• <tr id="yyy80"></tr>
  • <sup id="yyy80"></sup>
  • <tfoot id="yyy80"><noscript id="yyy80"></noscript></tfoot>
  • 99热精品在线国产_美女午夜性视频免费_国产精品国产高清国产av_av欧美777_自拍偷自拍亚洲精品老妇_亚洲熟女精品中文字幕_www日本黄色视频网_国产精品野战在线观看 ?

    血友病骨科大手術(shù)圍術(shù)期出現(xiàn)深靜脈血栓1例報(bào)道及文獻(xiàn)綜述

    2019-01-21 02:48:50董玉雷翟吉良馮賓翁習(xí)生
    關(guān)鍵詞:血友病凝血酶原凝血因子

    董玉雷 翟吉良 馮賓 翁習(xí)生

    (中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院北京協(xié)和醫(yī)學(xué)院北京協(xié)和醫(yī)院骨科,北京100730)

    血友病是一種X染色體連鎖的隱性遺傳性出血性疾病,可分為血友病A和血友病B兩種。前者為凝血因子Ⅷ(FⅧ)缺乏,后者為凝血因子Ⅸ(FⅨ)缺乏,均由相應(yīng)的凝血因子基因突變引起,血友病的發(fā)病率沒(méi)有種族或地區(qū)差異。在男性人群中,血友病A的發(fā)病率約為1/5000,血友病B的發(fā)病率約為1/25000。所有血友病患者中,血友病A占80%~85%,血友病B占15%~20%。女性血友病患者極其罕見(jiàn)[1]。

    由于反復(fù)出血,血友病患者可繼發(fā)血友病性關(guān)節(jié)炎,引起關(guān)節(jié)疼痛和功能障礙,晚期關(guān)節(jié)面完全破壞,需接受關(guān)節(jié)置換手術(shù)[2]。由于血友病的凝血功能障礙,接受骨科大手術(shù)圍術(shù)期需接受凝血因子替代治療以糾正其凝血障礙,減少出血[3]。關(guān)節(jié)置換手術(shù)作為骨科大手術(shù),術(shù)后出現(xiàn)血栓的風(fēng)險(xiǎn)較高,術(shù)后35 d內(nèi)不預(yù)防,無(wú)癥狀性深靜脈血栓(deep vein thrombosis,DVT)發(fā)生率可高達(dá)40%~60%,癥狀靜脈血栓栓塞癥(Venous thromboembolism,VTE)可達(dá)4.3%,應(yīng)用低分子肝素可降至1.8%。對(duì)此,國(guó)內(nèi)外已形成一致的指南。圍術(shù)期均應(yīng)常規(guī)進(jìn)行血栓預(yù)防[4,5]。血友病患者作為一類特殊人群,由于其特殊的凝血障礙,人們多關(guān)注出血風(fēng)險(xiǎn)控制。根據(jù)文獻(xiàn)[6,7]報(bào)道,血友病患者行骨科大手術(shù),圍術(shù)期血栓發(fā)生率較低。其實(shí),由于圍術(shù)期大量輸入凝血因子,血友病患者圍術(shù)期凝血功能已經(jīng)糾正到相對(duì)正常甚至高凝狀態(tài),因此,圍術(shù)期也有可能出現(xiàn)血栓事件。國(guó)外有一些報(bào)道,國(guó)內(nèi)報(bào)告較少,我們報(bào)道1例血友病B患者接受全髖關(guān)節(jié)置換術(shù)后出現(xiàn)下肢深靜脈血栓的病例。

