視神經(jīng)脊髓炎腦部受累的MRI特征性影像表現(xiàn)及臨床分析

張倩倩 張體華 周玫娟 錢偉軍△

1)開封市中心醫(yī)院影像科，河南 開封 475000 2)商丘醫(yī)學(xué)高等?？茖W(xué)校，河南 商丘 476000

視神經(jīng)脊髓炎患者腦部病變的影像表及臨床特征現(xiàn)仍在調(diào)查研究階段，還沒有明確的調(diào)查研究結(jié)果。因此，本次研究對2010-10—2017-10開封市中心醫(yī)院收治的25例視神經(jīng)脊髓炎患者的MR資料進行分析。

1 資料與方法

1．1臨床資料回顧分析2010-10—2017-10開封市中心醫(yī)院收治的25例視神經(jīng)脊髓炎腦部受累者的MRI表現(xiàn)及臨床特征，18例為視神經(jīng)脊髓炎，7例為視神經(jīng)脊髓炎高危綜合征；25例患者均已確診為視神經(jīng)脊髓炎伴腦病變影像表現(xiàn)，其中男6例，女 19例，發(fā)病年齡18～63 (43.18±1.74)歲，病程3個月～6 a。所有病人均滿足2015視神經(jīng)脊髓炎診斷標(biāo)準(zhǔn)[1]：必備條件為視神經(jīng)炎和橫貫性脊髓炎，同時滿足3項支持標(biāo)準(zhǔn)中的至少2項：(1)脊髓MRI 病灶累及范圍大于3個脊椎節(jié)段；(2)顱腦MRI檢查表現(xiàn)為正常或不符合多發(fā)性硬化診斷標(biāo)準(zhǔn)；(3)AQP4抗體為陽性。

1．2方法25例患者采用脊髓、頭顱MRI進行影像學(xué)檢查，采用東芝VANTAGE 1.5T MRI掃描儀進行MRI檢查，脊髓掃描包括矢狀位T1WI、T2WI、壓脂像T2WI、橫斷T2WI；取仰臥位行頭顱線圈快速SE序列掃描，掃描序列包括橫軸位的T1WI、T2WI、FLAIR、DWI、ADC與矢狀位T2WI，掃描參數(shù)T1WI：TR=2 000 ms，TE=15 ms；T2WI：TR=5 000 ms，TE=105 ms；FLAIR：TR=6 500 ms，TE=105 ms；DWI：TR=6 700 ms，TE=120 ms，b=0和1 000 mm2/s；厚度5.5 mm，螺旋距離間隔選擇0 mm，應(yīng)用GD-DTPA增強造影劑進行增強掃描。

2 結(jié)果

2．1頭顱影像表現(xiàn)頭顱影像檢查診斷結(jié)果中25例患者檢查結(jié)果異常者16例。16例患者的病灶分布部位如表1所示，病灶主要在腦室周圍，包括側(cè)腦室及三、四腦室；其次是大腦半球白質(zhì)區(qū)。腦損害的16例患者中病灶呈對稱者2例(12.5%)。MRI表現(xiàn)為病灶為T1WI等、低信號，T2WI呈高信號，F(xiàn)LAIR為高信號，DWI為等、低信號；增強掃描檢結(jié)果示，16例腦部病灶出現(xiàn)輕度強化者1例(6.25%)。腦部病灶呈融合性2例(12.5%)，呈散在不規(guī)則10例(62.5%)，斑點狀、線樣、類圓形病變者4例(25.0%)。顱內(nèi)病灶呈多為稍長T1或等T1信號影，呈長T2信號影，F(xiàn)LAIR序列呈高信號影，DWI呈稍高或等信號影，ADC呈等信號。1例融合性病灶見于胼胝體部，周圍水腫明顯，隨訪慢性期胼胝體常萎縮。2例延髓病灶位于延髓背側(cè)。增強檢查僅1例患者病灶呈輕度強化，15例均無不強化，這一點可與MS相鑒別。

2．2臨床特征對照MRI未見出現(xiàn)腦部病變的患者，視神經(jīng)脊髓炎腦部病變的患者起病方式分為急性起病和慢性起病，由于腦部大部分受累，按其臨床表現(xiàn)分為：首發(fā)癥狀，腦干癥狀、小腦癥狀、腦部癥狀；首發(fā)癥狀以視力突然下降為主，腦干癥狀以嘔吐、頑固性呃逆、延髓功能障礙、視物旋轉(zhuǎn)和復(fù)視，小腦癥狀表現(xiàn)為共濟失調(diào)，腦部癥狀表現(xiàn)為嗜睡、昏迷、抽搐等。腦部損傷臨床表現(xiàn)均顱內(nèi)病灶的位置有直接聯(lián)系。

