產(chǎn)前超聲診斷胎兒心上型完全性肺靜脈異位引流1例

胡佳，袁新春

南昌大學(xué)第一附屬醫(yī)院超聲科，江西南昌 330006；*通訊作者 袁新春 yespring97@163.com

1 病例簡(jiǎn)介

女，32歲，孕2產(chǎn)1，孕26周，胎兒畸形篩查檢查時(shí)懷疑胎兒患先天性心臟病。產(chǎn)前胎兒超聲心動(dòng)圖（圖1）示：心臟位于左側(cè)胸腔，四腔心可見(jiàn)，左、右房室瓣可見(jiàn)，活動(dòng)正常，房室連接一致；動(dòng)脈導(dǎo)管可見(jiàn)，三血管可見(jiàn)；主、肺動(dòng)脈內(nèi)徑比例在正常范圍內(nèi)；卵圓孔存在，活動(dòng)時(shí)凸向左心房，左心房?jī)?nèi)可見(jiàn)卵圓孔瓣回聲；左心房?jī)?nèi)徑偏小，左心房頂光滑；上腔靜脈增寬。彩色多普勒血流顯像見(jiàn)圖1C。超聲診斷：胎兒心臟先天性發(fā)育異常，完全性肺靜脈異位引流（心上型）（total anomalous pulmonary venous connection，TAPVC）。胎兒出生后經(jīng)手術(shù)證實(shí)為心上型TAPVC。

圖1 女，32歲，孕26周，胎兒心上型完全性肺靜脈異位引流。二維超聲未見(jiàn)4支肺靜脈匯入左心房，左心房后方探及1支共同肺靜脈干（A）；二維超聲見(jiàn)左心房后方共同肺靜脈干匯入下腔靜脈，最后匯入右心房（B）；彩色多普勒血流顯像示左心房頂未見(jiàn)肺靜脈血流匯入，左心房后方探及共同肺靜脈干（C）。LA：左心房；RA：右心房；LV：左心室；RV：右心室；LPV：左肺靜脈；CPV：共同肺靜脈干；SP：脾

2 討論

TAPVC是指在胚胎發(fā)育過(guò)程中，左心房靜脈竇區(qū)發(fā)出的肺靜脈發(fā)育不良，未與遠(yuǎn)端肺靜脈原基接通，致使4支肺靜脈均直接開(kāi)口于右心房或與引入右心房的腔靜脈異位連接后再入右心房，從而改變血流動(dòng)力學(xué)，影響患兒的發(fā)育和出生后的存活時(shí)長(zhǎng)。根據(jù)4支肺靜脈連接部位及引流途徑的不同，可將TAPVC分為心上型、心內(nèi)型、心下型和混合型[1]。其中心上型肺靜脈異位引流又可分為2個(gè)亞型：I型經(jīng)垂直靜脈引流入左無(wú)名靜脈、奇靜脈再入上腔靜脈，此型最常見(jiàn)；II型直接回流到上腔靜脈，本例患者為II型。

心上型TAPVC是罕見(jiàn)但嚴(yán)重的紫紺性先天性心臟病。由于肺靜脈含氧血均進(jìn)入右心系統(tǒng)，左心系統(tǒng)僅接收通過(guò)左、右心房交通口從右心房進(jìn)入左心房的低氧血，左心循環(huán)血量不足，患兒生長(zhǎng)發(fā)育差；出生早期即可出現(xiàn)氣促、發(fā)紺，甚至肺高壓、反復(fù)肺炎并右心衰，預(yù)后較差，需早期診斷，盡早手術(shù)[2]。

胎兒超聲心動(dòng)圖是診斷胎兒TAPVC可靠且準(zhǔn)確的方法。心上型TAPVC產(chǎn)前超聲表現(xiàn)特征為：左心房頂部光滑，無(wú)肺靜脈匯入，其后方可見(jiàn)共同肺靜脈干，追蹤共同肺靜脈干走行可顯示引流部位，其相應(yīng)引流靜脈內(nèi)徑增寬；胎兒左心稍小于右心，卵圓孔較大；心房水平右向左分流豐富；左心房與降主動(dòng)脈距離增寬。本例患者二維超聲發(fā)現(xiàn)左心房?jī)?nèi)徑偏小，左心房無(wú)肺靜脈開(kāi)口，左心房后方肺靜脈匯聚形成共同肺靜脈干，通過(guò)彩色多普勒超聲動(dòng)態(tài)追蹤其共同肺靜脈干發(fā)現(xiàn)其引流入上腔靜脈最后進(jìn)入右心房，其上腔靜脈增寬，故考慮為心上型 TAPVC。胎兒出生后經(jīng)手術(shù)證實(shí)為心上型完全性肺靜脈異位引流。通過(guò)二維超聲結(jié)合彩色多普勒血流顯像可診斷胎兒 TAPVC，并可準(zhǔn)確判斷肺靜脈是否開(kāi)口于左心房和跟蹤血管走行對(duì)TAPVC進(jìn)行分型。