    1 臨床資料

    患者,男,29歲,因“右側(cè)髖關(guān)節(jié)疼痛、活動(dòng)受限8年余,加重1年”入院?;颊吣暧?歲牙出血不止,診斷“血友病B”,逐漸出現(xiàn)肘、膝、踝等多關(guān)節(jié)活動(dòng)受限,但無(wú)明顯疼痛。8年前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)右髖疼痛,休息減輕,勞累加重,未作特殊診治。近1年來(lái),疼痛癥狀加重,門診髖關(guān)節(jié)X線片示,右側(cè)股骨頭變扁,關(guān)節(jié)間隙消失,股骨大轉(zhuǎn)子上移2 cm(圖1A~B)?;?yàn)顯示凝血因子IX活性與對(duì)照相比FIX∶C<2%,凝血功能APTT 108 s。診斷為“右髖血友病性關(guān)節(jié)炎、血友病B”。入院后完善檢查,請(qǐng)血液科會(huì)診,制定圍術(shù)期凝血因子替代方案,手術(shù)當(dāng)日凝血酶原復(fù)合物40 IU/kg,每12 h 1次,術(shù)后第1~2天40 IU/kg,每天1次,術(shù)后第3天以后15~30 IU/kg,每天1次,此后根據(jù)臨床癥狀逐漸減量。全身麻醉下行右側(cè)全髖關(guān)節(jié)置換術(shù)(圖1C~D),術(shù)中見(jiàn)股骨頭軟骨破壞,股骨頭變扁,髖臼內(nèi)軟組織及關(guān)節(jié)囊周圍可見(jiàn)含鐵血黃素沉積,符合血友病性關(guān)節(jié)炎表現(xiàn),手術(shù)過(guò)程基本同非血友病的全髖關(guān)節(jié)置換,但血友病性關(guān)節(jié)炎關(guān)節(jié)囊周圍軟組織因長(zhǎng)期出血、血腫機(jī)化,質(zhì)地堅(jiān)韌,大量纖維瘢痕形成,手術(shù)顯露、脫位及復(fù)位較常規(guī)手術(shù)更困難。手術(shù)過(guò)程順利,出血600 ml,輸血400 ml。術(shù)后第1~2天均為3000 IU凝血酶原復(fù)合物,術(shù)后第3天減為1500 IU,第4~6天減為1200 IU,此后逐漸減量至術(shù)后第12天停用。術(shù)后第13天出現(xiàn)左下肢腫脹,超聲示左下肢深靜脈廣泛血栓形成,予左下肢抬高制動(dòng)及低分子肝素抗凝,治療后患者左下肢腫脹逐漸消失,低分子肝素逐漸減量停用。術(shù)后50 d再次因左下肢腫脹、陰囊靜脈曲張腫脹入院??紤]為靜脈血栓后遺癥,予彈力襪,口服西洛他唑?qū)ΠY,輸血漿后理療。服用西洛他唑2 d后出現(xiàn)右踝關(guān)節(jié)血腫,停用西洛他唑。術(shù)后2個(gè)月出現(xiàn)左側(cè)膝關(guān)節(jié)腫脹疼痛,考慮關(guān)節(jié)內(nèi)出血,臥床休息輸血漿,逐漸好轉(zhuǎn)。

    圖1 手術(shù)前后X線片

    2 討論

    骨科大手術(shù)術(shù)后深靜脈血栓發(fā)生率較高,國(guó)內(nèi)外指南均推薦常規(guī)進(jìn)行藥物預(yù)防。血友病患者行骨科大手術(shù)術(shù)后的血栓預(yù)防目前存在爭(zhēng)議。血友病患者關(guān)節(jié)置換術(shù)后VTE發(fā)生率目前尚不明確。一般認(rèn)為,血友病患者因?yàn)槟δ苷系K,所以血栓形成的風(fēng)險(xiǎn)較低。通過(guò)檢索Pubmed數(shù)據(jù)庫(kù),檢索詞分別為“hemophilia A,hemophilia B和 joint replacement”,“hemophilia和venous thrombosis”,并分析參考文獻(xiàn),納入所有行髖關(guān)節(jié)或膝關(guān)節(jié)置換出現(xiàn)靜脈血栓血友病患者的研究。共有8篇文獻(xiàn),報(bào)道13例血友病關(guān)節(jié)置換圍術(shù)期深靜脈血栓形成(表1)。

    Perez回顧分析了42例患者接受71人次手術(shù),所有患者術(shù)后6周穿彈力襪,10.5%接受間歇性充氣加壓裝置,2.8%接受低分子肝素,1例(1.4%)出現(xiàn)癥狀性下肢深靜脈血栓。另外,通過(guò)檢索35篇文獻(xiàn),認(rèn)為文獻(xiàn)[11]報(bào)道血友病關(guān)節(jié)置換靜脈血栓發(fā)生率在0.5%左右。Hermans[10]通過(guò)前瞻性研究發(fā)現(xiàn),血友病患者圍術(shù)期使用彈力襪預(yù)防后,無(wú)癥狀性血栓發(fā)生率高達(dá)10%。Buckner[12]通過(guò)多中心前瞻性隨機(jī)對(duì)照研究發(fā)現(xiàn),共納入46例血友病A和B患者,23例(50%)采用間歇性充氣加壓裝置,9例(19.6%)僅應(yīng)用彈力襪,4例(8.7%)同時(shí)應(yīng)用間歇性充氣加壓裝置和低分子肝素,未發(fā)生無(wú)癥狀性DVT;癥狀性VTE 4.3%,1例(2.2%)DVT和1例(2.2%)PE;4例接受低分子肝素預(yù)防的病例,2例發(fā)生明顯出血。因此,作者認(rèn)為,物理預(yù)防不增加出血風(fēng)險(xiǎn),值得推薦,藥物預(yù)防要慎重。

