• <tr id="yyy80"></tr>
  • <sup id="yyy80"></sup>
  • <tfoot id="yyy80"><noscript id="yyy80"></noscript></tfoot>
  • 99热精品在线国产_美女午夜性视频免费_国产精品国产高清国产av_av欧美777_自拍偷自拍亚洲精品老妇_亚洲熟女精品中文字幕_www日本黄色视频网_国产精品野战在线观看 ?

    血友病骨科大手術(shù)圍術(shù)期出現(xiàn)深靜脈血栓1例報(bào)道及文獻(xiàn)綜述

    2019-01-21 02:48:50董玉雷翟吉良馮賓翁習(xí)生
    關(guān)鍵詞:血友病凝血酶原凝血因子

    董玉雷 翟吉良 馮賓 翁習(xí)生

    (中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院北京協(xié)和醫(yī)學(xué)院北京協(xié)和醫(yī)院骨科,北京100730)

    血友病是一種X染色體連鎖的隱性遺傳性出血性疾病,可分為血友病A和血友病B兩種。前者為凝血因子Ⅷ(FⅧ)缺乏,后者為凝血因子Ⅸ(FⅨ)缺乏,均由相應(yīng)的凝血因子基因突變引起,血友病的發(fā)病率沒(méi)有種族或地區(qū)差異。在男性人群中,血友病A的發(fā)病率約為1/5000,血友病B的發(fā)病率約為1/25000。所有血友病患者中,血友病A占80%~85%,血友病B占15%~20%。女性血友病患者極其罕見(jiàn)[1]。

    由于反復(fù)出血,血友病患者可繼發(fā)血友病性關(guān)節(jié)炎,引起關(guān)節(jié)疼痛和功能障礙,晚期關(guān)節(jié)面完全破壞,需接受關(guān)節(jié)置換手術(shù)[2]。由于血友病的凝血功能障礙,接受骨科大手術(shù)圍術(shù)期需接受凝血因子替代治療以糾正其凝血障礙,減少出血[3]。關(guān)節(jié)置換手術(shù)作為骨科大手術(shù),術(shù)后出現(xiàn)血栓的風(fēng)險(xiǎn)較高,術(shù)后35 d內(nèi)不預(yù)防,無(wú)癥狀性深靜脈血栓(deep vein thrombosis,DVT)發(fā)生率可高達(dá)40%~60%,癥狀靜脈血栓栓塞癥(Venous thromboembolism,VTE)可達(dá)4.3%,應(yīng)用低分子肝素可降至1.8%。對(duì)此,國(guó)內(nèi)外已形成一致的指南。圍術(shù)期均應(yīng)常規(guī)進(jìn)行血栓預(yù)防[4,5]。血友病患者作為一類特殊人群,由于其特殊的凝血障礙,人們多關(guān)注出血風(fēng)險(xiǎn)控制。根據(jù)文獻(xiàn)[6,7]報(bào)道,血友病患者行骨科大手術(shù),圍術(shù)期血栓發(fā)生率較低。其實(shí),由于圍術(shù)期大量輸入凝血因子,血友病患者圍術(shù)期凝血功能已經(jīng)糾正到相對(duì)正常甚至高凝狀態(tài),因此,圍術(shù)期也有可能出現(xiàn)血栓事件。國(guó)外有一些報(bào)道,國(guó)內(nèi)報(bào)告較少,我們報(bào)道1例血友病B患者接受全髖關(guān)節(jié)置換術(shù)后出現(xiàn)下肢深靜脈血栓的病例。

    1 臨床資料

    患者,男,29歲,因“右側(cè)髖關(guān)節(jié)疼痛、活動(dòng)受限8年余,加重1年”入院?;颊吣暧?歲牙出血不止,診斷“血友病B”,逐漸出現(xiàn)肘、膝、踝等多關(guān)節(jié)活動(dòng)受限,但無(wú)明顯疼痛。8年前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)右髖疼痛,休息減輕,勞累加重,未作特殊診治。近1年來(lái),疼痛癥狀加重,門診髖關(guān)節(jié)X線片示,右側(cè)股骨頭變扁,關(guān)節(jié)間隙消失,股骨大轉(zhuǎn)子上移2 cm(圖1A~B)?;?yàn)顯示凝血因子IX活性與對(duì)照相比FIX∶C<2%,凝血功能APTT 108 s。診斷為“右髖血友病性關(guān)節(jié)炎、血友病B”。入院后完善檢查,請(qǐng)血液科會(huì)診,制定圍術(shù)期凝血因子替代方案,手術(shù)當(dāng)日凝血酶原復(fù)合物40 IU/kg,每12 h 1次,術(shù)后第1~2天40 IU/kg,每天1次,術(shù)后第3天以后15~30 IU/kg,每天1次,此后根據(jù)臨床癥狀逐漸減量。全身麻醉下行右側(cè)全髖關(guān)節(jié)置換術(shù)(圖1C~D),術(shù)中見(jiàn)股骨頭軟骨破壞,股骨頭變扁,髖臼內(nèi)軟組織及關(guān)節(jié)囊周圍可見(jiàn)含鐵血黃素沉積,符合血友病性關(guān)節(jié)炎表現(xiàn),手術(shù)過(guò)程基本同非血友病的全髖關(guān)節(jié)置換,但血友病性關(guān)節(jié)炎關(guān)節(jié)囊周圍軟組織因長(zhǎng)期出血、血腫機(jī)化,質(zhì)地堅(jiān)韌,大量纖維瘢痕形成,手術(shù)顯露、脫位及復(fù)位較常規(guī)手術(shù)更困難。手術(shù)過(guò)程順利,出血600 ml,輸血400 ml。術(shù)后第1~2天均為3000 IU凝血酶原復(fù)合物,術(shù)后第3天減為1500 IU,第4~6天減為1200 IU,此后逐漸減量至術(shù)后第12天停用。術(shù)后第13天出現(xiàn)左下肢腫脹,超聲示左下肢深靜脈廣泛血栓形成,予左下肢抬高制動(dòng)及低分子肝素抗凝,治療后患者左下肢腫脹逐漸消失,低分子肝素逐漸減量停用。術(shù)后50 d再次因左下肢腫脹、陰囊靜脈曲張腫脹入院??紤]為靜脈血栓后遺癥,予彈力襪,口服西洛他唑?qū)ΠY,輸血漿后理療。服用西洛他唑2 d后出現(xiàn)右踝關(guān)節(jié)血腫,停用西洛他唑。術(shù)后2個(gè)月出現(xiàn)左側(cè)膝關(guān)節(jié)腫脹疼痛,考慮關(guān)節(jié)內(nèi)出血,臥床休息輸血漿,逐漸好轉(zhuǎn)。

