微囊型腦膜瘤的MRI表現(xiàn)及病理基礎(chǔ)

劉燕， 楊如武， 印弘， 郝躍文

腦膜瘤是最常見(jiàn)的中樞神經(jīng)系統(tǒng)中腫瘤之一，起源于蛛網(wǎng)膜腦膜細(xì)胞(帽細(xì)胞)。2016年WHO將腦膜瘤分為15個(gè)亞型，各亞型在影像上鑒別困難[1]，但部分亞型(包括微囊型)的MRI表現(xiàn)具有一些特征。本文擬分析16例微囊型腦膜瘤的MRI表現(xiàn)，旨在探討其MRI特征及病理基礎(chǔ)，以提高該病的術(shù)前診斷準(zhǔn)確率。

材料與方法

1.一般資料

收集2012年5月-2018年3月空軍軍醫(yī)大學(xué)西京醫(yī)院及西電集團(tuán)醫(yī)院收治、經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的微囊型腦膜瘤患者共16例，其中發(fā)生于大腦鐮旁4例，大腦凸面12例。患者年齡29～67歲，平均47歲；男4例，女12例。

2.臨床表現(xiàn)

16例患者的臨床癥狀均無(wú)特征性。頭痛、頭暈8例，顱內(nèi)高壓5例，癲癇發(fā)作7例，昏迷并意識(shí)障礙1例。

圖1 女，42歲，左側(cè)頂部微囊型腦膜瘤。a) 橫軸面T2WI示左側(cè)頂部?jī)?nèi)板下病灶呈囊性軟組織腫塊(箭)，病灶內(nèi)可見(jiàn)多發(fā)的、大小不一的微小囊變，并有分隔影； b) 橫軸面T1WI示病灶呈低信號(hào)(箭)； c) 橫軸面T1WI增強(qiáng)掃描示腫瘤囊性部分無(wú)明顯強(qiáng)化，其內(nèi)分隔呈細(xì)網(wǎng)狀強(qiáng)化，周?chē)鸁o(wú)水腫(箭)； d) 鏡下病理示：瘤細(xì)胞呈卵圓形，排列疏松，呈旋渦狀，細(xì)胞質(zhì)淡染伸出指狀突起，其內(nèi)富含空泡狀結(jié)構(gòu)，細(xì)胞間有較多毛細(xì)血管網(wǎng)(HE,×200)。

3.影像學(xué)檢查

16例患者均行頭顱MRI平掃及增強(qiáng)掃描。采用荷蘭Philips Achieva 1.5T MRI和美國(guó)Siemens Magnetom Aera 1.5T MRI掃描儀，4通道頭部線圈。常規(guī)MRI平掃包括橫軸面T2WI(TR 4500 ms，TE 87 ms)及T1WI(TR 250 ms,TE 2.5 ms)，T2FLAIR序列(TR 9000 ms,TE 85 ms,TI 2500 ms)，矢狀面T1WI掃描(TR 440 ms,TE 2.5 ms)。增強(qiáng)掃描包括橫軸面、矢狀面、冠狀面T1WI(TR 250 ms,TE 2.5 ms)。其他掃描參數(shù):層厚5 mm，視野220 mm×220 mm，矩陣256×256，翻轉(zhuǎn)角150°，NSA 2次。對(duì)比劑采用Gd-DTPA(濃度4.305 g/15 mL)，劑量0.1 mmol/kg體重。

4.手術(shù)治療

16例微囊型腦膜瘤依據(jù)腫瘤部位、體積和生長(zhǎng)方式采用相應(yīng)的手術(shù)入路，均行全腫瘤切除術(shù)。手術(shù)均在顯微鏡下操作，多數(shù)病例采用常規(guī)額葉、頂葉、額顳、額頂入路。術(shù)中所見(jiàn)：腫瘤呈灰白色，與硬腦膜粘連緊密，且與周?chē)M織分界清楚；腫瘤切面可見(jiàn)多發(fā)、大小不等的囊狀影，囊液粘稠。

5.病理檢查

腫瘤切除后，均行常規(guī)病理檢查及免疫組化。標(biāo)本采用S-P法染色，免疫標(biāo)記包括波形蛋白染色(Vimentin)、上皮膜抗原(EMA)、神經(jīng)膠質(zhì)纖維酸性蛋白(GFAP)、CD31、CD34、S-100蛋白等。

