LGl1抗體相關(guān)自身免疫性腦炎的臨床特點(diǎn)、治療及轉(zhuǎn)歸分析

河南省平頂山市第一人民醫(yī)院（467000）張錦 杜旭輝

1 資料與方法

1.1一般資料 選取我院神經(jīng)內(nèi)科2016年1月～2019年1月收治的100例自身免疫性腦炎患者，與《中國(guó)自身免疫性腦炎診治專家共識(shí)》[1]中自身免疫性腦炎診斷標(biāo)準(zhǔn)相符；男43例，女57例；年齡15～58歲，平均（36.94±3.15）歲；經(jīng)自身免疫性腦炎抗體檢測(cè)，LGI1抗體陽(yáng)性9例，其他抗體陰性；男3例，女6例；年齡16～55歲，平均年齡（35.28±3.14）歲。

1.2方法 分析LGI1抗體相關(guān)自身免疫性腦炎患者的臨床特點(diǎn)，行臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)及影像學(xué)檢查?；颊咴诖_診后，丙種球蛋白0.4g/kg，靜脈注射，連續(xù)5d；地塞米松10mg，靜脈滴注，每天一次，連續(xù)5d；甲潑尼龍片32mg，每2周遞減4mg，每天兩次；硫唑嘌呤25mg，每天兩次；連續(xù)1個(gè)月后評(píng)價(jià)患者認(rèn)知功能。

2 結(jié)果

2.1臨床表現(xiàn) 9例LGI1抗體相關(guān)自身免疫性腦炎患者，均因頭部不適、記憶力減退而入院；查體發(fā)現(xiàn)定向力、記憶力下降，神清，計(jì)算力稍微降低，余神經(jīng)系統(tǒng)查體無(wú)異常；認(rèn)知障礙9例，占100%；癲癇發(fā)作7例，占77.78%；精神行為異常7例，占77.78%；9例患者伴頭痛、發(fā)熱癥狀。

2.2實(shí)驗(yàn)室指標(biāo) 9例患者經(jīng)腦脊液、血清檢測(cè)，均為IGI1抗體陽(yáng)性；腫瘤標(biāo)志物指標(biāo)無(wú)異常；甲狀腺激素指標(biāo)正常；病毒學(xué)、細(xì)胞學(xué)、免疫及微生物檢查指標(biāo)均正常；患者近期均無(wú)感染、發(fā)熱病史。

2.3影像學(xué)檢查 9例患者經(jīng)腦電圖檢查，3例患者出現(xiàn)腦電圖異常，2例患者為彌漫性癲癇樣放電，2例彌漫性慢波。經(jīng)頭顱MRI平掃，8例患者頭顱平掃異常，占88.89%；受累部位：海馬4例，額葉3例，顳葉1例，MRI見(jiàn)T1低信號(hào)，T2高信號(hào)；Flair高信號(hào)；頭顱MRI增強(qiáng)掃描無(wú)明顯強(qiáng)化。

2.4預(yù)后 9例患者經(jīng)相關(guān)治療，患者治療期間經(jīng)動(dòng)態(tài)腦電圖檢查無(wú)異常；出院1個(gè)月復(fù)查，記憶力較治療前好轉(zhuǎn)，經(jīng)簡(jiǎn)易智能量表檢測(cè)治療前評(píng)分為（22.49±1.02）分，治療后評(píng)分（27.49±0.56）分；治療后癲癇未發(fā)作，生活可自理；經(jīng)腦脊液、血清檢測(cè)，LGI1抗體陰性7例，占77.78%；精神行為異常緩解，情緒穩(wěn)定。

3 討論

LGI1抗體為lgi1基因編碼內(nèi)分泌型蛋白質(zhì)，在突觸傳遞發(fā)揮著重要作用[2]。本次研究發(fā)現(xiàn)，LGI1抗體相關(guān)自身免疫性腦炎患者以認(rèn)知障礙、癲癇發(fā)作及精神行為異常為主要表現(xiàn)，腦脊液、血清檢測(cè)IGI1抗體陽(yáng)性；腦電圖異常僅為3例，頭顱MRI平掃異常8例，占88.89%。通常MRI是檢查L(zhǎng)GI1抗體相關(guān)自身免疫性腦炎的常用手段，頭顱MRI伴異常改變，基底節(jié)輕度信號(hào)異常，部分急性期患者頭顱MRI正常，但在疾病恢復(fù)期伴認(rèn)知減退向的海馬萎縮及海馬硬化。癲癇樣發(fā)作是LGI1抗體相關(guān)自身免疫性腦炎患者常見(jiàn)癥狀，有助于區(qū)別其他類型的自身免疫性腦炎，多見(jiàn)反復(fù)全身強(qiáng)直-陣痙發(fā)作。目前對(duì)LGI1抗體相關(guān)自身免疫性腦炎治療，臨床尚無(wú)統(tǒng)一治療方案，普遍采取激素、免疫球蛋白靜注、血漿置換、調(diào)節(jié)治療等綜合方案。抗體介導(dǎo)的體液免疫為L(zhǎng)GI1抗體相關(guān)自身免疫性腦炎的主要致病機(jī)制，早期免疫治療可有效改善患者預(yù)后。本組研究，患者治療期間動(dòng)態(tài)腦電圖檢查無(wú)異常；出院1個(gè)月復(fù)查，記憶力、認(rèn)知好轉(zhuǎn)，治療后癲癇未發(fā)作，生活可自理；精神行為、情緒穩(wěn)定。糖皮質(zhì)激素是改善患者預(yù)后的重要手段，可長(zhǎng)期口服糖皮質(zhì)激素，效果優(yōu)于靜脈注射效果。一般臨床治療LGI1抗體相關(guān)自身免疫性腦炎時(shí)，應(yīng)考慮患者是否合并腫瘤，故應(yīng)采取腫瘤標(biāo)記物、影像學(xué)技術(shù)、實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)等綜合檢查，篩查患者是否合并為腫瘤標(biāo)記物陽(yáng)性，為臨床治療提供參考依據(jù)。

綜上所述，LGI1抗體相關(guān)自身免疫性腦炎患者可依據(jù)臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)、影像學(xué)技術(shù)等綜合檢查診斷，早期免疫干預(yù)可取得顯著效果。