1例陣發(fā)性交感神經(jīng)活動(dòng)過度綜合征及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

石天濟(jì),陳加俊,譚 誠

(吉林大學(xué)中日聯(lián)誼醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科,吉林 長春130033)

陣發(fā)性交感神經(jīng)活動(dòng)過度綜合征(PSH)是一種嚴(yán)重獲得性腦損傷后被識(shí)別的綜合征，即交感神經(jīng)(升高的心率、血壓、呼吸頻率、體溫、出汗)和(或)運(yùn)動(dòng)(姿勢(shì))活動(dòng)的陣發(fā)性發(fā)作。其病理生理學(xué)機(jī)制研究較少，治療方案大多來源于病例報(bào)告，診斷標(biāo)準(zhǔn)主要依靠臨床表現(xiàn)。本文主要針對(duì)1例腦干新發(fā)梗死導(dǎo)致的PSH進(jìn)行報(bào)道，并針對(duì)該病的鑒別及最新診斷進(jìn)展進(jìn)行綜述。

1 臨床資料

男性患者，57歲，因言語笨拙、右側(cè)肢體欠靈活5天入院。該患緣于入院前5天無明顯誘因出現(xiàn)言語笨拙、右側(cè)肢體欠靈活，表現(xiàn)為發(fā)音不清晰，尚能較明確表達(dá)自身意愿。既往有糖尿病病史。否認(rèn)高血壓及冠心病、心律失常等病史。

查體：血壓：180/110 mmHg，心率70次/min，律齊，神志清楚，構(gòu)音障礙，示齒右側(cè)鼻唇溝淺，伸舌右偏，右側(cè)肢體肌力4級(jí)，右側(cè)共濟(jì)查體不能配合，右側(cè)病理征陽性，余神經(jīng)系統(tǒng)查體未見異常。入院后頭MRI+MRA示:右側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈顱內(nèi)段部分節(jié)段管腔中度狹窄。左側(cè)椎動(dòng)脈顱內(nèi)段顯影不均勻。腦橋左側(cè)長T1長T2，DWI高信號(hào)灶。診斷為腦梗死、2型糖尿病。

患者發(fā)病第7天喝水后出現(xiàn)心慌、大汗、面色潮紅，心電監(jiān)護(hù)示：心率：106次/min，血壓185/99 mmHg,呼吸22次/min，持續(xù)時(shí)間約5 min后癥狀緩解，心電監(jiān)護(hù)示：血壓130/85 mmHg左右，心率80次/min，呼吸19次/min。

患者發(fā)病第9天后憋尿后再次出現(xiàn)上述癥狀，心電監(jiān)護(hù)示：心率：108-200次/min，血壓200/108 mmHg呼吸20次/min，持續(xù)2 min后緩解，心電監(jiān)護(hù)示：血壓126/90 mmHg左右，心率89次/min，呼吸15次/min。

患者入院第10天凌晨患者反復(fù)出現(xiàn)心慌、胸悶、大汗，伴四肢屈曲、僵硬，每次持續(xù)1-2 min緩解，發(fā)作時(shí)心電監(jiān)護(hù)示：血壓240/160 mmHg，心率波動(dòng)在130-180次/min，呼吸>30次/min，體溫：36.5度，當(dāng)時(shí)查心電圖、心肌肌鈣蛋白、腦鈉肽未見明顯異常。給予地西泮靜推后未再發(fā)作，心電監(jiān)護(hù)示：血壓120/80 mmHg左右，心率波動(dòng)在89-100次/min，呼吸18-25次/min。隨后給予患者行視頻腦電圖監(jiān)測(cè)，未見異常波。此后每日給予患者比索洛爾5 mg，患者癥狀逐漸控制。

