Opalski綜合征1例報告☆

蘇琪 孫洪揚(yáng) 解忠祥 張紅惠鑫 車峰遠(yuǎn)○☆

延髓背外側(cè)綜合征 (Wallenberg syndrome)合并病灶側(cè)肢體偏癱時稱為Opalski綜合征，由法國人OPALSKI[1]于1946年首次發(fā)現(xiàn)并報告。兩者都可表現(xiàn)為Wallenberg syndrome的典型癥狀：眩暈、惡心、嘔吐、吞咽困難、病灶側(cè)Horner征、病灶側(cè)共濟(jì)失調(diào)、交叉性感覺障礙等，且Opalski綜合征臨床上十分少見，所以易被臨床醫(yī)生忽視或誤診。現(xiàn)報告我院收治的1例Opalski綜合征，并復(fù)習(xí)相關(guān)文獻(xiàn)，對其臨床癥狀及責(zé)任血管進(jìn)行探討，以提高臨床醫(yī)生對本病的認(rèn)識。

1 臨床資料

1.1 發(fā)病情況 患者，男，73歲，主因“頭暈、走路不穩(wěn)3 d”入院?；颊呷朐? d前無明顯誘因出現(xiàn)頭暈，頭部呈昏沉感，左側(cè)肢體無力，行走不穩(wěn)，伴后枕部疼痛，聲音嘶啞、言語不清，并出現(xiàn)吞咽困難、飲水嗆咳，無惡心、嘔吐，無視物雙影，無肢體抽搐及意識障礙，無尿便障礙，癥狀持續(xù)無緩解。當(dāng)?shù)仫B腦MRI示延髓、小腦梗死，按“腦梗死”給予抗血小板、降脂等治療，患者癥狀無明顯改善，且出現(xiàn)呃逆，為行進(jìn)一步診療遂來我院?；颊呒韧懈哐獕翰∈?0年，最高血壓170 mmHg/90 mmHg，不規(guī)律服用降壓藥，具體不詳，血壓控制不良；2年前因心律失常行射頻消融術(shù)；吸煙史，平均每日約30支，飲酒史40余年，平均每日飲酒150mL。

1.2 體格檢查 血壓 153 mmHg/93 mmHg，神志清楚，言語不清，左眼裂縮小，雙側(cè)瞳孔不等大，右側(cè)瞳孔D=4 mm，左側(cè)瞳孔 D=2 mm，雙側(cè)眼球運(yùn)動正常，水平眼震（+），雙眼對光反射靈敏，左側(cè)軟腭低垂，咽反射減弱。左側(cè)肢體肌力4級，右側(cè)肢體肌力及四肢肌張力均正常，左側(cè)指鼻試驗(yàn)、跟膝脛試驗(yàn)欠穩(wěn)準(zhǔn)，左側(cè)肢體振動覺、運(yùn)動覺減退。雙側(cè)Babinski征(-)。雙肺呼吸音粗，未及明顯雜音。心律整齊，各瓣膜區(qū)未及明顯雜音。

1.3 輔助檢查 低密度脂蛋白膽固醇 4.55 mmol/L（2.07～3.10 mmol/L），總膽固醇 5.91 mmol/L（2.33～5.17 mmol/L）。心電圖示竇性心律。頸部血管超聲示雙側(cè)頸動脈內(nèi)膜增厚并多發(fā)斑塊形成、左側(cè)椎動脈閉塞、雙側(cè)鎖骨下動脈起始部斑塊形成。顱腦MRI+MRA示左側(cè)小腦半球及延髓新發(fā)梗死灶，左側(cè)椎動脈顱內(nèi)段未見顯影（圖1）。

圖1 患者顱腦M R I+M R A。1 A、1 B：左側(cè)小腦半球及左側(cè)延髓下段背側(cè)見斑片狀T1WI低信號，T2WI高信號影；1 C：左側(cè)小腦半球及左側(cè)延髓下段背側(cè)D WI呈高信號；1 D：M R A示左側(cè)椎動脈未見顯示