    圖1 手術(shù)前后X線片

    2 討論

    骨科大手術(shù)術(shù)后深靜脈血栓發(fā)生率較高,國(guó)內(nèi)外指南均推薦常規(guī)進(jìn)行藥物預(yù)防。血友病患者行骨科大手術(shù)術(shù)后的血栓預(yù)防目前存在爭(zhēng)議。血友病患者關(guān)節(jié)置換術(shù)后VTE發(fā)生率目前尚不明確。一般認(rèn)為,血友病患者因?yàn)槟δ苷系K,所以血栓形成的風(fēng)險(xiǎn)較低。通過(guò)檢索Pubmed數(shù)據(jù)庫(kù),檢索詞分別為“hemophilia A,hemophilia B和 joint replacement”,“hemophilia和venous thrombosis”,并分析參考文獻(xiàn),納入所有行髖關(guān)節(jié)或膝關(guān)節(jié)置換出現(xiàn)靜脈血栓血友病患者的研究。共有8篇文獻(xiàn),報(bào)道13例血友病關(guān)節(jié)置換圍術(shù)期深靜脈血栓形成(表1)。

    Perez回顧分析了42例患者接受71人次手術(shù),所有患者術(shù)后6周穿彈力襪,10.5%接受間歇性充氣加壓裝置,2.8%接受低分子肝素,1例(1.4%)出現(xiàn)癥狀性下肢深靜脈血栓。另外,通過(guò)檢索35篇文獻(xiàn),認(rèn)為文獻(xiàn)[11]報(bào)道血友病關(guān)節(jié)置換靜脈血栓發(fā)生率在0.5%左右。Hermans[10]通過(guò)前瞻性研究發(fā)現(xiàn),血友病患者圍術(shù)期使用彈力襪預(yù)防后,無(wú)癥狀性血栓發(fā)生率高達(dá)10%。Buckner[12]通過(guò)多中心前瞻性隨機(jī)對(duì)照研究發(fā)現(xiàn),共納入46例血友病A和B患者,23例(50%)采用間歇性充氣加壓裝置,9例(19.6%)僅應(yīng)用彈力襪,4例(8.7%)同時(shí)應(yīng)用間歇性充氣加壓裝置和低分子肝素,未發(fā)生無(wú)癥狀性DVT;癥狀性VTE 4.3%,1例(2.2%)DVT和1例(2.2%)PE;4例接受低分子肝素預(yù)防的病例,2例發(fā)生明顯出血。因此,作者認(rèn)為,物理預(yù)防不增加出血風(fēng)險(xiǎn),值得推薦,藥物預(yù)防要慎重。

