青少年闌尾原發(fā)巨大腫塊型伯基特淋巴瘤1例

徐承東 黃國權 汪建文

1 病例資料

患者，男性，15歲。半個月前無明顯誘因下出現(xiàn)腹痛，為陣發(fā)性中下腹、右下腹脹痛，近1周來癥狀加重，伴發(fā)熱，無寒戰(zhàn)、惡心、嘔吐、腹瀉、黑便等。當?shù)蒯t(yī)院彩超檢查：右下腹占位，臨床以右下腹占位于2016年6月17日收住院。體檢右中下腹可觸及類圓形包塊，邊界觸診不清，觸痛明顯，余腹部壓痛及反跳動陰性，腸鳴音不亢，直腸肛管及外生殖器未見異常。入院完善各項檢查后，于2016年6月23日行剖腹探查+腹腔腫瘤切除術。

入院后行CT檢查，對比劑：碘海醇(350 mgI/mL)，劑量1.2 mg/kg，注射速度3.5 mL/s，行腹盆腔的平掃及增強掃描，將原始圖像進行矢狀位及冠狀位重建。CT平掃橫斷位，中下腹偏右側(cè)軟組織密度腫塊(圖1長箭頭)，見圖1，病灶與回盲部腸管相連(圖1短箭頭)，，邊界較清，大小約12 cm×11 cm×9 cm，其內(nèi)密度欠均勻，以軟組織密度為主，中心可見小斑片狀低密度區(qū)，與周圍腸系膜及回盲部腸管分界不清。矢狀位重建，腫瘤后上緣見蒂樣結(jié)構(gòu)與回盲部相連，見圖2。增強后冠狀位重建，顯示腫瘤右上緣條管狀闌尾根部結(jié)構(gòu)與回盲部相連，見圖3，闌尾結(jié)構(gòu)消失，腫塊輕度不均勻強化，腫瘤內(nèi)部見低密度無強化區(qū)，腫塊周圍間隙、心膈角區(qū)、肝胃間隙及腹主動脈旁見大小不等輕度強化淋巴結(jié)影，CT診斷考慮淋巴系統(tǒng)腫瘤或神經(jīng)外胚層腫瘤可能。

圖1 平掃橫斷位

圖2 平掃矢狀位

圖3 增強冠狀位

術中下腹及盆腔見一類圓形腫塊，直徑約10 cm，外表完整無破潰出血，表面與大網(wǎng)膜粘連，與乙狀結(jié)腸系膜部分粘連，分離粘連后見腫瘤起源于闌尾中末段。腫瘤占據(jù)盆腔入口，與膀胱、雙側(cè)髂血管、輸尿管及直腸分界清，闌尾根部未見腫瘤累及，距闌尾根部約0.5 cm 結(jié)扎剪斷闌尾切除腫塊，術后剖開腫瘤見內(nèi)部呈血肉樣實性表現(xiàn)，部分缺血壞死灶，無明顯包膜層。

腹腔腫瘤組織1枚，大小12 cm×11 cm×9 cm，表面可見闌尾,長3 cm、直徑1 cm，切面質(zhì)韌，切面伴壞死,壞死區(qū)域呈灰黃色，腸系膜可見結(jié)節(jié),碎組織大小3 cm×2 cm×1 cm，切面肉紅、質(zhì)韌。診斷意見：淋巴造血系統(tǒng)腫瘤，腫塊侵犯闌尾周圍。免疫組化結(jié)果:瘤細胞呈單一、中等大小的B淋巴樣細胞，核分裂多見，彌漫浸潤，其間散在吞噬核碎片的吞噬細胞，滿天星現(xiàn)象；ALK(-)，Bcl-2(-)，Bcl-6(灶性+)，CD10(+)，CD20(+++)，CD23(-)，CD3(-)，CD30(-)，CD34(-)，CD45RO(-)，CD5(-)，CD79α(+++)，Ki-67(+++95%，標記顯示95%以上的腫瘤細胞胞核陽性)，LCA(+++)，MP0(-)，MUM-1(-)，PAX-5(-)，TdT(-)，CD19(-)，分子病理結(jié)果顯示：EB病毒原位分子雜交(-)。病理診斷：(腹腔腫塊)非霍奇金淋巴瘤，結(jié)合免疫表型符合伯基特淋巴瘤(Burkitt’s lymphoma,BL)。

