關(guān)于1例患有部分性葡萄胎合并雙側(cè)巨大卵巢黃素囊腫及胎兒胸腺淋巴水囊瘤孕婦的診治報(bào)告

胡文靜，段 松，席 蕓

（鄯善縣人民醫(yī)院，新疆 鄯善 838200）

胎兒縱膈水囊瘤是一種常見的胎兒腫瘤，又叫做胎兒淋巴水囊瘤。該病多因胎兒的淋巴系統(tǒng)發(fā)育異常所致，常與染色體異常同時(shí)出現(xiàn)。淋巴水囊瘤的內(nèi)部常存在多個(gè)分離帶。本文中，筆者對(duì)1例患有部分性葡萄胎合并雙側(cè)巨大卵巢黃素囊腫及胎兒胸腺淋巴水囊瘤孕婦進(jìn)行引產(chǎn)的病案進(jìn)行分析和探討。

1 病歷摘要

某患者，女性，漢族，32歲，因“停經(jīng)15周，進(jìn)行產(chǎn)檢和超聲檢查的結(jié)果異?！?，于2017年8月24日入院接受診治。該患者已婚育（孕3產(chǎn)1），其既往月經(jīng)周期規(guī)律，末次月經(jīng)來潮的時(shí)間為2017年4月17日。該患者自述，在停經(jīng)45天后其進(jìn)行尿妊娠試驗(yàn)，結(jié)果呈陽性。在當(dāng)?shù)剜l(xiāng)鎮(zhèn)醫(yī)院進(jìn)行B超檢查，檢查結(jié)果顯示其發(fā)生“宮內(nèi)早孕”。近3周，該患者自感腹部增大較快，至當(dāng)?shù)剜l(xiāng)鎮(zhèn)醫(yī)院進(jìn)行B超檢查，檢查結(jié)果顯示其患有“葡萄胎＋雙側(cè)卵巢囊腫”。數(shù)日后，該患者至上級(jí)醫(yī)院再次進(jìn)行B超檢查，檢查結(jié)果顯示其發(fā)生“宮內(nèi)妊娠＋單胎存活＋胎兒全身水腫＋水囊瘤合并胸腹水＋雙側(cè)巨大卵巢黃素囊腫”。對(duì)其進(jìn)行?？茩z查的結(jié)果顯示：在該患者的腹部可觸及增大的子宮，其宮底位于平臍水平，宮體增大程度如孕5個(gè)月大，雙側(cè)附件區(qū)可觸及直徑約15 cm的囊腫，囊腫的活動(dòng)度較好，無壓痛，張力小。2017年8月24日，對(duì)該患者進(jìn)行B超檢查等輔助檢查的結(jié)果顯示：其發(fā)生單胎宮內(nèi)妊娠，其胎兒存活，全身水腫，水囊瘤合并胸腹水，雙側(cè)附件區(qū)聲像改變，黃素化囊腫（左側(cè)：16 cm×11 cm×9 cm，右側(cè)：13 cm×9 cm×5 cm）。攝片見圖1。同日，對(duì)其進(jìn)行血清人絨毛膜促性腺激素水平測定，測定的結(jié)果顯示，其血清人絨毛膜促性腺激素的水平＞25萬IU/L。入院診斷結(jié)果為：1）胎兒畸形。2）雙側(cè)卵巢囊腫。

在該患者入院后的第二天，聯(lián)用米非司酮和米索前列醇對(duì)其進(jìn)行藥物引產(chǎn)。因患者出現(xiàn)了米索前列醇過敏反應(yīng)，故在其入院后的第5天，對(duì)其施行鉗刮術(shù)以終止妊娠。術(shù)中，在破壞胎兒的顱腔后，將胎體完整鉗出，可見胎兒的四肢存在明顯的水腫，在其脊椎前方可見水囊樣組織，在胎盤母體面可見大小為3cm×2cm的水泡樣組織附著。對(duì)胎兒及胎盤進(jìn)行病理檢查，檢查結(jié)果顯示：胎兒縱膈淋巴管水囊瘤，部分性葡萄胎。手術(shù)后，對(duì)患者血清人絨毛膜促性腺激素的水平進(jìn)行動(dòng)態(tài)監(jiān)測，直至術(shù)后第9周（檢測結(jié)果轉(zhuǎn)為陰性）。囑患者定期進(jìn)行B超復(fù)檢。術(shù)畢60天后，對(duì)該患者進(jìn)行超聲檢查的結(jié)果顯示：其右側(cè)卵巢的大小為3cm×3.1cm，其左側(cè)卵巢的大小為3.1 cm×2.4 cm，其卵巢基本恢復(fù)至正常大小。