    雖然,多數(shù)文獻(xiàn)[6,15]認(rèn)為,血友病圍術(shù)期血栓形成風(fēng)險(xiǎn)較低,但是如果有一些額外的致栓因素,如合并遺傳性高凝、長(zhǎng)期應(yīng)用中心靜脈插管、外科手術(shù)圍術(shù)期短期大量應(yīng)用凝血因子、產(chǎn)生抑制物后應(yīng)用旁路制劑、HIV感染等都會(huì)導(dǎo)致血栓風(fēng)險(xiǎn)升高。其他危險(xiǎn)因素還有高齡、腫瘤、肥胖、易栓癥、DVT個(gè)人史或家族史[16]。在合并上述血栓危險(xiǎn)因素的血友病患者中,如何進(jìn)行血栓預(yù)防目前尚無(wú)定論。歐洲血友病治療中心的調(diào)查[17]顯示,超過(guò)一半的回應(yīng)者表示會(huì)采用藥物預(yù)防策略。美國(guó)血友病治療中心的調(diào)查顯示,67%的回應(yīng)者認(rèn)為血友病接受關(guān)節(jié)置換應(yīng)該行血栓預(yù)防,但這其中只有55%的回應(yīng)者常規(guī)采取預(yù)防措施,45%不常規(guī)預(yù)防的醫(yī)生中,78%選擇性進(jìn)行預(yù)防。預(yù)防的手段包括彈力襪(32%)、間歇性充氣加壓裝置(35%)、低分子肝素(24%)、磺達(dá)肝素(1%)、普通肝素(3%)、華法林(4%)、阿司匹林(1%)等[18]。歐洲麻醉學(xué)會(huì)的指南建議個(gè)體化評(píng)估血友病患者的VTE風(fēng)險(xiǎn),避免過(guò)多的替代因子輸入,建議采用物理預(yù)防,不建議常規(guī)采用藥物預(yù)防,藥物預(yù)防推薦在維持VIII/IX 0.6~1.0 IU/ml的前提下應(yīng)用低分子肝素。對(duì)于有抑制物的血友病患者,不建議應(yīng)用藥物預(yù)防[19]。美國(guó)胸科醫(yī)師學(xué)會(huì)(American College of Chest Physicians,ACCP)[5]建議有出血風(fēng)險(xiǎn)的患者,間歇性充氣加壓裝置被建議作為一線預(yù)防措施。術(shù)中或術(shù)后早期就應(yīng)該開(kāi)始應(yīng)用直到患者恢復(fù)日常活動(dòng)。美國(guó)骨科醫(yī)師協(xié)會(huì)(American Academy of Orthopedic Surgeons,AAOS)[20]則建議應(yīng)用阿司匹林、華法林或不用。藥物預(yù)防,如低分子肝素和磺達(dá)肝素一般用于有其他額外的致栓因素時(shí)。需要仔細(xì)評(píng)估相關(guān)風(fēng)險(xiǎn),精確計(jì)算凝血因子替代治療的用量,適當(dāng)減少抗凝藥物的用量,嚴(yán)密監(jiān)測(cè)出凝血情況。對(duì)于有抑制物的血友病患者,藥物預(yù)防不應(yīng)該常規(guī)應(yīng)用[21]。另外,Girolami等[22]通過(guò)對(duì)血友病血栓的個(gè)案報(bào)告進(jìn)行分析發(fā)現(xiàn),血友病B血栓的報(bào)道相對(duì)更多,并且多發(fā)生于輸注凝血酶原復(fù)合物后。這和我們的報(bào)道是類似的,本研究患者下肢深靜脈血栓發(fā)生率為1%左右(1/98),且發(fā)生于1例血友病B輸凝血酶原復(fù)合物的患者。血友病B是因?yàn)镮X因子缺乏所致。研究發(fā)現(xiàn),正常人群中IX因子是血栓形成中的重要因子,有較強(qiáng)的致栓性,抑制IX因子能夠預(yù)防血栓形成。對(duì)于血友病B患者,圍術(shù)期替代治療可選擇純化IX因子或凝血酶原復(fù)合物。凝血酶原復(fù)合物含II、VII、IX、X,凝血酶原復(fù)合物能夠增加血栓形成風(fēng)險(xiǎn),原因可能與制備過(guò)程中形成的維生素K依賴的酶原有關(guān),應(yīng)用純化IX因子替代凝血酶原復(fù)合物能夠降低血栓風(fēng)險(xiǎn)。但因?yàn)镮X因子本身具有很強(qiáng)的致栓性,所以圍術(shù)期需要輸入大量IX因子或含IX因子的凝血酶原復(fù)合物,都會(huì)明顯增加血栓形成的風(fēng)險(xiǎn)[23]。

    表1 血友病患者關(guān)節(jié)置換的圍術(shù)期VTE數(shù)據(jù)

    本例患者出現(xiàn)血栓可能有以下幾個(gè)原因。首選,患者接受的是髖關(guān)節(jié)置換手術(shù),髖關(guān)節(jié)置換術(shù)后制動(dòng)時(shí)間長(zhǎng),手術(shù)出血會(huì)激活凝血系統(tǒng),雖然血友病患者IX因子缺乏,但是圍術(shù)期大量應(yīng)用凝血酶原復(fù)合物,凝血障礙已經(jīng)糾正,甚至?xí)驼H艘粯映霈F(xiàn)高凝狀態(tài)。其次,根據(jù)我們的經(jīng)驗(yàn),血液科醫(yī)師對(duì)手術(shù)本身的特點(diǎn)了解不足,根據(jù)大手術(shù)制定的圍術(shù)期凝血因子替代方案可能導(dǎo)致凝血因子過(guò)量的應(yīng)用。關(guān)節(jié)置換手術(shù)術(shù)后血栓風(fēng)險(xiǎn)較高,而且即使發(fā)生出血,一般也不是危及生命的大出血。再次,由于經(jīng)濟(jì)原因,目前血友病B圍術(shù)期應(yīng)用凝血酶原復(fù)合物為多,純化IX因子價(jià)格昂貴,大量使用一般患者很難負(fù)擔(dān),也是血友病B圍術(shù)期血栓風(fēng)險(xiǎn)較高的原因。

