副腫瘤性肢端角化癥一例

熊娟娟 黃勇 孫德祥 李念 向守寶

441021湖北，襄陽(yáng)市中心醫(yī)院 湖北文理學(xué)院附屬醫(yī)院皮膚科（熊娟娟、向守寶）；青島市立醫(yī)院檢驗(yàn)科（黃勇）；青島市膠州中心醫(yī)院（孫德祥）；襄陽(yáng)市第一人民醫(yī)院（李念）

患者男，52歲，因雙手、雙足起褐色斑伴滲出3個(gè)月于2017年4月3日來(lái)青島市立醫(yī)院皮膚科住院治療?；颊?017年1月無(wú)明顯誘因于雙手、雙足出現(xiàn)暗紅斑，伴少量滲出，偶感瘙癢。紅斑漸增多并融合成片狀，伴皸裂、脫屑，部分結(jié)痂。當(dāng)?shù)蒯t(yī)院以濕疹予口服抗組胺藥物，并外用糖皮質(zhì)激素軟膏，無(wú)效。近半月紅斑顏色變暗，皸裂、脫屑加重，滲出增多，自覺腫脹明顯?；颊呒韧w健，否認(rèn)放射性毒物接觸史，家族中無(wú)遺傳病史及類似皮疹者。自發(fā)病以來(lái)，飲食差，睡眠可，體重下降約10 kg。

體檢：一般情況良好，全身皮膚黏膜無(wú)黃染，淺表淋巴結(jié)無(wú)腫大，雙肺呼吸音粗，心腹無(wú)異常。皮膚科情況：雙手、雙足可見境界不清的暗紅色斑，浸潤(rùn)肥厚，手指、足趾腫脹、皸裂，以甲周為著，伴滲出、結(jié)痂。皮疹雙側(cè)對(duì)稱分布（圖1）。

實(shí)驗(yàn)室檢查：血尿糞常規(guī)無(wú)異常。血生化全套檢查無(wú)異常，抗核抗體譜無(wú)異常。取甲屑真菌直接鏡檢陰性。血腫瘤標(biāo)記物癌胚抗原（CEA）：8.7 μg/L，糖類抗原125：313.9 U/ml（參考值0 ～ 35 U/ml），細(xì)胞角蛋白19：20.4 μg/L（0 ～ 3.3 μg/L）。余均正常。CT示食管上段壁厚并縱膈淋巴結(jié)腫大，考慮癌性可能；雙肺團(tuán)片、結(jié)節(jié)影，考慮腫瘤轉(zhuǎn)移可能。B超示肝區(qū)多發(fā)占位。胃鏡檢查示食管上段癌，慢性胃炎。食管上段組織活檢：食管上段鱗狀細(xì)胞癌。皮損組織病理：表皮角化過(guò)度并灶狀角化不全，棘層肥厚，皮突延長(zhǎng)，真皮乳頭層血管擴(kuò)張，淺層間質(zhì)內(nèi)見少量淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)。

診斷：副腫瘤性肢端角化癥（acrokeratosis paraneo?plastica）。

治療：口服阿維A 25 mg/d，聯(lián)合局部冷濕敷及外用糖皮質(zhì)激素軟膏，治療2周后皮疹改善明顯。

圖1 患者手（1A）、足（1B）暗紅色斑，伴皸裂、脫屑，部分結(jié)痂，全部指（趾）甲不同程度變形

討論 副腫瘤性肢端角化癥是一種皮膚改變伴隨潛在腫瘤發(fā)生的副腫瘤綜合征［1］。本病發(fā)病與腫瘤相關(guān)，但不是直接由原發(fā)腫瘤浸潤(rùn)或轉(zhuǎn)移所致，約有1%～7%的癌癥患者會(huì)并發(fā)該種疾?。?］。本病多發(fā)于40歲以上男性［2］，其特征皮損對(duì)稱分布于肢端，以手、足、耳朵較易受累，面頸部少見，未見全身泛發(fā)者，皮損為境界不清的暗紅色斑，覆以灰白色不易刮除的角質(zhì)性鱗屑，部分可出現(xiàn)滲出或結(jié)痂。累及手足多表現(xiàn)為指（趾）粗大呈紫紅色，局部腫脹，上覆黏著角化過(guò)度性鱗屑，關(guān)節(jié)處可形成污黃色疣狀指（趾）墊，凹凸不平［3］。該病組織病理學(xué)表現(xiàn)無(wú)特異性。本例患者根據(jù)臨床癥狀、體征及病理表現(xiàn)，可確診為副腫瘤性肢端角化癥。該病治療的關(guān)鍵在于對(duì)原發(fā)腫瘤的治療，約90%～95%的患者在潛在腫瘤得到治療后，皮膚癥狀也能部分或完全得到改善。本例患者口服阿維A聯(lián)合局部冷濕敷及外用糖皮質(zhì)激素軟膏，治療2周后皮疹改善明顯。