脂肪硬化性軟骨粘液纖維性瘤一例

林偉強， 雷益， 張隱笛， 呂嘉玲， 李頂夫

圖1 X線平片示左側股骨粗隆區(qū)見混雜密度病灶，內見較大范圍骨化區(qū)及囊變(箭)。 圖2 CT冠狀面重組圖示左側股骨近段粗隆處大片狀骨化密度區(qū)，周圍見多房樣低密度區(qū)(箭)，局部CT值為-128HU。 圖3 冠狀面T1WI示左側股骨近段粗隆處可見大片狀低信號骨質硬化區(qū)及多房狀高信號灶(箭)。圖4 冠狀面壓脂T2WI示脂肪成分呈明顯低信號，粘液成分呈稍高信號(箭)。 圖5 冠狀面增強MRI示病灶間隔強化(箭)。 圖6 鏡下病理示粘液成分(白箭頭)、軟骨組織(白箭)及纖維增生(黑箭頭)。

病例資料患者，男，37歲，無明顯誘因出現(xiàn)左側髖關節(jié)隱痛30余天，一個月前X線平片意外發(fā)現(xiàn)左側股骨頭頸部病變?；颊呱袂澹?、睡眠、胃納可，大、小便正常，體重無明顯變化?；颊叻裾J家族遺傳性病史，家族亦無腫瘤史。

X線平片及CT表現(xiàn)：左側股骨粗隆區(qū)見混雜密度病灶，內見較大范圍骨化區(qū)(圖1)，周邊見數(shù)個低密度囊變灶，略呈輪輻狀排列，邊界清楚，局部測得CT值約-128HU(圖2)。MRI表現(xiàn)：囊內大量脂肪信號，部分小房可見粘液信號(圖3)，粘液成分在T2WI脂肪抑制圖像上呈高信號(圖4)；增強掃描可見間隔強化(圖5)。MRI診斷：良性腫瘤性病變可能性大。

手術所見：股骨粗隆部骨質明顯破壞，囊腔內見少許褐色清亮液體，囊腔壁不光滑，明顯硬化，有骨嵴樣改變。病理：送檢破碎骨組織，骨小梁成熟、部分增寬，可見粘液成分、軟骨組織及纖維增生，病理診斷為脂肪硬化性軟骨粘液纖維瘤(圖6)。

討論脂肪硬化性粘液纖維性腫瘤(liposclerosing myxofibrous tumour，LSMFT)是一種罕見的良性骨腫瘤樣病變，好發(fā)于股骨粗隆間，大多數(shù)為意外發(fā)現(xiàn)，病變持續(xù)時間從幾周到10年不等[1]。 Ragsdale[2]認為LSMFT的組織學表現(xiàn)較為復雜，包括脂肪瘤區(qū)、編織骨、假Paget's和缺血性骨、纖維和黏液纖維區(qū)、類似于纖維發(fā)育不良的曲線狀和環(huán)形骨等囊性改變。LSMFT的影像學表現(xiàn)和發(fā)病部位具有特征性。X線平片上多表現(xiàn)為不同程度的中央密度減低和周圍硬化癥的骨質破壞區(qū)；而CT上可顯示病變內更低密度的脂肪成分；MR多序列成像能更詳細的體現(xiàn)病變內的粘液成分及不成熟脂肪成分，其在T2WI上呈更高的信號強度[1,3]，由于鈣化的存在，部分病變在T2WI上信號不均勻[4,5]。

LSMFT在影像學上需與骨纖維異常增殖癥(fibrous dysplasia of bone,FDB)、非骨化性纖維瘤(non-ossifying fibroma,NOF)、骨內脂肪瘤等鑒別。

FDB是一種骨生長發(fā)育性疾病， 影像學表現(xiàn)主要由病變的纖維組織、骨樣組織和新生骨小梁的比例決定，密度/信號差異較大。LSMFT應與單骨單發(fā)纖維成分型FDB相鑒別。在X線平片及CT上，F(xiàn)DB主要表現(xiàn)為囊狀透亮區(qū)，硬化邊少見；而LSMFT的硬化邊范圍較廣；在MRI上，F(xiàn)DB在壓脂序列上并未提示脂肪成分的存在，而LSMFT的脂肪成分是其特征之一；FDB可發(fā)生病理性骨折，致骨關節(jié)畸形，而LSMFT暫未見合并病理性骨折的報道。

NOF是由少量膠原纖維和巨噬細胞組成的少見良性腫瘤，病灶長軸與骨髓腔長軸一致，多見于干骺端，不累及干骺線。LSMFT應與不典型皮質型NOF相鑒別。NOF主要呈凹向髓腔的局限性低密度灶，邊緣銳利，髓腔側邊緣可見半弧形硬化邊，而LSMFT硬化邊范圍較為廣泛；在CT上，NOF可見殘余骨嵴，內無鈣化等成分，但LSMFT內可見鈣化；在MRI上，NOF信號比較均勻，而LSMFT信號相對混雜不均。

Milgram[6]描述骨內脂肪瘤的三個進化階段表現(xiàn)：早期病變(Ⅰ和Ⅱ期)含大量脂肪組織，退化的病變(Ⅲ期)通常含少量殘余脂肪，及繼發(fā)性鈣化和囊腫形成。在MRI上，骨內脂肪瘤含成熟的脂肪成分，不含粘液成分，故壓脂序列上脂肪信號明顯均勻降低；而LSMFT含粘液成分，且所含脂肪成分不成熟，故在壓脂序列上信號呈不均勻降低，可以此排除脂肪瘤[7,8]。

因溶骨性骨質破壞及復雜結構的特性，LSMFT易被誤診為惡性腫瘤[2]。Kransdorf等[1]認為該病存在10%的惡變可能；Ragsdale[2]指出LSMFT惡性比率約為16%，但至今尚未明確論證其真實性。LSMFT的纖維不典型增生可能表現(xiàn)為不典型退行性改變，也可能被誤診為惡性腫瘤[9]，但LSMFT其實是一種生長緩慢的骨病變，術后也暫無轉移或復發(fā)現(xiàn)象。

LSMFT在國內外報道罕見，其診斷依賴于影像學表現(xiàn)、穿刺活檢和組織病理學特征。