血管超聲評(píng)估永存頸內(nèi)動(dòng)脈-椎基底動(dòng)脈吻合的血流動(dòng)力學(xué)特征

楊潔 華揚(yáng) 李秋萍 杜利勇 侯偉紅 賈凌云

原始三叉動(dòng)脈、舌下動(dòng)脈、耳動(dòng)脈和寰前節(jié)間動(dòng)脈(proatlantal intersegmental artery,PIA)是在人類胚胎發(fā)育過程中連接原始頸動(dòng)脈與后循環(huán)之間的4條暫時(shí)性通路，如果原始胚胎動(dòng)脈不退化并持續(xù)至成人，即成為永存頸內(nèi)動(dòng)脈-椎基底動(dòng)脈吻合(primitive carotid-vertebrobasilar anastomoses,PCVBA)，屬于罕見的腦血管變異[1]。PCVBA中永存三叉動(dòng)脈(primitive trigeminal artery,PTA) 最常見，發(fā)生率為0.1%～0.6%[2-4]，永存舌下動(dòng)脈(primitive hypoglossal artery,PHA) 發(fā)生率次之，為0.02%～0.1%[5]，PIA較為少見[6]，而永存耳動(dòng)脈極其罕見。根據(jù)Tubbs等[1]報(bào)道，PTA起源于頸內(nèi)動(dòng)脈海綿竇段，止于基底動(dòng)脈中、上段，可向雙側(cè)大腦后動(dòng)脈和小腦上動(dòng)脈供血。PHA為起源于顱外段頸內(nèi)動(dòng)脈，一般在C1～C3椎體水平，向后內(nèi)彎曲走向并穿過擴(kuò)大的舌下神經(jīng)管與基底動(dòng)脈吻合[7]。Ⅰ型PIA起源于顱外段頸內(nèi)動(dòng)脈并于椎動(dòng)脈的V3段水平加入椎動(dòng)脈后經(jīng)枕骨大孔入顱。Ⅱ型PIA起源于頸外動(dòng)脈并通過寰椎的橫突孔入顱[8]。PCVBA意味著腦血管發(fā)育紊亂，常伴有動(dòng)脈瘤、頸動(dòng)脈海綿竇瘺、動(dòng)靜脈畸形、顱內(nèi)頸動(dòng)脈發(fā)育不良或閉塞、椎動(dòng)脈發(fā)育不良等血管異常[9-13]，多數(shù)患者無特殊臨床癥狀，僅在DSA、MR血管成像(MRA)或CT血管成像(CTA)檢查中偶然發(fā)現(xiàn)。然而，仍有部分患者可出現(xiàn)眩暈，或合并同側(cè)頸動(dòng)脈狹窄時(shí)可出現(xiàn)后循環(huán)缺血性卒中[14]。因此，準(zhǔn)確篩查、診斷永存動(dòng)脈可為臨床提示與后循環(huán)缺血性事件發(fā)生的相關(guān)性，從而進(jìn)行針對(duì)性治療。

臨床對(duì)于PCVBA的診斷方式多為DSA、CTA或MRA[15]，尚無研究系統(tǒng)報(bào)道超聲的診斷價(jià)值。本研究首次聯(lián)合頸動(dòng)脈多普勒超聲(carotid duplex ultrasonography，CDU)與經(jīng)顱彩色多普勒超聲(transcranial color coded sonography，TCCS)，通過觀察顱外段頸內(nèi)動(dòng)脈、雙側(cè)椎動(dòng)脈顱內(nèi)段及顱外段、基底動(dòng)脈的超聲表現(xiàn)，總結(jié)出永存動(dòng)脈的相關(guān)影像學(xué)特征，以提高相關(guān)專業(yè)人員對(duì)此類血管變異的認(rèn)識(shí)。

1 對(duì)象與方法

1.1 對(duì)象

回顧性連續(xù)納入首都醫(yī)科大學(xué)宣武醫(yī)院2016年7月至2018年7月經(jīng)CDU聯(lián)合TCCS檢查并經(jīng)CTA證實(shí)為PCVBA的患者14例，其中男8例，女6例；年齡44～86歲，平均(62±12)歲；PTA 6例，PHA 5例，PIA 3例(Ⅰ型PIA 1例，Ⅱ型PIA 2例)。本研究方案經(jīng)本院倫理委員會(huì)審核批準(zhǔn)。

1.2 納入與排除標(biāo)準(zhǔn)

