胰源性門脈高壓癥1例報(bào)道并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

李初誼 張瀟藝

患者，男，53歲，因“上腹部伴背部疼痛4月”入院。既往行膽囊切除術(shù)。查體：輕度貧血貌，皮膚黏膜及鞏膜無黃染，無肝掌及蜘蛛痣，腹部平坦、柔軟，未見腹壁靜脈曲張，上腹部壓痛，無反跳痛，移動(dòng)性濁音可疑，雙下肢無浮腫。全腹部MRI檢查提示：1.胰腺及胰周異常改變，多考慮胰腺腫瘤并腹膜后轉(zhuǎn)移；胰腺炎可能。2.肝右后葉與膈肌間隙異常信號(hào)，多考慮轉(zhuǎn)移瘤。3.脾臟增大。4.胰尾囊腫。5.腹水。6、胃底靜脈曲張。電子胃鏡檢查提示：1.胃底靜脈曲張(見圖1)；2.十二指腸球部靜脈曲張。CA-199:107.9 U/mL，余腫瘤指標(biāo)均正常；肝功能檢查提示：堿性磷酸酶513 IU/L，γ-谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶1 434 IU/L，丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶77 IU/L，天門冬氨酸轉(zhuǎn)氨酶55 IU/L；血、尿淀粉酶及脂肪酶均正常。肝炎系列陰性。診斷：1.胰源性門脈高壓癥；2.胰腺癌并肝轉(zhuǎn)移；3.胰尾囊腫；4.慢性胰腺炎；5.胃底靜脈曲張；6.十二指腸球部靜脈曲張。請(qǐng)腫瘤多學(xué)科會(huì)診后認(rèn)為目前胰腺癌并肝臟轉(zhuǎn)移，已無手術(shù)指征，給予止痛，抑酸，補(bǔ)液等對(duì)癥治療，癥狀緩解出院。

圖1 胃底靜脈曲張

討論P(yáng)SPH是指因胰腺疾病及其并發(fā)癥導(dǎo)致門靜脈系統(tǒng)血管(主要是脾靜脈)阻塞，血液回流障礙引起的區(qū)域性門靜脈高壓癥，又名左側(cè)門脈高壓癥或脾胃區(qū)門脈高壓癥，約占所有門靜脈高壓癥的5%[1]。引起該病的原因主要為胰腺病變，包括急慢性胰腺炎、胰腺癌、胰腺膿腫、胰腺假性囊腫，特別是胰腺體尾部的病變，時(shí)宇等[2]收集238例PSPH患者，經(jīng)過統(tǒng)計(jì)分析后認(rèn)為60% 的患者有急、慢性胰腺炎病史，為 PSPH 最主要病因，約 10% 的患者有胰腺腫瘤，位居第二。對(duì)于該病的診斷主要從胰腺原發(fā)病及門靜脈高壓兩個(gè)方面考慮，排除其他原因引起的門靜脈高壓癥，孤立性胃底靜脈曲張是該病的典型臨床特點(diǎn)。李學(xué)明等[3]通過對(duì)7例PSPH患者進(jìn)行手術(shù)治療，認(rèn)為對(duì)于酗酒者診斷不僅要考慮有無酒精性肝硬化，也需注意長期酗酒導(dǎo)致胰腺慢性炎癥存在的可能性。

該病發(fā)生的主要病理基礎(chǔ)是胰腺的解剖結(jié)構(gòu)與門靜脈系統(tǒng)的血管走向密切相關(guān)，而脾靜脈是門靜脈的最大分支，這就需要我們明確胰腺與脾靜脈的解剖關(guān)系，正常時(shí)脾靜脈緊貼胰腺背面，與胰腺體尾部伴行，被胰周纖維結(jié)締組織包裹，末端達(dá)脾門，與脾動(dòng)脈和脾靜脈起始端一起，由二層脾腎韌帶包繞，當(dāng)后腹膜的胰腺發(fā)生病變，尤其胰體尾部病變很容易通過炎性反應(yīng)或占位壓迫引起脾靜脈血流受阻。因此，與肝硬化導(dǎo)致的門靜脈高壓不同，PSPH 的內(nèi)臟高壓僅局限于左側(cè)脾胃區(qū)域，當(dāng)脾靜脈血流受阻，起自胃短靜脈的側(cè)枝血管逐漸形成，分流脾靜脈周圍血流，高壓的胃短靜脈引起胃底靜脈壓力升高，導(dǎo)致局部的靜脈曲張。因此，臨床最常見的是孤立性胃底靜脈曲張，食管靜脈曲張少見。

