相對(duì)惰性的慢性淋巴細(xì)胞白血病

羅勤

慢性淋巴細(xì)胞白血病是一種相對(duì)惰性的腫瘤

白血病是一類造血干細(xì)胞的惡性腫瘤。在我國兒童及35歲以下成人中，位居惡性腫瘤死亡率第1位。白血病可分為急性和慢性兩大類。急性白血病又分為急性淋巴細(xì)胞白血病和急性髓系白血病。慢性白血病又分為慢性淋巴細(xì)胞白血病和慢性髓性白血病，及其他少見類型的白血病。

慢性淋巴細(xì)胞白血病是一種相對(duì)惰性的腫瘤，絕大多數(shù)的患者情況不會(huì)很嚴(yán)重。通常，從開始診斷到出現(xiàn)癥狀需要很長(zhǎng)的時(shí)間，有1/3的慢性淋巴細(xì)胞白血病患者，在診斷后可以持續(xù)隨訪觀察10年而不需要治療。而且慢性淋巴細(xì)胞白血病患者多數(shù)是中老年發(fā)病，所以相對(duì)來說可能成為伴隨患者后半生的慢性腫瘤。但是，對(duì)慢性淋巴細(xì)胞白血病也不能太放松警惕，畢竟它是腫瘤性疾病，如果出現(xiàn)了進(jìn)展，可能會(huì)造成免疫功能缺陷、貧血、血小板減少、淋巴結(jié)及脾臟腫大等癥狀，影響到患者的生活質(zhì)量;如果這時(shí)又沒好好控制，則有可能會(huì)危及生命。所以，我們對(duì)慢性淋巴細(xì)胞白血病要有一個(gè)客觀的認(rèn)識(shí)，這樣才能更好地去管理它、控制它。在專業(yè)醫(yī)生的指導(dǎo)下，慢性淋巴細(xì)胞白血病有希望成為像“高血壓”“糖尿病”等可以控制的慢性病，患者則需要配合醫(yī)生并以平和客觀的心態(tài)對(duì)待它。

慢性淋巴細(xì)胞白血病的典型癥狀

慢性淋巴細(xì)胞白血病早期常無癥狀，常因發(fā)現(xiàn)無痛性淋巴結(jié)腫大或不明原因的淋巴細(xì)胞絕對(duì)值升高而就診?；颊哂休p度乏力、易疲勞等非特異性表現(xiàn);一旦進(jìn)入進(jìn)展期，除全身淋巴結(jié)和脾腫大外，可表現(xiàn)為體重減輕、反復(fù)感染、出血和貧血癥狀。由于易感人群的年齡較大，患者常由于慢性肺部疾病、腦血管病變、心血管疾病等其他潛在的慢性疾病而導(dǎo)致病情惡化。

淋巴細(xì)胞可浸潤至皮膚、結(jié)膜、肺、胸膜、胃腸道、骨骼、神經(jīng)系統(tǒng)、腎臟等，引起相關(guān)癥狀。

慢性淋巴細(xì)胞白血病的判斷和評(píng)估

首先需要專業(yè)醫(yī)生對(duì)慢性淋巴細(xì)胞白血病這個(gè)疾病的狀態(tài)和預(yù)期會(huì)進(jìn)展的可能性，進(jìn)行判斷和評(píng)估。

1，臨床分期系統(tǒng)。臨床上最常使用Rai和Bi-net兩種分期系統(tǒng)。這兩種分期均僅依賴體檢和簡(jiǎn)單實(shí)驗(yàn)室檢查，不需要進(jìn)行超聲、CT或MRI等影像學(xué)檢查。

慢性淋巴細(xì)胞白血病的Binet分期為A、B、C三期。A期：MBC（單克隆B淋巴細(xì)胞計(jì)數(shù)）≥5×109/升，<3個(gè)區(qū)域的淋巴組織腫大;中位存活期>10年。B期：MBC≥5×10⁹/升，≥3個(gè)區(qū)域的淋巴組織腫大;中位存活期7年。C期：除與B期相同外，尚有貧血（血紅蛋白男性120克，升，女性110克，升）或血小板減少（100×10⁹/升），中位存活期2年。

慢性淋巴細(xì)胞白血病的Rai分期為0～Ⅳ期。0期：僅MBC（單克隆B淋巴細(xì)胞計(jì)數(shù)）≥5×10/升。Ⅰ期：MBC≥5×10⁹/升+淋巴結(jié)腫大。Ⅱ期：MBC≥5×109/升+肝和（或）脾腫大±淋巴結(jié)腫大。Ⅲ期：MBC≥5×10⁹/升+血紅蛋白減少。Ⅳ期：MBC≥5×10⁹/升+血小板減少。