2 討論

患者主要表現(xiàn)為中腦梗死后出現(xiàn)發(fā)作性心率快、呼吸急促、血壓增高、大汗，每次持續(xù)時(shí)間短，對(duì)鎮(zhèn)靜藥物有效，故考慮為PSH。該病診斷困難，多采用排除法，加上臨床醫(yī)師對(duì)其認(rèn)識(shí)不足，極易被誤診。本病例中起初懷疑監(jiān)護(hù)儀器故障，并未第一時(shí)間考慮PSH。需要鑒別的疾病較多，主要有以下：神經(jīng)阻滯劑惡性綜合征是由神經(jīng)阻滯劑所致的一種少見的嚴(yán)重不良反應(yīng)。表現(xiàn)以高熱、肌強(qiáng)直、意識(shí)障礙、錐體外系癥狀、自主神經(jīng)功能紊亂為特征，實(shí)驗(yàn)室檢查特點(diǎn)是血CK水平升高和WBC增高[1]。惡性高熱是一種罕見的、常染色體連鎖的遺傳性肌肉系統(tǒng)疾病，表現(xiàn)主要是肌肉強(qiáng)直、體溫升高和呼吸末二氧化碳升高，可使體溫可在短時(shí)間內(nèi)快速上升至42℃以上[2]。自主神經(jīng)異常反射是脊髓損傷后，損傷平面以下受到刺激后引起的致死性惡性高血壓。臨床表現(xiàn)為發(fā)作性高血壓、反射性心動(dòng)過緩[3]、嚴(yán)重的頭痛[4]，甚至休克和死亡[5]。中樞性高熱是腦血管病引起下丘腦綜合征的重要臨床表現(xiàn)之一,為非感染性高熱,體溫在發(fā)病早期可驟然升高至39 ℃,熱型多為稽留熱,多無寒戰(zhàn),抗生素治療無效[6]。其中鑒別較難是癲癇，若為皮層癲癇，腦電圖可幫助臨床醫(yī)生判定，但病灶位于深部，如島葉癲癇，應(yīng)注意如下幾點(diǎn)：1)先兆形式多樣，可有自主神經(jīng)先兆如心率、血壓等改變；2)發(fā)作過程中意識(shí)可完全清醒，亦可出現(xiàn)意識(shí)障礙；3)出現(xiàn)后迅速經(jīng)過多種途徑向周圍傳播，頭皮腦電圖和影像學(xué)檢查缺乏特異性，容易漏診和誤診。4)表現(xiàn)形式有雙側(cè)非對(duì)稱強(qiáng)直或單側(cè)肢體強(qiáng)直、陣攣等。5)抗癲癇藥物治療有效。

以往的診斷標(biāo)準(zhǔn)基本上是根據(jù)患者的臨床表現(xiàn)來診斷的，沒有客觀的輔助檢查方法。2014年Baguley、Perkes等人[7]提出了PSH評(píng)估指標(biāo)(PSH-AM)用于診斷，有兩個(gè)組成部分：一個(gè)評(píng)估臨床癥狀及嚴(yán)重性{臨床特征量表(CFS)}，另一個(gè)用于協(xié)助診斷{診斷可能性量表(DLT)}。將這兩組中的分值在一起相加，估計(jì)PSH在該時(shí)間點(diǎn)的診斷可能性。綜合分?jǐn)?shù)(CFS + DLT)：不可能<8分，可能 8-16分，很可能>17分。該診斷工具能夠連續(xù)評(píng)估患者在重癥監(jiān)護(hù)室的病情變化。然而考慮到兒童的不同的生理特點(diǎn)，此工具只適用于成人。結(jié)合本病例最終評(píng)分為23分。

PSH-AM量表數(shù)據(jù)收集允許隨著患者臨床狀態(tài)的改變而使總分值變化。表格上所有的選項(xiàng)都應(yīng)該完成，如果信息不可用，評(píng)估者將數(shù)據(jù)標(biāo)記為缺失(使用破折號(hào))，并將其評(píng)為零。PSH-AM的縱向及其子測(cè)驗(yàn)允許時(shí)間觀察PSH的進(jìn)展或監(jiān)測(cè)干預(yù)前后的臨床趨勢(shì)。在臨床工作中，無論基礎(chǔ)診斷判斷如何，PSH的較高分?jǐn)?shù)即可支持治療。

PSH已受到越來越多的關(guān)注，雖然核心臨床癥狀已達(dá)到共識(shí)，但沒有普遍接受的診斷標(biāo)準(zhǔn)。目前PSH的住院時(shí)間長，功能恢復(fù)慢且感染率高，同時(shí)交感神經(jīng)激活使全身代謝增加，高熱可導(dǎo)致腦進(jìn)一步損傷，從而使死亡率增高，因此PSH發(fā)作時(shí)應(yīng)及時(shí)診斷并處理。關(guān)于PSH的臨床資料大多數(shù)來自病例報(bào)告 ，隨機(jī)對(duì)照臨床試驗(yàn)很少。雖然PSH-AM已經(jīng)回顧并整理驗(yàn)證了大量的文獻(xiàn)，其診斷數(shù)據(jù)支持CFS測(cè)驗(yàn)的有效性，但這項(xiàng)措施還需要再前瞻性研究中進(jìn)一步證實(shí)。