胎兒主肺動(dòng)脈窗產(chǎn)前超聲心動(dòng)圖特征

羅長(zhǎng)銳，谷孝艷，王斯宇，何怡華*

(1.深圳市第二人民醫(yī)院 深圳大學(xué)第一附屬醫(yī)院超聲科，廣東 深圳 518035；2.首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京安貞醫(yī)院超聲心動(dòng)科二部 胎兒心臟病母胎醫(yī)學(xué)北京市重點(diǎn)實(shí)驗(yàn)室 心血管疾病精準(zhǔn)醫(yī)學(xué)北京實(shí)驗(yàn)室，北京 100029)

主肺動(dòng)脈窗(aortopulmonary window， APW)又稱主肺動(dòng)脈間隔缺損，是一種少見的先天性心臟畸形，約占先天性心臟病的0.1%～0.2%[1]。APW胎兒娩出后肺動(dòng)脈壓力突然減低，大量主動(dòng)脈血經(jīng)主肺動(dòng)脈間隔流入肺動(dòng)脈，可發(fā)生肺淤血，嚴(yán)重者可致重度肺高壓，甚至導(dǎo)致新生兒死亡。外科建議對(duì)APW患兒應(yīng)在1歲以內(nèi)進(jìn)行手術(shù)，否則預(yù)后較差。隨著胎兒超聲心動(dòng)圖的進(jìn)展，產(chǎn)前診斷APW的準(zhǔn)確率逐漸提高，但仍存在漏診、誤診。本文分析16胎APW胎兒的聲像圖特點(diǎn)，旨在提高產(chǎn)前診斷APW的準(zhǔn)確率。

1 資料與方法

1.1一般資料 于2012年12月—2017年10月北京安貞醫(yī)院胎兒心臟病母胎醫(yī)學(xué)北京市重點(diǎn)實(shí)驗(yàn)室產(chǎn)前超聲檢查的25 288胎胎兒中，收集16胎產(chǎn)前超聲診斷為APW的胎兒，對(duì)其超聲心動(dòng)圖資料進(jìn)行回顧性分析，孕婦年齡24～41歲，平均(31.2±4.7)歲，孕周22～29周，平均(25.45±2.20)周。

1.2儀器與方法 產(chǎn)前超聲檢查采用GE Voluson E8型彩色多普勒超聲診斷儀，凸陣三維容積探頭RAB4-8D(頻率4～8 MHz)；Philips iE33型彩色多普勒超聲診斷儀，2D/3D容積探頭(頻率4～8 MHz)，S8探頭(頻率3～8 MHz)。產(chǎn)后超聲檢查采用GE Vivid 7型彩色多普勒超聲診斷儀，M3S探頭(頻率2～4 MHz)。采用連續(xù)掃查方法對(duì)胎兒心臟進(jìn)行篩查，依次掃查四腔心切面、左右心室流出道切面、肺動(dòng)脈杈切面和三血管切面，觀察有無心內(nèi)外其他畸形。分析APW的超聲心動(dòng)圖特點(diǎn)，包括主肺動(dòng)脈間隔缺損部位、大小、分型及分流情況。對(duì)APW進(jìn)行Richardson分型[2]：Ⅰ型，缺損位于近端，緊鄰半月瓣；Ⅱ型，缺損位于遠(yuǎn)端，通常位于升主動(dòng)脈遠(yuǎn)端左后壁與主肺動(dòng)脈杈至右肺動(dòng)脈起始處之間，遠(yuǎn)離半月瓣；Ⅲ型，主肺動(dòng)脈間隔全部缺損或右肺動(dòng)脈異常起源于升主動(dòng)脈。當(dāng)APW合并主動(dòng)脈弓發(fā)育不良或離斷、右肺動(dòng)脈起源于主動(dòng)脈伴室間隔完整時(shí)，稱為Berry綜合征[3]。

1.3隨訪 對(duì)終止妊娠的胎兒尸體，經(jīng)家屬知情同意后進(jìn)行尸體解剖，與超聲心動(dòng)圖結(jié)果對(duì)照；對(duì)出生后新生兒進(jìn)行隨訪，將手術(shù)結(jié)果與產(chǎn)前超聲心動(dòng)圖結(jié)果對(duì)照。

