顳頜關(guān)節(jié)區(qū)腱鞘巨細(xì)胞瘤的MRI表現(xiàn)

王真真， 吳穎為， 陶曉峰

腱鞘巨細(xì)胞瘤(giant cell tumor of tendon sheath,GCTTS) 是一類起源于關(guān)節(jié)腔的滑膜、滑膜囊或腱鞘的生長緩慢的良性腫瘤[1,2]。GCTTS發(fā)病率較低，約占軟組織腫瘤的1.6%。按其不同的生長特性，可分為局限性和彌漫性，以前者多見；侵襲性少見；85%的GCTTS發(fā)生于手足關(guān)節(jié)，12%發(fā)生于大關(guān)節(jié)，如膝關(guān)節(jié)和踝關(guān)節(jié)，且通常累及單個(gè)關(guān)節(jié)[3]。發(fā)生于顱頜面骨如顳頜關(guān)節(jié)區(qū)者非常少見。筆者搜集14例經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的顳頜關(guān)節(jié)區(qū)GCTTS的資料，回顧性分析該病的MRI特點(diǎn)，以提高對該病的認(rèn)識。

材料與方法

1.一般資料

回顧性搜集2014年1月-2017年5月經(jīng)上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第九人民醫(yī)院手術(shù)病理證實(shí)的14例顳頜關(guān)節(jié)區(qū)GCTTS的相關(guān)資料。本組14例患者中，男7例，女7例，男女比例為1：1；發(fā)病年齡28～73歲，平均年齡為46.4歲；8例位于左側(cè)顳頜關(guān)節(jié)，6例位于右側(cè)顳頜關(guān)節(jié)。

2.檢查方法

采用Siemens 3.0T 或Philips 3.0T MRI掃描儀，頭頸聯(lián)合線圈。14例患者均行常規(guī)MRI平掃及增強(qiáng)掃描。掃描序列及參數(shù)：橫軸面T1WI(TR 615 ms，TE 18 ms)，橫軸面T2WI(TR 2700 ms，TE 70 ms)，橫軸面抑脂T2WI (TR 4500 ms，TE 83 ms)，冠狀面T2WI(TR 4000 ms，TE 94 ms)。其他參數(shù)：矩陣256×256，視野260 mm×260 mm，層厚3 mm，層間距1 mm。14例患者中，8例通過高壓注射器靜脈團(tuán)注Gd-DTPA (0.1～0.2 mmol/kg) 行MRI動態(tài)增強(qiáng)掃描，采用橫軸面容積內(nèi)插體部檢查(volume interpolated body examination,VIBE)序列(TR 5.53 ms，TE 1.71 ms)，橫軸面抑脂T1WI 增強(qiáng)(TR 745 ms，TE 8.2 ms)，冠狀面抑脂T1WI增強(qiáng)(TR 550 ms，TE 8.8 ms)。2例行1H-MRS檢查。1H-MRS空間定位使用點(diǎn)分辨波譜探測法(單體素氫質(zhì)子法：TR 2000 ms，TE 144 ms，體素=15 mm×15 mm×20 mm)。

掃描完成后將所有數(shù)據(jù)傳輸至后處理工作站。在后處理工作站通過勾畫感興趣區(qū)(ROI)來獲取腫瘤內(nèi)部的時(shí)間-信號強(qiáng)度曲線(time-signal intensity curve,TIC)。ROI的選擇應(yīng)避開囊變、壞死及完全骨化區(qū)域。1H-MRS的數(shù)據(jù)經(jīng)后臺譜線變寬過濾、零填充、相位校正、基線校正和曲線擬合等處理后得到磁共振波譜圖像。波譜橫軸表示代謝物的化學(xué)位移點(diǎn)，如膽堿(Cro)峰點(diǎn)位于3.22 ppm，而縱軸表示代謝物的振幅。

3.MRI圖像分析

所有MRI掃描圖像由2名高年資影像科醫(yī)師進(jìn)行獨(dú)立觀察，分析，當(dāng)意見不一致時(shí)，通過協(xié)商達(dá)成一致意見。觀察內(nèi)容包括：病變的形態(tài)、邊緣 ，鄰近骨質(zhì)的侵犯及對周圍組織的累及，信號強(qiáng)度及增強(qiáng)后的強(qiáng)化程度，動態(tài)增強(qiáng)曲線特點(diǎn)等。

結(jié) 果

1.MRI平掃表現(xiàn)

腫瘤呈類圓形或不規(guī)則形腫塊影，邊界欠清，呈彌漫性生長。14例均出現(xiàn)骨質(zhì)破壞，以溶骨性、膨脹性骨質(zhì)破壞為主，其中5例呈膨脹性破壞，3例呈溶骨性破壞，6例同時(shí)伴膨脹性和溶骨性骨質(zhì)破壞。累及下頜骨髁突10例、上頜骨3例、顳骨關(guān)節(jié)面9例、蝶骨7例、出現(xiàn)顳頜關(guān)節(jié)間隙增寬6例，5例局部甚至可通過顱底骨質(zhì)侵及顱內(nèi)。在T1WI圖像上，呈等低信號10例，等信號3例，混雜信號1例；在T2WI圖像上，呈低信號5例，高信號6例，混雜信號3例(圖1a～c)。

