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    血友病骨科大手術(shù)圍術(shù)期出現(xiàn)深靜脈血栓1例報(bào)道及文獻(xiàn)綜述

    2019-01-21 02:48:50董玉雷翟吉良馮賓翁習(xí)生
    關(guān)鍵詞:血友病凝血酶原凝血因子

    董玉雷 翟吉良 馮賓 翁習(xí)生

    (中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院北京協(xié)和醫(yī)學(xué)院北京協(xié)和醫(yī)院骨科,北京100730)

    血友病是一種X染色體連鎖的隱性遺傳性出血性疾病,可分為血友病A和血友病B兩種。前者為凝血因子Ⅷ(FⅧ)缺乏,后者為凝血因子Ⅸ(FⅨ)缺乏,均由相應(yīng)的凝血因子基因突變引起,血友病的發(fā)病率沒(méi)有種族或地區(qū)差異。在男性人群中,血友病A的發(fā)病率約為1/5000,血友病B的發(fā)病率約為1/25000。所有血友病患者中,血友病A占80%~85%,血友病B占15%~20%。女性血友病患者極其罕見(jiàn)[1]。

    由于反復(fù)出血,血友病患者可繼發(fā)血友病性關(guān)節(jié)炎,引起關(guān)節(jié)疼痛和功能障礙,晚期關(guān)節(jié)面完全破壞,需接受關(guān)節(jié)置換手術(shù)[2]。由于血友病的凝血功能障礙,接受骨科大手術(shù)圍術(shù)期需接受凝血因子替代治療以糾正其凝血障礙,減少出血[3]。關(guān)節(jié)置換手術(shù)作為骨科大手術(shù),術(shù)后出現(xiàn)血栓的風(fēng)險(xiǎn)較高,術(shù)后35 d內(nèi)不預(yù)防,無(wú)癥狀性深靜脈血栓(deep vein thrombosis,DVT)發(fā)生率可高達(dá)40%~60%,癥狀靜脈血栓栓塞癥(Venous thromboembolism,VTE)可達(dá)4.3%,應(yīng)用低分子肝素可降至1.8%。對(duì)此,國(guó)內(nèi)外已形成一致的指南。圍術(shù)期均應(yīng)常規(guī)進(jìn)行血栓預(yù)防[4,5]。血友病患者作為一類特殊人群,由于其特殊的凝血障礙,人們多關(guān)注出血風(fēng)險(xiǎn)控制。根據(jù)文獻(xiàn)[6,7]報(bào)道,血友病患者行骨科大手術(shù),圍術(shù)期血栓發(fā)生率較低。其實(shí),由于圍術(shù)期大量輸入凝血因子,血友病患者圍術(shù)期凝血功能已經(jīng)糾正到相對(duì)正常甚至高凝狀態(tài),因此,圍術(shù)期也有可能出現(xiàn)血栓事件。國(guó)外有一些報(bào)道,國(guó)內(nèi)報(bào)告較少,我們報(bào)道1例血友病B患者接受全髖關(guān)節(jié)置換術(shù)后出現(xiàn)下肢深靜脈血栓的病例。