    雖然,多數(shù)文獻(xiàn)[6,15]認(rèn)為,血友病圍術(shù)期血栓形成風(fēng)險(xiǎn)較低,但是如果有一些額外的致栓因素,如合并遺傳性高凝、長(zhǎng)期應(yīng)用中心靜脈插管、外科手術(shù)圍術(shù)期短期大量應(yīng)用凝血因子、產(chǎn)生抑制物后應(yīng)用旁路制劑、HIV感染等都會(huì)導(dǎo)致血栓風(fēng)險(xiǎn)升高。其他危險(xiǎn)因素還有高齡、腫瘤、肥胖、易栓癥、DVT個(gè)人史或家族史[16]。在合并上述血栓危險(xiǎn)因素的血友病患者中,如何進(jìn)行血栓預(yù)防目前尚無(wú)定論。歐洲血友病治療中心的調(diào)查[17]顯示,超過(guò)一半的回應(yīng)者表示會(huì)采用藥物預(yù)防策略。美國(guó)血友病治療中心的調(diào)查顯示,67%的回應(yīng)者認(rèn)為血友病接受關(guān)節(jié)置換應(yīng)該行血栓預(yù)防,但這其中只有55%的回應(yīng)者常規(guī)采取預(yù)防措施,45%不常規(guī)預(yù)防的醫(yī)生中,78%選擇性進(jìn)行預(yù)防。預(yù)防的手段包括彈力襪(32%)、間歇性充氣加壓裝置(35%)、低分子肝素(24%)、磺達(dá)肝素(1%)、普通肝素(3%)、華法林(4%)、阿司匹林(1%)等[18]。歐洲麻醉學(xué)會(huì)的指南建議個(gè)體化評(píng)估血友病患者的VTE風(fēng)險(xiǎn),避免過(guò)多的替代因子輸入,建議采用物理預(yù)防,不建議常規(guī)采用藥物預(yù)防,藥物預(yù)防推薦在維持VIII/IX 0.6~1.0 IU/ml的前提下應(yīng)用低分子肝素。對(duì)于有抑制物的血友病患者,不建議應(yīng)用藥物預(yù)防[19]。美國(guó)胸科醫(yī)師學(xué)會(huì)(American College of Chest Physicians,ACCP)[5]建議有出血風(fēng)險(xiǎn)的患者,間歇性充氣加壓裝置被建議作為一線預(yù)防措施。術(shù)中或術(shù)后早期就應(yīng)該開(kāi)始應(yīng)用直到患者恢復(fù)日常活動(dòng)。美國(guó)骨科醫(yī)師協(xié)會(huì)(American Academy of Orthopedic Surgeons,AAOS)[20]則建議應(yīng)用阿司匹林、華法林或不用。藥物預(yù)防,如低分子肝素和磺達(dá)肝素一般用于有其他額外的致栓因素時(shí)。需要仔細(xì)評(píng)估相關(guān)風(fēng)險(xiǎn),精確計(jì)算凝血因子替代治療的用量,適當(dāng)減少抗凝藥物的用量,嚴(yán)密監(jiān)測(cè)出凝血情況。對(duì)于有抑制物的血友病患者,藥物預(yù)防不應(yīng)該常規(guī)應(yīng)用[21]。另外,Girolami等[22]通過(guò)對(duì)血友病血栓的個(gè)案報(bào)告進(jìn)行分析發(fā)現(xiàn),血友病B血栓的報(bào)道相對(duì)更多,并且多發(fā)生于輸注凝血酶原復(fù)合物后。這和我們的報(bào)道是類似的,本研究患者下肢深靜脈血栓發(fā)生率為1%左右(1/98),且發(fā)生于1例血友病B輸凝血酶原復(fù)合物的患者。血友病B是因?yàn)镮X因子缺乏所致。研究發(fā)現(xiàn),正常人群中IX因子是血栓形成中的重要因子,有較強(qiáng)的致栓性,抑制IX因子能夠預(yù)防血栓形成。對(duì)于血友病B患者,圍術(shù)期替代治療可選擇純化IX因子或凝血酶原復(fù)合物。凝血酶原復(fù)合物含II、VII、IX、X,凝血酶原復(fù)合物能夠增加血栓形成風(fēng)險(xiǎn),原因可能與制備過(guò)程中形成的維生素K依賴的酶原有關(guān),應(yīng)用純化IX因子替代凝血酶原復(fù)合物能夠降低血栓風(fēng)險(xiǎn)。但因?yàn)镮X因子本身具有很強(qiáng)的致栓性,所以圍術(shù)期需要輸入大量IX因子或含IX因子的凝血酶原復(fù)合物,都會(huì)明顯增加血栓形成的風(fēng)險(xiǎn)[23]。

    表1 血友病患者關(guān)節(jié)置換的圍術(shù)期VTE數(shù)據(jù)

    本例患者出現(xiàn)血栓可能有以下幾個(gè)原因。首選,患者接受的是髖關(guān)節(jié)置換手術(shù),髖關(guān)節(jié)置換術(shù)后制動(dòng)時(shí)間長(zhǎng),手術(shù)出血會(huì)激活凝血系統(tǒng),雖然血友病患者IX因子缺乏,但是圍術(shù)期大量應(yīng)用凝血酶原復(fù)合物,凝血障礙已經(jīng)糾正,甚至?xí)驼H艘粯映霈F(xiàn)高凝狀態(tài)。其次,根據(jù)我們的經(jīng)驗(yàn),血液科醫(yī)師對(duì)手術(shù)本身的特點(diǎn)了解不足,根據(jù)大手術(shù)制定的圍術(shù)期凝血因子替代方案可能導(dǎo)致凝血因子過(guò)量的應(yīng)用。關(guān)節(jié)置換手術(shù)術(shù)后血栓風(fēng)險(xiǎn)較高,而且即使發(fā)生出血,一般也不是危及生命的大出血。再次,由于經(jīng)濟(jì)原因,目前血友病B圍術(shù)期應(yīng)用凝血酶原復(fù)合物為多,純化IX因子價(jià)格昂貴,大量使用一般患者很難負(fù)擔(dān),也是血友病B圍術(shù)期血栓風(fēng)險(xiǎn)較高的原因。

