肺外炎性肌纖維母細(xì)胞瘤的影像學(xué)表現(xiàn)及病理對(duì)照分析

曲方園 程潤芬 劉穎 黃金超 葉兆祥

炎性肌纖維母細(xì)胞瘤（inflammatory myofibroblastic tumor，IMT）為一種臨床罕見的間葉源性梭形細(xì)胞腫瘤，根據(jù)2013年版世界衛(wèi)生組織（WHO）軟組織腫瘤的最新分類，其為中間性（偶有轉(zhuǎn)移性）的腫瘤，全身各部位均可發(fā)病［1］。肺為最好發(fā)部位，而肺外炎性肌纖維母細(xì)胞瘤（extrapulmonary inflammatory myofibroblastic tumor，EPIMT）較為罕見。免疫組織化學(xué)法檢測(cè)Vimentin、SMA表達(dá)陽性，ALK部分表達(dá)陽性，S-100表達(dá)陰性對(duì)于診斷IMT具有較高的特異性［2-4］。EPIMT影像誤診率略高，本研究回顧性分析經(jīng)手術(shù)或穿刺病理及免疫組織化學(xué)法檢測(cè)證實(shí)的30例EPIMT患者的CT與MRI影像表現(xiàn)及病理特點(diǎn)，以期進(jìn)一步提高對(duì)EPIMT的認(rèn)識(shí)和影像診斷水平，及對(duì)病理分型的提示作用。

1 材料與方法

1.1 病例資料

回顧性分析2011年1月至2019年8月天津醫(yī)科大學(xué)腫瘤醫(yī)院經(jīng)手術(shù)或穿刺病理及免疫組織化學(xué)法檢測(cè)證實(shí)的EPIMT 患者的臨床及影像資料，共入組30 例患者，男性17 例、女性13 例，男女比為1.3∶1。患者中位年齡47.58（1.5～74）歲。19 例行CT 檢查（16例行CT平掃及增強(qiáng)檢查、3例行CT平掃檢查），7例行MRI 檢查（6 例行MRI 平掃及增強(qiáng)檢查、1 例行MRI平掃檢查），4例行CT＋MRI檢查（2例行CT平掃及增強(qiáng)檢查＋MRI 平掃及增強(qiáng)檢查、1例行CT平掃+MRI平掃及增強(qiáng)檢查、1例行CT平掃及增強(qiáng)＋MRI平掃檢查）。30 例中良性5 例、交界性13 例、惡性12例。臨床表現(xiàn)：13 例因疼痛就診，7 例因腫瘤較大被發(fā)現(xiàn)，2例為體檢中偶然發(fā)現(xiàn)，3例因腹脹就診，2例因發(fā)熱就診，1例因皮膚黃染就診；其中5例分別于術(shù)后24、15、12、6 和半個(gè)月后復(fù)發(fā)。實(shí)驗(yàn)室檢查：10 例58.8%（10/17）C反應(yīng)蛋白升高，8例32.0%（8/25）白細(xì)胞計(jì)數(shù)升高，7 例28.0%（7/25）中性粒細(xì)胞百分比升高。共11 例患者行腫瘤標(biāo)志物檢查，患者因就診原因不同腫瘤標(biāo)志物檢測(cè)各有側(cè)重，腫瘤標(biāo)志物檢查7例100%（7/7）Fer（鐵蛋白）均升高，11例100%（11/11）CEA（癌胚抗原）均正常，2 例100%（2/2）SCC（鱗狀細(xì)胞癌抗原）均正常，僅個(gè)別糖類抗原CA15-3、CA19-9、CA724、甲胎蛋白（AFP）升高，分別為50%（1/2）、27.3%（3/11）、20.0%（1/5）和14.3%（1/7）。