2.MRI增強(qiáng)表現(xiàn)

增強(qiáng)掃描后，腫瘤未見明顯強(qiáng)化1例，輕中度強(qiáng)化9例，明顯強(qiáng)化4例(圖1d～e)。5例增強(qiáng)后出現(xiàn)腦膜強(qiáng)化。8例行動態(tài)MRI增強(qiáng)掃描，經(jīng)后處理工作站得到TIC，其中7例以Ⅱ型曲線為主，即速升平臺型(圖1f)，1例為Ⅰ型曲線，即持續(xù)上升型。

3.1H-MRS表現(xiàn)

2例行1H-MRS檢查，結(jié)果顯示3.2 ppm處可見明顯高尖的Cho峰(圖1g)。

討 論

1.流行病學(xué)特點(diǎn)及病理學(xué)基礎(chǔ)

組織病理學(xué)檢查顯示GCTTS由滑膜樣單核細(xì)胞增生，伴多核破骨細(xì)胞、泡沫細(xì)胞及含鐵血黃素的炎癥細(xì)胞組成[4]。病理學(xué)上可分為局限性GCTTS、彌漫性GCTTS和色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎(pigmented villonodular synovitis,PVNS)[5]。GCTTS發(fā)病率低，常見于手足關(guān)節(jié)，以局限性多見，其發(fā)病機(jī)制較為復(fù)雜，外傷、炎癥及免疫機(jī)制失調(diào)均可導(dǎo)致其發(fā)生。

GCTTS在任何年齡均可發(fā)病。Freeman等[4]通過對1945年至2015年報(bào)道的110例GCTTS文獻(xiàn)進(jìn)行Meta分析發(fā)現(xiàn)，該病男女發(fā)病率無明顯差異性(發(fā)病比率為1:1)，平均發(fā)病年齡為33.7歲，發(fā)生于顳頜關(guān)節(jié)區(qū)者少見，不足2%。本組病例的男女發(fā)病比率與上述文獻(xiàn)報(bào)道相符，但發(fā)病年齡略高于上述文獻(xiàn)報(bào)道的33.7歲[4]。

圖1 患者，女，63歲， 顳頜關(guān)節(jié)區(qū)GCTTS。a) 橫軸面T1WI示病灶呈等信號(箭)； b) 橫軸面抑脂T2WI示病灶呈等低信號(箭)； c) 冠狀面T1WI示病灶呈低信號(箭)； d) 橫軸面T1WI增強(qiáng)示病灶呈明顯不均勻強(qiáng)化(箭)； e) 冠狀面抑脂T1WI增強(qiáng)示鄰近腦膜強(qiáng)化(箭)； f) TIC類型為速升平臺型； g)1H-MRS示3.2ppm處Cho峰。

2.影像學(xué)表現(xiàn)

GCTTS的MRI信號特點(diǎn)文獻(xiàn)報(bào)道不一。De等[5]的研究結(jié)果顯示，GCTTS在T1WI上呈等信號或稍高信號(低于脂肪信號)，在T2WI上呈低信號。Kitagawa等[6]認(rèn)為GCTTS在T2WI上信號高于脂肪。而謝安等[7]認(rèn)為GCTTS的T2WI信號強(qiáng)度較多樣化，可呈低、高及混雜信號。本組14例GCTTS中，13例在T1WI上呈等/等低信號，與文獻(xiàn)報(bào)道基本一致，而在T2WI上呈現(xiàn)的多樣化信號與謝安等[7]的報(bào)道相同。GCTTS的不同信號特點(diǎn)可能是由于瘤體內(nèi)的組織成分比例不同所造成的。部分學(xué)者認(rèn)為GCTTS富含毛細(xì)血管，易反復(fù)出血，會造成含鐵血黃素在滑膜和絨毛結(jié)節(jié)中的沉積，由于含鐵血黃素的順磁性效應(yīng)，導(dǎo)致T1WI、T2WI上低信號[8,9]。Akahane等[10]認(rèn)為當(dāng)腫瘤內(nèi)部伴骨化及骨質(zhì)增生時(shí)，同樣可造成T1WI、T2WI上低信號。而當(dāng)腫瘤內(nèi)部實(shí)質(zhì)性成分較多時(shí)，T2WI上可表現(xiàn)為高信號，其強(qiáng)度介于肌肉和脂肪信號之間甚至高于脂肪信號，這可能是造成T2WI信號復(fù)雜多變的原因。