    1 臨床資料

    患者,男,29歲,因“右側(cè)髖關(guān)節(jié)疼痛、活動(dòng)受限8年余,加重1年”入院?;颊吣暧?歲牙出血不止,診斷“血友病B”,逐漸出現(xiàn)肘、膝、踝等多關(guān)節(jié)活動(dòng)受限,但無(wú)明顯疼痛。8年前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)右髖疼痛,休息減輕,勞累加重,未作特殊診治。近1年來(lái),疼痛癥狀加重,門診髖關(guān)節(jié)X線片示,右側(cè)股骨頭變扁,關(guān)節(jié)間隙消失,股骨大轉(zhuǎn)子上移2 cm(圖1A~B)?;?yàn)顯示凝血因子IX活性與對(duì)照相比FIX∶C<2%,凝血功能APTT 108 s。診斷為“右髖血友病性關(guān)節(jié)炎、血友病B”。入院后完善檢查,請(qǐng)血液科會(huì)診,制定圍術(shù)期凝血因子替代方案,手術(shù)當(dāng)日凝血酶原復(fù)合物40 IU/kg,每12 h 1次,術(shù)后第1~2天40 IU/kg,每天1次,術(shù)后第3天以后15~30 IU/kg,每天1次,此后根據(jù)臨床癥狀逐漸減量。全身麻醉下行右側(cè)全髖關(guān)節(jié)置換術(shù)(圖1C~D),術(shù)中見(jiàn)股骨頭軟骨破壞,股骨頭變扁,髖臼內(nèi)軟組織及關(guān)節(jié)囊周圍可見(jiàn)含鐵血黃素沉積,符合血友病性關(guān)節(jié)炎表現(xiàn),手術(shù)過(guò)程基本同非血友病的全髖關(guān)節(jié)置換,但血友病性關(guān)節(jié)炎關(guān)節(jié)囊周圍軟組織因長(zhǎng)期出血、血腫機(jī)化,質(zhì)地堅(jiān)韌,大量纖維瘢痕形成,手術(shù)顯露、脫位及復(fù)位較常規(guī)手術(shù)更困難。手術(shù)過(guò)程順利,出血600 ml,輸血400 ml。術(shù)后第1~2天均為3000 IU凝血酶原復(fù)合物,術(shù)后第3天減為1500 IU,第4~6天減為1200 IU,此后逐漸減量至術(shù)后第12天停用。術(shù)后第13天出現(xiàn)左下肢腫脹,超聲示左下肢深靜脈廣泛血栓形成,予左下肢抬高制動(dòng)及低分子肝素抗凝,治療后患者左下肢腫脹逐漸消失,低分子肝素逐漸減量停用。術(shù)后50 d再次因左下肢腫脹、陰囊靜脈曲張腫脹入院??紤]為靜脈血栓后遺癥,予彈力襪,口服西洛他唑?qū)ΠY,輸血漿后理療。服用西洛他唑2 d后出現(xiàn)右踝關(guān)節(jié)血腫,停用西洛他唑。術(shù)后2個(gè)月出現(xiàn)左側(cè)膝關(guān)節(jié)腫脹疼痛,考慮關(guān)節(jié)內(nèi)出血,臥床休息輸血漿,逐漸好轉(zhuǎn)。

    圖1 手術(shù)前后X線片

    2 討論

    骨科大手術(shù)術(shù)后深靜脈血栓發(fā)生率較高,國(guó)內(nèi)外指南均推薦常規(guī)進(jìn)行藥物預(yù)防。血友病患者行骨科大手術(shù)術(shù)后的血栓預(yù)防目前存在爭(zhēng)議。血友病患者關(guān)節(jié)置換術(shù)后VTE發(fā)生率目前尚不明確。一般認(rèn)為,血友病患者因?yàn)槟δ苷系K,所以血栓形成的風(fēng)險(xiǎn)較低。通過(guò)檢索Pubmed數(shù)據(jù)庫(kù),檢索詞分別為“hemophilia A,hemophilia B和 joint replacement”,“hemophilia和venous thrombosis”,并分析參考文獻(xiàn),納入所有行髖關(guān)節(jié)或膝關(guān)節(jié)置換出現(xiàn)靜脈血栓血友病患者的研究。共有8篇文獻(xiàn),報(bào)道13例血友病關(guān)節(jié)置換圍術(shù)期深靜脈血栓形成(表1)。

    Perez回顧分析了42例患者接受71人次手術(shù),所有患者術(shù)后6周穿彈力襪,10.5%接受間歇性充氣加壓裝置,2.8%接受低分子肝素,1例(1.4%)出現(xiàn)癥狀性下肢深靜脈血栓。另外,通過(guò)檢索35篇文獻(xiàn),認(rèn)為文獻(xiàn)[11]報(bào)道血友病關(guān)節(jié)置換靜脈血栓發(fā)生率在0.5%左右。Hermans[10]通過(guò)前瞻性研究發(fā)現(xiàn),血友病患者圍術(shù)期使用彈力襪預(yù)防后,無(wú)癥狀性血栓發(fā)生率高達(dá)10%。Buckner[12]通過(guò)多中心前瞻性隨機(jī)對(duì)照研究發(fā)現(xiàn),共納入46例血友病A和B患者,23例(50%)采用間歇性充氣加壓裝置,9例(19.6%)僅應(yīng)用彈力襪,4例(8.7%)同時(shí)應(yīng)用間歇性充氣加壓裝置和低分子肝素,未發(fā)生無(wú)癥狀性DVT;癥狀性VTE 4.3%,1例(2.2%)DVT和1例(2.2%)PE;4例接受低分子肝素預(yù)防的病例,2例發(fā)生明顯出血。因此,作者認(rèn)為,物理預(yù)防不增加出血風(fēng)險(xiǎn),值得推薦,藥物預(yù)防要慎重。

