顱內(nèi)血管周細(xì)胞瘤伴頸靜脈孔區(qū)及肝轉(zhuǎn)移1例

吳偉東，占曉珍，王克臻，崔承志，叢培雨

(1. 大連醫(yī)科大學(xué) 研究生院，遼寧 大連 116044；2.大連醫(yī)科大學(xué)附屬大連市中心醫(yī)院 神經(jīng)外一科，遼寧 大連 116033)

1 臨床資料

患者，男，49歲，以“顱內(nèi)血管周細(xì)胞瘤術(shù)后復(fù)查發(fā)現(xiàn)顱內(nèi)占位5 d”為主訴于2018年3月12日就診于大連醫(yī)科大學(xué)附屬大連市中心醫(yī)院?；颊哂?006年2月因頭痛、視物模糊查頭部MRI提示左側(cè)枕葉大腦鐮占位，遂就診于外院行顱內(nèi)腫瘤切除術(shù)，術(shù)后病理提示為血管周細(xì)胞瘤。術(shù)后行局部伽馬刀放射治療(具體計(jì)量不詳)。患者于2011年復(fù)查頭部MRI提示腫瘤原位復(fù)發(fā)，遂于外院再次行手術(shù)切除。2017年患者復(fù)查發(fā)現(xiàn)腫瘤再次原位復(fù)發(fā)遂就診我院于2017年1月再次行腫瘤切除術(shù)，術(shù)后病理診斷為血管周細(xì)胞瘤。2018年3月再次復(fù)查頭部MRI提示腫瘤原位復(fù)發(fā)，為進(jìn)一步治療就診我院門診，以“顱內(nèi)占位 ”為診斷收入我科。入院時(shí)查體：T 36.6℃，P 80次/min，R 18次/min, BP 120/80 mmHg,神志清楚，查體合作，問(wèn)答合理。后枕部可見(jiàn)手術(shù)瘢痕，雙眼視力稍差，眼球向上活動(dòng)受限，下部視野缺損。軟腭活動(dòng)差，咽反射消失。雙側(cè)瞳孔等大等圓，直徑2.5 mm,光反應(yīng)正常。四肢肌力、肌張力正常，雙側(cè)病理征陰性。已婚已育?；颊呷朐汉笥枰酝晟祁^部MRI增強(qiáng)提示：左側(cè)枕葉大腦鐮旁結(jié)節(jié)，考慮血管周細(xì)胞瘤術(shù)后原位復(fù)發(fā)可能性大；左側(cè)頸靜脈孔區(qū)富血供占位病變(圖1)。上腹部增強(qiáng)CT提示肝多發(fā)結(jié)節(jié)及腫物，考慮轉(zhuǎn)移癌(圖2)。術(shù)前檢查未見(jiàn)手術(shù)禁忌證，遂于2018年3月21日在全麻下行顱內(nèi)腫瘤切除術(shù)。術(shù)中見(jiàn)：后枕部見(jiàn)腫瘤呈暗紅色，質(zhì)軟，血供豐富；左頸靜脈孔區(qū)見(jiàn)腫瘤位于硬膜外，呈灰紅色，質(zhì)地軟，血供極豐富，局部骨質(zhì)破壞，未見(jiàn)腦脊液漏出(圖3)。術(shù)后予以止血、補(bǔ)液等對(duì)癥治療，術(shù)后恢復(fù)滿意，無(wú)顱內(nèi)感染及遲發(fā)性出血等術(shù)后并發(fā)癥發(fā)生。術(shù)后病理診斷：(左側(cè)大腦鐮旁、左側(cè)頸靜脈孔區(qū))惡性腫瘤，結(jié)合病史、鏡下形態(tài)及免疫組化結(jié)果，傾向血管周細(xì)胞瘤(WHO II-III級(jí))免疫組化：CD34(血管+)，EMA(-)，GFAP(-)，PR(-)，S-100(-)，CK(-)，TTF-1(-)，Gly-3(-)，DOG-1(-)，Syn(-)，CD56(-)，Ki-67(+<10%)，CD117(-)，SMA(-)(圖4、圖5)。患者于2018年4月2日出院，于2018年 5月就診中國(guó)人民解放軍空軍總醫(yī)院進(jìn)一步行肝臟病變局部伽馬刀放射治療(65～70 Gy共15次放療),顱內(nèi)病灶考慮局部伽馬刀放療效果欠佳未予以進(jìn)一步放療。放療期間患者出現(xiàn)應(yīng)激性潰瘍并發(fā)癥，術(shù)后半年隨訪中復(fù)查頭部MRI未見(jiàn)腫瘤復(fù)發(fā)，腹部CT提示肝臟病變較前縮小。

2 討 論

顱內(nèi)血管周細(xì)胞瘤(hemangiopericytoma，HPC)又稱血管外皮細(xì)胞瘤，是一種罕見(jiàn)的原發(fā)性腦腫瘤，僅占所有原發(fā)性腦腫瘤的0.5%[1]。目前認(rèn)為HPC起源于Zimmermann's周細(xì)胞，大多以硬腦膜為基礎(chǔ)形成，可發(fā)生在中樞神經(jīng)系統(tǒng)的多個(gè)部位[2]。一般發(fā)生在大腦凸面、硬腦膜靜脈竇、大腦鐮旁、小腦幕、顱底等部位。顱內(nèi)HPC具有復(fù)發(fā)和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的特性，顱外轉(zhuǎn)移趨勢(shì)發(fā)生率為14%～50%，長(zhǎng)骨，肝，肺是最常見(jiàn)的轉(zhuǎn)移部位[3]。顱內(nèi)HPC轉(zhuǎn)移途徑主要有血道轉(zhuǎn)移和腦脊液轉(zhuǎn)移。本例患者顱內(nèi)HPC術(shù)后12年內(nèi)曾多次復(fù)發(fā)，本次復(fù)查發(fā)現(xiàn)頸靜脈孔區(qū)及肝多發(fā)轉(zhuǎn)移。 然而，到目前為止，關(guān)于從顱內(nèi)HPC到硬腦膜外頸靜脈孔區(qū)轉(zhuǎn)移病例的報(bào)道非常罕見(jiàn)。