2 結(jié)果

經(jīng)產(chǎn)前超聲診斷的16胎APW胎兒中，引產(chǎn)10胎，出生2胎，失訪4胎。引產(chǎn)的10胎中，4胎尸體接受解剖，其中3胎產(chǎn)前超聲心動(dòng)圖結(jié)果與病理結(jié)果一致，誤診1胎，病理證實(shí)為共同動(dòng)脈干。 2例新生兒出生后均接受手術(shù)治療，其產(chǎn)前超聲心動(dòng)圖結(jié)果均與手術(shù)結(jié)果一致。

15胎APW中，Richardson Ⅰ型2胎(2/15，13.33%)，Ⅱ型9胎(9/15，60.00%)，Ⅲ型4胎(4/15，26.67%)；Berry綜合征3胎。超聲圖像特點(diǎn)為三血管切面或左心室流出道、右心室流出道切面見主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈之間的間隔回聲失落，缺損大小約3.2～7.4 mm，平均(4.39±1.11)mm，CDFI表現(xiàn)為大動(dòng)脈水平可見雙向分流信號(hào)(圖1)。

15胎APW均合并其他心內(nèi)心外畸形，其中主動(dòng)脈弓異常6胎(6/15，40.00%)，包括主動(dòng)脈橫弓發(fā)育不良3胎，主動(dòng)脈弓離斷2胎，右位主動(dòng)脈弓1胎；室間隔缺損6胎(6/15，40.00%)；肺動(dòng)脈異常6胎(6/15，40.00%)，包括右肺動(dòng)脈異常起源于升主動(dòng)脈4胎，肺動(dòng)脈閉鎖2胎；動(dòng)脈導(dǎo)管異常5胎(5/15，33.33%)，包括動(dòng)脈導(dǎo)管缺如4胎，異位動(dòng)脈導(dǎo)管1胎；

圖1 27+4周胎兒聲像圖，APW Ⅱ型合并完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位、室間隔膜部小缺損 A.四腔心切面示心房正位，心室右攀，房室連接一致，心腔比例正常，室間隔膜部可見約1 mm連續(xù)性中斷； B.右心室流出道切面示主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈平行走行，前者起源于右心室，后者起源于左心室，主動(dòng)脈位于肺動(dòng)脈前方，主肺動(dòng)脈遠(yuǎn)段前壁與升主動(dòng)脈后壁之間可見約3 mm回聲中斷(箭)； C.CDFI示升主動(dòng)脈與主肺動(dòng)脈遠(yuǎn)端間隔缺損處見左向右分流信號(hào) (AO：主動(dòng)脈；PA：肺動(dòng)脈；LA：左心房；LV：左心室；RA：右心房；RV：右心室；AAO：升主動(dòng)脈)

靜脈異常4胎(4/15，26.67%)，包括永存左上腔靜脈3胎，左側(cè)無名靜脈弓下走行1胎；圓錐動(dòng)脈干畸形3胎(3/15，20.00%)，包括永存動(dòng)脈干、大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位和右心室雙出口各1胎；Berry綜合征3胎(3/15，20.00%)；法洛四聯(lián)癥1胎(1/15，6.67%)；單臍動(dòng)脈1胎(1/15，6.67%)。

3 討論

APW是指胚胎時(shí)期動(dòng)脈干發(fā)育過程中，主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈之間的分隔發(fā)育異常，導(dǎo)致主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈分隔不全，由此引起異常交通的先天性心血管畸形[4]。主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈間缺損較大時(shí)，早期易發(fā)生充血性心力衰竭，若不盡早手術(shù)，患兒1歲以內(nèi)病死率高達(dá)40%[5-6]。因此，APW手術(shù)最佳時(shí)期為出生后的前數(shù)個(gè)月，在未形成肺動(dòng)脈高壓之前[7]。隨著超聲檢查技術(shù)的發(fā)展，產(chǎn)前超聲心動(dòng)圖診斷APW的準(zhǔn)確率逐漸提高。本研究回顧性收集北京安貞醫(yī)院胎兒心臟病母胎醫(yī)學(xué)北京市重點(diǎn)實(shí)驗(yàn)室25 288胎產(chǎn)前超聲心動(dòng)圖資料，其中APW共15胎，占0.06%(15/25 288)，略高于既往研究[1,8]結(jié)果，原因可能是北京安貞醫(yī)院接診的多為各地疑診胎兒心臟疾病后的轉(zhuǎn)診患者，故先天性心臟病及APW的發(fā)生率均較高。