    血友病患者血栓的治療目前尚無(wú)指南。Hermans[10]報(bào)道了3例無(wú)癥狀血栓,其中2例自行消失,1例應(yīng)用了兩周低分子肝素后消失。文獻(xiàn)中,多數(shù)血友病深靜脈血栓的患者應(yīng)用低分子肝素或肝素,血栓都可逐漸機(jī)化吸收,但在此過(guò)程中,還要同時(shí)配合應(yīng)用凝血因子替代,警惕抗凝過(guò)程中的出血?;颊哂璧头肿痈嗡乜鼓?,監(jiān)測(cè)癥狀和凝血時(shí)間,血栓可以吸收。若患者發(fā)生出血,可以輸注血漿或凝血因子進(jìn)行糾正。同時(shí),如果合并血栓后遺癥等,可應(yīng)用一些物理康復(fù)措施減輕癥狀。

    總之,外科醫(yī)師和血液科醫(yī)師都應(yīng)該對(duì)血友病血栓事件進(jìn)行關(guān)注,在大量使用凝血因子進(jìn)行替代治療的背景下,血友病患者的血栓事件可能會(huì)逐漸表現(xiàn)出來(lái),目前的醫(yī)學(xué)模式背景下,血液內(nèi)科醫(yī)師和外科醫(yī)師的交流溝通仍然不充分,外科醫(yī)師過(guò)于依賴血液內(nèi)科醫(yī)師的會(huì)診方案,而血液內(nèi)科醫(yī)師對(duì)手術(shù)特點(diǎn)、出血的風(fēng)險(xiǎn)了解不足。因此,圍術(shù)期的最佳管理策略仍然需要繼續(xù)探索。未來(lái),多學(xué)科診療模式(multiple disciplinary team,MDT)的開(kāi)展,包括血液內(nèi)科、血管外科、骨科醫(yī)師的共同參與,可能會(huì)對(duì)血友病患者的最佳診療策略產(chǎn)生積極的作用。

    綜上所述,血友病患者VTE并發(fā)癥發(fā)生率較低。大多數(shù)報(bào)道的病例都同時(shí)合并其他致栓因素。目前關(guān)于血友病圍術(shù)期血栓預(yù)防尚未形成共識(shí)。對(duì)于大多數(shù)患者,彈力襪及間歇性充氣加壓裝置等物理預(yù)防措施就足夠。對(duì)于有額外血栓風(fēng)險(xiǎn)的患者可以考慮藥物預(yù)防。隨著替代療法的應(yīng)用,血友病患者預(yù)期壽命的延長(zhǎng),接受關(guān)節(jié)置換手術(shù)逐漸增多,亟需高質(zhì)量前瞻性隨機(jī)對(duì)照研究來(lái)評(píng)估血友病DVT的發(fā)生率及比較物理預(yù)防和藥物預(yù)防的有效性。外科醫(yī)師必須意識(shí)到血友病圍術(shù)期血栓的可能性并權(quán)衡出血及血栓的風(fēng)險(xiǎn)來(lái)選擇具體的預(yù)防策略。