納入標(biāo)準(zhǔn)：經(jīng)CTA證實(shí)為PTA、PHA或PIA，并于2周內(nèi)行CDU及TCCS聯(lián)合檢查，臨床資料齊全的患者。排除標(biāo)準(zhǔn)：未經(jīng)CTA證實(shí)，或未行超聲檢查，或雙側(cè)顳窗及枕窗透聲欠佳者。

1.3 超聲檢測儀器及方法

CDU檢查采用荷蘭Philips公司的IU22彩色多普勒超聲診斷儀，選擇3.0～9.0 MHz高頻線陣及1.0～5.0 MHz低頻凸陣探頭。TCCS檢查采用荷蘭Philips公司的IU22 彩色多普勒超聲診斷儀，選擇1.0～5.0 MHz純凈波探頭。

CDU觀察頸內(nèi)動(dòng)脈或頸外動(dòng)脈是否存在異常分支[16]，并測量雙側(cè)顱外段椎動(dòng)脈椎間隙段內(nèi)徑、收縮期峰值流速(PSV)及血管阻力指數(shù)(resistance index,RI)。根據(jù)既往研究報(bào)道，椎動(dòng)脈正常內(nèi)徑應(yīng)>2.5 mm，正常PSV及RI值分別為≥40 cm/s及≤0.69[17]，椎動(dòng)脈發(fā)育不良定義為內(nèi)徑≤2.0 mm[18]。 TCCS測量雙側(cè)顱內(nèi)段椎動(dòng)脈及基底動(dòng)脈的PSV及RI值，觀察是否存在異常血流分支。壓迫頸總動(dòng)脈后，基底動(dòng)脈、一側(cè)椎動(dòng)脈顱內(nèi)段或雙側(cè)大腦后動(dòng)脈的血流速度下降，則說明基底動(dòng)脈與椎動(dòng)脈顱內(nèi)段的血供來源于頸內(nèi)動(dòng)脈系統(tǒng)。

1.4 影像學(xué)檢查

頭頸部CTA檢查采用美國GE公司Lightspeed 64排螺旋VCT XT，所有患者采用仰臥位掃描。Nemotodual shot雙筒高壓注射器經(jīng)肘正中靜脈注入非離子對(duì)比劑碘普羅胺(370 mgI/ml)行CTA增強(qiáng)掃描。采用容積再現(xiàn)技術(shù)及最大密度投影對(duì)源圖像進(jìn)行后處理。根據(jù)CTA圖像判斷，椎動(dòng)脈發(fā)育不良定義為內(nèi)徑≤2.0 mm[19]，椎動(dòng)脈顯影不連續(xù)定義為缺如。

2 結(jié)果

2.1 PTA

2.1.1患者臨床及影像學(xué)特征:2例PTA患者合并同側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈起始段70%～99%狹窄，頭暈伴有對(duì)側(cè)肢體無力，并存在后循環(huán)缺血性梗死灶；另4例單純PTA者均出現(xiàn)頭暈癥狀，其中1例存在后循環(huán)缺血性梗死灶(合并一側(cè)椎動(dòng)脈缺如)。CTA顯示頸內(nèi)動(dòng)脈海綿竇段發(fā)出PTA匯入基底動(dòng)脈中遠(yuǎn)段，其中5例患者存在基底動(dòng)脈近段發(fā)育不良，1例基底動(dòng)脈近段內(nèi)徑正常。5例患者雙側(cè)椎動(dòng)脈均正常顯影，1例為一側(cè)椎動(dòng)脈正常及對(duì)側(cè)椎動(dòng)脈缺如。

2.1.2超聲表現(xiàn)：CDU顯示6例PTA患者中除1例患者一側(cè)椎動(dòng)脈顱外段內(nèi)徑纖細(xì)(1.9 mm)，余椎動(dòng)脈顱外段內(nèi)徑均正常[(2.3±0.3) mm]，PSV正?；驕p低[(54±17) cm/s]伴RI值升高(0.73±0.02，表1)。TCCS檢查中僅2例PTA患者探及永存動(dòng)脈匯入基底動(dòng)脈中遠(yuǎn)段。雙側(cè)椎動(dòng)脈顱內(nèi)段PSV減低或正常[(40±19) cm/s]，RI值正?；蛏?0.59±0.19)?；讋?dòng)脈近段PSV為(34±5) cm/s，RI為0.59±0.04，其中5例患者基底動(dòng)脈近段發(fā)育不良，PSV減低;1例患者基底動(dòng)脈近段內(nèi)徑正常，PSV正常(表2)。頻譜多普勒模式下壓迫同側(cè)頸總動(dòng)脈時(shí)，基底動(dòng)脈遠(yuǎn)段流速明顯減低。

