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    一對(duì)戊二酸血癥型雙胞胎兄妹診治

    2019-04-03 01:58:44李艷云田鳳艷
    關(guān)鍵詞:肉堿血癥質(zhì)譜

    甄 誠,李艷云,田鳳艷

    鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院兒科 鄭州 450052

    戊二酸血癥Ⅱ型為常染色體隱性遺傳病,為脂肪酸代謝紊亂性疾病,又稱多種?;o酶A脫氫酶缺乏癥(multipleacyl-CoAdehydrogenasedeficiency,MADD),較為罕見。因編碼線粒體遺傳性電子轉(zhuǎn)運(yùn)黃素蛋白或電子轉(zhuǎn)運(yùn)黃素蛋白脫氫酶(ETFDH)缺陷造成呼吸鏈多種脫氫酶功能障礙,導(dǎo)致脂肪酸、支鏈氨基酸、維生素、能量代謝障礙、中間代謝產(chǎn)物蓄積而引起的一系列臨床癥狀[1]。作者對(duì)鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院兒科收治的2例誤診的戊二酸血癥Ⅱ型病例資料進(jìn)行分析,以便加強(qiáng)臨床醫(yī)生對(duì)戊二酸血癥Ⅱ型的認(rèn)識(shí)。

    1 臨床資料

    雙胞胎兄妹,11歲,均以“間斷惡心、嘔吐3a,加重2個(gè)月”入院。生長(zhǎng)發(fā)育正常。神志清,精神差,淡漠面容,咽腔充血,四肢無畸形。兄:雙上肢肌力5級(jí)、雙下肢肌力4級(jí);妹:四肢肌力及肌張力正常。實(shí)驗(yàn)室檢查:血?dú)夥治鰌H7.15(兄)/7.20(妹),乳酸6.10(兄)/8.50(妹)mmol/L,堿剩余-12.50(兄)/-9.70(妹)mmol/L。兄血常規(guī):白細(xì)胞5.20×109個(gè)/L、血紅蛋白98.0g/L、網(wǎng)織紅細(xì)胞4.37%、血小板總數(shù)450×109個(gè)/L;妹血常規(guī)正常。尿常規(guī):酮體()(兄)/()(妹),尿比重1.005(兄)/1.020(妹)??崭寡?.34mmol/L(兄)/5.40mmol/L(妹)。同型半胱氨酸、葉酸、維生素B12、血氨、電解質(zhì)、肝腎功、心肌酶、血脂、銅藍(lán)蛋白、鐵三項(xiàng)、病毒全套、C反應(yīng)蛋白、血小板、糞常規(guī)等無異常。兄腹部超聲示肝右葉鈣化灶、右葉內(nèi)可見一強(qiáng)回聲光斑(直徑約6mm×4mm),妹正常。兄、妹心臟超聲、心電圖均提示正常。頭顱MRI示左側(cè)頂葉白質(zhì)脫髓鞘;血氨基酸及?;鈮A篩查(金域臨床檢驗(yàn)中心)顯示[2-3]肉豆蔻烯酰肉堿增高,伴多種中、長(zhǎng)鏈?;鈮A增高,提示極長(zhǎng)鏈酰基輔酶A脫氫酶缺乏癥(verylongchainacyl-CoAdehydrogenasedeficiency,VLCADD)。尿液有機(jī)酸分析示酮尿。按VLCADD在避免勞累、避免空腹、預(yù)防感染基礎(chǔ)上給予高碳水化合物和低脂飲食及對(duì)癥處理,好轉(zhuǎn)出院。

    2例患兒為第二胎,平素不喜肉和油性食物。體液無特殊氣味。第一胎為女孩,生后數(shù)天不明原因死亡,具體不詳(家系圖見圖1)。2例患兒ETFDH基因發(fā)現(xiàn)復(fù)合雜合核苷酸變異:c.250G→A、c.498G→A,上述變異分別導(dǎo)致第84號(hào)氨基酸由丙氨酸變?yōu)樘K氨酸(p.Ala84Thr)、第166號(hào)氨基酸由蛋氨酸變?yōu)楫惲涟彼?p.Met166Ile),均為錯(cuò)義突變。在受檢者ETFDH基因所發(fā)現(xiàn)的復(fù)合雜合變異分別遺傳自其父母,父母均為雜合子,符合常染色體隱性遺傳方式。對(duì)2例患兒及父母行遺傳代謝病相關(guān)基因二代測(cè)序(北京康旭醫(yī)學(xué)檢驗(yàn)所),結(jié)果(表1、圖2)顯示ETFDH基因復(fù)合雜合突變,故更改臨床診斷為戊二酸血癥Ⅱ型?;卦L男性患兒,發(fā)現(xiàn)院外嘔吐再次發(fā)作,給予補(bǔ)液治療好轉(zhuǎn);更改治療方案(增加維生素B2150mg/d口服,左旋肉堿1g/d輔助治療)。電話隨訪至今,2例患兒未再有嘔吐等異常發(fā)生。