    猜你喜歡
    血友病凝血酶原凝血因子
    控制冷沉淀凝血因子在室溫下制備時(shí)長(zhǎng)的臨床意義
    肝硬化患者凝血酶原時(shí)間及血小板檢驗(yàn)的臨床價(jià)值
    血清異常凝血酶原檢測(cè)對(duì)原發(fā)性肝癌診斷的臨床價(jià)值
    少見(jiàn)凝血因子缺乏癥3例
    冷沉淀凝血因子臨床應(yīng)用調(diào)查分析
    51例血友病患者家庭注射調(diào)查分析
    新生兒甲型血友病的護(hù)理1例
    血友病患者健康狀態(tài)評(píng)定
    肝硬化患者血小板參數(shù)與凝血酶原時(shí)間的臨床檢驗(yàn)價(jià)值
    凝血因子在糖尿病并發(fā)腦梗死患者中檢測(cè)的臨床價(jià)值
    久热爱精品视频在线9| 日本黄色日本黄色录像| 美女视频免费永久观看网站| 国产乱来视频区| 欧美精品亚洲一区二区| av线在线观看网站| 在线天堂中文资源库| 天天操日日干夜夜撸| 亚洲美女视频黄频| 啦啦啦在线免费观看视频4| 最近的中文字幕免费完整| 欧美精品高潮呻吟av久久| av在线播放精品| 国产在视频线精品| 国产精品麻豆人妻色哟哟久久| av有码第一页| 亚洲天堂av无毛| 丰满乱子伦码专区| 在现免费观看毛片| 精品一区二区三卡| 美女脱内裤让男人舔精品视频| 亚洲熟女精品中文字幕| 亚洲色图综合在线观看| 超碰97精品在线观看| 久久毛片免费看一区二区三区| 中文字幕另类日韩欧美亚洲嫩草| 免费不卡黄色视频| 精品国产国语对白av| 女人被躁到高潮嗷嗷叫费观| kizo精华| 亚洲国产欧美一区二区综合| 少妇的丰满在线观看| av国产久精品久网站免费入址| 欧美 日韩 精品 国产| 国产不卡av网站在线观看| 亚洲av日韩在线播放| 日本vs欧美在线观看视频| 国产成人免费无遮挡视频| 亚洲三区欧美一区| 国产伦理片在线播放av一区| 亚洲熟女精品中文字幕| 啦啦啦中文免费视频观看日本| 国产亚洲av高清不卡| 青春草视频在线免费观看| 欧美最新免费一区二区三区| 操美女的视频在线观看| 人妻人人澡人人爽人人| 天天影视国产精品| 一级片免费观看大全| 亚洲免费av在线视频| 两个人看的免费小视频| 卡戴珊不雅视频在线播放| 青青草视频在线视频观看| 嫩草影视91久久| 国产淫语在线视频| 亚洲第一青青草原| 欧美日本中文国产一区发布| 永久免费av网站大全| 亚洲一区二区三区欧美精品| 91aial.com中文字幕在线观看| 街头女战士在线观看网站| 日本av免费视频播放| 日本av免费视频播放| 性少妇av在线| 国产精品人妻久久久影院| 99久久精品国产亚洲精品| 成人国产av品久久久| 欧美激情 高清一区二区三区| 亚洲精品在线美女| 最近中文字幕2019免费版| 免费观看av网站的网址| 精品福利永久在线观看| 视频区图区小说| 制服人妻中文乱码| 啦啦啦视频在线资源免费观看| 在线 av 中文字幕| 久久久久久人人人人人| 青春草视频在线免费观看| 成人免费观看视频高清| 色网站视频免费| 叶爱在线成人免费视频播放| 大话2 男鬼变身卡| 亚洲av成人精品一二三区| 亚洲精品国产一区二区精华液| 青春草亚洲视频在线观看| 精品一区在线观看国产| 国产亚洲最大av| 亚洲 欧美一区二区三区| 卡戴珊不雅视频在线播放| 无限看片的www在线观看| 国产 精品1| 蜜桃国产av成人99| 国产野战对白在线观看| a级片在线免费高清观看视频| 亚洲精品美女久久久久99蜜臀 | 欧美av亚洲av综合av国产av | 无限看片的www在线观看| 嫩草影视91久久| 国产成人精品在线电影| 国产男人的电影天堂91| 男人爽女人下面视频在线观看| 日本欧美视频一区| 久久99一区二区三区| 国产精品人妻久久久影院| 我要看黄色一级片免费的| 在线观看人妻少妇| 天天躁夜夜躁狠狠久久av| 熟女少妇亚洲综合色aaa.