未成年男性左心房黏液瘤致腦栓塞患者一例報道及早期康復體會

朱海穎，何 俊，卞海波，朱怡琳，李向榮，朱 潔

心房黏液瘤是臨床上最常見的原發(fā)性心臟腫瘤，好發(fā)于青年女性，主要累及左心房，占83%～88%，其主要臨床表現(xiàn)為血流動力學改變、全身表現(xiàn)和周圍血管栓塞，20%～45%的患者首發(fā)癥狀為栓塞，其中腦栓塞發(fā)生率為50%［1］。本文報道1例未成年男性左心房黏液瘤致腦栓塞患者，病例罕見，且患者在行開顱去骨瓣減壓術及在體外循環(huán)下行左心房黏液瘤切除術后因存在運動、認知、吞咽、言語及平衡功能障礙，遂在常州市德安醫(yī)院進行康復治療，患者短期內(nèi)各功能均得到改善，且生活基本自理，現(xiàn)將其病歷資料報道如下，旨在提高臨床醫(yī)生對左心房黏液瘤致腦栓塞的認識。

1 病歷資料

1.1 臨床資料 患者，男，17歲，主因“右側肢體活動不利20 d”于2018-03-12就診于常州市德安醫(yī)院?；颊呷朐呵?0 d在學校跑步時突發(fā)暈厥并伴有口吐白沫、四肢抽搐、小便失禁，送當?shù)蒯t(yī)院行顱腦CT檢查顯示雙側額顳頂枕葉腦實質密度減低，心臟B超檢查顯示左心房占位（黏液瘤可能）。門診擬“腦栓塞、左心房黏液瘤”收入院，予以促醒、抗癲癇、抗自由基氧化、抑酸、抗凝等對癥治療，入院第2天患者突發(fā)雙側瞳孔不等大，左側對光反射遲鈍，復查顱腦CT顯示腦疝形成，遂予以左側開顱去骨瓣減壓術，術后轉至ICU；患者住院期間因發(fā)熱、咳嗽咳痰、呼吸不暢而予以氣管切開、抗感染、補液等對癥支持治療。10 d后患者意識恢復、生命體征平穩(wěn)，遂轉至心胸外科于體外循環(huán)下行左心房黏液瘤切除術。術后患者病情穩(wěn)定，為進一步治療轉至常州市德安醫(yī)院。

1.2 臨床診斷 腦栓塞（見圖1）；左心房黏液瘤切除術后；肺部感染（見圖2）；氣管切開狀態(tài)；營養(yǎng)不良。

1.3 康復評定 氣管切開狀態(tài)，氣管通暢；留置鼻腸管；體形消瘦，身高170 cm，體質量38 kg，肩胛下角皮質厚度8.9 mm〔參考范圍9.1～14.3 mm（男性）〕，上臂圍20 cm，小腿圍26 cm；心肺腹部查體未見明顯異常；言語不清，聲音低，可簡單復述，無自發(fā)語；復述可，記憶力、計算力、定向力欠佳，聽理解障礙，主要表現(xiàn)為長句及復雜詞語理解不能；雙耳聽力正常，眼球運動可，未見眼球震顫，雙側瞳孔等大等圓，約3 mm，對光反射靈敏，雙側皺額及面紋對稱，下頜居中，右側鼻唇溝變淺，伸舌右偏，無舌肌萎縮及肌纖維顫動，雙側軟腭上抬有力，懸雍垂居中，咽反射可誘發(fā)；肌張力未見異常；被動關節(jié)活動度未見明顯異常；徒手肌力檢查（MMT）結果顯示右側肢體肌力1級，右側肢體深淺感覺減退，右側腱反射（++++），右側霍夫曼征（+），右側巴氏征（+），右側踝陣攣（+）。右上肢、右手、右下肢Brunnstrom分期均為Ⅰ期；Fugl-Meyer運動功能量表評分13分；功能獨立性評定量表（FIM）評分36分，其中運動功能24分、認知功能12分；簡易精神狀態(tài)檢查量表（MMSE）評分13分（其中復述、時間定向、空間定向、注意力、記憶力存在問題）。進食評估問卷調(diào)查工具10（EAT-10）評分23分；洼田飲水試驗2級（一口量25 ml）；吞咽功能評估結果：伸舌右偏，咳嗽反射↓。語言篩查量表評分3分；漢語標準失語癥檢查：經(jīng)皮質混合性失語；波士頓診斷性失語檢查法（BDAE）失語癥嚴重程度分級0～1級。平衡能力評定：坐位、站位平衡不能；Berg平衡量表評分0分。改良Barthel指數(shù)（mBI）20分（見表1）。

