肝臟血管周上皮樣細(xì)胞腫瘤1 例

崔文卓，黃硯玲（中國醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院放射科，遼寧 沈陽 110001）

病例女，53 歲，因“體檢發(fā)現(xiàn)肝腫物1 周”入院。發(fā)病以來無發(fā)熱，無惡心、嘔吐，無皮膚黃染，無食欲減退、身體消瘦。既往患者無肝病史。實(shí)驗(yàn)室檢查乙型、丙型肝炎標(biāo)志物陰性，甲胎蛋白（AFP）正常。

影像學(xué)檢查：CT 檢查：平掃示肝左內(nèi)葉與右前葉交界處分葉狀等密度為主腫塊影，邊界較清，最大橫截面大小約5.8 cm×7.5 cm，病變邊緣及中心可見低密度區(qū)，CT 值為39～55 HU；增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期呈明顯不均勻強(qiáng)化，CT 值約為103～161 HU，內(nèi)可見細(xì)小血管走行；門脈期強(qiáng)化程度減低，CT 值約為90～136 HU；延遲期強(qiáng)化程度進(jìn)一步減低，CT 值約為80～110 HU（圖1～3）。MRI 檢查：病變?cè)赥1WI 上呈略低信號(hào)，T1WI 反相位信號(hào)未見減低，T1抑脂序列呈低信號(hào)，T2抑脂序列以高信號(hào)為主，信號(hào)不均勻；增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期呈明顯不均勻強(qiáng)化，強(qiáng)化程度高于肝實(shí)質(zhì)；門脈期及延遲期強(qiáng)化程度逐漸減低，信號(hào)低于肝實(shí)質(zhì)（圖4～8）。影像學(xué)診斷：肝臟惡性腫瘤可能性大。

行肝臟穿刺活檢：患者俯臥位，CT 掃描定位后以18G×15 cm 切割針按測量的角度及深度進(jìn)針，反復(fù)確認(rèn)針尖到達(dá)預(yù)定的病灶位置后激發(fā)切割裝置，拔針，推出枕芯，取組織3 條。

病理所見：鏡下見上皮樣細(xì)胞沿薄壁血管周圍排列，胞質(zhì)透明，微嗜酸性，核呈圓形、橢圓形。免疫組化：CK（-），Actin（SM）（+），HMB45（+），MelanA（+），CK7（-），Hepatocyte（-），CD34 血 管（+），Glypican（+），CD10（-），Arginase（-），PAX8（-），CEA（-），Ki67 約2%+（圖9）。病理診斷：血管周上皮樣細(xì)胞腫瘤（Perivascular epithelioid cell tumor，PEComa）。

圖1～3 CT 平掃及增強(qiáng)掃描：CT 平掃見肝左內(nèi)葉與右前葉交界處分葉狀等密度為主腫塊影，邊緣及中心可見低密度區(qū)；增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期呈明顯不均勻強(qiáng)化，門脈期強(qiáng)化程度減低。圖4～8 MRI 平掃及增強(qiáng)掃描：腫塊在T1WI 同相位呈略低信號(hào)，在抑脂T1WI 上呈低信號(hào)，在抑脂T2WI 上呈混雜高信號(hào)，增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期呈明顯不均勻強(qiáng)化，門脈期強(qiáng)化程度減低。圖9 病理（HE）上皮樣細(xì)胞沿血管周圍排列，胞質(zhì)透明，微嗜酸性，核呈圓形、橢圓形。

討論P(yáng)EComa 是在組織學(xué)和免疫表型上具有血管周上皮樣細(xì)胞特征的間葉性腫瘤，發(fā)病部位最多為女性子宮，肝臟較罕見[1]?；颊叨酁橹心昱?，單發(fā)病灶，大多因體檢發(fā)現(xiàn)或由腫物出現(xiàn)壓迫癥狀而就診，實(shí)驗(yàn)室檢查一般無特殊表現(xiàn)。治療方法以手術(shù)切除為主[2]。

影像上，肝PEComa CT 或MR 平掃一般表現(xiàn)為圓形、類圓形或分葉狀軟組織腫塊，邊界多較清晰，較小病灶密度均勻，病灶較大時(shí)，多因腫瘤內(nèi)壞死囊變而不均勻，CT 呈等低混雜密度，MRI 呈不均勻長T1、長T2信號(hào)。若含脂肪成分，則CT 呈更低密度，MRI 同相位呈等稍高信號(hào)，反相位信號(hào)減低。病灶內(nèi)偶見鈣化灶。擴(kuò)散加權(quán)成像多表現(xiàn)為彌散受限。增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期病灶不均勻明顯強(qiáng)化，典型者病灶邊緣或中心可有異常強(qiáng)化的粗大血管影；門脈期及延遲期持續(xù)強(qiáng)化，但強(qiáng)化幅度下降，呈等或稍低密度影[1，3]。瘤組織由成熟的脂肪、血管及特異性表達(dá)HMB45 的平滑肌樣細(xì)胞構(gòu)成，免疫組化HMB45 對(duì)肝PEComa 具有診斷意義[4]。

本例影像學(xué)表現(xiàn)不具有特征性。首先，本例病灶CT 平掃密度不均勻，病灶內(nèi)部可見較大范圍等密度區(qū)，但穿刺標(biāo)本有限，病灶內(nèi)成分無法明確診斷，推測等密度區(qū)可能含有較多平滑肌成分，而低密度區(qū)則含有較多血管成分；其次，病灶內(nèi)部可見明顯低密度區(qū)，除明顯強(qiáng)化的區(qū)域外，部分低密度區(qū)也可見輕度強(qiáng)化，且MRI T1WI 反相位未見信號(hào)減低區(qū)，提示病灶內(nèi)不含壞死囊變成分或成熟脂肪組織。

鑒別診斷：①原發(fā)性肝癌：肝PEComa 與原發(fā)性肝癌增強(qiáng)掃描均呈“快進(jìn)快出”的強(qiáng)化方式，但原發(fā)性肝癌患者通常有乙肝、肝硬化病史，AFP 較高，肝PEComa 患者一般無肝病史。②肝局灶性結(jié)節(jié)增生（Focal nodular hyperplasia，F(xiàn)NH）：FNH 病灶中心可見延遲強(qiáng)化的瘢痕。

綜上所述，肝PEComa 的影像學(xué)表現(xiàn)缺乏特異性，單從影像學(xué)方面考慮診斷較為困難，極易誤診，需結(jié)合臨床病史，最終診斷仍有賴于病理檢查。