30 例EPIMT 中，28 例為單發(fā)病灶，2 例為雙發(fā)病灶。30例患者32個(gè)腫瘤分別位于腹盆腔腸系膜區(qū)4個(gè)、腹膜后2 個(gè)（腎上腺區(qū)1 個(gè)、胰尾旁1 個(gè)）、胃3 個(gè)（賁門部2個(gè)、胃竇部1個(gè)）、肝臟3個(gè)、膽總管2個(gè)、腎盂1 個(gè)、輸尿管1 個(gè)、頭頸部6 個(gè)（頸部胸鎖乳突肌1個(gè)、頦下1 個(gè)、甲狀腺1 個(gè)、腮腺1 個(gè)、頜下腺1 個(gè)、乳突1個(gè)），軀干及四肢7個(gè)（上肢3個(gè)、腹壁2個(gè)、胸壁1個(gè)、背部1個(gè)），椎旁3個(gè)。

1.2 方法

1.2.1 檢查方法 CT檢查于GE Light speed 750 CT掃描儀或Siemens64層CT掃描儀上完成。掃描參數(shù)：矩陣512×512，層厚1.25 mm或1.5 mm，管電壓120 kV，自 動(dòng) 毫安。增強(qiáng)掃描時(shí)經(jīng)肘靜脈高壓團(tuán)注非離子型對(duì)比劑Omnipague（濃度300 mg/mL），注射流率2.5 mL/s，劑量1.5 mL/kg體質(zhì)量。MR檢查采用GE 3.0T HDX超導(dǎo)磁共振機(jī)進(jìn)行掃描，行常規(guī)T1WI和T2WI平掃及增強(qiáng)掃描。增強(qiáng)掃描經(jīng)靜脈注射Gd-DTPA，注射流率為3.0 mL/s，劑量0.2 mmoL/kg體質(zhì)量。

1.2.2 圖像分析 經(jīng)兩位高年資影像診斷醫(yī)師分別獨(dú)立閱片，盲法分析影像資料，觀察并記錄病灶的部位、大小、形態(tài)、邊界、平掃密度或信號(hào)特征、強(qiáng)化程度和方式以及與周圍組織的關(guān)系等。對(duì)于閱片結(jié)果不一致的病例，由兩位醫(yī)師共同閱片后討論取得一致。

1.2.3 病理學(xué)檢查及病理分析 25例行外科手術(shù)，5例行穿刺取得病理。術(shù)后標(biāo)本經(jīng)10%中性福爾馬林溶液固定，常規(guī)脫水制成石蠟切片，H＆E染色，經(jīng)光鏡及免疫組織化學(xué)染色明確診斷。免疫組織化學(xué)法所用抗體主要有Vimentin、SMA、ALK、CD68和S-100等抗體。病理診斷醫(yī)師再次復(fù)習(xí)所有病理切片，觀察并歸納腫瘤的病理類型，對(duì)于再次閱片導(dǎo)致結(jié)果不一致的病例，與上級(jí)醫(yī)生共同閱片后討論取得一致。

2 結(jié)果

2.1 病理學(xué)特點(diǎn)及免疫組組化學(xué)法檢測(cè)表現(xiàn)

見表1。30 例中1 例有2 個(gè)腫瘤間隔1年先后手術(shù)取得病理。23 例共24 個(gè)腫瘤手術(shù)完整切除，2 例共2 個(gè)腫瘤行手術(shù)切檢。大體觀察：腫瘤多呈灰白色、灰黃色或灰紅色；行手術(shù)25 例患者的26 個(gè)腫瘤中，32.0%（8/25）質(zhì)韌，28.0%（7/25）質(zhì)硬，24.0%（6/25）質(zhì)中，12.0%（3/25）質(zhì)軟，0.4%（1/25）質(zhì)脆；80.8%（21/26）未見明顯包膜，11.5%（3/26）包膜完整，7.7%（2/26）似有包膜；3.8%（1/26）內(nèi)見出血。鏡下觀察：腫瘤細(xì)胞由肌纖維母細(xì)胞、漿細(xì)胞、淋巴細(xì)胞及組織細(xì)胞等組成，呈條束樣、漩渦樣或不規(guī)則排列，細(xì)胞分布有疏有密；30 例EPIMT 中，有13 例（43.3%）以Ⅰ型為主（圖1），13例以Ⅱ型為主（43.3%），見圖2，4例以Ⅲ型為主（13.3%），見圖3組。免疫組織化學(xué)法檢測(cè)結(jié)果：Ki-67增殖指數(shù)平均值約50.0%（13/26）＜5%，34.6%（9/26）為5%～10%，3.8%（1/26）為10%～20%，11.5%（3/26＞20%；Vimentin 陽性率93.3%（14/15），SMA 陽性率86.7%（26/30）、CD34 陽性率43.5%（10/23），Desmin 陽性率33.3%（6/18），ALK 陽性率31.8%（7/22）；S-100陰性率76.2%（16/21）。