結(jié) 果

1.MRI表現(xiàn)

16例術(shù)前均被診斷為腦膜瘤，其中診斷為微囊型腦膜瘤11例，誤診5例(誤診為非典型腦膜瘤3例，血管瘤型腦膜瘤2例)。16例腫瘤均以寬基底與顱骨內(nèi)板硬腦膜相連。11例呈類(lèi)圓形或橢圓形，5例呈分葉狀；腫瘤大小為2.3～5.8 cm。11例腫瘤在MRI上表現(xiàn)為邊界清楚的、以囊性為主的軟組織腫塊，腫瘤內(nèi)見(jiàn)多發(fā)的、大小不一的微小囊變；T1WI上呈等或低信號(hào)，T2WI上呈明顯高信號(hào)，并伴多發(fā)分隔影(圖1a,b)，周?chē)鸁o(wú)水腫或水腫較輕；增強(qiáng)掃描示腫瘤呈細(xì)網(wǎng)狀強(qiáng)化(圖1c)。5例在MRI上表現(xiàn)為邊界清楚的實(shí)性軟組織腫塊；T1WI上呈等、低信號(hào)，T2WI上呈等、高信號(hào)(圖2a,b)，腫瘤內(nèi)囊變壞死區(qū)少見(jiàn)；增強(qiáng)掃描示腫塊顯著強(qiáng)化(圖2c)，周?chē)鸁o(wú)水腫或水腫較輕。

2.病理診斷

鏡下病理：腫瘤細(xì)胞由腦膜皮樣瘤細(xì)胞和梭形瘤細(xì)胞組成，瘤細(xì)胞呈卵圓形，胞界不清，排列疏松，呈旋渦狀；細(xì)胞質(zhì)淡染伸出指狀突起，相互交織構(gòu)成大量細(xì)胞外腔隙，間質(zhì)豐富有許多空泡狀結(jié)構(gòu)；微囊構(gòu)成的疏松網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)間?？梢?jiàn)上皮細(xì)胞型或過(guò)渡型腦膜細(xì)胞，細(xì)胞間有較多毛細(xì)血管網(wǎng)，中間有不等的薄壁血管腔，構(gòu)成了其較具特色的病理結(jié)構(gòu)(圖1d，2d)。免疫組化：PR、Vim、EMA、MGMT呈陽(yáng)性表達(dá)；AE1/AE3(-)、CD163(-)、CD34(-)、CD68(-)、S-100(-)、GFAP(-)、Syn(-)、Ki-67指數(shù)3%。

討 論

微囊型腦膜瘤是腦膜瘤中一種比較少見(jiàn)的病理亞型。按照2016年WHO中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類(lèi)，微囊型腦膜瘤屬于Ⅰ級(jí)[2]，為良性腦膜瘤。中老年女性好發(fā)，臨床癥狀無(wú)特征性，主要與腫瘤的發(fā)生部位和體積相關(guān)。本組病例多以頭痛頭暈、癲癇發(fā)作就診。

微囊型腦膜瘤與常見(jiàn)的良性腦膜瘤在MRI上具有相似的位置、臨床特征和預(yù)后，主要表現(xiàn)為單發(fā)，呈圓形或橢圓形，邊界清楚，以寬基底與硬腦膜相連，并可見(jiàn)腦膜尾征[3]?？偨Y(jié)本組病例，筆者認(rèn)為微囊型腦膜瘤的MRI表現(xiàn)具有以下特征性：①以囊性為主的軟組織腫塊，T1WI上呈低信號(hào)，T2WI上呈高信號(hào)；②病灶內(nèi)可見(jiàn)多發(fā)的、大小不一的微小囊變，并伴分隔影；③病灶增強(qiáng)后呈細(xì)網(wǎng)狀強(qiáng)化，其周?chē)[帶較輕。

