聽力語言殘疾評定標準和方法
——津京冀地區(qū)兒童聽力診斷中心2019年度第二季度學術研討會報道

中國聽力語言康復研究中心

劉欣 曲春燕

在北京市衛(wèi)生計生委大力支持下，中國聽力語言康復研究中心承辦的津京冀地區(qū)兒童聽力診斷中心2019年度第二季度學術活動于6月29日舉行，共有90余人參加。本次學術研討會得到了聽力學專業(yè)人士的廣泛關注和支持，包括北京市兒童聽力診斷中心的六家醫(yī)院代表，如北京協(xié)和醫(yī)院、北京同仁醫(yī)院、北京兒童醫(yī)院、解放軍總醫(yī)院、北京大學第三醫(yī)院和中國聽力語言康復研究中心，還有來自北京大學第一醫(yī)院、北京婦幼保健院及北京各區(qū)縣婦幼保健院和社區(qū)、石家莊市婦幼保健院、唐山市婦幼保健院的醫(yī)務工作者。

本次學術研討會的主題是“聽力語言殘疾評定標準和方法”。北京同仁醫(yī)院黃麗輝主任進行了“兒童聽力損失—從綜合評估到精準診斷”的報告，用病例分享的方法全面細致的詮釋了兒童綜合聽力評估的重要性，只有做到全面評估才能進行精確診斷。其中一個病例中，患兒短聲聽性腦干反應（Auditory Brainstem Response,ABR）的氣導閾值為右耳50dB nHL，左耳70dB nHL，骨導閾值為右耳30dB nHL，左耳30dB nHL；鼓室聲阻抗測試雙耳均為A型；聲反射閾同側(cè)和對側(cè)均未引出；該患者雙耳純音聽閾較高，而鐙肌聲反射需在純音聽閾上70dB以上才能引出，本病未引出聲反射不提示聲反射弧環(huán)節(jié)有病變，純音測試結(jié)果和客觀測試結(jié)果基本相符。交流過程中發(fā)現(xiàn)，患兒言語清晰度較差，言語測聽結(jié)果顯示單音節(jié)易詞和單音節(jié)難詞的言語識別率分別為30%和20%。隨后進行影像學檢查及耳聾基因的測序，顯示前庭導水管擴大，耳蝸頂周和中周融合，SLC26A4基因的IVS7-2位點純合突變?？梢姡巳娴穆犃W檢查，言語測聽、影像學檢查及病因檢查對于診斷的重要性！隨后分享的病例仍然是診斷過程中的經(jīng)典例子，如大前庭導水管綜合征及聽神經(jīng)譜系障礙患兒的早期診斷更是離不開專業(yè)、準確、全面的檢測，片面的評估可能會帶來不準確的診斷。

解放軍總醫(yī)院王卉聽力師做了題為“職業(yè)噪聲性聽力損失診斷鑒定相關標準和臨床應用”的報告。報告中介紹了職業(yè)性噪聲聾是指勞動者在工作場所中長期接觸噪聲而發(fā)生的一種漸進性的感音性聽覺損害，屬于法定職業(yè)病。職業(yè)性噪聲聾診斷原則是根據(jù)連續(xù)3年以上職業(yè)性噪聲作業(yè)史，出現(xiàn)漸進性聽力下降，耳鳴等癥狀，純音測聽為感音性聾，結(jié)合職業(yè)健康監(jiān)護資料和現(xiàn)場衛(wèi)生學調(diào)查，進行綜合分析，排除其他原因所致聽覺損害，方可診斷。在本底噪聲小于等于30dB（A）的隔聲室內(nèi)，對符合職業(yè)噪聲聾診斷原則的評殘人員進行純音聽力測試。年齡增長也會引起聽力下降，由此會對職業(yè)性聽力損失鑒定引入誤差因素。關于年齡問題，可依據(jù)國家標準GB/T 7582-2004《聲學聽閾與年齡關系的統(tǒng)計分析》進行修正。根據(jù)我國的職業(yè)噪聲性聾診斷分級標準（GBZ 49-2014），符合雙耳高頻（3k、4k、6kHz）平均≧40dBHL者，根據(jù)較好耳的單耳0.5k、1k、2k Hz和高頻4k Hz聽閾加權(quán)平均值進行診斷和分級。輕度噪聲聾：26-40dBHL；中度噪聲聾：41-55dB HL；重度噪聲聾：≧56dB HL。職業(yè)噪聲聾診斷的金標準是前后一致性良好的純音測聽，當純音測試不配合時，采用客觀聽力學測試。但是如何將客觀測試結(jié)果應用于分級標準是一個實際面臨的問題。因此，迫在眉睫必須對fABR(頻率特異性ABR)與純音聽閾相關性進行研究，找出二者相關性和修正系數(shù)，通過dBeHL（預估聽力級）預估純音聽力，可以參考[1]。