| av不卡在线播放| 91成人精品电影| 免费观看人在逋| 成人国语在线视频| 97人妻天天添夜夜摸| 亚洲欧美色中文字幕在线| 肉色欧美久久久久久久蜜桃| √禁漫天堂资源中文www| 最近的中文字幕免费完整| 午夜福利一区二区在线看| 亚洲激情五月婷婷啪啪| 青春草亚洲视频在线观看| 精品国产超薄肉色丝袜足j| 国产午夜精品一二区理论片| 91国产中文字幕| 我的亚洲天堂| 亚洲伊人色综图| 99精国产麻豆久久婷婷| 亚洲精品国产一区二区精华液| 久久久欧美国产精品| 国产免费福利视频在线观看| 国产精品欧美亚洲77777| 国产精品一区二区精品视频观看| 18禁国产床啪视频网站| 婷婷色麻豆天堂久久| 人人澡人人妻人| 婷婷成人精品国产| 在线天堂最新版资源| 一本—道久久a久久精品蜜桃钙片| 亚洲欧美清纯卡通| 国产乱人偷精品视频| 国产在线视频一区二区| 欧美最新免费一区二区三区| 色精品久久人妻99蜜桃| 一级毛片 在线播放| 精品第一国产精品| 侵犯人妻中文字幕一二三四区| av线在线观看网站| 尾随美女入室| 男女边摸边吃奶| 国产精品人妻久久久影院| 最近手机中文字幕大全| 中文字幕制服av| 欧美97在线视频| 最近中文字幕2019免费版| 亚洲一卡2卡3卡4卡5卡精品中文| 国产激情久久老熟女| 久久精品亚洲熟妇少妇任你| 在线观看人妻少妇| 国产精品久久久人人做人人爽| 精品酒店卫生间| 亚洲熟女精品中文字幕| 国产日韩一区二区三区精品不卡| 一边摸一边做爽爽视频免费| 免费黄频网站在线观看国产| 国产高清不卡午夜福利| 日本av免费视频播放| 多毛熟女@视频| 女人爽到高潮嗷嗷叫在线视频| 国产精品一二三区在线看| 国产一区有黄有色的免费视频| 成年人免费黄色播放视频| 欧美在线一区亚洲| 人人妻人人澡人人看| 啦啦啦中文免费视频观看日本| 一级黄片播放器| 亚洲图色成人| 亚洲国产成人一精品久久久| 免费少妇av软件| 亚洲国产精品999| 成人18禁高潮啪啪吃奶动态图| 少妇人妻久久综合中文| 中国国产av一级| 日本欧美国产在线视频| 亚洲av成人不卡在线观看播放网 | 人人澡人人妻人| 国产亚洲av高清不卡| 大香蕉久久网| 国产精品欧美亚洲77777| 久久久久久免费高清国产稀缺| 成人免费观看视频高清| 国产激情久久老熟女| 老汉色∧v一级毛片| 精品国产露脸久久av麻豆| 国产激情久久老熟女| 欧美亚洲日本最大视频资源| 高清黄色对白视频在线免费看| 国产日韩一区二区三区精品不卡| 一个人免费看片子| 亚洲熟女精品中文字幕| 午夜激情av网站| 午夜福利,免费看| 亚洲欧洲国产日韩| 久久国产亚洲av麻豆专区| 又大又爽又粗| 久久这里只有精品19| 日日爽夜夜爽网站| 亚洲精品第二区| 国产又爽黄色视频| 欧美日本中文国产一区发布| 91aial.com中文字幕在线观看| 精品午夜福利在线看| 丰满乱子伦码专区| 无限看片的www在线观看| 纯流量卡能插随身wifi吗| 亚洲精品一二三| 亚洲精品自拍成人| 十分钟在线观看高清视频www| 在线观看免费高清a一片| 亚洲精品国产区一区二| 国产av一区二区精品久久| 日韩av不卡免费在线播放| 免费久久久久久久精品成人欧美视频| 欧美国产精品va在线观看不卡| 国产日韩欧美亚洲二区| 在线天堂最新版资源| 国产成人91sexporn| 热re99久久国产66热| 国产野战对白在线观看| 日韩大码丰满熟妇| 美国免费a级毛片| 精品一品国产午夜福利视频| 视频区图区小说| 欧美日韩av久久| 日韩熟女老妇一区二区性免费视频| 亚洲国产欧美在线一区| 午夜精品国产一区二区电影| 亚洲精品国产av成人精品| 国产精品国产av在线观看| 亚洲美女视频黄频| 国产精品99久久99久久久不卡 | 免费观看a级毛片全部| 中文字幕另类日韩欧美亚洲嫩草| 伊人亚洲综合成人网| 最近最新中文字幕免费大全7| 在线观看免费高清a一片| 十八禁高潮呻吟视频| 国产成人精品福利久久| 亚洲精品久久久久久婷婷小说| 亚洲成国产人片在线观看| 国产成人a∨麻豆精品| 晚上一个人看的免费电影| 免费在线观看完整版高清| 最新的欧美精品一区二区| 国产视频首页在线观看| 日韩 亚洲 欧美在线| 成年动漫av网址| 一级片免费观看大全| 男女高潮啪啪啪动态图| 久热爱精品视频在线9| av视频免费观看在线观看| 汤姆久久久久久久影院中文字幕| 久久午夜综合久久蜜桃| 久久人人爽人人片av| 久久av网站| 一区二区三区精品91| 成人影院久久| 最近2019中文字幕mv第一页| 国产又爽黄色视频| 精品国产乱码久久久久久男人| 亚洲激情五月婷婷啪啪| 国产精品免费大片| 午夜福利影视在线免费观看| 亚洲国产精品国产精品| 国产免费现黄频在线看| 操出白浆在线播放| 日日爽夜夜爽网站| 丝瓜视频免费看黄片| 色网站视频免费| 各种免费的搞黄视频| 国产精品嫩草影院av在线观看| 欧美av亚洲av综合av国产av | 亚洲欧洲精品一区二区精品久久久 | 操美女的视频在线观看| 美国免费a级毛片| 搡老岳熟女国产| 人成视频在线观看免费观看| 一边亲一边摸免费视频| 精品少妇一区二区三区视频日本电影 | 亚洲中文av在线| 狂野欧美激情性xxxx| 久久久久网色| 