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    臍膨出-巨舌-巨體綜合征患兒的護(hù)理

    2019-06-17 07:59:40陳希梅
    健康大視野 2019年11期
    關(guān)鍵詞:護(hù)理

    陳希梅

    【摘 要】報(bào)告1例臍膨出-巨舌-巨體綜合征患兒的護(hù)理,經(jīng)過(guò)嚴(yán)密觀察病情變化,臍膨出護(hù)理,糾正水電解質(zhì)紊亂,控制感染,糾正低血糖;保持呼吸道通暢;營(yíng)養(yǎng)支持等,患兒病情穩(wěn)定,臍部囊膜明顯增厚,好轉(zhuǎn)出院,擇期二期修補(bǔ)手術(shù)。

    【關(guān)鍵詞】臍膨出-巨舌-巨體綜合征; 護(hù)理

    【中圖分類號(hào)】R416【文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼】A【文章編號(hào)】1005-0019(2019)11--02

    臍膨出-巨舌-巨體綜合征(Exomphnlos-Macroglossin-Gigantism 簡(jiǎn)稱EMG),臨床上男女均可發(fā)病,主要特征為臍膨出、巨舌和巨體,患兒出生后即顯示出許多畸形外觀,體格較一般新生兒明顯巨大,舌頭巨大,常伸出口外,活動(dòng)笨拙,影響正常的哺乳動(dòng)作及咬合,嘴并不增大。低血糖發(fā)作為本病的突出癥狀,出生后1個(gè)月內(nèi)最為頻繁。臍膨出畸形臨床少見(jiàn),國(guó)內(nèi)資料統(tǒng)計(jì),其發(fā)生率為1.16/萬(wàn),病死率高達(dá)52%[1]?;純河捎诟贡诎l(fā)育不全,臟器通過(guò)臍部的腹部缺損連同腹膜一起向外膨出,表面僅覆蓋一層透明的囊膜,一旦囊膜破裂,引起臟器脫出,腹腔感染造成不良后果。臍膨出屬新生兒外科急癥,若延誤病情,將導(dǎo)致腸壞死、腸穿孔,甚至威脅患兒生命[2], 2018年12月我科收治1例臍膨出-巨舌-巨體綜合征患兒,現(xiàn)將護(hù)理報(bào)告如下。

    1 臨床資料

    患兒男,7小時(shí),因發(fā)現(xiàn)臍部膨出包塊7小時(shí)入院,入院時(shí)體溫36.7℃,呼吸48次/分,心率144次/分,體重3.53kg,頭圍36cm,胸圍36cm,腹圍36cm,身長(zhǎng)50cm.。精神欠佳,未解胎便和小便,舌頭巨大,伸出口外,口腔分泌物較多。臍部中央可見(jiàn)如饅頭大小的腫物,其內(nèi)可見(jiàn)小腸,表面可見(jiàn)囊膜覆蓋,囊膜呈光亮透明,腹壁缺損直徑約5×6cm,膨出物中央有臍帶殘株。入院后 血液檢查總蛋白50.4g/L,白蛋白28.6g/L,血糖3.1mmol/L,總鈣1.78mmol/L,C反應(yīng)蛋白15mg/L,腹部攝影雙肺未見(jiàn)明顯異常,B超提示膨出物為腸管。

    患兒入院后予禁食,胃腸減壓,補(bǔ)液、糾正水電解質(zhì)紊亂,無(wú)菌生理鹽水紗布覆蓋包裹臍部膨出物保護(hù)囊膜。遵醫(yī)囑每日予1%聚維酮碘涂敷臍部膨出物,貝夫?qū)毧垢腥?。及時(shí)清除口鼻腔分泌物,保持呼吸道通暢,鼻飼管注入5%葡萄糖注射液,糾正低血糖,靜脈營(yíng)養(yǎng)支持。入院后第5天,遵醫(yī)囑停止胃腸減壓,予配方奶20ml/次,q3h喂養(yǎng)后無(wú)嘔吐。以后逐漸增加喂奶量。住院第10天,患兒病情穩(wěn)定,精神好,吃奶好,配方奶50ml/次,大小便正常,復(fù)查電解質(zhì)、白蛋白、血糖值均正常,臍部膨出物囊膜完整,明顯增厚,醫(yī)生建議并征求家屬意見(jiàn),家屬同意今日出院,定期隨訪門診,擇期二期手術(shù)治療。

    2 護(hù)理

    2.1 臍膨出的護(hù)理

    2.1.1 患兒出生后,為保護(hù)臍部膨出物避免破裂和污染,局部應(yīng)用無(wú)菌濕潤(rùn)的生理鹽水紗布覆蓋,避免損傷透明腹膜而導(dǎo)致腹腔感染。

    2.1.2 新生兒由于腸管外露易散熱而導(dǎo)致低體溫,將患兒置于輻射臺(tái)保暖,在輻射臺(tái)兩側(cè)擋板橫拉一幅保鮮膜覆蓋保護(hù)臍膨出囊膜,減少熱量及水分散失。