北京大學第三醫(yī)院魯兆毅醫(yī)師報告的題目為“言語可懂度分級標準的研譯和應用”。報告中介紹了本醫(yī)院中文版聽覺能力分級問卷(CAP)、言語可懂度分級問卷(SIR)的漢化過程及信度驗證。通過對50例聽障兒童的家長和語訓老師進行問卷的采集和分析，得到的結(jié)果證實了中文版CAP和SIR問卷有較好的可靠性和穩(wěn)定性，可以廣泛的用于評估人工耳蝸植入患兒術前及術后的言語發(fā)育水平，基本不受年齡限制，操作簡單易行，不需要復雜的言語測試材料和條件，不需要患兒配合檢查，結(jié)果簡明直觀，采用分級的形式反應日常生活中的自發(fā)言語表現(xiàn)，便于非專業(yè)人士理解，有利于家長形成合理的期望值，特別適于大樣本的長期療效觀察。對于CAP、SIR評估者有兩個要求：第一、評估者與被評估者朝夕相處，充分了解其日常生活中的言語聽力水平；第二、必須保證評估者正確理解各項分級標準，從而做出客觀的判定。

北京大學第一醫(yī)院張燕梅聽力師報告題目為“聽力測試中掩蔽問題的討論”。從聽覺生理角度介紹了聲音傳導的氣、骨導路徑和雙耳聽力相對獨立性，因而測聽過程中存在交叉聽力（偷聽），需要借助掩蔽技術獲得雙耳氣導、骨導的真實聽力。介紹了聲音掩蔽的原理，從耳間衰減、換能器差異以及聲音頻率特征等角度分析了掩蔽聲類型選擇和強度選擇的理論基礎。對純音的掩蔽一般選擇窄帶噪聲而不是寬帶噪聲，且掩蔽聲的帶寬接近于臨界帶寬，因為處于臨界帶寬的噪聲恰好能掩蔽中心頻率純音的能量，增加帶寬只會增加噪聲強度而不會明顯增加掩蔽效應。郗昕的研究解釋了為什么窄帶噪聲比寬帶噪聲或白噪聲掩蔽效果好，請參考[2]，并歸納了不同耳機、不同刺激聲推薦的掩蔽時機和掩蔽聲強度。接著介紹了純音測聽中較為常見的掩蔽難題—雙側(cè)傳導聾，借助病史、韋伯試驗、插入式耳機替代等方法獲得可靠聽力。另外結(jié)合病例，指出非測試耳有傳導性聾易出現(xiàn)掩蔽不足的情況，而測試耳有傳導聾易出現(xiàn)過掩蔽的情況。最后總結(jié)，聽力測試中是否有效掩蔽，要看掩蔽聲和測試聲達到對側(cè)內(nèi)耳的強度大小，即掩蔽聲強度大于測試聲強度時為有效掩蔽；是否過掩蔽，要看掩蔽聲和測試聲達到測試耳內(nèi)耳的強度大小，即掩蔽聲強度大于測試聲強度時為過掩蔽。

北京兒童醫(yī)院劉海紅主任報告的題目為“嬰幼兒聽神經(jīng)病譜系障礙（ANSD）的評估和干預推薦方案解讀”。報告中首先介紹了ANSD的發(fā)病率、危險因素、病因?qū)W及致病部位，隨后重點講解了評估表現(xiàn)、核心評估組合測試、評估需要注意的事項，并指出家庭指導的重要性。在客觀聽力學測試方面，聽性腦干反應ABR的結(jié)果可能表現(xiàn)為穩(wěn)定、波動性、部分或全部改善，而且與言語識別能力相關性差，不能作為預測指標；部分ANSD隨時間可能會出現(xiàn)耳聲發(fā)射（otoacoustic emissions,OAEs）和/或耳蝸微音電位（cochlear microphonic,CM）消失；有些兒童OAEs和CM均未記錄到，且有證據(jù)顯示中耳炎存在，不能排除ANSD，后續(xù)需隨訪評估（因為傳導性聽力損失會影響CM檢出，而且輕度傳導性問題也可導致OAEs消失）。在主觀聽力學測試中，行為閾值可表現(xiàn)為穩(wěn)定、波動、下降或改善，而且波動者在一次評估中重復測試表現(xiàn)為穩(wěn)定。綜上所述，對初次或后來評估顯示ANSD的患者，持續(xù)聽力學評估非常重要。ANSD兒童的干預是包括家庭在內(nèi)的多學科專業(yè)人員共同參與的過程，較常規(guī)聽力損失干預需要更為嚴謹?shù)脑\斷、跟蹤評估、以及對ANSD的全面認識。