    血友病患者血栓的治療目前尚無(wú)指南。Hermans[10]報(bào)道了3例無(wú)癥狀血栓,其中2例自行消失,1例應(yīng)用了兩周低分子肝素后消失。文獻(xiàn)中,多數(shù)血友病深靜脈血栓的患者應(yīng)用低分子肝素或肝素,血栓都可逐漸機(jī)化吸收,但在此過(guò)程中,還要同時(shí)配合應(yīng)用凝血因子替代,警惕抗凝過(guò)程中的出血?;颊哂璧头肿痈嗡乜鼓?,監(jiān)測(cè)癥狀和凝血時(shí)間,血栓可以吸收。若患者發(fā)生出血,可以輸注血漿或凝血因子進(jìn)行糾正。同時(shí),如果合并血栓后遺癥等,可應(yīng)用一些物理康復(fù)措施減輕癥狀。

    總之,外科醫(yī)師和血液科醫(yī)師都應(yīng)該對(duì)血友病血栓事件進(jìn)行關(guān)注,在大量使用凝血因子進(jìn)行替代治療的背景下,血友病患者的血栓事件可能會(huì)逐漸表現(xiàn)出來(lái),目前的醫(yī)學(xué)模式背景下,血液內(nèi)科醫(yī)師和外科醫(yī)師的交流溝通仍然不充分,外科醫(yī)師過(guò)于依賴血液內(nèi)科醫(yī)師的會(huì)診方案,而血液內(nèi)科醫(yī)師對(duì)手術(shù)特點(diǎn)、出血的風(fēng)險(xiǎn)了解不足。因此,圍術(shù)期的最佳管理策略仍然需要繼續(xù)探索。未來(lái),多學(xué)科診療模式(multiple disciplinary team,MDT)的開(kāi)展,包括血液內(nèi)科、血管外科、骨科醫(yī)師的共同參與,可能會(huì)對(duì)血友病患者的最佳診療策略產(chǎn)生積極的作用。

    綜上所述,血友病患者VTE并發(fā)癥發(fā)生率較低。大多數(shù)報(bào)道的病例都同時(shí)合并其他致栓因素。目前關(guān)于血友病圍術(shù)期血栓預(yù)防尚未形成共識(shí)。對(duì)于大多數(shù)患者,彈力襪及間歇性充氣加壓裝置等物理預(yù)防措施就足夠。對(duì)于有額外血栓風(fēng)險(xiǎn)的患者可以考慮藥物預(yù)防。隨著替代療法的應(yīng)用,血友病患者預(yù)期壽命的延長(zhǎng),接受關(guān)節(jié)置換手術(shù)逐漸增多,亟需高質(zhì)量前瞻性隨機(jī)對(duì)照研究來(lái)評(píng)估血友病DVT的發(fā)生率及比較物理預(yù)防和藥物預(yù)防的有效性。外科醫(yī)師必須意識(shí)到血友病圍術(shù)期血栓的可能性并權(quán)衡出血及血栓的風(fēng)險(xiǎn)來(lái)選擇具體的預(yù)防策略。