PSPH是唯一能通過手術(shù)治愈的門靜脈高壓癥之一，本病的治療包括胰腺基礎(chǔ)疾病的治療和門脈高壓癥所致的相關(guān)并發(fā)癥兩個(gè)方面。在非出血期，主要是針對(duì)胰腺基礎(chǔ)疾病的治療，防止脾靜脈血栓的形成，防止發(fā)生胃黏膜病變。手術(shù)方式包括：①脾切除術(shù)。對(duì)脾功能亢進(jìn)合并上消化道出血的患者，首選脾臟切除術(shù)，預(yù)后較好，但對(duì)于胰腺原發(fā)疾病較重、無上消化道出血、或有脾功能亢進(jìn)而無靜脈曲張者是否應(yīng)行預(yù)防性脾切除術(shù)，仍存在爭議。②斷流術(shù)。其適用于胃底-食管靜脈重度曲張者。殷照才等[4]認(rèn)為在術(shù)前應(yīng)行門靜脈 CTA，該檢查可以通過三維重建清晰顯示脾靜脈，門靜脈，冠狀靜脈擴(kuò)張程度和走行方向, 準(zhǔn)確評(píng)估斷流術(shù)前后門靜脈系統(tǒng)狀態(tài)及手術(shù)療效。主要手術(shù)方式包括脾臟切除術(shù)+賁門周圍血管離斷術(shù)，脾臟切除術(shù)+經(jīng)胸食管下段周圍血管離斷術(shù)；③分流術(shù)。原則上對(duì)區(qū)域性門靜脈高壓患者可以進(jìn)行分流手術(shù)。但呂云福等[5]認(rèn)為由于胰腺疾病壓迫，造成血管解剖暴露困難，且如果同時(shí)合并脾靜脈栓塞，可能分流手術(shù)對(duì)該病的治療效果有限。分為非選擇性分流術(shù)和選擇性分流術(shù)。非選擇性分流術(shù)包括近端脾-腎分流術(shù)、脾-腔分流術(shù)、門腔分流術(shù)。選擇性分流術(shù)包括遠(yuǎn)端脾-腎分流術(shù)、體-腔分流術(shù)。④介入治療，主要用于因原發(fā)疾病臨床癥狀重不能耐受手術(shù)者、并發(fā)癥較多及肝功能嚴(yán)重惡化暫不適宜手術(shù)者，主要包括兩種方法: a.脾靜脈栓塞術(shù)；b.內(nèi)鏡下曲張靜脈套扎術(shù)、硬化術(shù)、組織膠注射術(shù)。

該患者既往無慢性胰腺炎病史，無肝炎及肝硬化病史，此次就診主要以上腹部及背部疼痛為主，臨床癥狀典型，影像學(xué)檢查提示胰腺病變，同時(shí)存在胰腺癌和胰腺囊腫，且兩個(gè)病變均在胰尾部，符合該病解剖結(jié)構(gòu)的特點(diǎn)，同時(shí)提示脾腫大，胃底靜脈曲張等門靜脈高壓的表現(xiàn)，電子胃鏡檢查也證實(shí)了孤立性胃底靜脈曲張，即主要以胃底及十二指腸靜脈曲張為主，無食管靜脈曲張，故我們認(rèn)為本例患者胰腺尾部的腫瘤和囊腫是造成PSPH的主要原因。

因該患者住院期間無嘔血，黑便等上消化道出血癥狀，脾功能亢進(jìn)不明顯，故暫時(shí)無脾臟切除、內(nèi)鏡下套扎、硬化等手術(shù)治療指征，原發(fā)病主要以胰尾部囊腫為主，但同時(shí)存在胰腺惡性腫瘤，病變均在胰尾部，且有肝臟轉(zhuǎn)移，無法行手術(shù)治療，我們認(rèn)為，若該患者無胰腺癌及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，單一存在胰腺囊腫，只要行胰尾部囊腫切除術(shù)，解除對(duì)脾靜脈的壓迫，同時(shí)積極治療門靜脈高壓癥狀，遠(yuǎn)期療效及預(yù)后較好。因此該病能否徹底治愈，關(guān)鍵取決于原發(fā)病的性質(zhì)及對(duì)原發(fā)病的治療。

綜上所述，對(duì)于出現(xiàn)不明原因門靜脈高壓癥的患者，排除肝硬化，布-加綜合征等導(dǎo)致的門靜脈高壓，一定要警惕是否有胰腺疾病，尤其是早期的胰腺占位性疾病，一般無明顯臨床癥狀，但出現(xiàn)了門靜脈高壓癥，一定要警惕胰腺癌或胰腺囊腫，及時(shí)行MRI或CT檢查是診斷原發(fā)疾病的關(guān)鍵，如果沒有胰腺疾病，要考慮其他少見原因造成的PSPH，如腹膜后腫瘤、脾動(dòng)脈瘤、先天血管畸形等。