本組產(chǎn)前診斷為APW的16胎胎兒中，10胎接受引產(chǎn)；引產(chǎn)后4胎接受尸體解剖，其中3胎病理結(jié)果與胎兒超聲心動(dòng)圖結(jié)果一致，1胎誤診(超聲心動(dòng)圖診斷為主肺動(dòng)脈閉鎖合并APW，病理診斷為共同動(dòng)脈干，并無APW)。共同動(dòng)脈干與APW的鑒別要點(diǎn)為APW有2組半月瓣，而共同動(dòng)脈干僅有1組半月瓣。此外，APW還應(yīng)與肺動(dòng)脈起源異常相鑒別：前者為升主動(dòng)脈左側(cè)壁與右肺動(dòng)脈右側(cè)壁之間回聲失落，CDFI示大動(dòng)脈水平可見分流信號(hào)；后者無升主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈間隔回聲失落。APW Ⅱ型還應(yīng)與永存第5弓[9-10]相鑒別：前者為升主動(dòng)脈遠(yuǎn)端左后壁與主肺動(dòng)脈杈至右肺動(dòng)脈起始處之間回聲失落，CDFI表現(xiàn)大動(dòng)脈水平分流信號(hào)；后者為胚胎時(shí)第5對(duì)主動(dòng)脈弓未退化所致，為1條起源于升主動(dòng)脈遠(yuǎn)端、走行于第4主動(dòng)脈弓下的異常血管，可連接升主動(dòng)脈與降主動(dòng)脈，亦可連接升主動(dòng)脈與主肺動(dòng)脈或左肺動(dòng)脈，無升主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈間隔回聲失落。

APW超聲心動(dòng)圖三血管切面或左心室流出道、右心室流出道切面可見主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈之間的間隔回聲失落，CDFI示大動(dòng)脈水平可見雙向分流信號(hào)。本研究APW分型中，以Richardson Ⅱ型最為常見，占60.00%(9/15)，與既往研究[11]報(bào)道一致。值得注意的是，掃查胎兒心臟結(jié)構(gòu)時(shí)，應(yīng)進(jìn)行連續(xù)掃查，依次掃查四腔心切面、左右心室流出道切面、肺動(dòng)脈杈切面、三血管切面；如果不嚴(yán)格遵照上述掃查順序，僅發(fā)現(xiàn)四腔心切面、左右心室流出道切面正常而不繼續(xù)向上掃查三血管切面，則很可能會(huì)漏診APW。此外，發(fā)現(xiàn)其他心內(nèi)畸形時(shí)，也應(yīng)注意全面掃查，以明確有無APW。

APW易合并其他心內(nèi)、心外畸形。Faulkner等[12]報(bào)道，APW最常見的合并畸形是主動(dòng)脈弓離斷，占15%～20%，其次較多見者為動(dòng)脈導(dǎo)管未閉(11%)、室間隔缺損(8%)、冠狀動(dòng)脈畸形(8%)及法洛四聯(lián)癥(5%)。本組APW最常見的合并畸形為主動(dòng)脈弓異常，占40.00%(6/15)，分析其原因，可能是主動(dòng)脈部分血流經(jīng)主肺動(dòng)脈間隔分流至肺動(dòng)脈，使主動(dòng)脈內(nèi)血流量減少而出現(xiàn)主動(dòng)脈弓發(fā)育不良甚至離斷。

本組2胎APW胎兒出生。1胎為孕21+4周時(shí)超聲心動(dòng)圖發(fā)現(xiàn)APW合并動(dòng)脈導(dǎo)管缺如，且肺動(dòng)脈分支纖細(xì)，出生后1歲時(shí)接受手術(shù)治療，術(shù)后恢復(fù)良好，至今已3歲，仍在隨診中。另1胎為孕28周時(shí)超聲心動(dòng)圖診斷為APW合并右心室雙出口、肺動(dòng)脈閉鎖、室間隔缺損和動(dòng)脈導(dǎo)管缺如，出生后7個(gè)月接受手術(shù)治療，手術(shù)失敗死亡，可能與以下原因有關(guān)：①合并畸形復(fù)雜、手術(shù)難度大；②手術(shù)操作者技術(shù)局限；③患兒早期形成肺動(dòng)脈高壓，最后因充血性心力衰竭而死亡。

總之，產(chǎn)前超聲心動(dòng)圖檢查能準(zhǔn)確診斷APW缺損部位、大小、分型及分流情況、有無合并其他心內(nèi)外畸形等，是一種有效的檢查方法。產(chǎn)前超聲檢查發(fā)現(xiàn)APW時(shí)，還應(yīng)對(duì)胎兒肺動(dòng)脈分支進(jìn)行明確定位，判斷是否存在Berry綜合征，同時(shí)應(yīng)注意有無其他心內(nèi)心外畸形存在。