圖1 B超攝片

2 討論

自從1993年方鳳鴻翻譯國外文獻(xiàn)并通過進(jìn)行超聲檢查確診我國首例患有產(chǎn)前縱隔水囊瘤孕婦的病例后，通過多年的觀察證實(shí)，胎兒水囊瘤是較為多發(fā)的一種胎兒腫瘤。據(jù)統(tǒng)計(jì)，育齡期女性在妊娠過程中，其胎兒發(fā)生水囊瘤的幾率為1/6000。淋巴管囊腫是一種良性畸形，常發(fā)生在頭部及頸部的淋巴組織，較少發(fā)生在咽后位置的淋巴組織。但是，一旦咽后位置的淋巴組織發(fā)生淋巴管囊腫，常會(huì)對(duì)患者的生命安全構(gòu)成嚴(yán)重的威脅，治療極為困難[1]。胎兒水囊瘤的高發(fā)部位是頸部，且常與染色體異常同時(shí)發(fā)生。胡曉松等研究人員發(fā)現(xiàn)，最常見的與胎兒水囊瘤同時(shí)發(fā)生的染色體異常性疾病是Turness綜合征，其次是18三體綜合征和21三體綜合征。此外，胎兒水囊瘤也常與胎兒水腫、單臍動(dòng)脈等疾病同時(shí)發(fā)生，其中縱膈水囊瘤常與胎兒水腫同時(shí)發(fā)生。據(jù)統(tǒng)計(jì)，有68%以上的存在分隔水囊瘤特納綜合征的胎兒會(huì)發(fā)生水腫[2]。以往，絕大多數(shù)胎兒縱隔水囊瘤病例是在產(chǎn)婦產(chǎn)下胎兒后，對(duì)其進(jìn)行超聲檢查、CT檢查或施行經(jīng)皮細(xì)針活檢的過程中被確診患病的[3]。近年來,隨著超聲診斷技術(shù)的日趨成熟、影像分辨率的提高及胎兒頸項(xiàng)透明層（NT）檢查技術(shù)的普及[4-5]，臨床上對(duì)淋巴水囊瘤合并染色體異常胎兒的檢出率也逐年提高[6]。染色體核型分析仍是對(duì)單純性淋巴水囊瘤胎兒進(jìn)行病因分析的重要方式[7]。不同類型的淋巴水囊瘤,其超聲圖像的表現(xiàn)形式有較大的區(qū)別，而胎兒的預(yù)后質(zhì)量亦不盡相同[8]。單純型、無分隔且染色體正常的淋巴水囊瘤胎兒的預(yù)后較好，而混合型、有分隔且存在染色體異常的淋巴水囊瘤胎兒的預(yù)后往往較差[9]。在本報(bào)告中，這例胎兒患有較為少見的縱膈后水囊瘤，且合并全身水腫。進(jìn)行染色體核型分析對(duì)診斷和治療這類疾病具有十分重要的指導(dǎo)意義，但該患者拒絕接受該項(xiàng)檢查，因此無法明確該胎兒是否存在染色體異常的情況。