    ○:正常女性;□:正常男性;?:死亡女性;●:患病女性;■:患病男性

    圖1 家系圖

    圖2 雙胞胎患兒及父母遺傳代謝病相關(guān)基因二代測(cè)序圖(圖注見表1)

    2 討論

    本文報(bào)道了2例誤診的戊二酸血癥Ⅱ型雙胞胎患兒,異卵雙生,11歲。根據(jù)其臨床表現(xiàn)、血串聯(lián)質(zhì)譜、尿氣相質(zhì)譜分析結(jié)果初步診斷為VLCADD,按VLCADD給予治療后仍有嘔吐,隨后進(jìn)行相關(guān)基因二代測(cè)序,結(jié)果提示戊二酸血癥Ⅱ型,ETFDH基因復(fù)合雜合突變,核對(duì)測(cè)序結(jié)果,更改臨床診斷為戊二酸血癥Ⅱ型。兩患兒均有酮尿,尿有機(jī)酸分析亦提示酮尿,與戊二酸血癥Ⅱ型脂肪酸代謝障礙發(fā)病機(jī)制相悖,可能與酶的殘余活性、嚴(yán)重嘔吐、饑餓有關(guān)。根據(jù)相關(guān)基因測(cè)序報(bào)告結(jié)果,及時(shí)召回患兒繼續(xù)避免感染、腹瀉、饑餓等常規(guī)治療,添加維生素B2,同時(shí)給予左旋肉堿輔助治療,電話隨訪患兒未再嘔吐,活動(dòng)耐力明顯好轉(zhuǎn),繼續(xù)隨訪觀察。

    戊二酸血癥Ⅱ型可分為新生兒期發(fā)病而無先天性畸形、新生兒期發(fā)病伴有先天性畸形和遲發(fā)型3種,其中新生兒期發(fā)病者病情危重,多在出生后數(shù)小時(shí)或數(shù)天出現(xiàn)代謝性酸中毒、低血糖、呼吸困難及高氨血癥等,并常有“汗腳樣”氣味。遲發(fā)型患者生后數(shù)周至成人均可發(fā)病,臨床表現(xiàn)多樣且無特異性,主要為間歇性肌無力,可有心肌、肝臟受累,部分患者可在應(yīng)激狀態(tài)下急性發(fā)作,甚至危及生命[4]。該癥的臨床特點(diǎn)為代謝性酸中毒、高氨血癥、脂質(zhì)沉積性肌病,以及反復(fù)發(fā)作的非酮癥性或低酮癥性低血糖[5]。此病在診斷上可根據(jù)尿液中大量戊二酸、乙基丙二酸、異戊酸及多種二羧酸作為診斷依據(jù)[6],但間歇期可正常。目前基因診斷是確診的金標(biāo)準(zhǔn)。臨床疑診患者應(yīng)盡早進(jìn)行血串聯(lián)質(zhì)譜、尿氣相質(zhì)譜等相關(guān)檢查;基因檢測(cè)不僅能夠確診,而且對(duì)其治療和預(yù)后有指導(dǎo)意義。目前,對(duì)于戊二酸血癥Ⅱ型尚無特效治療方案,在飲食干預(yù)的基礎(chǔ)上補(bǔ)充核黃素、輔酶Q10以及肉堿可明顯改善癥狀和生化指標(biāo)。