激情视频va一区二区三区| 18禁观看日本| 午夜激情av网站| 一级爰片在线观看| 黄色视频不卡| 丝袜人妻中文字幕| 99热国产这里只有精品6| 欧美日韩视频高清一区二区三区二| 老司机影院成人| 一级爰片在线观看| 精品福利永久在线观看| 黑人猛操日本美女一级片| 99热全是精品| 黄片小视频在线播放| 国产精品无大码| 亚洲色图综合在线观看| 国产精品蜜桃在线观看| 欧美最新免费一区二区三区| 日韩大片免费观看网站| 99久国产av精品国产电影| 成年动漫av网址| 久久免费观看电影| 国产成人av激情在线播放| 18禁观看日本| 91国产中文字幕| 国产精品久久久久成人av| 国产探花极品一区二区| 搡老乐熟女国产| 在线观看一区二区三区激情| 极品人妻少妇av视频| 免费看av在线观看网站| 丝袜人妻中文字幕| 欧美精品亚洲一区二区| 国产av码专区亚洲av| 观看美女的网站| 久久久精品免费免费高清| 桃花免费在线播放| 精品人妻一区二区三区麻豆| 精品国产一区二区久久| 999久久久国产精品视频| 亚洲人成电影观看| 免费黄色在线免费观看| 男的添女的下面高潮视频| 婷婷色综合www| 性高湖久久久久久久久免费观看| av国产精品久久久久影院| a级片在线免费高清观看视频| 一边亲一边摸免费视频| 成年动漫av网址| 色吧在线观看| 精品亚洲乱码少妇综合久久| 又大又黄又爽视频免费| 欧美日韩亚洲高清精品| 超色免费av| 欧美日韩精品网址| 亚洲成人av在线免费| xxxhd国产人妻xxx| 国产又色又爽无遮挡免| 国产视频首页在线观看| 熟女av电影| 夫妻午夜视频| 秋霞伦理黄片| 欧美日韩亚洲国产一区二区在线观看 | 午夜免费鲁丝| 国产av一区二区精品久久| 可以免费在线观看a视频的电影网站 | 国产一区二区三区av在线| 国产黄色视频一区二区在线观看| 久久99一区二区三区| 欧美 亚洲 国产 日韩一| 色94色欧美一区二区| 一区二区三区四区激情视频| 不卡视频在线观看欧美| 精品一区二区三区av网在线观看 | 精品久久久久久电影网| www.自偷自拍.com| 婷婷色综合大香蕉| 久久久久久免费高清国产稀缺| 国产黄色免费在线视频| 国产精品国产三级国产专区5o| 高清黄色对白视频在线免费看| 咕卡用的链子| 搡老岳熟女国产| 一本—道久久a久久精品蜜桃钙片| 男人舔女人的私密视频| 视频区图区小说| 久久久久久人人人人人| 久久精品久久久久久噜噜老黄| 晚上一个人看的免费电影| 国产一区二区三区av在线| 免费看av在线观看网站| 哪个播放器可以免费观看大片| 国产亚洲一区二区精品| 国产精品一国产av| 欧美 日韩 精品 国产| 亚洲一卡2卡3卡4卡5卡精品中文| 午夜精品国产一区二区电影| 精品久久久久久电影网| 国产一区有黄有色的免费视频| 中文字幕色久视频| 亚洲精品久久成人aⅴ小说| 777米奇影视久久| 亚洲国产毛片av蜜桃av| 亚洲国产中文字幕在线视频| av视频免费观看在线观看| 亚洲欧洲日产国产| 另类亚洲欧美激情| 成人漫画全彩无遮挡| 欧美激情 高清一区二区三区| 国产高清国产精品国产三级| 欧美激情 高清一区二区三区| 制服人妻中文乱码| 国产毛片在线视频| 亚洲,一卡二卡三卡| 成年人免费黄色播放视频| 啦啦啦中文免费视频观看日本| 国产在线视频一区二区| 久久韩国三级中文字幕| 精品国产乱码久久久久久男人| 国产精品久久久久成人av| 亚洲第一区二区三区不卡| 欧美 亚洲 国产 日韩一| 黄频高清免费视频| 在现免费观看毛片| 电影成人av| 亚洲欧美精品综合一区二区三区| 人体艺术视频欧美日本| 日本av手机在线免费观看| 精品国产一区二区三区四区第35| 69精品国产乱码久久久| 夜夜骑夜夜射夜夜干| 久久久欧美国产精品| 99热国产这里只有精品6| 9191精品国产免费久久| 少妇被粗大的猛进出69影院| 国产国语露脸激情在线看| 制服人妻中文乱码| 国产高清国产精品国产三级| 人人妻,人人澡人人爽秒播 | 在线观看一区二区三区激情| 超色免费av| av国产久精品久网站免费入址| 久久天堂一区二区三区四区| 精品一区二区免费观看| 国产精品一二三区在线看| 成年美女黄网站色视频大全免费| 黄片播放在线免费| 亚洲国产毛片av蜜桃av| 国产精品一国产av| av不卡在线播放| av有码第一页| 国产视频首页在线观看| 国产精品麻豆人妻色哟哟久久| 制服诱惑二区| 亚洲欧美精品综合一区二区三区| 久久人妻熟女aⅴ| 日韩成人av中文字幕在线观看| 男人添女人高潮全过程视频| 视频区图区小说| 黄网站色视频无遮挡免费观看| 国产女主播在线喷水免费视频网站| 热re99久久国产66热| 欧美人与善性xxx| 亚洲国产中文字幕在线视频| 精品人妻一区二区三区麻豆| 日本色播在线视频| 在线免费观看不下载黄p国产| 国产有黄有色有爽视频| 巨乳人妻的诱惑在线观看| 日韩 亚洲 欧美在线| 国产在线免费精品| 丰满迷人的少妇在线观看| 秋霞伦理黄片| 成人三级做爰电影| 极品少妇高潮喷水抽搐| 两性夫妻黄色片| 夜夜骑夜夜射夜夜干| 亚洲,欧美,日韩| 自拍欧美九色日韩亚洲蝌蚪91| 亚洲国产欧美日韩在线播放| 在线看a的网站| 91精品伊人久久大香线蕉| 蜜桃在线观看..