患者術后行常規(guī)化療，隨訪1年余，術區(qū)未見腫瘤復發(fā)，現(xiàn)存活良好。

2 討論

BL是一種非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin’s lymphoma,NHL),來源于未分化的B淋巴細胞[1]，英國外科醫(yī)師于1956年首次描述了一種常見于兒童的特殊淋巴瘤，主要侵犯頜部,此類病變惡性度非常高、進展快。大部分見于青少年及兒童，占兒童NHL的40%[2]，成人少發(fā)、約占成人NHL的1%[3]。原發(fā)于闌尾的BL極為罕見，本例青少年闌尾原發(fā)巨大腫塊型BL，結(jié)合臨床表現(xiàn)及CT特點討論其診斷、鑒別及預后等。

BL是與EB病毒感染和c-Myc基因密切相關的成熟B細胞淋巴瘤，生發(fā)中心或生發(fā)中心后B細胞起源[4]。BL起初被當成腫瘤性病變，手術切除長期以來一直作為主要治療手段。然而很多亞臨床病灶難以通過手術切除根除，手術治療后迅速復發(fā)是BL的常見表現(xiàn)，故僅在以下情況適用手術治療：①因病理診斷需要切取標本；②腹腔巨大腫塊并發(fā)急腹癥；③長期化療后殘留腫塊并無法消除[5]。WHO將BL分為地方性、免疫缺陷相關性和散發(fā)性。地方性BL發(fā)生在非洲流行區(qū)，與EB病毒感染高度相關，多累及上頜骨及下顎骨。而非洲流行區(qū)以外的大多數(shù)患者，沒有特異的地區(qū)或氣候分布，該種臨床變異型稱之為散發(fā)性BL，本例即屬于散發(fā)性BL，表現(xiàn)為淋巴結(jié)外腹腔巨大腫塊。闌尾是腹腔腸道器官，各種原發(fā)于腸道的疾病均可在闌尾發(fā)生，但闌尾原發(fā)性BL非常少見。BL淋巴瘤具有高度侵襲性[6]，本例Ann Arbor分期為Ⅲ期B組，分期較晚，術后1個月患者全身多處出現(xiàn)淋巴結(jié)增大的表現(xiàn)，經(jīng)對癥化療后，增大淋巴結(jié)明顯縮小。隨訪1年余，多次復查CT顯示術區(qū)未見腫瘤復發(fā)，本病對化療較為敏感，手術治療后經(jīng)系統(tǒng)化療可明顯提高術后生存率及生存質(zhì)量。

本例為男性青少年患者，CT發(fā)現(xiàn)腹部腫塊，開始考慮精原細胞瘤的可能性，但患者外生殖器正常，無隱睪病史，基本排除。另外，考慮淋巴源性腫瘤及神經(jīng)外胚層腫瘤的可能性，神經(jīng)外胚層腫瘤多見于青少年，腫塊易囊變、出血、壞死，囊變區(qū)常位于病灶邊緣，腫瘤實性部分增強后中度到顯著強化，本例病灶實性部分呈輕度強化，中心伴有無強化壞死區(qū)，并伴有腹腔多處多發(fā)淋巴結(jié)腫大，而胃腸道淋巴瘤常伴有腸系膜區(qū)及腹主動脈旁淋巴結(jié)增大[7]，故考慮淋巴源性腫瘤的可能性更大。結(jié)合冠狀面及矢狀面重建，病灶與回盲部腸管關系密切，見有蒂樣結(jié)構(gòu)與回盲部相連，闌尾中遠端無顯示?；仡櫺苑治?，蒂樣結(jié)構(gòu)為闌尾根部，腫塊位于闌尾中遠端走行區(qū)，腫塊對周圍臟器表現(xiàn)為推擠、壓迫征象，界限較清楚，而對闌尾根部表現(xiàn)為“包埋、吞噬”，二者之間關聯(lián)密切、無明確界限，闌尾無受壓推擠改變、無邊緣侵蝕征象。CT矢狀位重建圖像上呈現(xiàn)“枝頭蘋果”征象，由此就排除了腹腔腫瘤侵犯闌尾的可能性，定位于闌尾原發(fā)腫瘤就有了一定的把握，再結(jié)合CT的強化特點，腫塊內(nèi)部及周圍情況，定性診斷闌尾淋巴源性腫瘤就有了依據(jù)。當然，確診BL需要結(jié)合術后病理，但是如果在術前就可以診斷闌尾淋巴源性腫瘤，無論對臨床的手術方式、術后治療等都具有重要意義。

闌尾原發(fā)腫塊型BL非常罕見，但在CT上具有一定的特征性，結(jié)合臨床表現(xiàn)及CT特點可以提高術前診斷的準確性。術后的CT復查觀察腫瘤復發(fā)情況、周圍臟器情況及淋巴結(jié)是否腫大，對臨床判斷預后及確定治療方式也有很大的價值。