反復(fù)發(fā)作的外源性過敏性肺泡炎1例

王少飛，張 勃，龐桂芬，楊林瀛，姜 鋒，張 慶

（承德醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院，河北承德 067000）

外源性過敏性肺泡炎（EAA）是易感個體反復(fù)吸入各種抗原性有機物質(zhì)所引起的一種間質(zhì)性肺病[1]，致病物質(zhì)可以是動植物、微生物、藥物、低分子化合物等，甚至很多患者發(fā)病與地域、氣候、環(huán)境有關(guān)。本文報道1例反復(fù)于我科就診的EAA患者的病例特點，并對該疾病進行文獻復(fù)習(xí)。

1 病例資料

患者女性，39歲，河北省承德市人，既往體健，因間斷呼吸困難、咯血、發(fā)熱9年，加重1天，心臟驟停5小時于2017-01-28 12：40就診。患者9年前感冒后出現(xiàn)呼吸困難，活動后明顯，伴發(fā)熱、咯血，經(jīng)抗感染、止血等治療后上述癥狀好轉(zhuǎn)，好轉(zhuǎn)后不影響日常工作。此后上述癥狀間斷出現(xiàn)，多因感冒或聞刺激性氣味誘發(fā)。

患者分別于2013-10及2013-11在我科因肺炎住院治療，出院時患者呼吸困難等癥狀好轉(zhuǎn)，復(fù)查胸部CT肺內(nèi)病變較入院時明顯吸收。后曾就診于北京協(xié)和醫(yī)院，完善氣管鏡等檢查，考慮為“過敏性肺泡炎”，經(jīng)“布地奈德福莫特羅粉吸入劑，1吸，日二次吸入”治療8個月，期間上述癥狀未再復(fù)發(fā)，此后患者遷居至廈門市，期間“感冒”或受涼后上述癥狀無發(fā)作。2016-07患者回我市省親，再次出現(xiàn)呼吸困難、發(fā)熱、咯血等表現(xiàn)，于我院呼吸科住院治療5天，給予抗感染、止血等治療后癥狀緩解，期間復(fù)查胸部CT示肺內(nèi)病變較入院時吸收（圖1～2）。2017-01-27患者再次回我市省親，上述癥狀再次發(fā)作，自行于家中間斷吸氧治療，呼吸困難無緩解。2017-01-28呼吸困難較前加重，就診于我院，12：30于就診途中出現(xiàn)呼吸心跳驟停，家屬訴患者無呼吸且觸及不到橈動脈搏動，12：40到達我院急診后立即給予心肺復(fù)蘇，經(jīng)搶救后患者心跳恢復(fù)，無自主呼吸，給予經(jīng)口氣管插管及呼吸機輔助通氣治療。查體：昏迷，周身皮膚可見散在花斑，雙側(cè)瞳孔散大固定，對光反射及調(diào)節(jié)反射消失，雙肺呼吸音減弱，雙肺可聞及散在濕性音，心率128次/分，律齊，腹平軟，腸鳴音減弱，雙下肢無水腫。輔助檢查：血氣分析：pH7.03，PaO264mmHg，PaCO252mmHg，F(xiàn)iO250%；血常規(guī)：白細胞42.68×109/L，中性粒細胞比例85.3%；乳酸12mmol/L；生化全項：谷丙轉(zhuǎn)氨酶2135U/L，谷草轉(zhuǎn)氨酶3000U/L，乳酸脫氫酶＞15050U/L，肌酸激酶184U/L，肌酸激酶同工酶83U/L，尿素氮7.87mmol/L，肌酐109.2μmol/L。胸部CT：雙肺彌漫樣滲出樣改變，不除外過敏性肺泡炎。頭顱CT：腦實質(zhì)腫脹，腦溝裂池變淺，各腦室受壓變窄。入院后給予抗感染、抗炎、促醒、保肝等治療9天，復(fù)查肝腎功能、心肌酶、血氣分析等各指標均較前明顯好轉(zhuǎn)，但患者仍無自主呼吸，查體瞳孔散大固定，患者家屬于2017-02-06要求離院。后期隨訪：患者于出院當(dāng)天心跳停止。