圖1 顱腦CT檢查結果Figure1 Craniocerebral CT examination results

圖2 胸部CT檢查結果Figure2 Chest CT findings

1.4 康復問題 基于《國際功能、殘疾和健康分類（ICF）》理念，從身體結構與功能、活動與參與、環(huán)境因素及個人因素評估患者存在的康復問題：（1）身體結構與功能：①氣管切開狀態(tài)，呼吸模式異常；②鼻腸管留置，吞咽、言語功能障礙；③右側上下肢無主動活動；④右側肢體深淺感覺減退；⑤平衡能力下降；⑥健側肌力耐力減退；⑦軀干核心力量減退；⑧存在一定認知障礙；⑨存在下肢深靜脈血栓形成風險；⑩存在肺部感染。（2）活動受限：①翻身轉移、衛(wèi)生清潔及自我飲食大部分受限；②穿衣及步行完全受限。（3）參與限制：①與朋友家人交流受限；②自己推輪椅或其他輔助用具去學校受限；③學習能力受限。（4）環(huán)境因素：有醫(yī)保支付，具備一定經(jīng)濟基礎，父母均體健，配合治療程度高，患者家庭及社區(qū)活動予以輪椅代步。（5）個人因素：發(fā)病前為在校學生，主修汽修專業(yè)，興趣愛好為各種體育活動。

1.5 康復目標及康復方案

1.5.1 第一階段（入院15 d）

1.5.1.1 康復目標 控制肺部感染；拔除氣管插管及鼻腸管，預防并發(fā)癥；盡早脫離臥床狀態(tài)；提高自身免疫力；改善情緒。

1.5.1.2 康復方案 （1）藥物治療：給予超聲霧化吸入氨溴索祛痰、靜脈滴注痰熱清清熱化痰治療。（2）肺功能康復訓練（氣道廓清技術）：重建腹式呼吸模式、姿勢訓練、呼吸訓練、體位引流、排痰訓練［2-3］，30～45 min/次，1次/d。（3）氣管切開伴吞咽障礙一體化康復：增加營養(yǎng)攝入、增肌治療；保持呼吸道通暢，動態(tài)監(jiān)測血氧飽和度，濕化氣道，及時清理氣道口的痰液及更換敷料。（4）預防并發(fā)癥：電動起立床訓練使雙下肢負重、適應站立位，并及早脫離床面，預防長期臥床導致的并發(fā)癥；抗痙攣體位擺放及偏癱醫(yī)療體操［4］。（5）物理療法：氣壓治療預防雙下肢血栓形成，中頻脈沖電治療促進三角肌、腕背伸肌、脛前肌收縮，超短波治療促進肺部炎癥吸收；20 min/次，1次/d。（6）音樂療效：播放舒緩音樂以改善患者情緒，提高其治療積極性；30 min/次，1次/d。（7）加強24 h康復管理：告知患者家屬注意事項，通過圖文、視頻、情境導入法教會及督促家屬正確的護理方法，在病房進行康復延伸治療以強化康復治療效果［5］。

1.5.2 第二階段（入院30 d）

1.5.2.1 康復目標 達到坐位平衡2級，立位平衡1級；生活部分自理，主要表現(xiàn)為轉移、如廁、進食、穿衣自理；改善認知功能；提高聽理解能力，能簡單進行日常交流；經(jīng)口進普食。