3 討論

視神經(jīng)脊髓炎患者多累及脊髓神經(jīng)與視神經(jīng)，是一種特異性中樞神經(jīng)系統(tǒng)炎性脫鞘性疾病，多見于育齡期女性，發(fā)病年齡34～43歲，女性與男性患者比例3：1～10：1，大部分視神經(jīng)脊髓炎病人顱內(nèi)受累。具有反復(fù)發(fā)作特征，致死率、致殘率很高，視神經(jīng)脊髓炎是多發(fā)性硬化變異型的一種，還是一種獨立的形態(tài)存在，臨床爭議較大[2-3]。由于視神經(jīng)脊髓炎和多發(fā)性硬化臨床表現(xiàn)存在較大的重疊，所以鑒別較為困難。根據(jù)相關(guān)文獻[4-14]報道，視神經(jīng)脊髓炎的病理生理過程和免疫機制與多發(fā)性硬化存在較大不同，影像表現(xiàn)略有不同，同時臨床診療方法也存在差異，因此，臨床治療過程中視神經(jīng)脊髓炎患者的早期鑒別診斷具有重要臨床意義。

本次研究中25例視神經(jīng)脊髓炎患者中16例出現(xiàn)腦部異常，占64%，與國外研究一致[15-20]，而國內(nèi)報告視神經(jīng)脊髓炎伴腦損害者高達80%，結(jié)合國內(nèi)外研究可知，臨床治療過程中視神經(jīng)脊髓炎伴腦部損傷較為常見。從病灶部位而言，MRI檢查示病變主要位于延髓、腦橋、側(cè)腦室周圍、第三室周圍、中腦導(dǎo)水管、胼胝體、大腦白質(zhì)處及皮質(zhì)下，皮質(zhì)未見受累。根據(jù)病灶形態(tài)可分為斑片狀、斑點狀、線樣狀、融合型、不規(guī)則型，常見病灶為散在不規(guī)則斑片狀、斑點狀稍長T1或等T1信號影，T2WI及FLAIR序列呈高信號影，DWI呈稍高或等信號影，ADC呈等信號。本次研究表明，散在不規(guī)則病灶占70%，遠超過其他病灶形態(tài)，病灶除主要分布在側(cè)腦室、中腦導(dǎo)水管及三、四腦室周圍AQP高表達區(qū)外，其次是大腦白質(zhì)區(qū)，皮質(zhì)未見病灶(圖1～2)。2例隨訪病例腦內(nèi)病灶隨著時間推移病灶有逐漸增多的特點。視神經(jīng)脊髓炎腦部增強絕大多數(shù)不強化(圖3)。有研究認為，視神經(jīng)脊髓炎急性期除脊髓病灶可出現(xiàn)強化外，腦部病灶也可出現(xiàn)云霧樣、鉛筆芯樣、軟腦膜強化[21-25]。視神經(jīng)脊髓炎患者主要與多發(fā)性硬化患者進行鑒別，二者主要病灶位置存在差異；其次，NMO患者頭部MRI未出現(xiàn)皮質(zhì)病灶及腦萎縮，而多發(fā)性硬化在早期階段也多見皮質(zhì)病灶與萎縮[26-31]。

本文通過分析NMO的顱腦常規(guī)MRI特征，結(jié)合脊髓MRI檢查及視神經(jīng)檢查有助于提高對NMO的認識及早期診斷率，早期有效治療能降低復(fù)發(fā)率和致殘率。

圖1 矢狀T2壓脂及T2橫斷位胸髓內(nèi)線樣、斑點狀信號影;FLAIR序列示雙側(cè)丘腦、大腦半球白質(zhì)區(qū)多發(fā)斑點狀高信號Figure 1 Sagittal T2 compression and T2 transverse thoracic intramedullary，speckle signal intensity；FLAIR sequence：bilateral thalamus，multiple speckle hyperintense in the white matter area of the cerebral hemisphere

圖2 中腦、丘腦斑片狀、斑點狀長T1、T2信號影,DWI呈略高信號，F(xiàn)LAIR像高信號影Figure 2 Mesencephalon，thalamic plaques, speckled long T1，T2 signal intensity，DWI was slightly hyperintense，F(xiàn)LAIR image was hyperintense

圖3 腦橋、雙側(cè)大腦半球白質(zhì)內(nèi)、側(cè)腦室周圍多發(fā)斑點狀、斑片狀長T1、T2信號影，DWI呈略高信號，F(xiàn)LAIR像呈高信號，增強無強化Figure 3 Pontine，bilateral cerebral hemispheric white matter，multiple spots around the lateral ventricle，patchy long T1 T 2 signal intensity，DWI showed slightly high signal intensity，F(xiàn)LAIR image showed high signal intensity，enhancement without reinforcement

表1 16例患者病灶位置 [n(%)]Table 1 Location of lesions in 16 patients [n(%)]