自身免疫性腦炎的診斷標準及其臨床指導意義

作者簡介：武瑞云（1983.09.19），性別：女，民族：漢，籍貫：山東省平邑縣，職務(wù)：無，職稱：主治醫(yī)師，學位：臨床醫(yī)學。

【摘 要】 目的：探討自身免疫性腦炎的診斷標準及治療方法。方法：選擇并研究本院神經(jīng)內(nèi)科收治的20例自身免疫性腦炎患者診斷標準和病例資料。結(jié)果：抗V腦炎患者、抗N腦炎患者以及邊緣葉患者在輔助診斷、腫瘤相關(guān)、臨床特征等方面存在明顯差異。結(jié)論：自身免疫性腦炎患者病種相對較多，在診斷標準以及臨床鑒別時需要結(jié)合病患具體特點進行指導。

【關(guān)鍵詞】 自身免疫性腦炎；診斷標準；臨床特征

【中圖分類號】

R249 【文獻標志碼】

B 【文章編號】1005-0019（2019）07-012-02

Diagnostic criteria and clinical significance of autoimmune encephalitis

Abstract Objective：To explore the diagnostic criteria and treatment methods of autoimmune encephalitis。Methods： the diagnostic criteria and pathological data of 20 patients with autoimmune encephalitis were selected and studied.Results：there were significant differences among patients with anti-v encephalitis， anti-n encephalitis and marginal lobe in auxiliary diagnosis， tumor correlation and clinical characteristics.Conclusion： there are many kinds of diseases in patients with autoimmune encephalitis， so the diagnosis criteria and clinical differentiation should be guided by the specific characteristics of patients.

Key words：

autoimmune encephalitis； Diagnostic criteria； Clinical features

0 前言

自身免疫性腦炎（AE）是一種中樞神經(jīng)系統(tǒng)自身免疫性疾病，在臨床治療中患者自身的抗體檢測有助于診斷，但若僅僅依靠自身抗體檢測，會影響臨床診斷標準，不利于治療。為解決此類問題，制定一系列特異性臨床實踐診斷標準有著重要的現(xiàn)實意義。本文首先對新修訂的AE診斷標準進行論述，然后分析了20例AE患者的臨床表現(xiàn)情況。現(xiàn)報告如下：

1 自身免疫性腦炎的臨床診斷標準

1.1 可能的AE患者診斷標準

可能的自身免疫性腦炎診斷標準需要同時滿足以下條件，缺一不可。需要注意的是，可能的AE診斷標準僅適用于成年患者，尚且不完全適用于患兒。

（1）患者亞急性起?。?個月內(nèi)病情快速進展），表現(xiàn)為近事記憶障礙，意識狀態(tài)改變或精神癥狀；

（2）以下標準至少包含一項：①無法用現(xiàn)知的癲癇病因解釋的癲癇發(fā)病；②發(fā)現(xiàn)新發(fā)中樞神經(jīng)系統(tǒng)局灶病變；③核磁共振檢查表現(xiàn)為腦炎改變（一般符合脫髓 鞘或炎癥改變的，累積白質(zhì)、灰質(zhì)或兩者均累積的多邊緣系統(tǒng)；

（3）能準確排除其它可能病因；

1.2 確診的AE患者診斷標準

在確診這一診斷級別中，自身免疫性邊緣系統(tǒng)腦炎是唯一可以不完全依賴自身抗體檢測的就能確診為自身免疫性腦炎。值得注意的是，在確診過程時，需要符合影像學中雙側(cè)顳葉內(nèi)側(cè)受累，不同于單純的皰疹病毒性腦炎、顳葉癲癇患者等出現(xiàn)的一側(cè)顳葉內(nèi)側(cè)異常診斷時段。其確診必須同時滿足以下幾種標準：

（1）亞急性起病（3個月內(nèi)病情快速進展），癥狀表現(xiàn)為近事記憶障礙，精神癥狀或癲癇發(fā)作，提示邊緣系統(tǒng)受累；

（2）雙側(cè)局限于顳葉內(nèi)側(cè)的T 2加權(quán)FLAIR 像的異常信號或腦FDG-PET信號異常；

（3）至少體現(xiàn)一項：①腦脊液白細胞數(shù)大于5/mm3；②腦電波現(xiàn)實慢波活動；

（4）能準確排除其它可能病因的；

2 對象和方法

2.1 研究對象

分析我院收治的20例AE患者臨床病例資料，其中男11例，女9例，年齡均在28-87歲之間，平均病程15d，并統(tǒng)一進行門診或電話隨訪。

2.2 治療方法

20例AE患者治療方法以免疫治療為主，臨床上首先采取一線治療，即（丙種球蛋白、激素、血漿置換），若效果不明顯聯(lián)合二線治療，即（利妥昔單抗、環(huán)磷酰胺等）。除免疫治療外，適當篩查伴發(fā)性腫瘤的切除也是治療中重要方案。

3 結(jié)果與討論

3.1 結(jié)果

抗N、抗V腦炎的檢查結(jié)果分析：①抗V腦炎患者中患有胸腺癌以及小細胞癌比重較大，抗N患者患有卵巢癌比例較大；②臨床特點：前者為顳葉內(nèi)側(cè)類癲癇，患者記憶力存在障礙，后者有進展性運動障礙，體現(xiàn)為精神癥狀；③腦脊液情況：抗V腦炎患者克隆區(qū)呈陰性，抗體呈陽性，抗N腦炎患者克隆區(qū)呈陽性，絕大部分抗體為陽性，且淋巴細胞不斷增多；④核磁檢查情況：抗V腦炎患者一般表現(xiàn)高信號-雙側(cè)海馬區(qū)，百分之28左右結(jié)果顯示正常，抗N腦炎患者大部分顯示正常；⑤邊緣葉腦炎臨床體現(xiàn)為：疲倦、注意力下降、意識模糊、短時間記憶正常，精神病以及代謝性患者的腦脊液和核磁檢查結(jié)果均正常；⑥邊緣葉腦炎單皰腦炎臨床體現(xiàn)：發(fā)病急促、伴有頭痛、昏迷，顳葉部位產(chǎn)生高信號，檢查腦脊液發(fā)現(xiàn)白細胞水平增高；⑦邊緣葉雅各布疾?。阂话惚憩F(xiàn)為癡呆，患者小腦共濟失調(diào)、伴有肌痙攣癥狀。

3.2 討論

基于上述可知，AE疾病的病種較多，因此積極探討診斷標準和臨床表現(xiàn)對治療AE疾病有著深遠意義。本研究通過鑒別診斷AE疾病臨床表現(xiàn)的差異性，發(fā)現(xiàn)大部分患者能在發(fā)現(xiàn)自身存在腫瘤前就可找到對應(yīng)抗體。因此，在臨床診斷AE疾病時，首先應(yīng)注意患者是否在腦脊液方面存在抗體等。總而言之，為了提高AE疾病患者診斷效率，在對其鑒別和診斷中臨床醫(yī)生必須結(jié)果臨床特點以及診斷結(jié)果進行針對性診治。

參考文獻

[1] 李春，黃波，韋朝陽.自身免疫性腦炎發(fā)病機制研究新進展[J].當代醫(yī)學，2018，24（12）：185-186.

[2] 吳萱，李智文，朱紀婷，陳新元，林艾羽.自身免疫性腦炎14例臨床特點分析[J].中國神經(jīng)精神疾病雜志，2017，43（08）：504-508.

[3] 張思然. 自身免疫性腦炎患者臨床特征及診斷和治療的回顧性分析與研究[D].浙江大學，2017.