雙胎輸血綜合征病理基礎(chǔ)及診斷

馬騰飛 劉燕賓 丁毅 杜越 韋高翔 潘越 李清 李沁蓮

【摘 要】雙胎輸血綜合征是發(fā)生于單絨毛膜雙胎的一種嚴(yán)重并發(fā)癥， 圍產(chǎn)兒死亡率高， 其發(fā)病機(jī)制與胎盤血管吻合有關(guān)， 主要靠產(chǎn)前超聲診斷。本文就TTTS的發(fā)病機(jī)制、診斷做一綜述。

【關(guān)鍵詞】雙胎輸血綜合征；病理基礎(chǔ)； 診斷；

【中圖分類號】K826.2【文獻(xiàn)標(biāo)識碼】A【文章編號】1672-5158（2013）07-0462-01

雙胎輸血綜合征（twin-twin transfusion syndrome，TTTS）是雙羊膜囊單絨毛膜單卵雙胎妊娠中一種較常見嚴(yán)重的并發(fā)癥，發(fā)生率為10%～15%[1]，TTTS 發(fā)病時間多在孕15～25周，平均為孕21周，如不治療圍產(chǎn)兒死亡率高，其發(fā)生主要是由于共用的一個胎盤存在血管吻合導(dǎo)致雙胎間明顯的血流動力學(xué)異常而引起的一系列病理生理改變及臨床表現(xiàn)，近20年來超聲技術(shù)的快速發(fā)展使得TTTS可以在產(chǎn)前準(zhǔn)確診斷。治療方法由傳統(tǒng)的羊水減量法、羊膜中隔打孔術(shù)和臍帶結(jié)扎術(shù)到如今的胎兒鏡下激光凝固吻合血管法，TTTS胎兒的存活率及預(yù)后有了較大的改善。

1、TTTS的發(fā)生及病理基礎(chǔ)

TTTS的發(fā)病機(jī)理與雙胎胎盤間的血管吻合方式密切相關(guān)，可分為淺表的動脈-動脈直接吻合，靜脈-靜脈直接吻合和深層的動脈-靜脈之間的吻合，研究表明幾乎所有TTTS的胎盤深層都存在豐富的動脈和靜脈血管吻合[2-3]。一般情況下當(dāng)胎盤間的血管吻合的血液交通大體相等時，單位時間內(nèi)雙胎間的血流量也大致相等，因此雙胎的發(fā)育也差不多一致；當(dāng)胎盤間的血管吻合的血液交通分布不均等時，單位時間內(nèi)雙胎間的血流量也不均等，致使一胎成為供血胎，一胎成為受血胎，這就是TTTS的病理基礎(chǔ)。臨床上供血胎出現(xiàn)體重輕、貧血、尿少、羊水少、血容量不足； 受血胎出現(xiàn)體重增加過快，心臟肥大，羊水過多， 因血容量過多發(fā)生充血性心力衰竭，水腫死亡等。

在TTTS的發(fā)病因素中，臍帶的帆狀附著也可能是病因之一[4]。TTTS中臍帶的帆狀附著發(fā)生率明顯升高，帆狀附著的臍帶有一段被固定在子宮壁的胎膜內(nèi)而容易受壓導(dǎo)致胎兒的血流減少而發(fā)生TTTS。還有可能導(dǎo)致TTTS的病因有胎盤的雙向動脈-靜脈吻合支的一支主要靜脈發(fā)生血栓，致使一胎血供減少[5]。

2、TTTS的診斷

超聲檢查成為了TTTS產(chǎn)前診斷最主要的方法。TTTS一般為雙羊膜囊單絨毛膜單卵雙胎妊娠，在早孕期（10-14周）B超檢查可以判斷絨毛膜性，準(zhǔn)確性為100%。如有 2個分開的妊娠囊， 則為雙卵雙胎，超聲下可見“λ”征； 如一個絨毛膜腔內(nèi)有2個羊膜囊，中間隔有1層薄膜，在羊膜與絨毛膜之間呈“T”字征，則為單卵雙胎。TTTS 超聲診斷標(biāo)準(zhǔn)：（1）單絨毛膜單卵雙胎妊娠（2）雙胎間羊水差異明顯， 一定要滿足一胎羊水過多（羊水最大垂直暗區(qū)≥8cm，20周后≥10 cm）， 一胎羊水過少（羊水最大垂直暗區(qū)≤2cm），如一胎羊水正常，另一胎羊水過多或過少則不能診斷TTTS。目前臨床上常用的TTTS分期標(biāo)準(zhǔn)是Quintero [6]等1999年提出的將 TTTS分為 5 期，Ⅰ期：受血兒出現(xiàn)羊水過多， 供血兒出現(xiàn)羊水過少，供血胎膀胱可見；Ⅱ期：供血胎膀胱不可見。 Ⅲ期：Doppler血流異常，出現(xiàn)臍動脈舒張末期血流消失或反向，動脈導(dǎo)管血流反向，臍靜脈出現(xiàn)搏動。 Ⅳ期：胎兒出現(xiàn)水腫。 Ⅴ期：胎兒之一宮內(nèi)死亡。Quintero診斷分期標(biāo)準(zhǔn)得到廣泛認(rèn)可，全世界通用至今。多個研究認(rèn)為這種分級診斷方法與圍生兒的存活率有關(guān)，并可以指導(dǎo)TTTS宮內(nèi)手術(shù)時間的選擇。

參考文獻(xiàn)

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[2] Bermudez C，Becerra CH，Bornick PW etal.Placenta type and twintwin transfusion syndrome.Am J Obstet Gynecol，2002，187：489-494

[3] Diehl W，Hecher K，Zikuling L，etal.Placenta vascular anastamosis visualized during fetoscopic laser sugery in sever mid-trimester twin-twin transfusion syndrome.Placenta，2001，22：876-881

[4] Melissa HF，Ruth BG，Sarah JK，etal.The role of velamentous cord insertion in the etiology of twin-twin transfusion syndrome. Obstet Gynecol， 1993，81569-574

[5] Nikkles P，Van-Gemert，Sollie-Szarynska KM，etal.Rapid onset of sever twin-twin transfusion syndrome caused by placenta venous trombosis. Pediatr DW Pathol，2002，5：310-314

[6] Quintero RA，Morales WJ，Allen MH，et al.Staging of twin -twintransfusion syndrom[eJ].J Perinatol，1999，19（8pt1）：550-555