圖1 2016-07-26就診時胸部CT表現(xiàn)

圖2 2016-07-29治療后胸部CT表現(xiàn)

2 討論

EAA目前尚無統(tǒng)一的診斷標準，王辰[2]認為滿足以下4個條件可診斷為EAA：①有明確的環(huán)境抗原暴露史；②有EAA相應(yīng)的臨床癥狀，如發(fā)熱、咳嗽、咳痰或呼吸困難等，或脫離環(huán)境抗原暴露后病情改善；③胸部影像學(xué)提示肺間質(zhì)性改變，彌散功能提示限制性通氣功能障礙和氣體交換障礙；④支氣管肺泡灌洗液（BALF）提示淋巴細胞滲出為主的間質(zhì)性肺炎和（或）組織病理學(xué)提示肉芽腫性肺泡炎、淋巴濾泡細支氣管炎及間質(zhì)性肺炎等，同時除外結(jié)節(jié)病、結(jié)締組織繼發(fā)的肺間質(zhì)改變、IPF等疾病。

誘發(fā)EAA的變應(yīng)原微粒直徑往往＜3 μm，可被吸入遠端支氣管及肺泡中，通過與機體的免疫系統(tǒng)發(fā)生反應(yīng)而致病[3]。本例患者為自由職業(yè)者，無飼養(yǎng)鳥禽、養(yǎng)殖或接觸菌類病史，詳細詢問該患者病史發(fā)現(xiàn)，患者反復(fù)于更換居住環(huán)境后發(fā)病（由廈門市遷回到我市后），而在廈門從未發(fā)病，考慮患者發(fā)病可能與地域、環(huán)境或氣候有關(guān)。EAA以發(fā)熱、咳嗽、呼吸困難為主要表現(xiàn)，該患者每次發(fā)病除上述癥狀外，還合并咯血?？┭⒉皇荅AA的常見癥狀，但有報道稱部分EAA患者可有痰中帶血或咯血表現(xiàn)[4-5]，考慮患者肺泡內(nèi)可能存在出血、水腫[6]。

根據(jù)發(fā)病緩急，EAA可分為急性、亞急性、慢性三種類型。一般認為，病程在1個月內(nèi)者為急性；亞急性患者起病較緩，病程不超過4個月；慢性患者病情遷延，往往持續(xù)數(shù)年，甚至數(shù)十年，且有肺纖維化和（或）肺氣腫表現(xiàn)，少數(shù)患者最終因呼吸衰竭死亡。依據(jù)本例患者的發(fā)病情況，考慮為急性EAA。EAA類型不同，高分辨率CT（HRCT）下的表現(xiàn)各異。急性型主要表現(xiàn)為彌漫性磨玻璃影伴實變影或馬賽克征；亞急性型主要表現(xiàn)為雙肺彌漫性分布的細支氣管中心結(jié)節(jié)、馬賽克征、雙肺彌漫分布的斑片狀磨玻璃影，伴實變影或馬賽克征；慢性型主要表現(xiàn)為線狀影、網(wǎng)格影、蜂窩樣改變[7]。該患者胸部CT表現(xiàn)也符合急性EAA的影像學(xué)表現(xiàn)。

脫離變應(yīng)原是治療EAA的關(guān)鍵，嚴重者可應(yīng)用激素治療。該患者反復(fù)于我科住院治療，前3次發(fā)病的臨床表現(xiàn)及胸部影像學(xué)表現(xiàn)相似，入院后未應(yīng)用激素，癥狀多于2天內(nèi)明顯緩解，且肺內(nèi)病變于3～5天可明顯吸收，考慮與脫離居住環(huán)境中的變應(yīng)原有關(guān)。該患者最后一次發(fā)病時，未能及時脫離居住環(huán)境，并去醫(yī)院就診，導(dǎo)致病情嚴重發(fā)展，出現(xiàn)呼吸、心跳驟停而死亡。

EAA雖然是一種罕見的間質(zhì)性肺疾病，但該病有比較典型的臨床表現(xiàn)和胸部影像學(xué)表現(xiàn)，診斷的關(guān)鍵是提高對該病的認識，以有效減少誤診，提高治療效果，改善患者預(yù)后。