鮑溫病121例臨床病理分析

隋 薇 李寶月

（沈陽(yáng)市第七人民醫(yī)院病理科，遼寧 沈陽(yáng) 110003）

鮑溫?。╞owen's disease）是一種表皮內(nèi)鱗狀細(xì)胞癌，多發(fā)于中老年人，臨床易與鮑溫樣丘疹病、銀屑病、脂溢性角化病、濕疹、基底細(xì)胞癌、Paget病、淺表惡性黑素瘤等相混淆，并存在潛在轉(zhuǎn)移風(fēng)險(xiǎn)，故本文探討2012年～2016年5年間121例本病患者臨床表現(xiàn)、組織病理學(xué)特點(diǎn)，加強(qiáng)醫(yī)務(wù)人員對(duì)該病的認(rèn)識(shí)并為臨床早診斷、早治療提供依據(jù)。

1 資料與方法

1.1 一般資料：121例均為我院確診鮑溫病患者，其中男49例，女72例，男女比例是1∶1.5，年齡30～97歲，平均62.9歲，病程4個(gè)月～18年。

1.2 方法：對(duì)121例鮑溫病患者的相關(guān)臨床、病理資料進(jìn)行收集、分類、統(tǒng)計(jì)、分析。

2 結(jié) 果

2.1 臨床表現(xiàn)：皮損多為形狀不規(guī)則但邊界清楚的暗紅色斑片或斑丘疹，直徑5 mm～7.5 cm，上有紅色鱗屑、結(jié)痂、滲出，其中單發(fā)116例，多發(fā)僅5例。皮損見(jiàn)于生殖器14例，軀干46例，肛周1例，上肢13例，下肢18例，面部26例，頭部3例。

2.2 組織病理改變：切片鏡下均可見(jiàn)角化過(guò)度、角化不全，棘層輕度增生，基底細(xì)胞層仍完整，表皮細(xì)胞極性紊亂，大部分細(xì)胞不典型，細(xì)胞形態(tài)和大小不一致，可見(jiàn)散在角化不良細(xì)胞，核大深染，核仁明顯，可見(jiàn)病理性核分裂像病變可波及毛囊、毛囊漏斗部外毛根鞘及皮脂腺導(dǎo)管。其中銀屑病樣型52例，表現(xiàn)為角化不全，規(guī)則性顯著的棘層增厚，表皮突寬大有時(shí)融合，4例累及毛囊；萎縮型27例，表現(xiàn)為顆粒層、棘層變薄，2例累及毛囊；疣狀角化過(guò)度型21例，表現(xiàn)為角化過(guò)度，表皮增生呈乳頭瘤狀及特征性的凹陷；不規(guī)則型12例，表現(xiàn)為明顯的多形性，不同程度的棘層肥厚，常缺乏角化過(guò)度和角化不全，見(jiàn)表1。

表1 121例鮑溫病組織病理分型

2.2.1 特殊類型鮑溫病的組織病理改變：透明細(xì)胞型4例，表皮上部細(xì)胞胞質(zhì)空泡化；Paget型4例，表皮內(nèi)可見(jiàn)分散的胞質(zhì)淡染細(xì)胞巢；棘松解型1例，有顯著的棘層松解。

2.3 臨床發(fā)病率及誤診情況：12年發(fā)病率為3.3‰（10/3003例），13年為3.5‰（14/3980例），14年3.9‰（19/4842例），15年6.3‰（33/5276例），16年7.3‰（45/6154例）。確診前疑診為鮑溫樣丘疹病5例，鱗癌2例，脂溢性角化病9例，日光性角化病3例，基底細(xì)胞癌7例，乳房外Paget病4例，濕疹27例，銀屑病13例，其余病例臨床診斷與病理診斷相符合，誤診率為57.9%。

3 討 論

鮑溫病又稱原位鱗狀細(xì)胞癌、皮膚原位癌、表皮內(nèi)鱗癌。好發(fā)于中老年，可發(fā)生在任何部位皮膚和黏膜，病程緩慢，可遷延數(shù)年至數(shù)十年。有5%病例發(fā)展成侵襲性腫瘤[1]，也有人認(rèn)為有20%～30%轉(zhuǎn)變?yōu)轺[癌[2]。鮑溫病的確切病因及發(fā)病機(jī)制尚不明確，可能與多種因素有關(guān)包括UV照射、化學(xué)試劑、病毒感染、外界刺激、免疫抑制、色痣素質(zhì)、遺傳因素等[3]?？膳c汗孔角化癥伴發(fā)或在脂溢疣、瘢痕和Becker痣內(nèi)發(fā)生[4]。