2.2 影像學(xué)表現(xiàn)與其病理分型對(duì)照表現(xiàn)

2.2.1 形態(tài)學(xué)特征 30 例EPIMT 中，28 例為單發(fā)病灶，2例為雙發(fā)病灶。腫瘤長徑為0.9～25.3 cm，中位長徑4.8 cm；最小者位于左側(cè)腮腺，最大者位于腹腔，長徑＜5 cm 者20 個(gè)，長徑為5～10 cm 者10 個(gè)，長徑＞10 cm者2個(gè)。32個(gè)EPIMT腫瘤中，20個(gè)體積較大形態(tài)不規(guī)則，11 個(gè)體積較小者呈類圓形或類橢圓形，1個(gè)呈多結(jié)節(jié)融合狀；7個(gè)邊界清楚21.9%（7/32）；25個(gè)邊界不清78.1%（25/32），多見于Ⅰ型（12/25）、Ⅱ型（11/25），Ⅲ型少見（2/25）。19 個(gè)59.4%（19/32）周圍見絮狀滲出，多見于Ⅰ型（10/19）、Ⅱ型（8/19），Ⅲ型少見（1/19），部分侵犯周圍組織或與周圍組織黏連（圖1）。30 例EPIMT 中，14 例病變周圍可見淋巴結(jié)，多見于Ⅰ型（7/14）、Ⅱ型（4/14），6例伴隨相鄰骨質(zhì)破壞，3 例包繞或侵犯鄰近動(dòng)靜脈，1 例侵犯鄰近腦實(shí)質(zhì)，1例出現(xiàn)肝轉(zhuǎn)移。

2.2.2 CT特征 23例EPIMT25個(gè)腫瘤中，平掃CT值范圍為1～65 Hu，平均41.24 Hu，64.0%（16/25）平掃密度均勻，Ⅰ型（4/16）、Ⅱ型（8/16）、Ⅲ型（4/16）均可見；20.0%（5/25）可見囊變，多見于Ⅰ型（4/5），Ⅱ型（1/5）少見；12.0%（3/25）可見鈣化（Ⅰ型占1/3，Ⅱ型占2/3）；4%（1/25）可見出血，見于Ⅰ型。19例21個(gè)腫瘤行CT增強(qiáng)檢查后：61.9%（13/21）呈明顯強(qiáng)化（強(qiáng)化峰值減平掃值為51～111 Hu，平均70.0 Hu），見圖2，多見于Ⅰ型（6/13）、Ⅱ型（7/13）；28.6%（6/21）呈中度強(qiáng)化（強(qiáng)化峰值減平掃值為21～47 Hu，平均35.9 Hu）（圖1），Ⅱ型（4/6）相對(duì)多見，Ⅰ型少見（2/6）；4.7%（1/21）呈輕度強(qiáng)化（強(qiáng)化峰值減平掃值為1～20 Hu，平均20 Hu），見圖3，見于Ⅲ型；4.7%（1/21）未見強(qiáng)化，見于Ⅲ型；增強(qiáng)檢查后：4.7%（1/21）未見強(qiáng)化；42.9%（9/21）呈均勻強(qiáng)化，Ⅱ型（6/9）相對(duì)多見；52.4%（11/21）呈不均勻強(qiáng)化，均為Ⅰ型、Ⅱ型，其中28.6%（6/21）呈斑片樣強(qiáng)化，見于Ⅰ型（2/6）、Ⅱ型（4/6），23.8%（5/21）呈環(huán)樣強(qiáng)化，見于Ⅰ型（4/5）、Ⅱ型（1/5）。76.2%（16/21）呈“漸進(jìn)性持續(xù)強(qiáng)化”（圖3），多見于Ⅰ型（7/16）、Ⅱ型（8/16），Ⅲ型少見（1/16）；19.0%（4/21）呈“慢進(jìn)慢出”的強(qiáng)化方式（圖1，2），見于Ⅰ型（1/4）、Ⅱ型（3/4）。28.6%（6/21）可見瘤內(nèi)血管影，見于Ⅰ型（5/6）、Ⅱ型（1/6）；57.1%（12/21）例可見“貼邊血管征”，多見于Ⅰ型（7/12）、Ⅱ型（4/12），Ⅲ型少見（1/12）。