    VLCADD是一種脂肪酸代謝障礙性疾病,為常染色體隱性遺傳,根據(jù)發(fā)病年齡及臨床表現(xiàn)分為:新生兒早發(fā)及嬰兒型、兒童型和遲發(fā)型。新生兒早發(fā)及嬰兒型又稱心肌病型,此型最常見,且病情兇險(xiǎn),死亡率高,表現(xiàn)為低酮性低血糖、心肌病、腦病、Reye綜合征。兒童型又稱肝病型,表現(xiàn)為低血糖和異常低血酮癥,肝臟腫大,幾乎不累及心肌。遲發(fā)型又稱肌病型,此型主要在青少年至成年期發(fā)病,臨床癥狀輕微,主要表現(xiàn)為肌無力、運(yùn)動(dòng)不耐受以及運(yùn)動(dòng)或感染后引發(fā)的橫紋肌溶解,較少發(fā)生低血糖[7-8]。VLCADD急性發(fā)作期可有低酮性低血糖、代謝性酸中毒、肌酸激酶等的升高,肌病型患者可有肌紅蛋白尿或伴有腎功能異常,肌肉活檢可發(fā)現(xiàn)肌肉組織中有大量脂滴蓄積于Ⅰ型肌纖維。目前診斷VLCADD最常用的方法是血串聯(lián)質(zhì)譜分析,其中以肉豆蔻烯?;鈮A作為最重要的指標(biāo),若其大于1 μmol/L可診斷為VLCADD[9]?;蛲蛔兎治鍪谴_診VLCADD的金標(biāo)準(zhǔn)[9]。VLCADD的治療原則是避免勞累、避免空腹[10],給予高碳水化合物和低脂飲食,尤其限制長(zhǎng)鏈脂肪酸的攝入,補(bǔ)充中鏈甘油三酯,對(duì)癥處理及預(yù)防和治療并發(fā)癥。2例患兒為11歲,且發(fā)病年齡9歲,臨床出現(xiàn)反復(fù)嘔吐、酸中毒、酮尿等,而無心肌、肝臟、肌無力等癥狀,患兒在臨床癥狀上不典型,但血尿串聯(lián)質(zhì)譜檢測(cè)結(jié)果支持其診斷,這是導(dǎo)致誤診的一大原因。

    戊二酸血癥Ⅱ型和VLCADD均屬于脂肪酸代謝障礙性疾病,可致多臟器損傷,臨床表現(xiàn)有相似之處,如代謝性酸中毒、抽搐、喂養(yǎng)困難等,均可累及心臟、肝臟、腎臟及運(yùn)動(dòng)系統(tǒng),在臨床工作中不易鑒別。串聯(lián)質(zhì)譜、氣相色譜技術(shù)是遺傳代謝病初篩手段,也是新生兒篩查的主要檢查[11-12]。尿或血中的代謝蓄積物分析可幫助篩選部分遺傳代謝病,檢查所需標(biāo)本用量少、檢測(cè)時(shí)間短、成本低廉,對(duì)疾病診斷具有極高的敏感度和特異度,現(xiàn)已在我國較廣泛應(yīng)用。遲發(fā)型MADD患兒尿中戊二酸、乙基戊二酸、異戊酸以及多種二羧酸等代謝物水平在疾病間歇期可正常,這給診斷帶來了困難。但兩患兒均有酮尿,有機(jī)酸尿液分析戊二酸水平正常,可出現(xiàn)陰性結(jié)果或其他非特異結(jié)果。本組2例戊二酸血癥Ⅱ型的代謝篩查結(jié)果誤導(dǎo)了對(duì)該病的及時(shí)正確診斷,提示臨床表現(xiàn)或生化檢測(cè)不完全符合或規(guī)范治療未達(dá)到預(yù)期效果時(shí),應(yīng)及時(shí)結(jié)合基因檢測(cè),防止漏診、誤診。

    本文2例患兒基因二代測(cè)序顯示ETFDH基因復(fù)合雜合核苷酸變異,均為錯(cuò)義突變;上述變異均可導(dǎo)致蛋白質(zhì)功能受到影響。ETFDH是位于線粒體內(nèi)膜的單體蛋白,核黃素反應(yīng)性MADD患者多攜帶ETFDH基因突變,基因診斷為金標(biāo)準(zhǔn)。戊二酸血癥Ⅱ型為常染色體隱性遺傳,該癥在臨床中較為罕見,異卵雙胞胎同時(shí)患病的概率更低,如若此患兒家屬有意再孕,可結(jié)合基因突變行產(chǎn)前診斷。因此提高M(jìn)ADD認(rèn)識(shí),積極開展生化和分子生物學(xué)研究,早期明確診斷,對(duì)降低病死率和改善患者生活質(zhì)量對(duì)家庭行遺傳咨詢有重要意義。

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