原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)腺癌的CT 表現(xiàn)與病理特點

許曉琴 姚振威 林含舜 尹冬青 林 斌

原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)腺癌（adrenocortical carcinoma，ACC）是腎上腺皮質(zhì)起源的惡性腫瘤，較為少見，僅占所有惡性腫瘤的0.02%～0.04%[1]。由于它的預(yù)后與腺瘤明顯不同，術(shù)前明確診斷對臨床有很大的幫助。本文回顧性分析16 例經(jīng)手術(shù)病理證實ACC 的CT 表現(xiàn)與病理的特點，以提高診斷的準確性。

方 法

1.臨床資料

搜集2010 年1 月至2017 年12 月經(jīng)手術(shù)病理證實的ACC16 例，男9 例，女7 例。年齡28 ～72 歲，平均50 歲。其中功能性ACC 6 例（占37.5%），無功能性ACC 10 例（占62.5%）。

臨床表現(xiàn)：主要表現(xiàn)為血壓升高7 例；腰背痛3例；無癥狀體檢發(fā)現(xiàn)3例。1例表現(xiàn)右肋下陣發(fā)性脹痛，半年內(nèi)體重增加30 斤；1 例表現(xiàn)右上腹間歇性脹痛；1 例表現(xiàn)血壓升高，乏力、四肢酸軟、發(fā)麻，半年來有明顯口干多飲，夜尿增多。

實驗室檢查：1 例尿中醛固酮升高（91.20μg/24h），尿中皮質(zhì)醇升高（149μg/24h）；另1 例醛固酮激發(fā)時升高；血尿皮質(zhì)醇升高6 例，2mg 及8mg 地塞米松抑制試驗不被抑制；2 例尿游離皮質(zhì)醇升高；1 例尿游離去甲腎上腺素升高，5 例血尿皮質(zhì)醇在正常范圍。

2.檢查方法

采用GE Lightspeed 64 層螺旋CT，先行覆蓋整個腎上腺區(qū)的平掃，層厚及層距5mm，然后對該區(qū)進行增強掃描，層厚及層距3.75 ～5mm；所有病例均采用非離子型對比劑，總量80 ～100ml（按1.5ml/kg 體重量計算），注射速率2.5 ～3.0ml/s，于開始注射對比劑后30 ～35s，65 ～80s 行動脈期及門脈期掃描。

結(jié) 果

16 例病理證實ACC(表1)中，位于左側(cè)腎上腺7 例，右側(cè)9 例。腫塊大小4.4cm×5.4 ～14cm×17cm，最小直徑在4 ～5cm 內(nèi)有3 例。類圓形6 例，分葉狀或不規(guī)則形7 例；與肝臟邊緣分界模糊有5 例（其中3 例肝臟受侵）。與胰尾邊緣分界模糊有4 例。邊界較清7 例；5 例ACC 平掃內(nèi)見點狀或條狀鈣化（占31.25%），11 例ACC 平掃未見鈣化灶。16 例ACC 增強后全部表現(xiàn)密度不均勻，內(nèi)有出血壞死；15 例ACC 壞死形態(tài)不規(guī)則，增強后壞死邊緣顯示較模糊，其中6 例ACC 中央出現(xiàn)星芒狀、裂隙狀較寬區(qū)域壞死，向腫塊周邊部分伸展，于門脈期顯示更清楚（圖1A ～C，圖2A）；病理示：腫瘤細胞胞漿呈嗜酸性，細胞核異型性和多形性；腫瘤血管豐富，常見廣泛出血、壞死，包膜破壞，侵入血管及周圍組織；部分包膜尚完整，但包膜脈管侵犯陽性(圖2B，HE×100）；免疫組化結(jié)果：Syn+，CgA-，melan-A+，CK(AE1/AE3)-，Vimentin+，HMB45-，S-100-，EMA-，Inhibina-，EGFR+，CD10 散 在+，CD117散 在+，CK7-，CK20-，P53-，Ki-67 10%+，AFP-，HepPar-1-，CD68+，Desmin-，CD34 血管+。2 例ACC 腫塊大部分壞死形成假囊腫樣，囊壁及殘留的實質(zhì)強化明顯（圖3）；1 例出現(xiàn)破魚網(wǎng)狀壞死。

表1 16 例ACC 患者的CT 表現(xiàn)

圖1 男，36 歲，右側(cè)ACC。A.CT 平掃示腫塊密度不均，內(nèi)見點狀及條狀鈣化灶（箭頭）； B. CT 增強動脈期示腫瘤內(nèi)見點狀，條狀，走行迂曲的強化血管影（箭頭），腫瘤不均勻強化，中央出現(xiàn)星芒狀，裂隙狀較寬區(qū)域壞死； C.CT 增強門脈期2.5mm 冠狀位重建示清楚的星芒狀較寬區(qū)域壞死（箭頭），與肝臟分界部分模糊，腎上極受壓，包膜部分不完整。

