咽喉無皰疹伴單側(cè)聲帶麻痹的Ramsay-Hunt綜合征1例分析

李偉奇　林泓霖

【摘要】 目的：通過分析Ramsay-Hunt綜合征的病因、典型和不典型臨床表現(xiàn)、診斷、相關(guān)治療方案及預(yù)后，來增強(qiáng)對該病和聲帶麻痹的認(rèn)識。方法：分析1例咽喉部無皰疹，合并單側(cè)聲帶麻痹的Ramsay-Hunt綜合征患者的相關(guān)臨床資料，參考國內(nèi)及國外文獻(xiàn)，對該病進(jìn)行總結(jié)。結(jié)果：患者入院時(shí)主要癥狀為耳廓皰疹，入院后第3天出現(xiàn)周圍性面癱，入院后第6天出現(xiàn)聲嘶，左側(cè)聲帶麻痹，入院后予伐昔洛韋口服、激素靜滴。隨訪4個(gè)月無面癱及后遺神經(jīng)痛，出院后3個(gè)月時(shí)聲嘶恢復(fù)。結(jié)論：Ramsay-Hunt綜合征伴聲帶麻痹陸續(xù)有報(bào)道，但同時(shí)咽喉部無皰疹者少見。本例中，水痘-帶狀皰疹病毒感染所致聲帶麻痹預(yù)后尚可，但病程較長。

【關(guān)鍵詞】 Ramsay-Hunt綜合征; 聲帶麻痹; 咽喉皰疹

doi：10.14033/j.cnki.cfmr.2019.26.081 文獻(xiàn)標(biāo)識碼 B 文章編號 1674-6805（2019）26-0-03

A Case Study of Ramsay-Hunt Syndrome without Pharyngeal Herpes Zoster and with Unilateral Vocal Cord Paralysis/LI Weiqi，LIN Honglin.//Chinese and Foreign Medical Research，2019，17（26）：-186

【Abstract】 Objective：To improve the understanding of Ramsay-Hunt syndrome by analyzing the pathogenesis，typical and atypical clinic features，diagnosis，treatment and prognosis.Method：We reported one case of atypical Ramsay-Hunt syndrome without pharyngeal herpes zoster and with unilateral vocal cord paralysis in our hospital and review relevant literature information.Result：The primary symptom of the patient was herpes in the auricle，peripheral facial paralysis appeared on the 3rd day after admission，hoarseness appeared on the 6th day after admission.The patient was mainly treated with oral Valaciclovir，intravenous Glucocorticoid.And he was followed up for 4 months without facial paralysis and postherpetic neuralgia，and the hoarseness recovered 3 months after discharge.Conclusion：Ramsay-Hunt syndrome with vocal cord paralysis has been reported，but the absence of herpes in the throat is rare.The prognosis of vocal cord paralysis in this case report caused by varicella zoster virus infection is good，but the course of disease is long.

【Key words】 Ramsay-Hunt syndrome; Vocal cord paralysis; Pharyngeal herpes zoster

First-authors address：Panyu Central Hospital of Guangzhou，Guangzhou 511400，China

水痘帶狀皰疹病毒（varicella-zoster virus，VZV）潛伏在脊髓神經(jīng)節(jié)和腦神經(jīng)中，其再活化可引起各種類型的顱神經(jīng)麻痹。Ramsay-Hunt綜合征是眾所周知的一種表現(xiàn)為面癱，伴有或不伴有聽覺或前庭受累的疾病。有時(shí)，可能會伴有舌咽神經(jīng)（Ⅸ）和/或迷走神經(jīng)（Ⅹ）麻痹。聲帶麻痹可由多種原因引起，包括脫髓鞘紊亂、腫瘤、血管疾病和病毒感染。臨床上，由于水痘帶狀皰疹病毒感染引起的聲帶麻痹，多出現(xiàn)咽喉部皮疹改變，如咽喉部潰瘍、皰疹或紅腫等。若沒有這些咽喉部皮疹改變，對聲帶麻痹的病因診斷并不容易。本文對1例2018年4月于筆者所在醫(yī)院住院，臨床資料完整，帶狀皰疹合并聲帶麻痹但不伴咽喉部皰疹的病例進(jìn)行報(bào)道分析。