1.5.2.2 康復方案 （1）坐位平衡訓練：軀干核心肌群訓練（以Bobath理念為指導）包括輔助情況下的雙橋活動、腹式呼吸訓練；本體感覺神經(jīng)肌肉促進療法（PNF）包括手法接觸、牽拉刺激肌肉、對大關節(jié)進行牽拉和擠壓，目的是早期穩(wěn)定軀干并提高軀干的控制能力，后期提高四肢運動控制能力；輔助坐位情況下的重心轉移［6］。（2）身體運動功能器械輔助訓練：予以全方位密集訓練、功能性電刺激配合康復踏車［7］以加強多感覺刺激，全身機器人訓練早期運動模式輸入；30 min/次，1次/d。（3）言語、認知及知覺障礙綜合訓練：聽理解訓練包括視聽刺激訓練（圖片、實物）、單詞-圖及文字匹配、是或非反應訓練；讀理解訓練包括畫和文字匹配（日常物品、簡單動作）；身體部位識別訓練；日常交流用語訓練，如你好、再見及手勢打招呼等；命名訓練：閱讀訓練包括嘗試性文字、數(shù)字識認；器械治療包括認知矯正系統(tǒng)（CCRT）、鏡像神經(jīng)元訓練、上肢機器人。（4）日常生活活動能力訓練：主要為任務導向訓練，以進食、穿衣、洗漱、轉移為主；30 min/次，1次/d。（5）吞咽功能訓練：主要方法包括門德爾松手法、冰刺激、空吞咽訓練、神經(jīng)肌肉電刺激治療（咽部）等；30 min/次，1次/d［8］。（6）康復護理：指導輪椅減壓方法、建立翻身卡、協(xié)助患者床上運動及翻身、器械性訓練前進行骨骼隆突處保護，以加強皮膚護理；協(xié)助患者有效進行病房康復延伸治療，如患者認知差則護士應從口述指導改為示范操作，如患者注意力不能集中則護士應加強督促及協(xié)助操作。

1.6 康復治療效果 康復治療10 d后患者體溫恢復正常，咽部未見異常分泌物，無肺部感染，咽反射及咳嗽反射恢復、能自主清理呼吸道，血氧飽和度＞95%，動脈血氧分壓＞70 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa）；基本達到拔管指證，遂試堵管3 d，期間患者無缺氧癥狀、晝夜呼吸節(jié)律平穩(wěn)遂拔除氣管插管?？祻椭委?5 d后行電視透視吞咽功能檢查（VFSS）顯示進食各種性狀食物均無明顯嗆咳、殘留及誤吸，遵循臨床指南拔除鼻腸管?？祻椭委?0 d后患者運動、認知、吞咽、言語及平衡功能均明顯改善：右上肢、右手、右下肢Brunnstrom分期分別為Ⅲ、Ⅱ、Ⅲ期，F(xiàn)ugl-Meyer運動功能量表評分16分；FIM評分70分，其中運動功能53分、認知功能17分；MMSE評分19分（其中時間定向、記憶力存在問題）。EAT-10評分＜3分；洼田飲水試驗1級（一口量25 ml）；吞咽功能評估結果：咳嗽反射↑，持續(xù)發(fā)音時間↑。語言篩查量表評分10分；漢語標準失語癥檢查：經(jīng)皮質混合性失語；BDAE失語癥嚴重程度分級3級。平衡能力評定：坐位平衡2級，立位平衡1級；Berg平衡量表評分7分。mBI 60分（見表1）。