2.2.3 MR 特征 11 例11 個(gè)腫瘤行MR 檢查。在T1WI上，同肌肉相比，63.6%（7/11）呈等信號(hào)，見于Ⅰ型（4/7）、Ⅱ型（3/7）；18.2%（2/11）呈等-稍低混雜信號(hào)，見于Ⅰ型（1/2）、Ⅱ型（1/2）；18.2%（2/11）呈稍低信號(hào)，見于Ⅰ型（1/2）、Ⅲ型（1/2）。在T2WI上，54.5%（6/11）呈稍高信號(hào)，見于Ⅰ型（4/6）、Ⅱ型（2/6）；27.3%（3/11）呈等信號(hào)，見于Ⅱ型（2/3）、Ⅲ型（1/3）；0.9%（1/11）呈稍高-高混雜信號(hào)，見于Ⅰ型；0.9%（1/11）呈等-稍高混雜信號(hào)，見于Ⅰ型。增強(qiáng)后33.3%（3/9）呈明顯均勻延遲強(qiáng)化，見于Ⅰ型（1/3）、Ⅱ型（1/3）、Ⅲ型（1/3）；66.7%（6/9）呈明顯不均勻延遲強(qiáng)化，Ⅰ型（4/6）相對(duì)多見，Ⅱ型少見（2/6）。44.4%（4/9）可見腫瘤“貼邊血管征”，見于Ⅰ型（3/4）、Ⅱ型（1/4）；33.3%（3/9）可見瘤內(nèi)穿行血管，見于Ⅰ型（2/3）、Ⅱ型（1/3）。

表1 30 例32 個(gè)腫瘤病理分型與影像學(xué)表現(xiàn)對(duì)照分析 （個(gè)數(shù)，%）

圖1 Ⅰ型EPIMT（黏液/血管型）

圖2 Ⅱ型EPIMT（梭形細(xì)胞致密型）

圖3 Ⅲ型EPIMT（少細(xì)胞纖維型）

3 討論

3.1 臨床特點(diǎn)

IMT 發(fā)病無男女性別差異，年齡跨度大，發(fā)病部位廣泛，臨床表現(xiàn)無明顯特異性，多與發(fā)病部位及腫瘤大小相關(guān)。本研究男女比例近似，中位年齡47.58（1.5～74）歲?；颊叨嘁蝮w格檢查偶然發(fā)現(xiàn)或腫瘤體積增大引起占位效應(yīng)就診，部分患者可伴隨疼痛、發(fā)熱，實(shí)驗(yàn)室檢查C 反應(yīng)蛋白增高，白細(xì)胞計(jì)數(shù)及中性粒細(xì)胞百分比增高。IMT 病因尚未明確，可能與術(shù)后、創(chuàng)傷后、炎癥等相關(guān)因素誘導(dǎo)免疫球蛋白IgG4沉積，梭形細(xì)胞增殖有關(guān)；亦有少數(shù)IMT其淋巴結(jié)、肝臟及脾臟發(fā)現(xiàn)EB病毒；在50%IMT 中ALK 重排2p23基因位點(diǎn)發(fā)生異常，提示ALK基因表達(dá)與IMT復(fù)發(fā)、轉(zhuǎn)移及預(yù)后有一定聯(lián)系［5］。Antonescu 等［6］研究發(fā)現(xiàn)IMT約5%出現(xiàn)轉(zhuǎn)移，25%出現(xiàn)復(fù)發(fā)；有研究發(fā)現(xiàn)，IMT復(fù)發(fā)率為24%（6/25）［7］；而另有研究認(rèn)為，IMT很少出現(xiàn)復(fù)發(fā)，其研究中僅3例14.0%（3/23）出現(xiàn)復(fù)發(fā)，皆因手術(shù)切除不完全所致［8］。本研究30 例EPIMT 中，11例（約31.4%）影像學(xué)表現(xiàn)出惡性及轉(zhuǎn)移征象失去手術(shù)機(jī)會(huì)，24 例行手術(shù)完整切除后的IMT 中，5 例（約18.5%）術(shù)后復(fù)發(fā)。復(fù)發(fā)率及轉(zhuǎn)移率數(shù)據(jù)不一致，可能與病灶未完全切除、侵犯相鄰重要器官、瘤細(xì)胞表達(dá)TP53等有關(guān)［9-11］。