圖3 女，53 歲，右側(cè)ACC，與肝臟邊緣分界模糊。CT 增強動脈期示腫塊大部分壞死形成假囊腫樣。圖4 男，72歲，左側(cè)ACC，與胰腺體尾部分界模糊，包膜不完整。動脈期示腫瘤由多個結(jié)節(jié)融合而成，實質(zhì)部分不均勻強化。圖5 術(shù)前誤診為嗜鉻細胞瘤。 ACC囊變，類似嗜鉻細胞瘤的囊變；腫瘤實質(zhì)及囊壁明顯強化，類似嗜鉻細胞瘤的強化方式。

腫瘤實質(zhì)部分平掃CT 值為30 ～65HU（平均47.5HU）；增強動脈期呈結(jié)節(jié)狀，斑片狀強化，內(nèi)見點狀、條狀、走行迂曲的強化血管影(圖1B)，動脈期腫瘤實質(zhì)成分CT 值為45 ～133HU（平均89HU）；門脈期腫瘤實質(zhì)成分持續(xù)強化，強化范圍逐漸擴大，腫瘤出血、壞死區(qū)顯示更加明顯，實質(zhì)成分CT 值為62 ～126HU（平均94HU）；1 例ACC由多個結(jié)節(jié)融合成分葉狀(圖4)；1 例ACC 發(fā)生囊變，囊呈類圓形，較規(guī)整，類似嗜鉻細胞瘤的囊變，腫瘤實質(zhì)部分及囊壁明顯強化，類似嗜鉻細胞瘤的強化方式，術(shù)前誤診嗜鉻細胞瘤（圖5）。術(shù)前診斷：確診皮質(zhì)腺癌或惡性腫瘤9 例，誤診7 例，誤診為嗜鉻細胞瘤或腺瘤，診斷準確率約56.25%。

討 論

ACC 是較為少見的起源于腎上腺皮質(zhì)的原發(fā)惡性腫瘤，侵襲性明顯，預(yù)后差，易誤診，早期診斷和治療可改善預(yù)后[2-3]。ACC 有兩個高發(fā)年齡，一是小于5 歲的幼兒，二是40 ～69 歲年齡段的成年人，發(fā)病率無明顯性別差異，多數(shù)ACC 為單側(cè)發(fā)病，但本組年齡為28 ～72 歲，其他與文獻報道相符。約50%～80%ACC 具有內(nèi)分泌功能，其中分泌皮質(zhì)醇占30%，雄激素20%，雌激素10%，醛固酮2%[2-3]。本組中內(nèi)分泌異常占75%，其中分泌皮質(zhì)醇占63%；16 例中有2 例分泌醛固酮，占12.5%；分泌去甲腎上腺素，腎素活性增高各1 例(繼發(fā)引起)；總的內(nèi)分泌異常百分數(shù)與文獻報道相符。ACC 病人臨床可表現(xiàn)為Cushing 綜合征、女性男性化、性早熟、閉經(jīng)、多毛等，但本組病人臨床表現(xiàn)以高血壓為主。無功能ACC 的主要癥狀為腰背痛、腰部不適、腹痛、腹部腫塊、食欲不振、消瘦、貧血等[4]，行影像學檢查而意外發(fā)現(xiàn)，就診時腫塊通常較大，本組病人與文獻報道相符。

1.ACC 的CT 表現(xiàn)與病理學基礎(chǔ)

腫塊較大，直徑在4 ～18cm 之間，常呈分葉狀、輪廓大多不規(guī)則，部分可有完整包膜，多數(shù)腫瘤邊緣有乳頭狀突起。

ACC 容易出血，也易惡變，腫瘤壞死更常見，中心壞死多呈星芒狀，裂隙狀較寬區(qū)域壞死，向腫塊周邊部分呈蟹足樣伸展，于門脈期顯示更清楚，并且在增強后壞死邊緣較模糊，這與惡性腫瘤的浸潤性生長有關(guān)；病理上，ACC 間質(zhì)血管非常豐富，腫瘤內(nèi)?？梢妼挼哪z原纖維隔將癌組織分割，腫瘤的供血血管主要集中在纖維間隔內(nèi)，比較粗大，且分布不均，腫瘤血管內(nèi)?？梢姲┧ǎ由夏[瘤生長迅速，細胞排列密集，腫瘤內(nèi)遠離間隔的組織相對供血不足而出現(xiàn)灶性或片狀壞死[5-6]。本組中有15 例ACC 壞死邊緣都較模糊，有6 例ACC 中央顯示星芒狀較寬區(qū)域壞死，可見星芒狀、裂隙狀較寬區(qū)域壞死及壞死邊緣模糊對于ACC 診斷有一些特征性。部分腫瘤壞死相對徹底，腫塊大部分壞死形成假囊腫樣，但囊壁不規(guī)則、厚薄不均且多有附壁結(jié)節(jié)樣改變，本組中有2 例。ACC 有時極易與嗜鉻細胞瘤混淆，本組中有1 例，腫瘤實質(zhì)部分明顯強化，囊變，且囊變也較規(guī)整，再加上腫瘤邊界清晰，對周圍臟器未侵犯，術(shù)前誤診嗜鉻細胞瘤，但這種不典型表現(xiàn)在ACC 中是很少見的。