| 精品午夜福利在线看| 日韩制服丝袜自拍偷拍| 亚洲美女黄色视频免费看| 超碰成人久久| 国产伦人伦偷精品视频| 热re99久久国产66热| 日韩熟女老妇一区二区性免费视频| 啦啦啦在线免费观看视频4| 亚洲国产日韩一区二区| 丰满迷人的少妇在线观看| 国产av一区二区精品久久| 精品午夜福利在线看| 日日啪夜夜爽| 亚洲欧洲国产日韩| 日韩中文字幕欧美一区二区 | 精品酒店卫生间| 久久久久人妻精品一区果冻| 无遮挡黄片免费观看| 日本vs欧美在线观看视频| 女的被弄到高潮叫床怎么办| 婷婷色麻豆天堂久久| 国产精品一区二区精品视频观看| 久久久久久久久久久免费av| 日日爽夜夜爽网站| 深夜精品福利| 制服人妻中文乱码| 欧美激情 高清一区二区三区| 男女国产视频网站| 热99久久久久精品小说推荐| 一级片'在线观看视频| 在线观看人妻少妇| 午夜老司机福利片| 999久久久国产精品视频| 国产精品无大码| 亚洲熟女毛片儿| 1024视频免费在线观看| 卡戴珊不雅视频在线播放| 亚洲在久久综合| 国产高清国产精品国产三级| 亚洲伊人色综图| 国产 一区精品| 在线 av 中文字幕| 亚洲av电影在线进入| 丁香六月欧美| 亚洲在久久综合| av天堂久久9| 午夜免费男女啪啪视频观看| 又粗又硬又长又爽又黄的视频| 精品一品国产午夜福利视频| 成人三级做爰电影| 国产亚洲av片在线观看秒播厂| 久久精品久久久久久噜噜老黄| 女性被躁到高潮视频| 色网站视频免费| 久久 成人 亚洲| 精品酒店卫生间| 毛片一级片免费看久久久久| 美女高潮到喷水免费观看| 一级毛片电影观看| 人人妻,人人澡人人爽秒播 | 免费在线观看完整版高清| 国产精品女同一区二区软件| 国产在线视频一区二区| 一二三四中文在线观看免费高清| 90打野战视频偷拍视频| 精品久久久精品久久久| 午夜福利在线免费观看网站| 亚洲国产欧美网| 美女脱内裤让男人舔精品视频| 久久韩国三级中文字幕| 看十八女毛片水多多多| 99九九在线精品视频| 夫妻性生交免费视频一级片| 国产av国产精品国产| 大香蕉久久网| 国产成人免费无遮挡视频| videosex国产| 午夜91福利影院| 成人亚洲欧美一区二区av| 美国免费a级毛片| 51午夜福利影视在线观看| 一本久久精品| 丝袜美腿诱惑在线| 女性被躁到高潮视频| 日韩av不卡免费在线播放| 99热全是精品| 欧美精品一区二区免费开放| 久久久久久久大尺度免费视频| 国产极品粉嫩免费观看在线| 亚洲美女搞黄在线观看| 免费在线观看黄色视频的| 亚洲伊人色综图| 爱豆传媒免费全集在线观看| 日韩视频在线欧美| √禁漫天堂资源中文www| 亚洲,欧美精品.| 校园人妻丝袜中文字幕| 人妻一区二区av| 久久青草综合色| 久久久久精品人妻al黑| 久久精品久久精品一区二区三区| 亚洲成色77777| 国产成人a∨麻豆精品| 叶爱在线成人免费视频播放| 久久国产亚洲av麻豆专区| 老司机影院毛片| 久久精品亚洲熟妇少妇任你| 制服丝袜香蕉在线| 国产精品熟女久久久久浪| 一级片免费观看大全| 国产精品99久久99久久久不卡 | 久久韩国三级中文字幕| 亚洲国产最新在线播放| 看免费成人av毛片| 青青草视频在线视频观看| 亚洲第一青青草原| 亚洲情色 制服丝袜| 啦啦啦 在线观看视频| 亚洲 欧美一区二区三区| videosex国产| 一本久久精品| 国产免费福利视频在线观看| 9热在线视频观看99| 麻豆av在线久日| 性色av一级| 久久这里只有精品19| 91成人精品电影| 午夜激情久久久久久久| 在线观看免费视频网站a站| 国产亚洲午夜精品一区二区久久| 日本欧美视频一区| 国产精品三级大全| 久久av网站| 一二三四中文在线观看免费高清| 中文字幕另类日韩欧美亚洲嫩草| www日本在线高清视频| 久久天躁狠狠躁夜夜2o2o | 久久久久精品性色| 婷婷色麻豆天堂久久| 国产精品久久久久久久久免| 欧美日韩福利视频一区二区| 国产精品久久久久久久久免|