Sweet綜合征樣II型麻風(fēng)反應(yīng)一例

顏韻靈 鄭寶慶 王曉華

麻風(fēng)反應(yīng)是由于免疫平衡紊亂所引起的一種對麻風(fēng)桿菌抗原的急性超敏反應(yīng)，根據(jù)超敏反應(yīng)的性質(zhì)不同，將麻風(fēng)反應(yīng)分為I型麻風(fēng)反應(yīng)[1]和II型麻風(fēng)反應(yīng)[2]。本院近日收治1例特殊類型的II型麻風(fēng)反應(yīng)，現(xiàn)報道如下。

臨床資料患者，男，49歲。全身反復(fù)丘疹、結(jié)節(jié)伴發(fā)熱3年余，加重1個月。3年前無明顯誘因胸背部出現(xiàn)淺紅色丘疹，不疼不癢，自行購買消炎藥服用，癥狀未見減輕。后皮疹擴(kuò)大至四肢，伴發(fā)熱，體溫最高可達(dá)40℃，多次就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院(具體情況不詳)曾診斷“玫瑰糠疹”、“環(huán)狀肉芽腫”。1個月前面部及全身出現(xiàn)紅斑、風(fēng)團(tuán)樣皮疹、斑塊，為進(jìn)一步診治到我院就診?；颊呋疾∫詠砩裰厩?，精神可，二便如常，飲食、睡眠如常，體重?zé)o明顯減輕。否認(rèn)發(fā)病前用藥史，否認(rèn)結(jié)核、乙肝患病史，否認(rèn)精神疾病史、內(nèi)科系統(tǒng)疾病及腫瘤史，否認(rèn)家族有類似疾病患者。

體檢：體溫38.5℃，發(fā)育正常，淺表淋巴結(jié)不大，各系統(tǒng)檢查未見異常。皮膚科檢查：面部潮紅，呈醉酒貌，軀干、四肢出現(xiàn)彌漫性、疼痛性的鮮紅色丘疹、斑塊、結(jié)節(jié)，部分皮損表面見水皰樣結(jié)構(gòu)，個別破潰后結(jié)黑色痂(圖1a、b)。雙側(cè)眉毛未見脫落及稀疏，皮損區(qū)域及面、手、足的痛覺、觸覺、溫覺未見異常，雙側(cè)框上神經(jīng)、耳大神經(jīng)、尺神經(jīng)、腓總神經(jīng)未觸及粗大及疼痛。

實驗室檢查：血常規(guī)：白細(xì)胞11.62×109/L↑(正常值3.5～9.5×109/L)，中性粒細(xì)胞10.493×109/L↑(正常值1.8～6.3×109/L)，血沉70 mm/h↑(正常值20 mm/h)。皮損組織液抗酸染色鏡檢：右耳垂6+，右眉弓6+，右顴5+，下頜5+，平均細(xì)菌密度指數(shù)(BI)5.5(圖2)。皮損組織病理：表皮萎縮，真皮淺層高度水腫，紅細(xì)胞外溢，較多嗜中性白細(xì)胞和核染，可見核沉，血管，附件周圍泡沫細(xì)胞，淋巴細(xì)胞，組織細(xì)胞，嗜中性白細(xì)胞團(tuán)灶浸潤，個別小血管栓塞，抗酸染色：陽性，6+(桿狀)，浸潤面積6/10(圖3a、b、c)。

圖1 a:腹部可見浸潤的斑塊;b:胸部可見丘疹、紅斑，可見假性水皰圖2 組織液鏡檢：抗酸染色陽性(×1000)圖3 皮損組織病理 a:表皮萎縮，真皮層高度水腫，可見大量炎性細(xì)胞浸潤(HE，×40);b:真皮可見大量的嗜中性粒細(xì)胞和核沉(HE，×100)；c:真皮可見泡沫細(xì)胞，抗酸染色陽性 (HE，×100)

診斷：界線偏瘤型麻風(fēng)病伴Sweet綜合征樣的II型麻風(fēng)反應(yīng)。

治療：聯(lián)合化療藥物(MDT)多菌型方案，同時給予潑尼松40 mg/d。2周后皮疹得到控制。近期隨訪，患者大部分皮疹已消退，未出現(xiàn)發(fā)熱。

討論在麻風(fēng)的慢性過程中，由于免疫狀態(tài)的改變而突然發(fā)生的病情活躍或加劇，稱為麻風(fēng)反應(yīng)，臨床表現(xiàn)如原有皮損急劇紅腫、擴(kuò)展、驟然出現(xiàn)許多新皮損，或兼有劇烈神經(jīng)痛、虹膜睫狀體炎、淋巴結(jié)炎、睪丸炎或發(fā)熱等狀態(tài)。II型麻風(fēng)反應(yīng)特異的損害是麻風(fēng)結(jié)節(jié)性紅斑(ENL)，Sweet綜合征樣麻風(fēng)反應(yīng)是非特異性皮疹。Sweet樣II型麻風(fēng)反應(yīng)最早是由Kuo和Chan在1987年報道[3]，臨床比較少見[4-8],該病有發(fā)熱，臨床表現(xiàn)為Sweet綜合征樣的皮疹(疼痛性的丘疹和紅斑，部分皮損呈假泡狀)。實驗室檢查：白細(xì)胞增高、中性粒細(xì)胞增高、血沉增高。在臨床上，Sweet樣麻風(fēng)反應(yīng)難以與Sweet綜合征鑒別，Sweet樣麻風(fēng)反應(yīng)僅能通過組織病理學(xué)檢查確定診斷[9]。Sweet綜合征樣麻風(fēng)反應(yīng)的組織病理學(xué)特點為真皮乳頭明顯水腫、真皮上層成熟中性粒細(xì)胞、泡沫細(xì)胞的彌漫浸潤，可見中性粒細(xì)胞核固縮和碎裂，抗酸染色陽性。系統(tǒng)應(yīng)用糖皮質(zhì)激素是治療Sweet樣麻風(fēng)反應(yīng)的首選[10]，本例患者采用聯(lián)合化療藥物(MDT)多菌型方案，同時聯(lián)合潑尼松治療，皮疹迅速得到控制。

本例患者臨床表現(xiàn)符合Sweet綜合征，組織病理學(xué)符合Sweet樣II型麻風(fēng)反應(yīng) ，診斷明確。該病在臨床表現(xiàn)上極易與Sweet綜合征相混淆，因此在疑診sweet綜合征時，有必要通過組織染色及病理活檢排除II型麻風(fēng)反應(yīng)，以免誤診。