3.2 病理學(xué)特點(diǎn)

有研究將IMT病理組織學(xué)分型為下述3型：Ⅰ型（黏液/血管型）：間質(zhì)呈明顯水腫及黏液樣改變，梭形肌纖維母細(xì)胞呈束狀分布，置于大量不成熟新生血管和黏液變性的間質(zhì)組織中，可見較多的炎性細(xì)胞浸潤；Ⅱ型（梭形細(xì)胞致密型）：梭形細(xì)胞緊密成團(tuán)，可見散在少量的炎性細(xì)胞；Ⅲ型（少細(xì)胞纖維型）：細(xì)胞稀少，膠原纖維致密，與硬纖維瘤或瘢痕類似。IMT 或以某一種病理類型為主，或2 種或2 種病理類型共存［12］。IMT 4種基本組織學(xué)類型為：1）淋巴漿細(xì)胞浸潤為主型；2）淋巴組織細(xì)胞浸潤為主型；3）肌纖維母細(xì)胞為主型；4）膠原纖維及淋巴細(xì)胞浸潤為主型［13］。本研究根據(jù)1995年Coffin 分型進(jìn)一步分析病理與影像學(xué)表現(xiàn)的相關(guān)性。診斷IMT 免疫組織化學(xué)至關(guān)重要。有研究報(bào)道，SMA陽性率80.0%～90.0%，Desmin陽性率60.0%～70.0%，ALK陽性率50.0%［2-5］。而國內(nèi)研究報(bào)道Desmin 及ALK 多為陰性，有研究認(rèn)為可能與樣本收集及小腸系膜腫瘤中ALK多呈陰性有關(guān)［14］，也有研究認(rèn)為IMT 與染色體2p23 上ALK 基因突變有關(guān)，在兒童組中ALK 陽性率為50.0%～70.0%，總體陽性率約30%［9］。本研究SMA 陽性率為87.1%（27/31），Desmin陽性率為40.0%（8/20），ALK陽性率為36.4%（8/22），與上述國內(nèi)研究報(bào)道相一致。本研究Ki-67 均呈陽性表達(dá)，多數(shù)呈低比例陽性表達(dá)，少量腫瘤具有潛在增殖能力，術(shù)后需長期隨訪，與陳亞男等［10］研究相一致。

3.3 不同病理學(xué)類型EPIMT的影像學(xué)表現(xiàn)與病理學(xué)特點(diǎn)的對(duì)照研究

3.3.1 腫瘤的形態(tài)、大小和邊緣 多數(shù)EPIMT 腫瘤為單發(fā)，僅2 例Ⅱ型腫瘤為雙發(fā)，位于腹腔及腹膜后者體積較大，而位于頭頸部及空腔器官者腫瘤較小。腫瘤邊界多不清楚，因其炎性浸潤性的病理學(xué)表現(xiàn)，多數(shù)腫瘤邊緣毛糙，可見絮狀滲出，或侵犯周圍組織或與周圍組織粘連，少數(shù)腫瘤邊界清楚，病理可見包膜或假包膜。本研究中，3種病理學(xué)類型的腫瘤大小及形態(tài)無明顯差異，而Ⅰ、Ⅱ型腫瘤邊界多不清楚，這可能與炎性細(xì)胞浸潤有關(guān)。