1.4診斷、治療與隨訪 入院后診斷為急性腦梗死、高血壓病2級（極高危險組）、高脂血癥、心臟射頻消融術(shù)后。給予抗血小板聚集、降脂、改善微循環(huán)、營養(yǎng)神經(jīng)及對癥支持等治療。經(jīng)治療，患者頭暈逐漸好轉(zhuǎn)，出院時查體左側(cè)肢體無力癥狀改善，但仍遺留有呃逆及吞咽困難。出院1個月后隨訪，患者肢體無力，呃逆及吞咽困難基本恢復(fù)。

2 討論

Opalski綜合征是 Wallenberg綜合征的變異型[2]，當(dāng)Wallenberg綜合征合并病灶側(cè)肢體癱瘓時，稱為Opalski綜合征。該患者以頭暈、走路不穩(wěn)起病，查體可見構(gòu)音障礙，咽反射減弱，左側(cè)Horner征，左側(cè)肢體共濟(jì)失調(diào)，上述癥狀符合Wallenberg綜合征的診斷，但該患者同時有左側(cè)肢體無力，左側(cè)肢體深感覺障礙等癥狀，MRI可見延髓及左側(cè)小腦半球梗死灶，最終診斷為Opalski綜合征。

Wallenberg綜合征與Opalski綜合征病灶部位不同，前者主要損害延髓背外側(cè)偏上部，后者主要損害延髓背外側(cè)中下部，有時可累及小腦及高位頸髓[3]，伴有病灶側(cè)的肢體偏癱。同側(cè)肢體偏癱的病因尚存爭議，DEMBO[4]應(yīng)用DTI成像技術(shù)顯示Opalski綜合征是由于位于延髓錐體交叉后的皮質(zhì)脊髓束損傷所致。而KIM等[5]學(xué)者認(rèn)為同側(cè)肢體偏癱是由于脊髓小腦束受累，引起患肢的運(yùn)動覺障礙和共濟(jì)失調(diào)所致。本例患者M(jìn)RI顯示病灶位于延髓背側(cè)及左側(cè)小腦半球，且患者雙側(cè)錐體束征陰性，所以考慮患者左側(cè)肢體輕偏癱是累及同側(cè)脊髓小腦引起的患肢共濟(jì)失調(diào)所致，并非累及皮質(zhì)脊髓束。

Opalski綜合征主要病變部位為延髓背外側(cè)偏中下部，支配上肢深感覺的楔束及楔束核位于延髓背外側(cè)，而支配下肢深感覺的薄束及薄束核卻位于延髓背內(nèi)側(cè)，因此患者常常合并有病灶側(cè)上肢深感覺障礙。而本例患者發(fā)病時伴有左側(cè)上下肢的振動覺，運(yùn)動覺減退，結(jié)合頭顱MRI考慮為同時損傷位于延髓背外側(cè)的楔束及楔束核和延髓背內(nèi)側(cè)的薄束和薄束核而引起。

Opalski綜合征的責(zé)任血管尚存爭議，Opalski認(rèn)為是小腦后下動脈受損，導(dǎo)致延髓背外側(cè)、皮質(zhì)脊髓束及錐體交叉的上頸段局部缺血。也有學(xué)者認(rèn)為是由于椎動脈末梢發(fā)出的延髓穿支動脈或脊髓前動脈受損，導(dǎo)致錐體交叉下方錐體束的供血區(qū)受累所致[6]。動脈粥樣硬化引起的椎動脈狹窄或閉塞是該病最常見的原因，椎動脈夾層及動脈炎也可引起該病的發(fā)生[7]。但椎動脈夾層常見于中青年，發(fā)生率為10%～20%，在老年人中極為少見[8]。本例患者既往有動脈粥樣硬化的危險因素，頭顱MRA排除椎動脈夾層，考慮動脈硬化是左椎動脈閉塞的主要原因。

由于腦干解剖的復(fù)雜性和血管變異多樣性使得腦干綜合癥臨床表現(xiàn)多樣，Opalski綜合征在臨床中較少見，其臨床表現(xiàn)與Wallenberg綜合征相似，極易誤診漏診。本例患者依靠臨床表現(xiàn)與MRI確診，而隨著高分辨核磁、MR擴(kuò)散張量成像（DTI）和擴(kuò)散張量纖維束示蹤成像（DTT）等影像技術(shù)的發(fā)展，在原發(fā)病灶和責(zé)任血管等方面顯示出明顯的優(yōu)勢，使腦干梗死綜合征得以精確定位和及時治療。