表1 永存動(dòng)脈患者椎動(dòng)脈顱外段的血流動(dòng)力學(xué)參數(shù)

注：PTA為永存三叉動(dòng)脈，PHA為永存舌下動(dòng)脈，PIA為寰前節(jié)間動(dòng)脈， CTA為CT血管成像，PSV為收縮期峰值流速，RI為血管阻力指數(shù)

表2 永存動(dòng)脈患者的椎動(dòng)脈顱內(nèi)段、基底動(dòng)脈血流動(dòng)力學(xué)參數(shù)

注：PTA為永存三叉動(dòng)脈，PHA為永存舌下動(dòng)脈，PIA為寰前節(jié)間動(dòng)脈，DSA為血管造影，CTA為CT血管成像，PSV為收縮期峰值流速，RI為血管阻力指數(shù);“-”表示無相關(guān)描述

2.2 PHA和PIA

2.2.1患者臨床及影像學(xué)特征：5例患者為PHA，3例患者為PIA。2例因合并有同側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈潰瘍性斑塊及50%～69%狹窄，患者表現(xiàn)為對(duì)側(cè)肢體無力及頭暈，并合并后循環(huán)缺血性梗死灶；僅4例出現(xiàn)頭暈癥狀，另2例為健康體檢發(fā)現(xiàn)。CTA顯示：PHA起源于顱外段頸內(nèi)動(dòng)脈后穿過舌下神經(jīng)管與基底動(dòng)脈吻合。1例Ⅰ型PIA起自顱外段頸內(nèi)動(dòng)脈，2例 Ⅱ 型PIA起自頸外動(dòng)脈，匯入椎動(dòng)脈后經(jīng)枕骨大孔入顱(圖1a,1b)。8例永存動(dòng)脈均為同側(cè)椎動(dòng)脈缺如，4例對(duì)側(cè)椎動(dòng)脈缺如，4例對(duì)側(cè)椎動(dòng)脈發(fā)育不良。

2.2.2超聲表現(xiàn)：CDU結(jié)果顯示，5例PHA及1例Ⅰ型PIA均于顱外段頸內(nèi)動(dòng)脈探及分支發(fā)出，Ⅱ型PIA由頸外動(dòng)脈發(fā)出(圖1c)，頻譜多普勒測量分支為與頸內(nèi)動(dòng)脈相似的低阻力性血流頻譜。8例患者同側(cè)椎動(dòng)脈顱外段內(nèi)徑異常纖細(xì)[(1.1±0.3) mm]，無血流或PSV明顯減低[(19±10) cm/s]合并RI值升高(0.79±0.34)；對(duì)側(cè)椎動(dòng)脈顱外段內(nèi)徑均纖細(xì)[(1.5±0.3) mm]，PSV減低[(34±17) cm/s]合并RI值升高[0.76(0.70,0.79),圖1d，表1]。TCCD顯示，8例患者永存動(dòng)脈同側(cè)椎動(dòng)脈顱內(nèi)段與椎動(dòng)脈顱外段的血流狀態(tài)完全不一致，顱內(nèi)段血流充盈良好伴PSV正常[(62±12) cm/s]和RI正常(0.60±0.02)。4例患者對(duì)側(cè)椎動(dòng)脈顱內(nèi)段完全未探及血流；另4例患者對(duì)側(cè)椎動(dòng)脈顱內(nèi)段纖細(xì)，PSV減低(31～39 cm/s)，伴RI值正?；蛏?0.63～0.71，表2)。所有患者的基底動(dòng)脈均可完整顯示，PSV正常[(79±14) cm/s]及RI值正常(0.59±0.04，表2)。

坐位狀態(tài)下壓迫同側(cè)頸總動(dòng)脈時(shí)，同側(cè)椎動(dòng)脈顱內(nèi)段及基底動(dòng)脈血流均明顯下降，說明椎動(dòng)脈顱內(nèi)段及基底動(dòng)脈的血供來源于頸內(nèi)動(dòng)脈系統(tǒng)(圖1e)。