ACC 除了壞死，田偉等[7]認為鈣化也是皮質(zhì)腺癌的一個惡性特征；10%～25%的腫瘤出現(xiàn)鈣化，鈣化多呈點狀、針尖狀等[8]，但本組中有5 例ACC 平掃內(nèi)見點狀或條狀鈣化，約占31.25%，大于文獻報道的百分數(shù)，可能與筆者收集的樣本數(shù)量少有關(guān)。

ACC 腫瘤密度不均勻，增強動脈期腫瘤內(nèi)腫瘤血管優(yōu)先強化，呈點狀、條狀迂曲，腫瘤血管較粗，邊緣不規(guī)則，內(nèi)可見充盈缺損，腫瘤實質(zhì)成分呈輕中度強化，部分呈斑片、結(jié)節(jié)狀強化。門脈期掃描腫瘤血管隱約可見，實質(zhì)成分強化程度持續(xù)增加，強化范圍擴大。汪建華等[9]認為延遲期強化范圍擴大，呈持續(xù)性漸進強化，可能的原因是腫塊體積巨大，血供豐富，腫瘤瘤巢之間存在大量血竇樣間質(zhì)成分，對比劑在血管外間隙停留時間較長，且腫瘤血管壁不完整，對比劑廓清較慢。本組中收集的病例腫瘤實質(zhì)成分平掃、動脈期、門脈期CT 值平均分別為47.5HU、89HU、94HU；腫瘤壞死、出血和囊變部分不強化。

ACC 容易突破包膜侵入鄰近脂肪間隙，出現(xiàn)條索狀改變，鄰近臟器易受腫瘤組織浸潤。其原因是ACC 為高度惡性腫瘤，生長迅速。腫瘤邊緣模糊，包膜不整，與周圍器官有粘連，可伴有下腔靜脈癌栓或腹膜后淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移等，更支持ACC 診斷。另外腫瘤的大小對診斷ACC 有著重要意義；2%的ACC 直徑＜4cm，6%ACC 直徑在4.0 ～6.0cm，92%ACC直徑＞6cm[10]。

2. ACC 的鑒別診斷

2.1 與腺瘤的鑒別：大多數(shù)腺瘤由于細胞內(nèi)含脂質(zhì)較多，CT 表現(xiàn)為低密度，呈圓形或橢圓形，邊緣光滑，一般＜3cm。對于＞3cm的大腺瘤，與邊界清楚、沒有侵犯的ACC 鑒別有一定難度，本組中有1 例誤診為腺瘤，MR 可能有一定幫助，T2WI 上腺瘤信號應(yīng)低于ACC 的信號，增強掃描1 分鐘、10 分鐘腺瘤對比劑清除率較快；腺瘤同側(cè)殘存及對側(cè)腎上腺常發(fā)生萎縮性改變（負反饋作用）。

2.2 與嗜鉻細胞瘤的鑒別：ACC 實質(zhì)成分呈輕中度持續(xù)性漸進強化，延遲期強化范圍擴大，而嗜鉻細胞瘤大多早期即明顯強化，與嗜鉻細胞瘤含有豐富的血竇有關(guān)，呈“快進慢出”表現(xiàn)；嗜鉻細胞瘤極易發(fā)生囊變壞死，且壞死相對徹底，一直達到病灶邊緣，囊變一般呈圓形。當腫塊發(fā)生壞死、形態(tài)不規(guī)則時，嗜鉻細胞瘤的壞死一般沒有ACC 大，且壞死邊緣在增強后較清楚；而ACC 一般發(fā)生中央壞死，壞死邊緣在增強后較模糊。ACC 腫瘤實質(zhì)成分T1WI 上多為等信號，低于肝臟信號，有壞死為低信號，有出血則為高信號，T2WI 上實質(zhì)成分呈稍高信號，高于肝臟信號強度；而典型的嗜鉻細胞瘤因含有豐富的血竇，T2WI 上呈明顯高信號，高于ACC，化學位移成像無變化，實驗室檢查兩者產(chǎn)生的激素也不同，但對于不典型的嗜鉻細胞瘤，鑒別有一定難度，本組中有1例ACC 術(shù)前誤診為嗜鉻細胞瘤。

2.3 與轉(zhuǎn)移瘤鑒別：轉(zhuǎn)移性腺癌多見于中老年人，一般不分泌激素，腫瘤內(nèi)不含脂質(zhì)，一般沒有鈣化，瘤內(nèi)網(wǎng)絡(luò)狀改變較少，滋養(yǎng)血管癌栓少見，此外轉(zhuǎn)移性腺癌境界相對清楚，鄰近浸潤征象不及ACC。

綜上所述，ACC極其少見，術(shù)前確診有一定困難，根據(jù)ACC 的病理學特點，CT 表現(xiàn)仍具有一些特征性表現(xiàn)，仔細觀察和分析能提高診斷的準確性。