3.3.2 腫瘤的密度、信號(hào)及強(qiáng)化特點(diǎn) CT平掃檢查：平掃多為等密度或稍低密度。多數(shù)密度均勻，當(dāng)瘤內(nèi)梭形細(xì)胞排列密集及纖維組織增生時(shí)，CT平掃呈等密度；少數(shù)密度不均勻，內(nèi)部中心區(qū)域呈稍低密度。有研究認(rèn)為，Ⅰ、Ⅱ型腫瘤中心膠原化，類似瘢痕，呈稍低密度，周圍梭形肌纖維母細(xì)胞及炎性細(xì)胞浸潤，高于中心密度，腫瘤內(nèi)也可見囊變、壞死，而出血和鈣化少見，當(dāng)瘤內(nèi)囊變壞死炎癥細(xì)胞浸潤時(shí)，CT平掃呈現(xiàn)低密度［12］。MRI平掃檢查：腫瘤于TIWI上多呈等或稍低信號(hào)，信號(hào)尚均勻，T2WI多呈等或稍高信號(hào)，部分因瘤內(nèi)囊變呈高信號(hào)，部分因瘤內(nèi)梭形細(xì)胞密集排列及瘤內(nèi)纖維組織呈等信號(hào)，部分因瘤內(nèi)凝固性壞死呈低信號(hào)。廖江等［15］在T2WI上發(fā)現(xiàn)等信號(hào)或稍低信號(hào)對(duì)診斷EPIMT有提示作用，與本研究一致。CT及MRI增強(qiáng)檢查：在多期增強(qiáng)掃描中，腫瘤實(shí)性部分有“漸進(jìn)性持續(xù)強(qiáng)化”或“慢進(jìn)慢出”的特點(diǎn)，這是因?yàn)镮MT由增生的梭形肌纖維母細(xì)胞、炎性細(xì)胞及豐富的不成熟新生毛細(xì)血管組成，增強(qiáng)后對(duì)比劑在IMT瘤體內(nèi)廓清速度緩慢。本研究中，不同病理組織學(xué)分型影像表現(xiàn)均有相應(yīng)特點(diǎn)：Ⅰ型多表現(xiàn)為囊實(shí)性混雜密度腫塊，增強(qiáng)檢查呈斑片樣或環(huán)樣明顯延遲強(qiáng)化；Ⅱ型為實(shí)性等密度腫塊，增強(qiáng)檢查中度較均勻強(qiáng)化；Ⅲ型為實(shí)性低密度腫塊，增強(qiáng)檢查強(qiáng)化不明顯，與多數(shù)文獻(xiàn)報(bào)道相一致［10，14-15］。本研究EPIMT部分腫瘤內(nèi)可見“貼邊血管征”或“穿行血管”，陳亞男等［10］觀察具有此特點(diǎn)的IMT腫瘤，均由鄰近分支動(dòng)脈供血，供血宿主動(dòng)脈多包繞在腫瘤表面，極少數(shù)被腫瘤包埋或截?cái)?，其?nèi)豐富且不成熟的新生毛細(xì)血管協(xié)同形成了腫瘤“漸進(jìn)性持續(xù)強(qiáng)化”或“慢進(jìn)慢出”的強(qiáng)化特點(diǎn)，可與動(dòng)脈期即明顯強(qiáng)化的血管源性或神經(jīng)源性腫瘤相鑒別，但無特異性。