1 病例介紹

患者男，78歲，以“左耳皰疹伴疼痛3 d”為主訴入院。患者3 d前無明顯誘因出現(xiàn)左耳廓皮疹，表現(xiàn)為簇狀水皰，伴放射性疼痛，無閉目不全，無口角歪斜，無眩暈、惡心、嘔吐，無吞咽梗阻、飲水嗆咳、聲嘶，無發(fā)熱，無呼吸困難。平素體健，既往史無特殊，無手術(shù)操作病史。查體：T 36.6 ℃，BP 168/

98 mm Hg，神清，面部對稱，伸舌居中，心肺部聽診未聞及異常，左耳廓、外耳道見簇狀皰疹，局部腫脹（圖1）。雙側(cè)鼓膜無異常。入院診斷：耳帶狀皰疹。入院行生化全項(xiàng)（-），胸部CT示：未見異常。血常規(guī)提示單核細(xì)胞百分比、單核細(xì)胞絕對值升高（0.71×109/L），余無異常。乙肝、丙肝、梅毒及HIV抗體均陰性。入院第2天血壓進(jìn)一步升高，請心內(nèi)科會診，考慮高血壓3級，予拜新同控制血壓。治療給予伐昔洛韋口服、控制血壓、噴昔洛韋軟膏涂左耳等處理。入院第3天患者出現(xiàn)口角向右歪斜，左鼻唇溝變淺，用力可閉目完全，考慮出現(xiàn)面癱，立即加用地塞米松10 mg，1次/d，靜滴，3 d減半劑量。入院第6天，患者出現(xiàn)聲嘶、飲水嗆咳，查體：伸舌居中，咽反射存在，軟腭抬舉可。繼續(xù)完善相關(guān)檢查。

電子喉鏡示軟腭兩側(cè)對稱，口咽部、下咽、喉部未見皰疹，左側(cè)梨狀窩未見唾液潴留，左側(cè)聲帶活動受限，固定于旁正中位，聲門閉合欠佳（圖2、圖3）。頭顱MR：雙側(cè)放射冠、半卵圓中心、橋腦、胼胝體壓部多發(fā)腔隙性腦梗死。請放射科、神經(jīng)內(nèi)科會診后排除急性腦梗死。遂繼續(xù)于筆者所在科抗病毒、糖皮質(zhì)激素抗炎、營養(yǎng)神經(jīng)處理4 d后耳廓皰疹消退，飲水嗆咳好轉(zhuǎn)，面癱和聲嘶無進(jìn)一步進(jìn)展，予辦理出院?；颊叱鲈汉箅S訪4個(gè)月，無面癱及后遺神經(jīng)痛，出院后3個(gè)月時(shí)聲嘶恢復(fù)。

2 討論

耳帶狀皰疹綜合征是由水痘-帶狀皰疹病毒引起，以侵犯面神經(jīng)為主的疾病，因Ramsay Hunt 1907年首先描述了本病的癥狀，故又稱Hunt綜合征[1]。因其為面神經(jīng)膝狀神經(jīng)節(jié)的炎癥，故又稱“膝狀神經(jīng)節(jié)炎”。此病常單側(cè)發(fā)病，沿膝狀神經(jīng)節(jié)的神經(jīng)分布區(qū)域出現(xiàn)特殊的皰疹、面神經(jīng)癱瘓及內(nèi)耳功能障礙（如聽力下降、眩暈等）等癥狀。個(gè)別患者有第Ⅴ、Ⅵ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ腦神經(jīng)癥狀。在顱神經(jīng)受損概率中，面神經(jīng)最高（93.8%），迷走神經(jīng)最低（2.4%）[2]。