    猜你喜歡
    血友病凝血酶原凝血因子
    控制冷沉淀凝血因子在室溫下制備時(shí)長(zhǎng)的臨床意義
    肝硬化患者凝血酶原時(shí)間及血小板檢驗(yàn)的臨床價(jià)值
    血清異常凝血酶原檢測(cè)對(duì)原發(fā)性肝癌診斷的臨床價(jià)值
    少見(jiàn)凝血因子缺乏癥3例
    冷沉淀凝血因子臨床應(yīng)用調(diào)查分析
    51例血友病患者家庭注射調(diào)查分析
    新生兒甲型血友病的護(hù)理1例
    血友病患者健康狀態(tài)評(píng)定
    肝硬化患者血小板參數(shù)與凝血酶原時(shí)間的臨床檢驗(yàn)價(jià)值
    凝血因子在糖尿病并發(fā)腦梗死患者中檢測(cè)的臨床價(jià)值
    欧美激情极品国产一区二区三区| 久久久久国产精品人妻aⅴ院| 男人操女人黄网站| 午夜亚洲福利在线播放| 国产欧美日韩一区二区三| 99热只有精品国产| 99国产精品免费福利视频| 国产私拍福利视频在线观看| 亚洲精品中文字幕在线视频| 亚洲天堂国产精品一区在线| 给我免费播放毛片高清在线观看| 国产成人精品无人区| 久久精品国产清高在天天线| 国产精品爽爽va在线观看网站 | 又紧又爽又黄一区二区| 色尼玛亚洲综合影院| 国产精品久久视频播放| 国产一区二区三区综合在线观看| 久久精品91蜜桃| 一二三四在线观看免费中文在| 丝袜在线中文字幕| 国产欧美日韩一区二区三区在线| 夜夜躁狠狠躁天天躁| 一级,二级,三级黄色视频| 国产精品二区激情视频| 亚洲国产欧美日韩在线播放| 精品不卡国产一区二区三区| 日本 av在线| 深夜精品福利| 欧美在线黄色| 岛国在线观看网站| 中出人妻视频一区二区| 久久香蕉激情| 一级,二级,三级黄色视频| av超薄肉色丝袜交足视频| www.999成人在线观看| 嫩草影视91久久| 亚洲成人精品中文字幕电影| 久久人妻福利社区极品人妻图片| 国产欧美日韩综合在线一区二区| 亚洲精品国产色婷婷电影| 国内精品久久久久精免费| 精品久久久久久久人妻蜜臀av | 亚洲国产欧美一区二区综合| 男女做爰动态图高潮gif福利片 | 伊人久久大香线蕉亚洲五| 美女大奶头视频| 国产av一区二区精品久久| 国产主播在线观看一区二区| 亚洲国产日韩欧美精品在线观看 | 欧美日本视频| 欧美乱码精品一区二区三区| 女人高潮潮喷娇喘18禁视频| 久久人妻福利社区极品人妻图片| 亚洲欧美精品综合久久99| 免费观看精品视频网站| 黑人操中国人逼视频| 天天一区二区日本电影三级 | 亚洲专区国产一区二区| xxx96com| 国产精品亚洲av一区麻豆| 精品熟女少妇八av免费久了| 如日韩欧美国产精品一区二区三区| 久久人妻福利社区极品人妻图片| 免费女性裸体啪啪无遮挡网站| 满18在线观看网站| 精品日产1卡2卡| 女人爽到高潮嗷嗷叫在线视频| 亚洲全国av大片| 99国产精品免费福利视频| 中亚洲国语对白在线视频| 午夜精品久久久久久毛片777| 精品一区二区三区四区五区乱码| 最近最新中文字幕大全免费视频| 欧美老熟妇乱子伦牲交| 国产精品久久久久久亚洲av鲁大| 久久热在线av| 后天国语完整版免费观看| 亚洲无线在线观看| 精品免费久久久久久久清纯| 黄片小视频在线播放| 老司机午夜十八禁免费视频| 啦啦啦免费观看视频1| 久久久久久久久免费视频了| 欧美在线一区亚洲| 欧美+亚洲+日韩+国产| 成年版毛片免费区| 久久精品亚洲精品国产色婷小说| 精品不卡国产一区二区三区| 亚洲精品在线观看二区| 黑人巨大精品欧美一区二区蜜桃| 看免费av毛片| 极品人妻少妇av视频| 欧美丝袜亚洲另类 | 欧美成人一区二区免费高清观看 | 久久久久亚洲av毛片大全| 免费看a级黄色片| 久久久久国产精品人妻aⅴ院| 黄片播放在线免费| 大码成人一级视频| 国产精华一区二区三区| 欧美日韩乱码在线| av视频在线观看入口| 国产亚洲av嫩草精品影院| 国产黄a三级三级三级人| 亚洲欧美日韩无卡精品| 国产欧美日韩一区二区三区在线| 亚洲全国av大片| 熟妇人妻久久中文字幕3abv| 亚洲最大成人中文| 久久人人精品亚洲av| 少妇被粗大的猛进出69影院| 亚洲中文av在线| 日韩欧美一区视频在线观看| 神马国产精品三级电影在线观看 | 日韩欧美一区视频在线观看| avwww免费| 亚洲人成77777在线视频| 欧美人与性动交α欧美精品济南到| 在线av久久热| 亚洲国产精品久久男人天堂| 久久天躁狠狠躁夜夜2o2o| 俄罗斯特黄特色一大片| 久久人妻福利社区极品人妻图片| 一级片免费观看大全| 黄频高清免费视频| 黄片大片在线免费观看| 黄片播放在线免费| 亚洲专区国产一区二区| 神马国产精品三级电影在线观看 | 