卵巢卵泡膜黃素囊腫屬于一種妊娠期卵巢瘤樣病變[10]。邵玲等研究人員發(fā)現(xiàn)，血清人絨毛膜促性腺激素(HCG)的濃度過高極有可能是誘發(fā)卵巢卵泡膜黃素囊腫的原因。因此，發(fā)生多胎妊娠或因長期大劑量使用促性腺激素促排卵而發(fā)生卵巢過度刺激綜合征[11]的患者，易發(fā)生卵巢卵泡膜黃素囊腫。卵巢卵泡膜黃素化囊腫是完全性葡萄胎患者的典型臨床癥狀。這種因大量的人絨毛膜促性腺激素刺激卵巢卵泡內(nèi)膜細(xì)胞發(fā)生黃素化而形成的囊腫大小不等，最小的囊腫僅在光鏡下可見，而最大的囊腫直徑可超過20 cm[12]。任雁林[13]等研究人員通過研究發(fā)現(xiàn)，存在部分葡萄胎的患者也會(huì)合并卵巢黃素化囊腫。卵巢卵泡膜黃素囊腫是一種激素反應(yīng)性囊腫，可在激素刺激停止后自然消失，通常不需手術(shù)治療[14-15]。除非當(dāng)患者存在囊腫扭轉(zhuǎn)壞死、囊腫破裂等合并癥時(shí),或?yàn)榱吮苊馄浒l(fā)生合并癥時(shí),或在診斷結(jié)果不明時(shí)，才需對(duì)其進(jìn)行手術(shù)治療[16-17]。在本報(bào)告中，該患者雖然存在雙側(cè)巨大卵巢囊腫，但其未出現(xiàn)合并癥，故僅需對(duì)其進(jìn)行密切的隨訪即可。該患者結(jié)束妊娠兩個(gè)月后，在其血清人絨毛膜促性腺激素的水平尚未恢復(fù)正常水平前，其卵巢即恢復(fù)至正常大小。由此可見，醫(yī)師在為患者施行卵巢卵泡膜黃素囊腫手術(shù)前需慎重考慮，不能因其囊腫巨大就盲目地為其施行手術(shù)。張海霞[18]等研究人員認(rèn)為，在通常情況下，可根據(jù)患者血清人絨毛膜促性腺激素的水平、進(jìn)行超聲檢查的結(jié)果及進(jìn)行胎兒染色體核型分析的結(jié)果來評(píng)估胎兒的存活幾率，并在將評(píng)估結(jié)果告知患者后，根據(jù)其意愿綜合考慮是否讓其繼續(xù)妊娠。在本報(bào)告中，該患者未進(jìn)行孕11周NT檢查，故無法回顧性分析其是否存在NT異常的情況。因條件限制及患者自身要求，未對(duì)其進(jìn)行胎兒染色體核型分析。最終，該患者要求終止妊娠。在為其終止妊娠后，仍未能完成胎兒染色體核型分析。

完全性葡萄胎合并卵巢卵泡膜黃素囊腫的病例較為多見，部分性葡萄胎合并卵巢卵泡膜黃素囊腫的病例較為少見。部分性葡萄胎合并卵巢卵泡膜黃素囊腫及胎兒胸腺淋巴水囊瘤的病例在臨床上更為罕見。醫(yī)師若發(fā)現(xiàn)孕婦存在雙側(cè)卵巢卵泡膜黃素囊腫，應(yīng)認(rèn)真對(duì)其進(jìn)行超聲檢查，明確其胎兒是否存在水腫的情況。此外，醫(yī)護(hù)人員在加強(qiáng)對(duì)孕產(chǎn)婦進(jìn)行定期產(chǎn)檢等宣教的基礎(chǔ)上，還要善于利用超聲檢查技術(shù)及MIR無創(chuàng)檢查技術(shù)，將不同檢查技術(shù)的特異性聲像圖相結(jié)合，以便于及早、準(zhǔn)確地對(duì)胎兒畸形進(jìn)行診斷。同時(shí)，醫(yī)護(hù)人員應(yīng)根據(jù)孕婦血清人絨毛膜促性腺激素的水平及進(jìn)行胎兒染色體檢查的結(jié)果，在尊重孕婦意愿的基礎(chǔ)上為其提供合理的繼續(xù)妊娠或終止妊娠的意見，以滿足人們優(yōu)生優(yōu)育的需求。