淋巴區(qū)域包括頸、腋下、腹股溝（單側(cè)或雙側(cè)均計(jì)為1個(gè)區(qū)域）、肝和脾。

2.遺傳學(xué)以及分子學(xué)的信息?；颊咝枰龊芏噙z傳學(xué)和分子學(xué)危險(xiǎn)度的檢查，包括染色體檢查、熒光原位雜交（FISH）檢查、基因測(cè)序等。醫(yī)生可以根據(jù)檢查結(jié)果判定哪些患者病情進(jìn)展可能比較快，需要更密切地觀察隨訪和早期的干預(yù)。而且現(xiàn)在有很多新藥上市，特殊高危的患者比以前更有希望遇到一些比較好的治療手段，并為將來需要的治療做好準(zhǔn)備，所以這些檢查就顯得非常必要。如果染色體檢查出有較多的染色體異常，也就是醫(yī)生說的“復(fù)雜核型”，那么即便是用了新藥，長(zhǎng)期來看預(yù)后還是會(huì)差一些。另外，如果熒光原位雜交（FISH）檢查出11號(hào)、17號(hào)染色體缺失，那么也是高危的，需要高度關(guān)注，并且在治療時(shí)會(huì)做特殊的選擇。如果熒光原位雜交（FISH）檢查出免疫球蛋白重鏈基因可變區(qū)（IGHV）未突變，也是要關(guān)注的，對(duì)這類患者，醫(yī)生可能更傾向于選擇新藥的治療方式。此外，通過基因測(cè)序，一方面可以早期評(píng)估疾病的危險(xiǎn)程度，如TP53缺失或突變等，也可為將來不斷進(jìn)展的治療手段做好充分準(zhǔn)備。

圖/李玉華

慢性淋巴細(xì)胞可以根治嗎

慢性淋巴細(xì)胞白血病唯一的根治手段就是異基因造血干細(xì)胞移植，但要特別說明的是，絕大多數(shù)的患者不適合這樣的治療方式。因?yàn)楫惢蛟煅杉?xì)胞移植是高風(fēng)險(xiǎn)、高投入的治療手段，有一定比例的移植相關(guān)死亡率。特別是患者普遍年齡較大，根本沒有條件接受這樣的治療。此外，從移植治療的風(fēng)險(xiǎn)獲益比較來說，除非極端情況，患者不會(huì)接受異基因造血干細(xì)胞移植這種激烈的治療方式;反過來說，一般情況下，慢性淋巴細(xì)胞白血病是一種不能夠被治愈、只能被控制的腫瘤，治療目的是讓患者和慢性淋巴細(xì)胞白血病和平共處，萬一出現(xiàn)了相關(guān)癥狀，可以借助醫(yī)生的幫助來緩解癥狀，控制疾病進(jìn)展。一旦需要治療，建議患者依從?？漆t(yī)生的建議選擇相關(guān)藥物，主要治療手段包括化學(xué)治療及各類新型靶向藥物治療。

相關(guān)鏈接 為什么慢性淋巴細(xì)胞白血病Biniet分期的A期程度患者不被列在惡性腫瘤保障清單里

重大疾病保險(xiǎn)第一個(gè)疾病是惡性腫瘤。其定義為惡性細(xì)胞不受控制的進(jìn)行性增長(zhǎng)和擴(kuò)散，浸潤和破壞周圍正常組織，可以經(jīng)血管、淋巴管和體腔擴(kuò)散轉(zhuǎn)移到身體其它部位的疾病;經(jīng)病理學(xué)檢查結(jié)果明確診斷，臨床診斷屬于世界衛(wèi)生組織《疾病和有關(guān)健康問題的國際統(tǒng)計(jì)分類》（ICD-10）的惡性腫瘤范疇。可見，重大疾病一般是病情嚴(yán)重或治療費(fèi)用較高。急性白血病病情發(fā)展迅速，自然病程僅幾個(gè)月，屬于病情嚴(yán)重：慢性白血病病情發(fā)展緩慢，自然病程為數(shù)年，病情也較嚴(yán)重。而被排除在外的慢性淋巴細(xì)胞白血病Binet分期方案的A期患者，中位存活時(shí)間大于10年。關(guān)鍵的問題是此類患者預(yù)后較好，生存期較長(zhǎng)，無需化療，定期復(fù)查即可，不符合重大疾病保險(xiǎn)的特征，故將該項(xiàng)列為惡性腫瘤責(zé)免范疇。