    2.1.3 觀察臍膨出囊膜是否完整,每日予1%聚維酮碘涂敷臍部膨出物使囊膜表面形成干痂。

    2.2 嚴(yán)格控制輸液量及速度

    患兒在禁食中,遵醫(yī)囑靜脈補(bǔ)充足夠的液體及電解質(zhì),根據(jù)血生化結(jié)果,及時(shí)補(bǔ)充電解質(zhì)。補(bǔ)充白蛋白及靜脈營(yíng)養(yǎng)液。新生兒輸液量不能過(guò)多,速度不能過(guò)快,以免加重心臟負(fù)擔(dān),導(dǎo)致肺水腫和心衰。輸液速度可用靜脈推注泵控制并遵醫(yī)囑輸液滴速勻速輸入。特別是靜脈營(yíng)養(yǎng)液,要求在24小時(shí)內(nèi)勻速輸完。觀察并記錄患兒小便量。

    2.3 嚴(yán)密觀察生命體征 由于患兒舌頭巨大,伸出口外,口腔分泌物較多,易導(dǎo)致呼吸困難和窒息的危險(xiǎn),遵醫(yī)囑予心電監(jiān)護(hù)儀監(jiān)測(cè)生命體征,備吸痰器于床旁,隨時(shí)吸痰,清除口鼻腔分泌物,保持呼吸道通暢。觀察患兒面色情況。

    2.4 監(jiān)測(cè)血糖 血糖正常值為3.9-6.11mmol/L,遵醫(yī)囑q8h監(jiān)測(cè)血糖,血糖值波動(dòng)在3.1mmol/L-3.5 mmol/L之間,遵醫(yī)囑予鼻飼管注入和靜脈輸入5%葡萄糖注射液分別為10ml/次、50ml/次。住院第4天,血糖值維持在4.2 mmol/L-4.7 mmol/L。

    2.5 胃腸減壓的護(hù)理

    2.5.1 妥善固定胃管,予3M伸縮包帶,剪成工字形固定胃管,牢固而又美觀,防止患兒抓脫。

    2.5.2 保持有效的胃腸減壓,每班用生理鹽水沖洗胃管,檢查胃管是否通暢,是否在胃內(nèi);觀察胃液量、顏色、性狀并記錄。

    2.5.3 注意口腔護(hù)理,保持口腔清潔,每日予生理鹽水清潔口腔。

    2.6 心理護(hù)理 家屬擔(dān)心患兒疾病預(yù)后,針對(duì)家屬焦慮的原因給予心理指導(dǎo),向家屬介紹疾病的護(hù)理要點(diǎn)及重要性,主要治療手段,讓家屬積極配合醫(yī)生治療。

    3 小結(jié)

    臍膨出-巨舌-巨體綜合征(Exomphnlos-Macroglossin-Gigantism 簡(jiǎn)稱EMG)具有很多明顯特征,最早于1861年Bubl曾對(duì)這種病例進(jìn)行過(guò)描述,但沒(méi)有提到巨舌改變。1963年Beckuith和1964年Wiedemann分別對(duì)該病進(jìn)行了較詳細(xì)的描述,故一般又稱Beckuith-Wiedemann綜合征。1973年Wiedemann[3]收集世界文獻(xiàn)共報(bào)道162例,證明該征并非罕見(jiàn)。但國(guó)內(nèi)報(bào)道很少,對(duì)于巨大臍膨出的治療,特別是基底缺損6cmx6cm者,多數(shù)學(xué)者均主張要行分期修補(bǔ)術(shù)或二期修補(bǔ)術(shù),主要擔(dān)心腹壁缺損大、腹腔容量小,縫合腹壁張力過(guò)大,導(dǎo)致切口裂開(kāi),另外,亦擔(dān)心強(qiáng)行還納內(nèi)臟而縫合,會(huì)加大腹壓,影響靜脈回流,引起呼吸困難,最終導(dǎo)致死亡[4,5].本例患兒好轉(zhuǎn)出院,擇期行二期修補(bǔ)術(shù),加強(qiáng)患兒臍膨出的治療和護(hù)理尤為重要。

    參考文獻(xiàn)

    梁娟,王燕平,朱軍,等。中國(guó)臍膨出流行病學(xué)分析[J]。中國(guó)優(yōu)生與遺傳雜志,1997,7(3):108

    古軍,張成友。嬰兒臍膨出的早期處理(附四例報(bào)告)[J]。海南醫(yī)學(xué),1994,59(1):24.

    Wiedemann H R.E M G syndrome.Lance,1973, 11,620

    王怡平,佘亞雄,沈玉成。等。新生兒巨型臍膨出外科治療探討。中華小兒外科雜志,1993,14(6),335.

    王練英,李 正。新生兒臍膨出的治療。中華小兒外科雜志,1990,11(2),103.

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