本組研究中121例患者平均年齡62.9歲，＞60歲者超過(guò)64.5%，略高于文獻(xiàn)報(bào)道的平均年齡。男女比例為1∶1.5，且5年發(fā)病率逐漸增高，考慮與人口老齡化、生活方式改變及近年環(huán)境污染造成UV照射、外界刺激及病毒感染增加有關(guān)。在隨訪中一例銀屑病多年應(yīng)用砷劑治療引起多發(fā)鮑溫病患者，后合并肺鱗狀細(xì)胞癌，死亡。

鮑溫病皮損表現(xiàn)為淡紅色或暗紅色斑片、斑丘疹，形狀不規(guī)則但邊界清楚，表面附少許鱗屑或結(jié)痂、滲出，無(wú)明顯特異性，易與其他疾病相混淆。其組織病理通常表現(xiàn)為表皮細(xì)胞極性紊亂，細(xì)胞異型明顯，細(xì)胞形態(tài)和大小不一致，散在角化不良細(xì)胞，核大深染，可形成瘤巨細(xì)胞，核仁常較明顯，可見(jiàn)病理性核分裂像，腫瘤位于表皮內(nèi)，幾乎累及全層，但基底細(xì)胞層仍完整，真表皮界限清楚。光鏡下腫瘤細(xì)胞明顯異型性使其與良性疾病如濕疹、銀屑病、脂溢性角化病、日光性角化病等良性皮膚病易于鑒別，而需要與以下幾種惡性腫瘤相鑒別。①鱗狀細(xì)胞癌：腫瘤細(xì)胞異型性明顯，破壞基底膜，呈不規(guī)則的團(tuán)塊狀或束條狀，向真皮內(nèi)浸潤(rùn)性生長(zhǎng)。而鮑溫病腫瘤細(xì)胞一般局限在表皮內(nèi)，偶見(jiàn)累及毛囊等皮膚附屬器，不破壞基底層。②基底細(xì)胞癌：好發(fā)于身體暴露部位，組織病理示真皮內(nèi)基底細(xì)胞樣腫瘤細(xì)胞團(tuán)，嗜堿性，大小一致，細(xì)胞核大，胞質(zhì)少，細(xì)胞間橋消失，瘤細(xì)胞團(tuán)外周細(xì)胞排列呈柵欄狀，與周圍組織間有收縮間隙，也可呈蕾芽狀與表皮相連續(xù)。鮑溫病細(xì)胞胞質(zhì)豐富，核大、深染，排列紊亂，病變局限于表皮。③Paget?。罕砥と珜佑绕涫窍聦涌梢?jiàn)Paget細(xì)胞，散在或成巢分布，核大、圓形或卵圓形，胞質(zhì)豐富淡然，呈空泡狀，而Paget樣鮑溫病中Paget樣細(xì)胞主要分布在表皮上部。PAS染色和免疫組化染色有助于二者鑒別[5]。④淺表型惡性黑素瘤：表皮內(nèi)尤其是棘層下部可見(jiàn)大而圓的腫瘤細(xì)胞，瘤細(xì)胞胞質(zhì)豐富，胞核呈囊泡狀，核仁明顯。免疫組織化學(xué)染色S-100、HMB-45、Melan-1陽(yáng)性。無(wú)色素惡性黑素瘤尤其是細(xì)胞形態(tài)多樣而且交界處活躍不明顯，與透明細(xì)胞型鮑溫病和Paget樣鮑溫病必須通過(guò)特殊染色和免疫組織化學(xué)染色加以鑒別[6]。

近年隨著致病因素的增加，鮑溫病的發(fā)病率逐年提高，因其進(jìn)展慢、病程長(zhǎng)，皮損形態(tài)與多種皮膚病有相似之處，臨床表現(xiàn)不典型時(shí)常易造成病情延誤。但其存在一定的復(fù)發(fā)率及潛在的轉(zhuǎn)移風(fēng)險(xiǎn)，應(yīng)予以重視，早期進(jìn)行手術(shù)切除或采用光動(dòng)力療法，并長(zhǎng)期隨診。