A:左側(cè)枕葉大腦鐮旁見(jiàn)結(jié)節(jié)樣異常信號(hào)，T2WI/T1WI等信號(hào)，增強(qiáng)后病灶明顯結(jié)節(jié)樣強(qiáng)化；B、C:左側(cè)頸靜脈孔區(qū)見(jiàn)團(tuán)塊狀異常信號(hào)，T2WI/T1WI近等信號(hào)，增強(qiáng)后病灶明顯團(tuán)塊狀強(qiáng)化；局部骨質(zhì)破壞圖1 頭部MRIFig 1 Head MRI

圖2 腹部CT提示肝轉(zhuǎn)移癌Fig 2 Abdominal CT showing liver metastases

左側(cè)頸靜脈孔區(qū)見(jiàn)腫瘤位于硬膜外，血供極豐富圖3 術(shù)中圖片F(xiàn)ig 3 Intraoperative imaging

圖4 術(shù)后病理圖片示血管周細(xì)胞瘤Fig 4 Pathology picture showing hemangiopericytoma

圖5 免疫組化染色示CD34表達(dá)陽(yáng)性Fig 5 Immunocytochemistry staining showing CD34 expresses positive

顱內(nèi)HPC與硬腦膜關(guān)系緊密，影像學(xué)表現(xiàn)與腦膜瘤類似，臨床上需與腦膜瘤相鑒別。二者鑒別要點(diǎn)主要為：HPC形態(tài)多呈分葉狀、不規(guī)則，腫瘤區(qū)血供豐富，可有骨質(zhì)溶骨破壞表現(xiàn)。而腦膜瘤形態(tài)規(guī)則，鄰近骨質(zhì)表現(xiàn)多為增生。MRI上T2WI呈混雜高信號(hào)和無(wú)“腦膜尾狀”時(shí)更傾向于顱內(nèi)HPC[4]。術(shù)后免疫組化上表現(xiàn)：腦膜瘤EMA(+) ,vimentin(+)，CD 34和 Bcl2等均為陰性，而HPC，則EMA(-) ，CD 34(+)，Bcl2(+)。本例患者術(shù)后免疫組化：CD34(血管+)，EMA(-)，GFAP(-)，PR(-)，S-100(-)，CK(-)，TTF-1(-)，Gly-3(-)，DOG-1(-)，Syn(-)，CD56(-)，Ki-67(+<10%)，CD117(-)，SMA(-)。結(jié)合患者病史、鏡下形態(tài)，病理診斷顱內(nèi)血管周細(xì)胞瘤。

顯微鏡下切除腫瘤是顱內(nèi)HPC的首選治療方式，輔助放療可能有助于預(yù)防腫瘤進(jìn)展，但無(wú)論何種治療方式，腫瘤復(fù)發(fā)仍然存在。Rutkowski等[5]報(bào)道顱內(nèi)HPC ,1年、5年和10年生存率分別為100%，92%和68%。有54%的顱內(nèi)HPC復(fù)發(fā)，復(fù)發(fā)的中位時(shí)間為5年。無(wú)進(jìn)展生存率1年、5年和10年的比例分別為96%，49%和28%。20%的患者發(fā)生顱外轉(zhuǎn)移。 手術(shù)完全切除腫瘤是提高生存期及延長(zhǎng)復(fù)發(fā)時(shí)間的關(guān)鍵，但由于顱內(nèi)HPC血供極其豐富，術(shù)中完全切除困難。本例患者共復(fù)發(fā)3次，復(fù)發(fā)時(shí)間分別是術(shù)后5年、6年、1年。Rutkowski等[5]研究認(rèn)為腫瘤體積較大(≥6 cm)，患者早期復(fù)發(fā)的風(fēng)險(xiǎn)增加。原因主要是：較大的腫瘤術(shù)中難以獲得足夠的暴露空間較難完全切除，增加了腫瘤殘留的可能性，從而增加了復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)。同時(shí)，較大的腫瘤可能更容易滲入神經(jīng)，血管和重要的神經(jīng)解剖部位。此外，更大的腫瘤本質(zhì)上可能更具增殖性，使其在切除后更容易復(fù)發(fā)。目前，對(duì)于顱內(nèi)HPC術(shù)后輔助放射治療的效果仍有爭(zhēng)議， Rutkowski等[6]報(bào)道，腫瘤切除的程度與顱內(nèi)HPC患者的生存期相關(guān)。與單獨(dú)行腫瘤完全切除相比較，在腫瘤完全切除和不完全切除的患者中術(shù)后輔助放射治療并不能提高生存率。然而Jeon等[7]報(bào)道，無(wú)論對(duì)于腫瘤完全切除或不完全切除的患者，術(shù)后輔助放療都能減少腫瘤復(fù)發(fā)。本例患者為罕見(jiàn)的顱內(nèi)血管周細(xì)胞瘤伴頸靜脈孔區(qū)及肝轉(zhuǎn)移，目前為術(shù)后半年，仍在隨訪中。