久久国产精品男人的天堂亚洲| 国产一区在线观看成人免费| 亚洲成人精品中文字幕电影| 国产精品,欧美在线| 美女高潮到喷水免费观看| 免费高清视频大片| 一个人免费在线观看的高清视频| 人妻久久中文字幕网| 9热在线视频观看99| 国产精品久久久人人做人人爽| 一区二区三区精品91| 欧美成人免费av一区二区三区| 亚洲欧美日韩高清在线视频| 日本在线视频免费播放| 欧美色欧美亚洲另类二区 | 男男h啪啪无遮挡| 亚洲国产日韩欧美精品在线观看 | 精品国产乱子伦一区二区三区| 美女国产高潮福利片在线看| 国产高清视频在线播放一区| 巨乳人妻的诱惑在线观看| 日韩三级视频一区二区三区| 男女之事视频高清在线观看| 日韩大码丰满熟妇| 亚洲国产精品成人综合色| 成年人黄色毛片网站| 99在线视频只有这里精品首页| 非洲黑人性xxxx精品又粗又长| 国产亚洲欧美精品永久| 午夜免费鲁丝| 亚洲最大成人中文| 中文字幕人妻丝袜一区二区| 国产97色在线日韩免费| 国产精品98久久久久久宅男小说| 99精品欧美一区二区三区四区| 中文字幕人妻熟女乱码| 日韩精品中文字幕看吧| 国产在线观看jvid| 亚洲人成77777在线视频| 51午夜福利影视在线观看| 一二三四社区在线视频社区8| 视频区欧美日本亚洲| 人人妻人人爽人人添夜夜欢视频| 青草久久国产| 亚洲一卡2卡3卡4卡5卡精品中文| 国产片内射在线| 精品一区二区三区av网在线观看| 欧美 亚洲 国产 日韩一| 在线观看www视频免费| 日韩精品免费视频一区二区三区| 国产欧美日韩一区二区三| av视频免费观看在线观看| 久久婷婷人人爽人人干人人爱 | 最近最新免费中文字幕在线| 99riav亚洲国产免费| 国产麻豆成人av免费视频| 欧美一级a爱片免费观看看 | 亚洲专区中文字幕在线| 久久亚洲真实| 中文字幕高清在线视频| 国产一级毛片七仙女欲春2 | 91字幕亚洲| 国语自产精品视频在线第100页| 国产成+人综合+亚洲专区| 久久精品亚洲精品国产色婷小说| 手机成人av网站| 色在线成人网| 嫁个100分男人电影在线观看| 欧美大码av| 侵犯人妻中文字幕一二三四区| 亚洲全国av大片| 久久人人97超碰香蕉20202| 黑人巨大精品欧美一区二区蜜桃| 美女午夜性视频免费| 国产欧美日韩精品亚洲av| 91成年电影在线观看| 99riav亚洲国产免费| 91老司机精品| av欧美777| 国产av又大| 国产成人精品久久二区二区免费| 婷婷六月久久综合丁香| 国产亚洲欧美98| 侵犯人妻中文字幕一二三四区| 亚洲中文av在线| 国产精品秋霞免费鲁丝片| 久久国产亚洲av麻豆专区| 手机成人av网站| 在线观看66精品国产| 精品一区二区三区视频在线观看免费| 99国产极品粉嫩在线观看| 97人妻精品一区二区三区麻豆 | 一级黄色大片毛片| 黄色女人牲交| 黄频高清免费视频| 麻豆国产av国片精品| 可以免费在线观看a视频的电影网站| 怎么达到女性高潮| 欧美 亚洲 国产 日韩一| 国产男靠女视频免费网站| 久久久水蜜桃国产精品网| 国产精品 国内视频| 亚洲一区高清亚洲精品| 欧美日韩黄片免| 国产精品爽爽va在线观看网站 | 午夜福利,免费看| 国产精品,欧美在线| 性色av乱码一区二区三区2| 制服诱惑二区| 午夜久久久在线观看| 国产精品乱码一区二三区的特点 | 老鸭窝网址在线观看| 色尼玛亚洲综合影院| 亚洲成人久久性| 亚洲精品粉嫩美女一区| 别揉我奶头~嗯~啊~动态视频| 久久伊人香网站| 91老司机精品| 一本大道久久a久久精品| 在线观看www视频免费| av欧美777| 满18在线观看网站| 久久久久国产一级毛片高清牌| 免费在线观看日本一区| 好看av亚洲va欧美ⅴa在| 法律面前人人平等表现在哪些方面| 天天一区二区日本电影三级 | 亚洲人成电影观看| 在线播放国产精品三级| 亚洲国产日韩欧美精品在线观看 | 亚洲欧美精品综合一区二区三区| 丁香欧美五月| 视频区欧美日本亚洲| 欧美人与性动交α欧美精品济南到| 亚洲男人的天堂狠狠| 国产成+人综合+亚洲专区| 自线自在国产av| 国产一区二区激情短视频| 国产亚洲av嫩草精品影院| 亚洲精品国产一区二区精华液| 国产成人av激情在线播放| 9热在线视频观看99| 国产私拍福利视频在线观看| 国产色视频综合| 中文字幕色久视频| 国内久久婷婷六月综合欲色啪| 高潮久久久久久久久久久不卡| 国产精品国产高清国产av| 亚洲欧美日韩无卡精品| 露出奶头的视频| 精品无人区乱码1区二区| 欧美性长视频在线观看| 欧美激情极品国产一区二区三区| 久久精品国产99精品国产亚洲性色 | 中亚洲国语对白在线视频| 婷婷丁香在线五月| 又黄又粗又硬又大视频| 少妇 在线观看| 在线观看免费视频网站a站| 91av网站免费观看| 免费在线观看亚洲国产| 