)后1個月術(shù)區(qū)出現(xiàn)軟組織病灶，雙肺出現(xiàn)轉(zhuǎn)移；術(shù)后3個月復(fù)發(fā)，術(shù)區(qū)出現(xiàn)較大軟組織病灶。

本例患者臨床癥狀沒有特異性，僅表現(xiàn)為腹膜后的巨大占位，影像學(xué)表現(xiàn)以囊變壞死為主，延遲強化，與腹膜后神經(jīng)源性腫瘤影像學(xué)表現(xiàn)極其相似，由于SC發(fā)病率很低，極易誤診為其他腫瘤，本病例誤診為神經(jīng)源性腫瘤。文獻[6-7]指出腹部及腎臟肉瘤樣癌CT掃描表現(xiàn)多為較大的囊實性腫塊， 囊變壞死位于腫塊邊緣，囊性區(qū)邊緣及分隔明顯強化，囊內(nèi)見輕中度、延遲強化區(qū)域，本病例也為囊實性腫塊，囊性壞死多，包膜和分隔多成延遲強化，其CT表現(xiàn)與腹部及腎臟SC案例報道影像學(xué)表現(xiàn)比較相似。對于發(fā)生于腎上腺SC的國內(nèi)案例報道罕見，因此對于此病的特征性影像學(xué)表現(xiàn)未有定論。本病例意在提高影像學(xué)診斷醫(yī)師對肉瘤樣癌的認識，對此類影像學(xué)表現(xiàn)的腹膜后腫瘤可以與SC進行鑒別診斷，以減少誤診。