3 討論

在胚胎期顱腦循環(huán)發(fā)育階段，原始頸內(nèi)動(dòng)脈與椎-基底動(dòng)脈之間存在4條暫時(shí)的吻合，分別為PTA、PHA、永存耳動(dòng)脈和PIA。正常胚胎發(fā)育至14 mm長時(shí)，這些原始胚胎動(dòng)脈均已完全退化，如果不退化并持續(xù)至出生后至成人，即成為PCVBA，屬于罕見的腦動(dòng)脈變異。其中，原始耳動(dòng)脈在胚胎發(fā)育過程中最早退化消失，臨床極其罕見，很難在影像學(xué)檢查中發(fā)現(xiàn)[20]。PTA的發(fā)生率最高，其次為PHA和PIA。多數(shù)患者表現(xiàn)為無癥狀或體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)，也可因三叉神經(jīng)痛、蛛網(wǎng)膜下腔出血或后循環(huán)缺血前來就診[21-24]。本研究中僅2例患者為健康體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)，其余12例均出現(xiàn)頭暈，伴有同側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈狹窄時(shí)可出現(xiàn)對(duì)側(cè)肢體無力癥狀。盡管較少有研究報(bào)道PCVBA患者因頭暈就診，但發(fā)育纖細(xì)或發(fā)育不良的椎動(dòng)脈可導(dǎo)致小腦后下動(dòng)脈供血區(qū)血流灌注不足[19]，從而引起頭暈等后循環(huán)缺血癥狀。本研究中后循環(huán)卒中發(fā)生比例為5/14(雙側(cè)枕葉或丘腦腦梗死)，其中4例患者合并同側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈狹窄≥50%，這是由于頸內(nèi)動(dòng)脈來源的栓子經(jīng)PCVBA到達(dá)大腦后動(dòng)脈導(dǎo)致栓塞，或頸內(nèi)動(dòng)脈重度狹窄引起的大腦后動(dòng)脈血流低灌注性腦缺血所致[14]。因此，對(duì)于此類頸動(dòng)脈存在粥樣硬化斑塊合并椎-基底動(dòng)脈供血區(qū)域腦梗死病灶的患者，應(yīng)高度警惕存在PCVBA的可能。

目前多項(xiàng)研究報(bào)道診斷PCVBA多依賴于CTA、MRA或DSA[25-27]。然而，關(guān)于超聲評(píng)估PCVBA的相關(guān)報(bào)道較少，并認(rèn)為超聲診斷PCVBA仍然存在爭議[28-29]。Conforto等[14]曾報(bào)道1例頸部探查雙側(cè)椎動(dòng)脈缺如的患者存在PHA，這是診斷PHA的重要間接依據(jù)。此外根據(jù)研究報(bào)道，顱外段頸內(nèi)動(dòng)脈發(fā)出的分支來源有兩種，一種為頸外動(dòng)脈的分支異常起源于頸內(nèi)動(dòng)脈，另一種即為PCVBA，其中Ⅰ型PIA與PHA由顱外段頸內(nèi)動(dòng)脈發(fā)出，可被超聲檢測到[16]。因此，作為顱內(nèi)、外動(dòng)脈病變的初篩手段，CDU及TCCS聯(lián)合應(yīng)用可以為診斷PCVBA提供重要的參考價(jià)值，本研究結(jié)果也進(jìn)一步證實(shí)。

PTA因起源于頸內(nèi)動(dòng)脈海綿竇段且止于基底動(dòng)脈中、上段，顱外段頸動(dòng)脈超聲無法探查到PTA血流，而TCCS由于其位置深而難以探查，本研究中也僅有2例在TCCS上探測到PTA匯入基底動(dòng)脈中遠(yuǎn)段的血流特征。然而，PTA患者雙側(cè)顱外段椎動(dòng)脈血管阻力較正常升高，即類似于基底動(dòng)脈重度狹窄或閉塞時(shí)雙側(cè)椎動(dòng)脈的血流動(dòng)力學(xué)特征[30]，二者均因?yàn)檫h(yuǎn)端血管病變?cè)斐山搜髯枇ι?。因此，?dāng)超聲檢查發(fā)現(xiàn)雙側(cè)椎動(dòng)脈高阻力血流時(shí)，應(yīng)注意基底動(dòng)脈發(fā)育不良或PTA的存在。有研究指出，PTA患者的基底動(dòng)脈多存在發(fā)育不良[31]。本研究結(jié)果顯示，發(fā)育不良的基底動(dòng)脈近段PSV明顯減低，易誤診為基底動(dòng)脈重度狹窄或閉塞，而發(fā)育正常的基底動(dòng)脈PSV正常也容易漏診。因此，TCCS診斷PTA仍存在一定的漏診或誤診率，需結(jié)合CTA或DSA進(jìn)一步確診。