表1 本例患者康復治療前后mBI結果（分）Table1 Results of mBI before and after rehabilitation

2 討論

心臟黏液瘤是原發(fā)于心腔內(nèi)最多見的一種真性腫瘤，多見于左心房，右心房次之，心室黏液瘤較少見。心臟黏液瘤多為單發(fā)，臨床表現(xiàn)主要取決于瘤體所在位置、大小、形狀、瘤蒂長度、活動度、有無碎片脫落及瘤體內(nèi)有無出血、變性或壞死等，一旦確診則應立即手術切除。左心房黏液瘤患者病程較短，無心房擴大及心室肥厚，肺血管改變輕微，肺血管器質性病變少見，血容量無明顯改變，故患者預后良好；但黏液瘤切除術后患者有合并嚴重并發(fā)癥的可能，如栓塞、低心排綜合征或嚴重心律失常等；此外，黏液瘤切除術后患者復發(fā)率為1%～2%，故要求患者術后4年內(nèi)每半年隨訪1次，4年后每年復查1次心臟彩色多普勒超聲及進行免疫學檢查［9］。

本例患者17歲，此次發(fā)病以右側偏癱為首發(fā)癥狀，發(fā)病前無明顯胸悶、心悸、氣急、氣喘等癥狀，且無特殊病史，故首先考慮為左心房黏液瘤脫落導致腦栓塞，經(jīng)心臟彩色多普勒超聲及顱腦CT明確診斷后予以開顱去骨瓣減壓術及抗凝、腦保護等對癥治療，生命體征平穩(wěn)后立即在體外循環(huán)下行左心房黏液瘤切除術；之后考慮患者年齡較小，既往無高血壓、糖尿病及高脂血癥等慢性病，血管彈性佳，無斑塊形成，故暫時無需行抗凝、穩(wěn)定斑塊等二級預防治療［10］。本例患者發(fā)病前為在校學生，發(fā)病后因腦栓塞而導致右側肢體運動功能及認知、言語、吞咽功能損傷，嚴重影響患者生活質量，但其對回歸學校、家庭及社會的要求較強烈，遂于術后轉至常州市德安醫(yī)院進行康復治療。

神經(jīng)生理學理論認為，中樞神經(jīng)損傷后仍具有重新組織能力或可塑性，如條件適宜則部分神經(jīng)元可再生［11-12］。而正規(guī)康復治療能促進大腦皮質功能區(qū)模式整合的完成，通過輸入正常的運動模式而影響輸出，促進正常功能模式形成，在運動過程中肌肉和關節(jié)運動又會向中樞神經(jīng)提供大量感覺輸入，進而激活神經(jīng)元；此外，盡早康復治療還可有效預防廢用綜合征的發(fā)生，避免肢體痙攣及非偏癱側肌肉萎縮，最大限度地恢復運動功能［13-15］。本例患者基于ICF理論，從身體結構與功能、活動與參與、環(huán)境因素及個人因素等方面評估存在的康復問題，并根據(jù)患者主要意愿有針對性地制定階段性康復目標及康復方案。第一階段經(jīng)藥物治療、肺功能康復訓練、氣管切開伴吞咽障礙一體化康復、預防并發(fā)癥、物理療法、音樂療法及加強24 h康復管理后，患者肺部感染得到控制、成功拔除氣管插管及鼻腸管、未出現(xiàn)并發(fā)癥、脫離臥床狀態(tài)、自身免疫力得到提高、情緒穩(wěn)定；第二階段經(jīng)坐位平衡訓練、身體運動功能器械輔助訓練、言語和認知及知覺障礙綜合訓練、日常生活活動能力訓練、吞咽功能訓練及康復護理后，患者達到坐位平衡2級、立位平衡1級、生活部分自理（主要表現(xiàn)為轉移、如廁、進食、穿衣自理）、認知功能改善、聽理解能力提高、能簡單進行日常交流、能經(jīng)口進普食。本例患者康復治療1個月后運動、認知、言語、吞咽及平衡功能均明顯改善，且生活基本自理。

左心房黏液瘤致腦栓塞好發(fā)于青年人，而青年人回歸家庭及社會的要求更強烈、配合度好，故建議及早進行康復治療以使患者盡早康復。