迷走神經(jīng)主要分支有：耳支、咽支、喉上神經(jīng)、喉返神經(jīng)、支氣管支、食管支、胸心支和腹支等。侵犯耳支出現(xiàn)耳痛、耳周及外耳道皰疹;侵犯咽支出現(xiàn)咽痛或咽部皰疹，軟腭麻痹、同側(cè)梨狀窩積液;出現(xiàn)喉上、喉返神經(jīng)侵犯，可引起咽部梗阻感、飲水嗆咳、聲嘶，侵犯支氣管支、食管支和胸心支出現(xiàn)肺炎、心跳加快及血壓升高，侵犯迷走神經(jīng)腹支出現(xiàn)出現(xiàn)胃腸道反應(yīng)，如頑固性呃逆、惡心、嘔吐等癥狀。

聲帶麻痹患者的診斷需明確病變部位和病因。聲帶麻痹常見病因是腫瘤/占位性病變、外傷/手術(shù)操作、病毒感染、特發(fā)性原因（找不到明確原因）[3]。本文患者出現(xiàn)左側(cè)聲帶固定，說明喉返神經(jīng)受累，而且不同程度出現(xiàn)迷走神經(jīng)耳支、喉上神經(jīng)受累的臨床表現(xiàn)。復(fù)習(xí)國內(nèi)文獻(xiàn)，不典型Hunt綜合征累及聲帶，致聲帶麻痹者基本可在咽喉部發(fā)現(xiàn)黏膜皰疹、潰瘍、白膜等改變[4-9]。而在本病例中，咽喉部并未發(fā)現(xiàn)黏膜皰疹或潰瘍改變?；颊呤紫瘸霈F(xiàn)耳部帶狀皰疹，后出現(xiàn)面癱為主的面神經(jīng)受累癥狀，而后出現(xiàn)聲嘶-迷走神經(jīng)的喉返支受累癥狀。病程上發(fā)生在起病的第9～10天，之后病程無進(jìn)一步進(jìn)展、惡化，符合耳帶狀皰疹高峰期多為7～10 d。根據(jù)李進(jìn)讓等[10]報(bào)道，本病例的喉返神經(jīng)受損應(yīng)屬于迷走神經(jīng)高位支，尚需排除腦部及顱底病變。遂完善頭顱MR提示多發(fā)腔梗，未見占位性病變，請放射科和神經(jīng)內(nèi)科會診均已排除急性腦血管病變。至此，筆者初步考慮為不典型Hunt綜合征累及喉返神經(jīng)。并跟蹤隨訪4個(gè)月，此時(shí)患者面癱、聲嘶已經(jīng)基本恢復(fù)。本文患者聲帶麻痹經(jīng)檢查排除了其他病因，且在以后的長期觀察中也未發(fā)現(xiàn)其他可引起聲帶麻痹的病變。聲帶麻痹基本考慮病因是水痘-帶狀皰疹病毒感染。病毒感染致聲帶麻痹的特點(diǎn)是病程長，往往要經(jīng)過2～3個(gè)月的治療方有好轉(zhuǎn)跡象[11-12]。本文患者出院3個(gè)月后聲嘶恢復(fù)，與以上結(jié)果相似。但由于不典型Hunt綜合征累及喉返神經(jīng)，卻未見咽喉部黏膜皰疹病例報(bào)道罕見，遂本例聲帶麻痹原因尚需更多病例報(bào)道進(jìn)一步支持。

本病治療上主要應(yīng)用抗病毒、糖皮質(zhì)激素和神經(jīng)營養(yǎng)藥物，預(yù)后與早期診斷、用藥、面神經(jīng)受損的部位都有直接關(guān)系。本病預(yù)后較貝爾氏面癱差，尤其伴有多發(fā)顱神經(jīng)病變者，面神經(jīng)功能恢復(fù)差，但本例患者治療后面神經(jīng)、喉返神經(jīng)功能獲得完全恢復(fù)。其中與患者首發(fā)癥狀典型并以耳廓帶狀皰疹為首發(fā)癥狀有關(guān)，而且面神經(jīng)受損的部位較低（未累及眶支），面癱程度較輕有關(guān)。本例中，水痘-帶狀皰疹病毒感染所致聲帶麻痹者預(yù)后尚可，但病程較長。

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（收稿日期：2019-08-08） （本文編輯：何玉勤）