PHA和Ⅰ型PIA均起源于顱外段頸內(nèi)動(dòng)脈，但需要與頸外動(dòng)脈分支異常變異進(jìn)行鑒別。鑒別點(diǎn)包括:(1)PCVBA血管內(nèi)徑與頸內(nèi)動(dòng)脈類似[13]；(2)PCVBA血流阻力與頸內(nèi)動(dòng)脈相同，而頸外動(dòng)脈變異分支的血流阻力應(yīng)與頸外動(dòng)脈相同[16,32]；(3)結(jié)合一側(cè)或雙側(cè)椎動(dòng)脈形態(tài)及血流改變可輔助篩查PCVBA。曾有研究顯示，當(dāng)椎動(dòng)脈發(fā)育不良時(shí)，可導(dǎo)致PCVBA持續(xù)存在以供應(yīng)后循環(huán)血流[8]，或者PCVBA常伴有一側(cè)或雙側(cè)椎動(dòng)脈發(fā)育不良[33]。因此，本研究中5例PHA和3例PIA均為永存動(dòng)脈同側(cè)椎動(dòng)脈缺如，超聲表現(xiàn)為椎動(dòng)脈內(nèi)徑異常纖細(xì)，無血流或低PSV、高RI的血流特征；同時(shí)，對(duì)側(cè)椎動(dòng)脈發(fā)育不良，PSV減低或正常伴RI值升高。然而，TCCS檢查顯示8例患者同側(cè)椎動(dòng)脈顱內(nèi)段及基底動(dòng)脈的血流狀態(tài)與椎動(dòng)脈顱外段完全不同，這是由于顱內(nèi)后循環(huán)血供均來源于頸內(nèi)動(dòng)脈系統(tǒng)，其流速及血管RI完全正常，并在結(jié)合頸總動(dòng)脈壓迫試驗(yàn)后得到證實(shí)。此外，Ⅱ型PIA在CDU上表現(xiàn)為頸外動(dòng)脈發(fā)出分支并匯入椎動(dòng)脈枕段后經(jīng)枕骨大孔入顱[13]。因此，彩色多普勒血流顯像檢查發(fā)現(xiàn)顱外段頸內(nèi)動(dòng)脈或頸外動(dòng)脈存在分支、一側(cè)或雙側(cè)椎動(dòng)脈發(fā)育不良、同側(cè)顱內(nèi)段椎動(dòng)脈及基底動(dòng)脈血流正常，可高度提示PHA或PIA的存在。

永存PHA需要與Ⅰ型PIA相鑒別，然而，僅從超聲血流動(dòng)力學(xué)特征上無法準(zhǔn)確區(qū)分，因?yàn)闊o法觀察其與骨性結(jié)構(gòu)的關(guān)系。根據(jù)解剖關(guān)系不同，雖然二者均起源于頸內(nèi)動(dòng)脈，但PIA的起點(diǎn)較PHA更低(C1～C3椎體水平 與 C2～C4椎體水平)[34]。此外，超聲篩查出異常后可通過CTA驗(yàn)證，即PHA經(jīng)擴(kuò)大的舌下神經(jīng)管入顱匯合入椎動(dòng)脈，而PIA與椎動(dòng)脈枕段匯合后經(jīng)過枕骨大孔入顱[35]。

應(yīng)用CDU與TCCS聯(lián)合檢查，可通過評(píng)估PCVBA的異常血流動(dòng)力學(xué)變化，提示不同類型的永存動(dòng)脈。雖然，超聲評(píng)估PTA仍存在一定困難，但雙側(cè)椎動(dòng)脈血流阻力升高伴基底動(dòng)脈遠(yuǎn)段前循環(huán)供血提示可能存在PTA。超聲檢查發(fā)現(xiàn)頸內(nèi)動(dòng)脈或頸外動(dòng)脈異常分支、一側(cè)或雙側(cè)椎動(dòng)脈顱外段發(fā)育不良、同側(cè)椎動(dòng)脈顱內(nèi)段與基底動(dòng)脈血流正常，三者結(jié)合可高度提示存在PHA或PIA。