De等[5]認(rèn)為GCTTS由于富含大量毛細(xì)血管，在增強(qiáng)后呈明顯均勻強(qiáng)化，而Khart等[11]的研究發(fā)現(xiàn)GCTTS增強(qiáng)后呈輕、中度強(qiáng)化。本組GCTTS的強(qiáng)化以輕中度強(qiáng)化為主(9/14)，且其中5例出現(xiàn)腦膜強(qiáng)化，表明腫瘤通過破壞顱底骨質(zhì)侵犯顱內(nèi)，這對于臨床手術(shù)方案的制定具有重要的參考價(jià)值。

TIC曲線可反映腫瘤內(nèi)部的血流動力學(xué)情況，一般分為4種類型[4,5]：Ⅰ型為持續(xù)上升型，通常見于良性腫瘤；Ⅱ型為速升平臺型，見于交界性或良性腫瘤；Ⅲ型為速升速降型，多見于惡性腫瘤；Ⅳ型為不上升或輕微上升型，多見于良性腫瘤或正常組織。本組7例GCTTS的TIC呈Ⅱ型(7/8)，在15～30s內(nèi)達(dá)峰，然后呈平臺型，符合交界性或惡性腫瘤的特點(diǎn)，這與艾松濤等[12]報(bào)道的發(fā)生于手足部位的局限性GCTTS的TIC類型一致。究其原因，可能是因?yàn)镚CTTS的血流動力學(xué)特點(diǎn)僅與腫瘤分類相關(guān)，而與其發(fā)生部位無明顯相關(guān)性。

1H-MRS是評價(jià)腫瘤良惡性的功能成像之一，一般認(rèn)為Cho峰代表腫瘤代謝旺盛，惡性可能性較大。本組病例僅2例行1H-MRS檢查，均可見Cho峰，可見顳頜關(guān)節(jié)區(qū)彌漫性GCTTS的生長代謝旺盛，惡性程度較高。

既往文獻(xiàn)認(rèn)為手足、膝關(guān)節(jié)等處的GCTTS大多為邊界清楚的良性腫瘤，無明顯的侵襲性，以局限性生長為主[1,7,12]，但仍有少數(shù)發(fā)生于膝、踝關(guān)節(jié)的GCTTS呈惡性腫瘤的生長特點(diǎn)，如彌漫性生長、骨質(zhì)破壞等[2,6,10,13,14]。既往研究發(fā)現(xiàn)發(fā)生于顳頜關(guān)節(jié)區(qū)及顳骨、蝶骨等處的GCTTS往往表現(xiàn)出惡性腫瘤的生長特點(diǎn)[2,6,10,15]，其可破壞顳骨關(guān)節(jié)面、髁突，造成顳頜關(guān)節(jié)間隙增寬，甚至通過破壞顱底骨質(zhì)，累及腦組織。本組14例顳頜關(guān)節(jié)區(qū)GCTTS均伴明顯的骨質(zhì)破壞，MRI增強(qiáng)掃描亦可清晰顯示腫瘤對鄰近組織的累及和侵犯，這與文獻(xiàn)報(bào)道一致，因此顳頜關(guān)節(jié)區(qū)的GCTTS常呈彌漫性、侵襲性生長特點(diǎn)，這與發(fā)生于手足部位的GCTTS的局限性生長的特點(diǎn)不同，因此，早發(fā)現(xiàn)、早治療對于該病病程的遷延有重要作用。

3.鑒別診斷

彌漫性GCTTS需與PVNS進(jìn)行鑒別。GCTTS多沿肌腱方向生長，是關(guān)節(jié)外腫瘤[16]，一般伴關(guān)節(jié)間隙增寬，而PVNS是關(guān)節(jié)腔內(nèi)的腫瘤，關(guān)節(jié)間隙不增寬。PVNS一般僅累及關(guān)節(jié)腔內(nèi)，是一種滑膜增生性病變[5,17]，伴分葉狀絨毛結(jié)節(jié)和含鐵血黃素沉積[7]，常伴有出血及黃色樣液體滲出；由于含鐵血黃素的順磁性效應(yīng)，PVNS在MRI上呈典型的“雙低”信號，即T1WI、T2WI上均呈低信號。

發(fā)生于顳頜關(guān)節(jié)區(qū)的彌漫性GCTTS常伴骨質(zhì)吸收破壞，致使骨質(zhì)菲薄甚至溶解，應(yīng)與發(fā)生于該部位的嗜酸性肉芽腫進(jìn)行鑒別。后者常出現(xiàn)溶骨性破壞[18]，呈穿鑿樣改變，且局部可形成“紐扣樣”致密骨化影，同時(shí)伴肉芽組織形成，故T2WI上多呈高信號，這與GCTTS因反復(fù)出血而造成含鐵血黃素的沉積導(dǎo)致T2WI上低信號不同。

綜上所述，顳頜關(guān)節(jié)區(qū)GCTTS呈彌漫性、侵襲性生長，T1WI上以等/等低信號為主，T2WI上信號多樣化，增強(qiáng)后可呈輕中度、明顯強(qiáng)化，TIC以速升平臺型為主。