久久 成人 亚洲| 老司机靠b影院| 久久中文字幕人妻熟女| 欧美久久黑人一区二区| 亚洲专区中文字幕在线| 国产av精品麻豆| 亚洲欧美激情综合另类| 91老司机精品| 好看av亚洲va欧美ⅴa在| 亚洲成人久久性| 亚洲熟妇中文字幕五十中出| 国产亚洲av嫩草精品影院| 黄色丝袜av网址大全| 变态另类成人亚洲欧美熟女 | 精品一区二区三区av网在线观看| 男女下面进入的视频免费午夜 | 午夜免费观看网址| 99国产综合亚洲精品| 欧美在线一区亚洲| 好男人在线观看高清免费视频 | 很黄的视频免费| 免费久久久久久久精品成人欧美视频| 超碰成人久久| av在线天堂中文字幕| 国产99久久九九免费精品| 国产免费av片在线观看野外av| 夜夜夜夜夜久久久久| 天天躁夜夜躁狠狠躁躁| 日韩欧美免费精品| 国产亚洲欧美精品永久| netflix在线观看网站| 不卡一级毛片| 一区二区日韩欧美中文字幕| 免费女性裸体啪啪无遮挡网站| 97超级碰碰碰精品色视频在线观看| 免费在线观看日本一区| 久久精品91蜜桃| 国产精品一区二区三区四区久久 | 色哟哟哟哟哟哟| 每晚都被弄得嗷嗷叫到高潮| 最好的美女福利视频网| 亚洲中文av在线| 国产精品美女特级片免费视频播放器 | 别揉我奶头~嗯~啊~动态视频| 少妇熟女aⅴ在线视频| 国产黄a三级三级三级人| 国产精品永久免费网站| 国产不卡一卡二| cao死你这个sao货| 级片在线观看| 精品福利观看| 国产精品综合久久久久久久免费 | 一a级毛片在线观看| 女性生殖器流出的白浆| 操美女的视频在线观看| 啦啦啦观看免费观看视频高清 | 亚洲欧美一区二区三区黑人| 99精品在免费线老司机午夜| 国产精品久久久人人做人人爽| 如日韩欧美国产精品一区二区三区| 亚洲精品av麻豆狂野| 亚洲电影在线观看av| 搡老岳熟女国产| 日韩欧美免费精品| 久久久精品国产亚洲av高清涩受| 国产亚洲精品综合一区在线观看 | 国产精品精品国产色婷婷| 18禁黄网站禁片午夜丰满| 欧美国产日韩亚洲一区| 国产精品国产高清国产av| 久久国产精品男人的天堂亚洲| 久久中文字幕一级| 极品人妻少妇av视频| 欧美精品啪啪一区二区三区| 欧美在线黄色| 中文字幕另类日韩欧美亚洲嫩草| xxx96com| 国产欧美日韩一区二区三| 欧美一级毛片孕妇| 国产精品久久久av美女十八| 亚洲一区高清亚洲精品| 久久久国产欧美日韩av| 母亲3免费完整高清在线观看| 成人18禁高潮啪啪吃奶动态图| 久久久久久免费高清国产稀缺| 亚洲中文av在线| 别揉我奶头~嗯~啊~动态视频| 欧美久久黑人一区二区| 久久久久国产精品人妻aⅴ院| 色在线成人网| 欧美日韩乱码在线| 欧美国产日韩亚洲一区| 亚洲电影在线观看av| 亚洲精品粉嫩美女一区| 色av中文字幕| 亚洲精品在线美女| 久久九九热精品免费| 亚洲专区国产一区二区| 又大又爽又粗| 日本黄色视频三级网站网址| 久久久国产成人免费| 成人特级黄色片久久久久久久| 午夜福利在线观看吧| 国语自产精品视频在线第100页| 男女之事视频高清在线观看| 成人永久免费在线观看视频| 欧美激情极品国产一区二区三区| 国产精品永久免费网站| 日韩欧美国产一区二区入口| 啪啪无遮挡十八禁网站| 亚洲在线自拍视频| 韩国精品一区二区三区| 久久久精品欧美日韩精品| 国产精品秋霞免费鲁丝片| 一级毛片高清免费大全| 免费少妇av软件| 99香蕉大伊视频| 亚洲一区二区三区不卡视频| 国产成人影院久久av| 啦啦啦韩国在线观看视频| 搡老岳熟女国产| 两性夫妻黄色片| 亚洲最大成人中文| 成人亚洲精品一区在线观看| 午夜久久久久精精品| 久久久久久人人人人人| 露出奶头的视频| 三级毛片av免费| 99精品在免费线老司机午夜| 亚洲全国av大片| 国产精品精品国产色婷婷| 免费在线观看黄色视频的| 精品高清国产在线一区| 久久国产乱子伦精品免费另类| 99在线视频只有这里精品首页| 久久久久国产精品人妻aⅴ院| 别揉我奶头~嗯~啊~动态视频| x7x7x7水蜜桃| 黄色 视频免费看| 亚洲五月婷婷丁香| 妹子高潮喷水视频| 搡老妇女老女人老熟妇| 高潮久久久久久久久久久不卡| 亚洲精品一区av在线观看| 色精品久久人妻99蜜桃| 可以在线观看毛片的网站| 国产高清视频在线播放一区| 国产一区二区激情短视频| 国产精品亚洲av一区麻豆| 97人妻天天添夜夜摸| 精品国产美女av久久久久小说| 在线观看免费午夜福利视频| 亚洲国产高清在线一区二区三 | 欧美黄色片欧美黄色片| 欧美中文日本在线观看视频| 成年版毛片免费区| 在线永久观看黄色视频| 大型av网站在线播放| 国产区一区二久久| 又黄又爽又免费观看的视频| 一a级毛片在线观看| 别揉我奶头~嗯~啊~动态视频| 精品久久久精品久久久| 久久亚洲精品不卡| 