MR 診斷上臂高度惡性黏液纖維肉瘤1 例

魯智礁，李佩玲（中國醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院放射科，遼寧 沈陽 110001）

病例男，75 歲。發(fā)現(xiàn)右手第4、5 指麻木6 d，右上臂腫物3 d 入院。專科檢查：右上臂內(nèi)側(cè)腫物，大小約6 cm×4 cm×3 cm，質(zhì)韌，邊緣光滑，與周圍無粘連，活動度尚可，無紅腫熱痛及活動障礙，右上肢尺側(cè)感覺麻木，夾紙試驗陽性，橈動脈搏動可，末梢血運可?；颊呒韧w健，高血壓病史30 年，無糖尿病病史，無肝炎、結(jié)核等傳染病病史，無輸血及血制品史，個人史無特殊。腫瘤相關(guān)抗原（CA125、CA199、CEA、AFP）均未見升高。

DR 示右側(cè)肱骨下段內(nèi)側(cè)可見略高密度軟組織腫塊影，邊界清楚，其內(nèi)未見鈣化（圖1）；MRI 示右上臂肱骨內(nèi)側(cè)、肱三頭肌內(nèi)可見梭形團塊影，大小約為4.3 cm×6.3 cm×7.0 cm，其內(nèi)信號不均勻，T1WI 呈等/稍高信號，T2WI 呈稍高/高信號，增強掃描后呈不均勻強化，邊緣較清晰，鄰近肱骨皮質(zhì)完整，未見骨膜反應(yīng)，周圍皮下軟組織腫脹（圖2～5）。

手術(shù)與病理：術(shù)中示右上臂皮下筋膜與肱三頭肌肌層內(nèi)見一5 cm×6 cm×8 cm 腫塊，表面包膜不完整，與周圍組織粘連，行擴大切除。肉眼見腫塊切面灰白灰紅，局部可見壞死及黏液，鏡下見腫瘤由細胞疏松區(qū)和密集區(qū)組成，稀疏區(qū)見梭形瘤細胞散在分布于黏液背景中，密集區(qū)見瘤細胞呈片狀分布，可見雙核或多核瘤巨細胞。免疫組化：Vim（+）、SMA（-）、CK（-）、EMA（-）、CD34（+）、CD68（+）、S-100（-）、Ki-67（+，80%）、Desmin（-）、beta-Catenin（膜+）、TLE-1（-）（圖6）。病理診斷：軟組織黏液纖維肉瘤（高級別）。術(shù)后進行放療治療，11月后復(fù)查發(fā)現(xiàn)腫瘤復(fù)發(fā)（圖7～9）。

圖1～9 右上臂MRI 檢查，右上臂皮下筋膜與肱三頭肌肌層內(nèi)見一4.3 cm×6.3 cm×7.0 cm 腫塊影，邊界較清晰，周圍軟組織腫脹。圖1：DR 側(cè)位示肱骨下段稍高密度軟組織腫塊影。圖2：T1WI 矢狀面示病灶呈等/稍高信號。圖3：T2WI矢狀面示病灶呈稍高/高信號。圖4：T2WI 冠狀面可見線條狀低信號影，為不完整的纖維間隔（↗所示）。圖5：T1WI 矢狀面增強掃描示明顯不均勻強化。圖6：鏡下見梭形瘤細胞、雙核或多核瘤巨細胞及黏液樣基質(zhì)。圖7～9：11 月后復(fù)查MRI 示右上臂內(nèi)側(cè)皮下可見小團塊影，呈稍長T1、長T2 信號改變，增強掃描可見不均勻強化。

討論黏液纖維肉瘤是少見的軟組織肉瘤，1977 年由Angervall 首次提出“黏液纖維肉瘤”這一名稱。2013 年版WHO 軟組織腫瘤分類將其歸入纖維母細胞/肌纖維母細胞的惡性腫瘤[1]。該病好發(fā)于50～80 歲的老年人，男女差別不大，病變常見于下肢、上肢，較少位于軀干、腹膜后及縱隔、頭頸部等[2]。約三分之二的腫瘤發(fā)生在真皮和皮下組織，三分之一發(fā)生在筋膜和骨骼肌中[3]。常為孤立的腫塊，腫瘤境界清楚，可有假包膜，臨床常表現(xiàn)為生長緩慢、無痛性的腫塊，當較大時可有壓迫癥狀[4]。

Mentzel 等[3]根據(jù)腫瘤內(nèi)黏液樣區(qū)域所占的比例、瘤細胞的豐富程度、瘤細胞異型性的大小和核分裂象的多少，將黏液纖維肉瘤分為高級別、中級別及低級別，其級別越高，惡性程度越高。主要組織病理特點：①廣泛的黏液樣基質(zhì)；②其間為纖細而不完整的纖維結(jié)締組織間隔；③豐富的薄壁、曲線狀血管；④瘤細胞主要由梭形細胞、星狀細胞組成，常可見多空泡狀的假脂肪母細胞，偶見多核性瘤巨細胞[5-6]。大體上高級別黏液纖維肉瘤黏液基質(zhì)區(qū)域較少、細胞含量較多，且可出現(xiàn)出血、壞死區(qū)域，低級別黏液纖維肉瘤則相反。免疫組化特點：Vimentin 呈陽性，SMA 少數(shù)呈陽性，提示肌纖維母細胞分化。

影像表現(xiàn)：病變呈圓形或分葉狀，其組織成分復(fù)雜，在MRI 上信號多不均勻，平掃T1WI 主要為等或稍高信號，T2WI主要呈稍高信號或高信號，因其組織成分中含有大量黏液基質(zhì)或壞死而產(chǎn)生高信號，增強掃描時不強化；稍高信號為病變的實質(zhì)成分，且因腫瘤為富血供病變，增強掃描時可見強化，所以腫瘤整體強化方式為不均勻強化[4-5，7]，T2WI 上可見少量線條樣低信號影，為不完整的纖維間隔；病變鄰近組織可有不同程度的水腫信號。本例患者MR 表現(xiàn)比較典型，在T2WI 上呈稍高信號/高信號，但增強掃描顯示強化區(qū)比例較少，黏液基質(zhì)含量較大，略不符合高級別腫瘤的病理特征，但因黏液基質(zhì)的程度不是唯一的診斷標準，所以該腫瘤具體級別的診斷要依靠病理檢查結(jié)果。

黏液纖維肉瘤具有較高的復(fù)發(fā)率，且復(fù)發(fā)后進展為更高級別的病變，而轉(zhuǎn)移多發(fā)生在中、高級別的腫瘤，常見的轉(zhuǎn)移部位為肺、胸膜、淋巴結(jié)及骨骼[8]。治療上黏液纖維肉瘤需要控制好復(fù)發(fā)率，因此采取手術(shù)廣泛局部切除，當病變復(fù)發(fā)、病變邊緣不能完全切除時，輔助放療治療[9]。