    雖然,多數(shù)文獻(xiàn)[6,15]認(rèn)為,血友病圍術(shù)期血栓形成風(fēng)險(xiǎn)較低,但是如果有一些額外的致栓因素,如合并遺傳性高凝、長(zhǎng)期應(yīng)用中心靜脈插管、外科手術(shù)圍術(shù)期短期大量應(yīng)用凝血因子、產(chǎn)生抑制物后應(yīng)用旁路制劑、HIV感染等都會(huì)導(dǎo)致血栓風(fēng)險(xiǎn)升高。其他危險(xiǎn)因素還有高齡、腫瘤、肥胖、易栓癥、DVT個(gè)人史或家族史[16]。在合并上述血栓危險(xiǎn)因素的血友病患者中,如何進(jìn)行血栓預(yù)防目前尚無(wú)定論。歐洲血友病治療中心的調(diào)查[17]顯示,超過(guò)一半的回應(yīng)者表示會(huì)采用藥物預(yù)防策略。美國(guó)血友病治療中心的調(diào)查顯示,67%的回應(yīng)者認(rèn)為血友病接受關(guān)節(jié)置換應(yīng)該行血栓預(yù)防,但這其中只有55%的回應(yīng)者常規(guī)采取預(yù)防措施,45%不常規(guī)預(yù)防的醫(yī)生中,78%選擇性進(jìn)行預(yù)防。預(yù)防的手段包括彈力襪(32%)、間歇性充氣加壓裝置(35%)、低分子肝素(24%)、磺達(dá)肝素(1%)、普通肝素(3%)、華法林(4%)、阿司匹林(1%)等[18]。歐洲麻醉學(xué)會(huì)的指南建議個(gè)體化評(píng)估血友病患者的VTE風(fēng)險(xiǎn),避免過(guò)多的替代因子輸入,建議采用物理預(yù)防,不建議常規(guī)采用藥物預(yù)防,藥物預(yù)防推薦在維持VIII/IX 0.6~1.0 IU/ml的前提下應(yīng)用低分子肝素。對(duì)于有抑制物的血友病患者,不建議應(yīng)用藥物預(yù)防[19]。美國(guó)胸科醫(yī)師學(xué)會(huì)(American College of Chest Physicians,ACCP)[5]建議有出血風(fēng)險(xiǎn)的患者,間歇性充氣加壓裝置被建議作為一線預(yù)防措施。術(shù)中或術(shù)后早期就應(yīng)該開(kāi)始應(yīng)用直到患者恢復(fù)日常活動(dòng)。美國(guó)骨科醫(yī)師協(xié)會(huì)(American Academy of Orthopedic Surgeons,AAOS)[20]則建議應(yīng)用阿司匹林、華法林或不用。藥物預(yù)防,如低分子肝素和磺達(dá)肝素一般用于有其他額外的致栓因素時(shí)。需要仔細(xì)評(píng)估相關(guān)風(fēng)險(xiǎn),精確計(jì)算凝血因子替代治療的用量,適當(dāng)減少抗凝藥物的用量,嚴(yán)密監(jiān)測(cè)出凝血情況。對(duì)于有抑制物的血友病患者,藥物預(yù)防不應(yīng)該常規(guī)應(yīng)用[21]。另外,Girolami等[22]通過(guò)對(duì)血友病血栓的個(gè)案報(bào)告進(jìn)行分析發(fā)現(xiàn),血友病B血栓的報(bào)道相對(duì)更多,并且多發(fā)生于輸注凝血酶原復(fù)合物后。這和我們的報(bào)道是類似的,本研究患者下肢深靜脈血栓發(fā)生率為1%左右(1/98),且發(fā)生于1例血友病B輸凝血酶原復(fù)合物的患者。血友病B是因?yàn)镮X因子缺乏所致。研究發(fā)現(xiàn),正常人群中IX因子是血栓形成中的重要因子,有較強(qiáng)的致栓性,抑制IX因子能夠預(yù)防血栓形成。對(duì)于血友病B患者,圍術(shù)期替代治療可選擇純化IX因子或凝血酶原復(fù)合物。凝血酶原復(fù)合物含II、VII、IX、X,凝血酶原復(fù)合物能夠增加血栓形成風(fēng)險(xiǎn),原因可能與制備過(guò)程中形成的維生素K依賴的酶原有關(guān),應(yīng)用純化IX因子替代凝血酶原復(fù)合物能夠降低血栓風(fēng)險(xiǎn)。但因?yàn)镮X因子本身具有很強(qiáng)的致栓性,所以圍術(shù)期需要輸入大量IX因子或含IX因子的凝血酶原復(fù)合物,都會(huì)明顯增加血栓形成的風(fēng)險(xiǎn)[23]。