亚洲人成电影观看| 丝袜美足系列| 免费在线观看完整版高清| 久久国产精品人妻蜜桃| 搡老岳熟女国产| 欧美人与性动交α欧美精品济南到| 成人永久免费在线观看视频| 国产精品久久久人人做人人爽| 母亲3免费完整高清在线观看| 欧美国产日韩亚洲一区| 亚洲av五月六月丁香网| 亚洲国产毛片av蜜桃av| 亚洲精华国产精华精| 亚洲国产欧美网| 亚洲av成人av| 夜夜躁狠狠躁天天躁| 亚洲精品国产精品久久久不卡| 丝袜美足系列| 国产精品自产拍在线观看55亚洲| 精品久久久久久久人妻蜜臀av | videosex国产| 中文字幕色久视频| av免费在线观看网站| 国产一卡二卡三卡精品| 国产成人影院久久av| 色综合婷婷激情| 在线免费观看的www视频| 日本撒尿小便嘘嘘汇集6| 少妇 在线观看| 两个人视频免费观看高清| 欧美绝顶高潮抽搐喷水| 亚洲精品久久国产高清桃花| 每晚都被弄得嗷嗷叫到高潮| 在线av久久热| 一区二区日韩欧美中文字幕| 欧美一级a爱片免费观看看 | 在线观看免费视频网站a站| 中文字幕最新亚洲高清| 久久中文看片网| 成人18禁在线播放| 中文字幕人成人乱码亚洲影| 非洲黑人性xxxx精品又粗又长| 黄色成人免费大全| 色综合站精品国产| 欧美另类亚洲清纯唯美| 纯流量卡能插随身wifi吗| 这个男人来自地球电影免费观看| 亚洲国产日韩欧美精品在线观看 | 欧美精品啪啪一区二区三区| 十八禁人妻一区二区| 伊人久久大香线蕉亚洲五| 少妇的丰满在线观看| 91麻豆精品激情在线观看国产| 精品国内亚洲2022精品成人| 国产私拍福利视频在线观看| 欧洲精品卡2卡3卡4卡5卡区| 免费看a级黄色片| 亚洲一卡2卡3卡4卡5卡精品中文| 欧美精品亚洲一区二区| 老汉色av国产亚洲站长工具| www.熟女人妻精品国产| 亚洲少妇的诱惑av| 亚洲五月婷婷丁香| 岛国在线观看网站| 亚洲熟女毛片儿| 欧美成人性av电影在线观看| 看黄色毛片网站| 国产精品久久久久久精品电影 | 91国产中文字幕| 精品电影一区二区在线| 欧美中文日本在线观看视频| 91麻豆精品激情在线观看国产| 久久 成人 亚洲| 99国产精品一区二区蜜桃av| 黑人巨大精品欧美一区二区mp4| 久99久视频精品免费| 国产又色又爽无遮挡免费看| 淫妇啪啪啪对白视频| 黄色视频,在线免费观看| 曰老女人黄片| 日本a在线网址| 女人爽到高潮嗷嗷叫在线视频| 亚洲精品美女久久久久99蜜臀| 午夜福利成人在线免费观看| 久久久久久人人人人人| 18美女黄网站色大片免费观看| 天天一区二区日本电影三级 | 欧洲精品卡2卡3卡4卡5卡区| 无遮挡黄片免费观看| 老司机午夜十八禁免费视频| 日韩免费av在线播放| 18禁黄网站禁片午夜丰满| 久久婷婷成人综合色麻豆| 99riav亚洲国产免费| 婷婷精品国产亚洲av在线| 成年女人毛片免费观看观看9| 亚洲第一av免费看| 亚洲av电影不卡..在线观看| 亚洲第一av免费看| 性少妇av在线| 黑人操中国人逼视频| 亚洲精品美女久久av网站| 国产成人av激情在线播放| 国产精品一区二区三区四区久久 | 久久中文字幕人妻熟女| 91精品国产国语对白视频| 天堂动漫精品| 黄色a级毛片大全视频| 日本 av在线| 色av中文字幕| 国产又爽黄色视频| 国产单亲对白刺激| 少妇被粗大的猛进出69影院| 精品高清国产在线一区| 最近最新免费中文字幕在线| 国产精品久久久久久亚洲av鲁大| 成人18禁在线播放| 国产成人精品在线电影| 亚洲成人免费电影在线观看| 女人精品久久久久毛片| 精品乱码久久久久久99久播| 熟妇人妻久久中文字幕3abv| 两性夫妻黄色片| 国产精品久久久久久亚洲av鲁大| 可以在线观看的亚洲视频| 午夜视频精品福利| 后天国语完整版免费观看| 97人妻天天添夜夜摸| 黄频高清免费视频| 久久精品国产综合久久久| 欧美激情极品国产一区二区三区| 久久国产精品人妻蜜桃| 在线永久观看黄色视频| √禁漫天堂资源中文www| 男女下面进入的视频免费午夜 | 1024香蕉在线观看| 久久久久精品国产欧美久久久| 99精品欧美一区二区三区四区| 亚洲av成人一区二区三| 国产色视频综合| 乱人伦中国视频| 欧美黄色淫秽网站| 日韩成人在线观看一区二区三区| 国内精品久久久久久久电影| 欧美一区二区精品小视频在线| 一边摸一边抽搐一进一小说| 激情在线观看视频在线高清| 少妇裸体淫交视频免费看高清 | 欧美精品亚洲一区二区| 久久精品国产亚洲av高清一级| 久久精品亚洲精品国产色婷小说| 制服丝袜大香蕉在线| 免费在线观看视频国产中文字幕亚洲| 在线观看免费日韩欧美大片| 欧美av亚洲av综合av国产av| 国内精品久久久久精免费| 亚洲精品中文字幕一二三四区| 女人被躁到高潮嗷嗷叫费观| 黄色片一级片一级黄色片| 波多野结衣高清无吗|