早期幼年型毛發(fā)紅糠疹一例

趙 文，彭琳琳，曹玉平

臨床資料

患兒，女，6歲。因全身丘疹伴輕癢1周余，于2016年5月23日就診。3周前患兒出現(xiàn)鼻塞、流涕、咽痛等上呼吸道感染癥狀，持續(xù)2周未愈；1周前頭面及軀干部出現(xiàn)密集針尖大膚色小丘疹伴輕度瘙癢，漸增多，未治療?；純鹤云鸩∫詠頍o發(fā)熱、關節(jié)痛、惡心、嘔吐等。既往史：近半年內有反復扁桃腺炎史，否認其他疾病史，無藥物及食物過敏史。家族史無特殊。系統(tǒng)檢查：咽部略紅腫，扁桃腺Ⅱ°腫大，無膿苔。皮膚科情況：頭面部、軀干及雙手背密集分布膚色至淡紅色圓錐形角化性丘疹，針尖至粟粒大小，觸之略硬，表面少量鱗屑，頸部部分角化性丘疹中心可見毳毛穿出，右上臂及臀部可見兩處黃豆和鴿卵大小、邊界清楚的鱗屑性紅斑，同形反應陽性（圖1）。實驗室輔助檢查：血常規(guī)中血紅蛋白113 g/L（正常值115～ 150 g/L），血小板 375×109/L[（125～ 350）×109/L]；堿性磷酸酶133.7 U/L（35～ 100 U/L），尿常規(guī)、腎功能及血細胞沉降率均正常，抗鏈球菌溶血素“O”試驗（-），類風濕因子（-），人免疫缺陷病毒（HIV）抗體（-）。切取毛囊角化性丘疹，行組織病理檢查示：表皮增生、輕度角化過度，可見灶狀角栓，真皮淺層血管周圍少量單一核細胞浸潤，可見少量噬色素細胞（圖2）。診斷：毛發(fā)紅糠疹（幼年型）。治療：復方甘草酸苷1片 每日3次口服，外用硅油霜。用藥2周后癥狀無緩解，患兒家長拒絕配合系統(tǒng)應用維A酸類藥物，且自行停藥，改用成分不明的中藥治療。1個月后皮損繼續(xù)增多并加重，瘙癢明顯。此時皮損進展為面部彌漫淡黃紅斑，表面細碎鱗屑，頸部、軀干、四肢大片融合斑片，胸部、腹部紅斑周圍可見較多密集針尖至粟粒大小、干燥、堅實的毛囊角化性丘疹，呈雞皮樣外觀，四肢末端手足背丘疹、紅斑增多，手足掌跖部位出現(xiàn)淡紅色角化鱗屑斑；同形反應陽性（圖1）?；純和７兴?，僅外用復方維生素E膏治療。5個月后，皮損出現(xiàn)明顯好轉；9個月后皮損基本消退。目前仍繼續(xù)外用復方維生素E膏，原有皮損未復發(fā)。

討論

圖2 幼年型毛發(fā)紅糠疹患兒早期皮損組織病理（HE染色）

毛發(fā)紅糠疹（pityriasis rubra pilaris，PRP）是一種發(fā)生于毛囊口處的慢性鱗屑性炎癥性皮膚病，典型的臨床表現(xiàn)為黃紅色鱗屑性斑片和角化性毛囊性丘疹，上覆糠秕狀鱗屑，同時伴有掌跖彌漫性角化過度。典型的組織病理改變是在增厚的角質層的水平及垂直方向上有交替出現(xiàn)的角化過度及角化不全[1]。Grif fi ths分型法將本病分為6型：典型成人型、非典型成人型、典型幼年型、幼年局限型、非典型幼年型及合并HIV感染相關性的PRP。本病具體病因未明，可能與遺傳因素、維生素A缺乏、感染、腫瘤、藥物及內分泌障礙等有關。

典型幼年型PRP發(fā)病的年齡為5～10歲，與感染因素密切相關[2-6]。本例患兒無明確家族史，發(fā)病前有明確上呼吸道感染病史，就診時發(fā)病時間較短，皮損臨床表現(xiàn)為密集的針尖至粟粒大小角化性丘疹，且快速進展為彌漫黃紅色斑片，上覆糠秕樣鱗屑，組織病理可見到局灶性毛囊角栓。根據(jù)其發(fā)病年齡、病史、臨床表現(xiàn)及病情進展經過，均符合典型幼年型PRP。由于組織病理取材部位為毛囊角化性丘疹，組織病理表現(xiàn)為表皮輕度增厚，未見棋盤樣結構；再次進行組織蠟塊標本深切后，發(fā)現(xiàn)局灶性毛囊角栓，角栓一側表皮呈輕度隆起狀，另一側表皮未見明顯異常。分析這種現(xiàn)象出現(xiàn)的原因可能是患兒就診時為發(fā)病早期，臨床皮損形態(tài)發(fā)育不完全，組織病理尚未出現(xiàn)該病的特征性改變，由于取材時間為急性進展期，故組織病理未能見到典型的PRP棋盤樣角化不全結構。但從患兒之后的皮損發(fā)展進程中，我們可以觀察到本病的典型皮損的逐步展現(xiàn)。本病應與銀屑病、玫瑰糠疹等紅斑鱗屑性疾病相鑒別，根據(jù)其不同的特征性臨床表現(xiàn)和組織病理可鑒別。

PRP預后較好，大多可自愈。報道約80%的典型成人型病情在3～5年自行緩解，約90%的典型幼年型病情在1～2年內自行緩解[7,8]?？紤]到嚴重的藥物不良反應，故治療上典型幼年型PRP一般不推薦系統(tǒng)治療[9]。