    表1 血友病患者關(guān)節(jié)置換的圍術(shù)期VTE數(shù)據(jù)

    本例患者出現(xiàn)血栓可能有以下幾個(gè)原因。首選,患者接受的是髖關(guān)節(jié)置換手術(shù),髖關(guān)節(jié)置換術(shù)后制動(dòng)時(shí)間長(zhǎng),手術(shù)出血會(huì)激活凝血系統(tǒng),雖然血友病患者IX因子缺乏,但是圍術(shù)期大量應(yīng)用凝血酶原復(fù)合物,凝血障礙已經(jīng)糾正,甚至?xí)驼H艘粯映霈F(xiàn)高凝狀態(tài)。其次,根據(jù)我們的經(jīng)驗(yàn),血液科醫(yī)師對(duì)手術(shù)本身的特點(diǎn)了解不足,根據(jù)大手術(shù)制定的圍術(shù)期凝血因子替代方案可能導(dǎo)致凝血因子過(guò)量的應(yīng)用。關(guān)節(jié)置換手術(shù)術(shù)后血栓風(fēng)險(xiǎn)較高,而且即使發(fā)生出血,一般也不是危及生命的大出血。再次,由于經(jīng)濟(jì)原因,目前血友病B圍術(shù)期應(yīng)用凝血酶原復(fù)合物為多,純化IX因子價(jià)格昂貴,大量使用一般患者很難負(fù)擔(dān),也是血友病B圍術(shù)期血栓風(fēng)險(xiǎn)較高的原因。

    血友病患者血栓的治療目前尚無(wú)指南。Hermans[10]報(bào)道了3例無(wú)癥狀血栓,其中2例自行消失,1例應(yīng)用了兩周低分子肝素后消失。文獻(xiàn)中,多數(shù)血友病深靜脈血栓的患者應(yīng)用低分子肝素或肝素,血栓都可逐漸機(jī)化吸收,但在此過(guò)程中,還要同時(shí)配合應(yīng)用凝血因子替代,警惕抗凝過(guò)程中的出血?;颊哂璧头肿痈嗡乜鼓?,監(jiān)測(cè)癥狀和凝血時(shí)間,血栓可以吸收。若患者發(fā)生出血,可以輸注血漿或凝血因子進(jìn)行糾正。同時(shí),如果合并血栓后遺癥等,可應(yīng)用一些物理康復(fù)措施減輕癥狀。

    總之,外科醫(yī)師和血液科醫(yī)師都應(yīng)該對(duì)血友病血栓事件進(jìn)行關(guān)注,在大量使用凝血因子進(jìn)行替代治療的背景下,血友病患者的血栓事件可能會(huì)逐漸表現(xiàn)出來(lái),目前的醫(yī)學(xué)模式背景下,血液內(nèi)科醫(yī)師和外科醫(yī)師的交流溝通仍然不充分,外科醫(yī)師過(guò)于依賴血液內(nèi)科醫(yī)師的會(huì)診方案,而血液內(nèi)科醫(yī)師對(duì)手術(shù)特點(diǎn)、出血的風(fēng)險(xiǎn)了解不足。因此,圍術(shù)期的最佳管理策略仍然需要繼續(xù)探索。未來(lái),多學(xué)科診療模式(multiple disciplinary team,MDT)的開(kāi)展,包括血液內(nèi)科、血管外科、骨科醫(yī)師的共同參與,可能會(huì)對(duì)血友病患者的最佳診療策略產(chǎn)生積極的作用。

    綜上所述,血友病患者VTE并發(fā)癥發(fā)生率較低。大多數(shù)報(bào)道的病例都同時(shí)合并其他致栓因素。目前關(guān)于血友病圍術(shù)期血栓預(yù)防尚未形成共識(shí)。對(duì)于大多數(shù)患者,彈力襪及間歇性充氣加壓裝置等物理預(yù)防措施就足夠。對(duì)于有額外血栓風(fēng)險(xiǎn)的患者可以考慮藥物預(yù)防。隨著替代療法的應(yīng)用,血友病患者預(yù)期壽命的延長(zhǎng),接受關(guān)節(jié)置換手術(shù)逐漸增多,亟需高質(zhì)量前瞻性隨機(jī)對(duì)照研究來(lái)評(píng)估血友病DVT的發(fā)生率及比較物理預(yù)防和藥物預(yù)防的有效性。外科醫(yī)師必須意識(shí)到血友病圍術(shù)期血栓的可能性并權(quán)衡出血及血栓的風(fēng)險(xiǎn)來(lái)選擇具體的預(yù)防策略。

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