3.4 鑒別診斷

EPIMT 影像學(xué)表現(xiàn)缺乏特異性，易誤診，鑒別診斷很重要。回顧分析本研究30 例EPIMT 誤診率達(dá)40.0%（12/30），原因主要為EPIMT 較少見，且既往文獻(xiàn)中多為個(gè)案報(bào)道，缺少影像病理對(duì)照研究的系統(tǒng)性總結(jié)。根據(jù)EPIMT 的發(fā)生部位不同，需與不同疾病進(jìn)行鑒別。腹盆腔及腹膜后IMT 需與胃腸道原發(fā)淋巴瘤、腸系膜淋巴瘤、巨淋巴結(jié)增生癥、胃腸道外間質(zhì)瘤及異位嗜鉻細(xì)胞瘤鑒別：胃腸道原發(fā)淋巴瘤常表現(xiàn)為胃腸壁明顯不規(guī)則增厚，可見腫塊，病變密度或信號(hào)均勻，病變的多灶性及黏膜皺襞明顯粗大呈腦回狀，高度提示淋巴瘤；腸系膜淋巴瘤則表現(xiàn)為腸系膜多發(fā)結(jié)節(jié)狀或團(tuán)塊狀腫物，融合成團(tuán)，邊緣光滑，病變密度或信號(hào)均勻，增強(qiáng)后輕中度均勻強(qiáng)化，常伴腹膜后淋巴結(jié)腫大；巨淋巴結(jié)增生癥分透明血管型、漿細(xì)胞型及混合型，透明血管型病變局限，邊界清楚，平掃密度或信號(hào)均勻，增強(qiáng)后顯著強(qiáng)化，與同層大血管相似，呈“快進(jìn)慢出”型，而漿細(xì)胞型呈彌漫型，為一組或多組淋巴結(jié)腫大，平掃密度或信號(hào)均勻，但增強(qiáng)后呈輕中度強(qiáng)化；胃腸道外間質(zhì)瘤多發(fā)生于腸系膜根部，體積大，密度或信號(hào)不均，常見出血囊變壞死，增強(qiáng)后呈明顯不均勻強(qiáng)化；異位嗜鉻細(xì)胞瘤常見于腎門周圍、腹主動(dòng)脈及下腔靜脈旁，常伴陣發(fā)性高血壓。應(yīng)注意肝內(nèi)IMT與膽管細(xì)胞癌鑒別，二者均呈“慢進(jìn)慢出”性強(qiáng)化，而后者病灶周圍膽管擴(kuò)張和鄰近肝葉萎縮有助于提示并幫助診斷。腎盂及輸尿管IMT需與腎盂癌及輸尿管癌鑒別，腎盂癌邊界多不清楚，可向下種植到輸尿管及膀胱，僅呈輕度強(qiáng)化，發(fā)現(xiàn)無痛性全程血尿有助于臨床診斷；輸尿管癌常伴有輸尿管、腎盂及腎盞不同程度擴(kuò)張積水，于輸尿管梗阻端發(fā)現(xiàn)腫塊或腔內(nèi)充盈缺損及管壁不規(guī)則增厚，增強(qiáng)后輕度強(qiáng)化。軀干及四肢軟組織IMT需與肌纖維母細(xì)胞瘤、神經(jīng)源性腫瘤、血管瘤、軟組織滑膜肉瘤鑒別，肌纖維母細(xì)胞瘤被認(rèn)為是平滑肌細(xì)胞分化的腫瘤［16］，為良性腫瘤，非中間性腫瘤，其邊界清楚，不像IMT 有大量炎性細(xì)胞浸潤；神經(jīng)源性腫瘤多位于脊柱旁神經(jīng)走行區(qū)，觀察腫塊與椎間孔的關(guān)系及向椎管內(nèi)蔓延的范圍有助于診斷；血管瘤常伴間歇性疼痛及腫脹，腫脹處可觸及血管搏動(dòng)，邊界不清，腫塊內(nèi)可多發(fā)靜脈石；軟組織滑膜肉瘤好發(fā)于下肢大關(guān)節(jié)旁，腫塊體積較大，跨關(guān)節(jié)生長，形態(tài)不規(guī)則，腫瘤密度不均，可見出血、囊變壞死和鈣化。

綜上所述，EPIMT 為一種中間性腫瘤，有復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移的惡性潛能，因此無論是否行手術(shù)治療，均有必要對(duì)所有患者進(jìn)行長期隨訪。EPIMT 影像學(xué)表現(xiàn)缺乏特異性，影像診斷醫(yī)生若遇到單發(fā)腫瘤、邊界不清伴絮狀滲出、平掃呈均勻密度/信號(hào)，強(qiáng)化方式“漸進(jìn)性持續(xù)強(qiáng)化”或“慢進(jìn)慢出”，腫瘤周圍出現(xiàn)淋巴結(jié)這些影像學(xué)征象時(shí)，應(yīng)考慮到此病的可能，而最終確診仍需依賴病理學(xué)及免疫組織化學(xué)檢查。