圖2 女，49歲，左側(cè)額部微囊型腦膜瘤。a) 橫軸面T2WI示左側(cè)額部病灶呈高信號(hào)的軟組織腫塊(箭)，病灶內(nèi)可見(jiàn)細(xì)線分隔影； b) 橫軸面T1WI示病灶呈低信號(hào)(箭)； c) 橫軸面T1WI增強(qiáng)掃描示腫瘤明顯強(qiáng)化，周?chē)鸁o(wú)水腫(箭)； d) 鏡下病理(HE,×200)示腫瘤細(xì)胞由腦膜皮樣瘤細(xì)胞和梭形瘤細(xì)胞組成，排列疏松，呈旋渦狀，相互交織構(gòu)成大量細(xì)胞外腔隙，其內(nèi)富含空泡狀結(jié)構(gòu)，細(xì)胞間有較多毛細(xì)血管網(wǎng)，中間有不等的薄壁血管腔(箭)。

微囊型腦膜瘤在病理上也具有一些特征性表現(xiàn)。腫瘤細(xì)胞在復(fù)雜的網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)中形成細(xì)長(zhǎng)的相互連接的細(xì)胞質(zhì)，從而使細(xì)胞質(zhì)間隙內(nèi)形成了許多小“囊狀”空間，由此產(chǎn)生的細(xì)胞結(jié)構(gòu)在外觀上呈“類(lèi)似細(xì)篩狀”結(jié)構(gòu)，即微囊[4]。部分微囊相互融合成小囊或大囊，且囊性區(qū)邊界清楚、有一定的張力。微囊形成的病理機(jī)制包括：蛛網(wǎng)膜分化、腫瘤細(xì)胞分泌活動(dòng)、某些退行性過(guò)程、蛛網(wǎng)膜小梁細(xì)胞來(lái)源[5]。微囊內(nèi)可見(jiàn)大量粘液樣變，因此腫瘤在T1WI上呈低信號(hào)，T2WI上呈高信號(hào)，且信號(hào)較均勻；由于腫瘤組織細(xì)胞間富含毛細(xì)血管網(wǎng)結(jié)構(gòu)，且中間有不等的薄壁血管腔[6]，故腫瘤MRI增強(qiáng)掃描呈明顯的分隔強(qiáng)化，這些是微囊型腦膜瘤的MRI特征表現(xiàn)的病理基礎(chǔ)。

微囊型腦膜瘤需與以下兩種腫瘤進(jìn)行鑒別。①血管瘤型腦膜瘤：MRI平掃及增強(qiáng)掃描與血管瘤類(lèi)似，T1WI上呈低信號(hào)，T2WI上呈高信號(hào)；病灶內(nèi)可見(jiàn)流空血管；病灶增強(qiáng)后呈顯著均勻強(qiáng)化(類(lèi)似血管瘤的MRI表現(xiàn))；引起鄰近顱骨骨質(zhì)增生[7]。本組中2例的MRI表現(xiàn)與上述征象相近，但其病灶內(nèi)未見(jiàn)流空血管，可作為兩者的重要鑒別要點(diǎn)之一。②非典型腦膜瘤：腫塊內(nèi)可見(jiàn)多發(fā)囊變壞死區(qū)；腫塊增強(qiáng)掃描呈不均質(zhì)強(qiáng)化；可見(jiàn)分葉征，可侵犯周?chē)X組織，腫塊周?chē)[范圍較大[8]，常引起顱骨不同程度的骨質(zhì)破壞。本組中3例的MRI表現(xiàn)與此征象類(lèi)似，但其內(nèi)部囊變與非典型腦膜瘤壞死區(qū)有本質(zhì)區(qū)別，后者一般少見(jiàn)分隔強(qiáng)化影，壞死區(qū)無(wú)強(qiáng)化，這些特征與微囊型腦膜瘤典型的MRI特征存在一定差異[9,10]。

微囊型腦膜瘤的常規(guī)手術(shù)治療效果較好，長(zhǎng)期隨訪并未出現(xiàn)腫瘤復(fù)發(fā)，因此，術(shù)前明確腦膜瘤的病理亞型十分重要，有助于臨床醫(yī)生選擇合理的手術(shù)方案并降低手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)。通過(guò)與病理基礎(chǔ)的對(duì)照分析，可更深入的認(rèn)識(shí)及理解微囊型腦膜瘤的MRI表現(xiàn)，從而有助于提高該腫瘤的術(shù)前診斷準(zhǔn)確率。