術(shù)中經(jīng)食道超聲心動圖診斷先天性P-MAIVF 1例報道

蔣小娟，周 莉，劉 斌，姜春玲

(四川大學(xué)華西醫(yī)院麻醉科，成都 610041)

二尖瓣-主動脈瓣瓣間纖維區(qū)假性動脈瘤(P-MAIVF)是一種罕見的發(fā)生于主動脈無冠瓣、左冠瓣和二尖瓣前瓣間特殊薄層纖維的病變，因具有潛在致命性備受關(guān)注[1]。早期及時準確地診斷與明確病因，對于治療方式的選擇尤為重要。據(jù)文獻報道，P-MAIVF多為感染性心內(nèi)膜炎、主動脈瓣手術(shù)或胸部創(chuàng)傷的后遺癥[2-3]。而先天性心臟病，如二葉式主動脈瓣、室間隔缺損或動脈導(dǎo)管未閉，作為其罕見病因，也可導(dǎo)致P-MAIVF[4-5]。本文將1例術(shù)中使用經(jīng)食道超聲心動圖(TEE)診斷術(shù)前漏診的、由先天性二葉式主動脈瓣畸形所致的慢性、非感染性的P-MAIVF報道如下。

1 臨床資料

患者，女，63歲，因“心累7 d”入院。既往無風濕性心臟病、感染性心內(nèi)膜炎、風濕熱、胸部創(chuàng)傷、心臟手術(shù)史。體格檢查：聽診心前區(qū)左側(cè)第3肋間聞及3～6級舒張期雜音。實驗室檢查未見明顯異常。血培養(yǎng)陰性。術(shù)前TTE顯示：重度主動脈瓣返流、輕度的二葉式主動脈瓣鈣化、左心室中度擴大(左心室收縮末期容積50 mm)，左室射血分數(shù)62%。擬行主動脈瓣置換術(shù)。全身麻醉誘導(dǎo)后，行TEE顯示：二尖瓣-主動脈瓣瓣間纖維區(qū)有一個假性動脈瘤、主動脈瓣返流和二葉式主動脈瓣畸形(圖1)。

LA：左心房;LV：左心室;AV：主動脈瓣

圖1術(shù)中TEE顯示二葉式主動脈瓣畸形

食管中段的主動脈瓣長軸切面圖像顯示：二尖瓣前葉與主動脈瓣瓣間見一收縮期膨脹、舒張期塌陷的無回聲區(qū)(1.3×0.4 cm)，通過一個窄頸與左室流出道(LVOT)相通，彩色多普勒檢查顯示瘤腔內(nèi)有往返血流(收縮期由LVOT進入瘤腔，舒張期由瘤腔進入LVOT)，見圖2。手術(shù)直視下可見二尖瓣-主動脈瓣瓣間纖維區(qū)被破壞，形成的假性動脈瘤開口與主動脈無冠瓣、左冠瓣及二尖瓣前葉之間的左室流出道相通，主動脈處有輕度的環(huán)狀鈣化。術(shù)后病理檢查示瘤體壁組織為重度鈣化， 細菌、分枝桿菌、真菌培養(yǎng)均為陰性。

A：二尖瓣前葉與主動脈瓣瓣間見一收縮期膨脹，舒張期塌陷的無回聲區(qū)(1.3×0.4 cm);B：彩色多普勒檢查顯示瘤腔內(nèi)有往返血流；LA：左心房;LV：左心室;AO：升主動脈

圖2術(shù)中TEE圖像(食管中段主動脈瓣短軸切面)

2 討 論

二尖瓣-主動脈瓣瓣間纖維區(qū)(MAIVF)是隔離主動脈根與二尖瓣前葉基底部間的特殊薄層纖維組織，連接主動脈無冠瓣左側(cè)半和相鄰左冠瓣三分之一與二尖瓣前葉，其后外側(cè)界為左心房，下界為左心室流出道，上界為心包[6]，該結(jié)構(gòu)在維持主動脈瓣和二尖瓣幾何形態(tài)及正常功能方面具有重要作用[5]。該薄層區(qū)域因缺乏血管分布，極易發(fā)生感染、創(chuàng)傷或形成假性動脈瘤[5-7]。P-MAIVF較罕見，患者既可表現(xiàn)為無任何癥狀，也可因瘤體破入心包腔導(dǎo)致心包填塞、壓迫冠狀動脈引起心絞痛，或瘤體內(nèi)血栓形成發(fā)生腦卒中[8]，因此具有潛在的致命性。P-MAIVF通常發(fā)生于感染性心內(nèi)膜炎、胸部創(chuàng)傷、瓣膜置換或其他心臟手術(shù)后；繼發(fā)于感染性心內(nèi)膜炎者，最常見的致病菌為金黃色葡萄球菌與鏈球菌。心臟手術(shù)所致P-MAIVF中以主動脈瓣手術(shù)最常見，其次是室間隔缺損修補術(shù)、心導(dǎo)管置入術(shù)、射頻消融術(shù)和二尖瓣手術(shù)[1,5-6]。然而，繼發(fā)于先天性畸形(如二葉式主動脈瓣，室間隔缺損，房間隔缺損或者動脈導(dǎo)管未閉)的病例較少[4-5]。P-MAIVF的發(fā)病機制目前尚不明確，有研究認為它可能是感染性心內(nèi)膜炎累及主動脈瓣時細菌蔓延或“感染性”的主動脈瓣返流血液不斷撞擊瓣下結(jié)構(gòu)[9]，或者通過局部膿腫形成或在左室流出道和左房之間形成瘺管，最終導(dǎo)致P-MAIVF。然而，該例患者并沒有任何病史、體征或其他支持感染的證據(jù)，血液或組織培養(yǎng)結(jié)果均為陰性。因此，該患者的假性動脈瘤，可能和先天性的二尖瓣-主動脈瓣間質(zhì)纖維區(qū)結(jié)構(gòu)薄弱和返流的血液多次沖擊該脆弱結(jié)構(gòu)有關(guān)[10-11]。同時，該例患者術(shù)后病理結(jié)果顯示病變區(qū)域重度鈣化，進一步支持其長期的假性動脈瘤的形成過程。因此，筆者推測這是1例罕見的先天性二葉式主動脈瓣合并慢性、非感染性二尖瓣-主動脈瓣瓣間纖維區(qū)假性動脈瘤。在該案例中，術(shù)前TTE檢查僅診斷為單純二葉式主動脈瓣關(guān)閉不全,而漏診了P-MAIVF。由于TEE的探頭可以更近距離地檢查心臟的內(nèi)部結(jié)構(gòu)，可最大限度地減少二維及彩色血流的偽像，從而大大地提高了圖像的分辨率和準確率，更好地診斷假性動脈瘤。在臨床工作中，一旦患者診斷為二葉式主動脈瓣畸形，應(yīng)提高警惕，同時TEE可為該疾病的診斷和手術(shù)方式的選擇提供非常重要的信息。