中國聽力語言康復研究中心的王琦醫(yī)師報告題目為“兒童聽力殘疾評定國家標準解讀”。報告介紹了聽力殘疾的定義為各種原因?qū)е码p耳不同程度的永久性聽力障礙，聽不到或聽不清周圍環(huán)境聲及言語聲，以致影響其日常生活和社會參與。聽力殘疾的評定需要可靠的小兒行為測聽結(jié)果，而根據(jù)年齡及發(fā)育情況，需要選擇合適的小兒行為測聽方法：行為觀察測聽是當刺激聲出現(xiàn)時在時間鎖相下誘導者觀察決定嬰幼兒是否出現(xiàn)可查覺的聽覺行為改變，臨床上常用于6個月以內(nèi)的嬰幼兒；視覺強化測聽是使孩子建立起對刺激聲的條件反射，并同時吸引孩子轉(zhuǎn)向獎勵的閃光玩具，臨床上常用于5-36個月的嬰幼兒或低齡兒童；游戲測聽是指讓孩子參與一個簡單、有趣的游戲，教會孩子對刺激聲做出明確可靠的反應，臨床上常用于30個月-5歲的兒童。聽力殘疾分級原則是：①按平均聽力損失及聽覺系統(tǒng)的結(jié)構(gòu)、功能，活動和參與，環(huán)境和支持等因素分級（不配戴助聽放大裝置）。②3歲以內(nèi)兒童，殘疾程度一、二、三級的定為殘疾人。聽力殘疾分級采取的是平均聽力損失的計算方法：500、1000、2000、4000Hz四個頻率純音測試聽力損失分貝數(shù)的均值；若一個或一個以上的最大輸出無聽覺反應，則以最大輸出值與其他頻率的閾值相加后，取均值。聽力殘疾的分級標準是，聽力殘疾一級：較好耳平均聽力損失在＞90dB HL；聽力殘疾二級：較好耳平均聽力損失在81-90dB HL之間；聽力殘疾三級：較好耳平均聽力損失在61-80dB HL之間；聽力殘疾四級：較好耳平均聽力損失在41-60dB HL之間。0-3歲兒童聽力殘疾評定具有特殊性，指出0-6個月嬰幼兒暫不定殘，6個月-1歲嬰幼兒只定一級、二級聽力殘疾，2歲-3歲兒童只定一級、二級、三級聽力殘疾。聽力殘疾評定要求測聽室本底噪音≤40dB(A)。

北京大學第三醫(yī)院汪敏主任報告的題目為“職業(yè)性噪聲聾診斷注意事項”。該院職業(yè)病科成立于1959年，是我國最早在綜合醫(yī)院成立的職業(yè)病臨床科室，王世俊教授是國內(nèi)的鼻祖級人物。職業(yè)病科和耳鼻咽喉科兩個科室合作進行噪聲聾的診斷鑒定工作，始于九十年代（或者更早）。臨床聽力學檢查在噪聲聾診斷中的非常重要，主要檢查包括純音測聽和聽覺誘發(fā)電位檢查，強調(diào)主觀測聽和客觀測聽的交叉驗證。診斷時要注意鑒別診斷，偽聾最常見，其次是老年性聾、藥物中毒性聾，以及各種類型中耳炎。診斷鑒定和分級，需要嚴格遵守《中華人民共和國國家職業(yè)標準GBZ49-2014》。經(jīng)過三院耳鼻喉科與職業(yè)病科共同合作多年，制定了診斷鑒定工作流程。職業(yè)性噪聲聾診斷鑒定中存在的主要問題和面臨的挑戰(zhàn)是工人普遍缺少上崗前的純音測聽檢查，噪聲防護意識薄弱，以及如何早期發(fā)現(xiàn)噪聲敏感者等。

以上各位的報告及提出的問題使我們認識到：所制定的“標準”的高低，實際上反映了科技水平的高低，這意味著基礎科學研究水平的提高，其相應的“標準”就會提升或適時修正，正如北醫(yī)三院汪敏主任提出的如何早期發(fā)現(xiàn)對噪聲敏感的人群，這可能需要加強對噪聲性隱性聽力損失發(fā)生機制和測試方法的研究。除了言語測聽技術加上擴張高頻的測聽和客觀的ABR波Ⅰ幅度測試（與未接觸噪聲的正常人相比其幅度下降），可以參考[3]。主客觀方法的綜合評估，就會及早發(fā)現(xiàn)和診斷噪聲引起的聽力損失，為未來有一天修正職業(yè)噪聲性聾診斷分級標準提供依據(jù)。同樣的道理，對三歲以內(nèi)嬰幼兒以及偽聾，夸大聾的受試者只有在先進的客觀聽力評估方法問世，主觀評估方法帶來的誤差才會減少。當然在此基礎上，只有在統(tǒng)一的方法和規(guī)范化操作下才能用統(tǒng)一的“標準”去準確評估測試對象的聽力損失程度，起到良好的社會效益。

中國聽力語言康復研究中心梁巍主任進行會議致辭時提到兒童診斷中心學術研討會是專業(yè)人員“交流、啟示、促進、提升”的重要平臺和機會。北京市婦幼保健院潘迎主任、北京同仁醫(yī)院黃麗輝主任、北京兒童醫(yī)院劉海紅主任、中國聽力語言康復研究中心韓睿主任分別對此次研討會進行了點評和總結(jié)發(fā)言，提出從事聽力學的工作者要全面提高專業(yè)技術水平和扎實的基礎，豐富相關學科的理論知識，不斷推進我國聽力學事業(yè)的發(fā)展。