老年雙支冠狀動(dòng)脈瘺與左心系統(tǒng)形成異常交通一例報(bào)道

龔國(guó)平，王 虹，何新兵，張以昆，賴文盈

冠狀動(dòng)脈瘺（coronary artery fistula，CAF）又稱為冠狀動(dòng)靜脈瘺，最早于1865年由KRAUSE報(bào)道［1］，是指冠狀動(dòng)脈主干或分支與任一心腔或冠狀竇及其靜脈屬支、近心大血管（如肺動(dòng)脈、肺靜脈、上腔靜脈）之間存在的異常交通，血液由冠狀動(dòng)脈經(jīng)瘺管分流到有關(guān)心腔和血管。CAF主要由胚胎時(shí)期冠狀動(dòng)脈循環(huán)及心肌發(fā)育異常所致，是胎兒原始心臟發(fā)育過(guò)程中心肌竇狀間隙不退化而形成的連接冠狀動(dòng)脈與心腔、肺動(dòng)脈、冠狀靜脈竇等之間的異常交通，極少數(shù)CAF由心臟創(chuàng)傷、手術(shù)、感染性心內(nèi)膜炎、冠狀動(dòng)脈介入治療等后天因素所致。據(jù)調(diào)查，CAF發(fā)病率約為0.002%，其發(fā)病人數(shù)占冠狀動(dòng)脈造影檢出畸形患者總數(shù)的0.13%～0.22%［2］。CAF主要起源于單支冠狀動(dòng)脈，約占90%，其中起源于右冠狀動(dòng)脈及其分支者占50%～55%、左冠狀動(dòng)脈者約占35%；極少數(shù)起源于雙支冠狀動(dòng)脈，約占5%［3］。CAF與左心系統(tǒng)形成交通較少見(jiàn)，其中與左心房形成交通者約占5%，與左心室形成交通者約占3%［4］。本文報(bào)道1例雙支CAF與左心系統(tǒng)形成交通患者，該病例在臨床罕見(jiàn)，旨在為臨床醫(yī)生診治CAF提供參考。

1 病歷簡(jiǎn)介

患者，女，80歲，主因“反復(fù)胸悶10余年，因勞累后胸悶癥狀再發(fā)加重3 d”于2018-07-15就診于廣西中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院?；颊哂?0余年前無(wú)明顯誘因下出現(xiàn)胸悶，情緒激動(dòng)時(shí)加重，休息10～20 min后可自行緩解，因發(fā)作頻率較低且程度輕微而未引起患者及其家屬重視。既往有高血壓病史10余年，最高血壓170/90 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa），有慢性腎功能不全病史，無(wú)心臟創(chuàng)傷及手術(shù)史。查體：無(wú)頸靜脈充盈怒張，雙肺呼吸音清，未聞及干濕啰音。心界不大，心率59次/min，未聞及雜音，肝脾未觸及，無(wú)雙下肢水腫。實(shí)驗(yàn)室檢查：尿素11.50 mmol/L，肌酐159 μmol/L，心肌酶、肌鈣蛋白、腦鈉肽（BNP）均在參考范圍。心電圖檢查：（1）竇性心律過(guò)緩；（2）逆鐘向轉(zhuǎn)位；（3）左心室高電壓；（4）ST-T段改變。入院診斷：（1）冠心病？（2）高血壓3級(jí)（高危）；（3）慢性腎衰竭4期。心臟彩色多普勒超聲檢查：符合高血壓心臟改變，肺動(dòng)脈瓣輕度返流、右房室瓣中度返流并中度肺動(dòng)脈高壓，左房室瓣中度返流、主動(dòng)脈瓣輕度返流，左心室舒張功能下降。入院后給予抗血小板聚集、調(diào)脂、擴(kuò)冠、降壓等治療。2018-07-18行冠狀動(dòng)脈造影檢查顯示，冠狀動(dòng)脈各段未見(jiàn)明顯狹窄，第一對(duì)角支近端與冠狀靜脈系統(tǒng)交通最終流入左心系統(tǒng)（見(jiàn)圖1），右冠狀動(dòng)脈遠(yuǎn)端與冠狀靜脈系統(tǒng)交通最終流入左心系統(tǒng)（見(jiàn)圖2）。患者高齡且胸悶癥狀較輕，患者及家屬不同意行外科手術(shù)及經(jīng)導(dǎo)管冠狀動(dòng)脈瘺栓塞術(shù)（TCC），故給予抗血小板聚集、調(diào)脂、擴(kuò)冠、降壓等藥物保守治療，患者胸悶癥狀好轉(zhuǎn)后于2018-07-29出院。

圖1 左冠狀動(dòng)脈造影檢查結(jié)果（正頭位）Figure1 Results of left coronary angiography

2 討論

CAF無(wú)特征性臨床表現(xiàn)，大多數(shù)患者在體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)，少部分患者隨著年齡增長(zhǎng)瘺口變大，成年以后才出現(xiàn)臨床癥狀。據(jù)調(diào)查，＞20歲的CAF患者中63%出現(xiàn)不同程度心悸、氣促、心絞痛、心力衰竭、感染性心內(nèi)膜炎、心肌梗死等［5］。同時(shí)，若血液經(jīng)瘺管分流量過(guò)大，在舒張期可導(dǎo)致冠狀動(dòng)脈灌注壓迅速下降，影響供血區(qū)域血供而導(dǎo)致心肌缺血性胸痛癥狀，即“冠狀動(dòng)脈竊血現(xiàn)象”［6］。目前，冠狀動(dòng)脈造影、超聲、磁共振血管成像及64排螺旋CT（64-MDCT）等是臨床常見(jiàn)的CAF診斷技術(shù)［7］，其中冠狀動(dòng)脈造影是診斷CAF的“金標(biāo)準(zhǔn)”［8］。CAF的治療方法主要包括保守治療、TCC和外科手術(shù)。既往研究表明，外科修復(fù)術(shù)治療CAF的效果較好，近年來(lái)隨著TCC發(fā)展及與其相關(guān)的介入治療器材不斷改進(jìn)、介入治療技術(shù)不斷提高，采用TCC治療的CAF患者逐漸增多［9］。分析原因可能為介入治療安全可靠，可明顯減輕患者痛苦，縮短住院時(shí)間［10］。

圖2 右冠狀動(dòng)脈造影檢查結(jié)果（頭位）Figure2 Results of right coronary angiography

本例患者10余年前出現(xiàn)缺血性胸悶癥狀，高齡才出現(xiàn)冠狀動(dòng)脈竊血現(xiàn)象；經(jīng)冠狀動(dòng)脈造影提示雙支CAF與左心系統(tǒng)形成交通，病例實(shí)屬罕見(jiàn)；分析本例患者發(fā)病過(guò)程可能為雙支CAF均流入左心系統(tǒng)，導(dǎo)致舒張期心腔壓力驟降，血液經(jīng)瘺管分流量增大，冠狀動(dòng)脈供血不足，進(jìn)而產(chǎn)生心肌缺血癥狀，并隨病情進(jìn)展導(dǎo)致胸悶不適、心電圖改變。