超聲診斷伴有心臟受累的靜脈內(nèi)平滑肌瘤病2例

袁靜，陳麗萍，孫曉峰*

1.吉林大學(xué)第一醫(yī)院聯(lián)合超聲科，吉林長春 130012；2.吉林大學(xué)第一醫(yī)院心臟超聲科，吉林長春 130012；

1 病例簡介

例1：女，43歲，主訴：活動后心悸、氣促20 d。既往有子宮肌瘤病史。體格檢查：肝臟腫大，肋下2 cm，劍突下3 cm，雙下肢輕度可凹性水腫。超聲心動圖檢查（圖1A、B）提示右心房及下腔靜脈內(nèi)實質(zhì)性占位性病變。行右心房腫物切除術(shù)，術(shù)中見右心房內(nèi)有一約8 cm×5 cm腫物，表面光滑，基底部附著于下腔靜脈后壁并沿下腔靜脈長軸向遠(yuǎn)端伸入，腫瘤基底部部分延伸入肝靜脈，病理診斷：靜脈內(nèi)平滑肌瘤?。╥ntravenous leiomyomatosis，IVL）（圖1C）。

例2：女，64歲，主訴：外院腹部CT提示下腔靜脈高密度影。既往因子宮肌瘤行子宮切除術(shù)。腹部CT增強(qiáng)掃描（圖2A）提示：下腔靜脈及右側(cè)髂總靜脈、髂內(nèi)靜脈內(nèi)條形低密度充盈缺損影，考慮靜脈血栓形成。超聲心動圖：下腔靜脈及右心房內(nèi)異?；芈?，待除外平滑肌瘤病。血管超聲造影提示：右側(cè)髂內(nèi)靜脈、右側(cè)髂總靜脈、下腔靜脈管腔內(nèi)見中低回聲，向上延續(xù)到右心房內(nèi)，造影后于動脈期呈快速增強(qiáng)（圖2B），靜脈期呈持續(xù)增強(qiáng)（圖2C）；考慮IVL。建議活檢及手術(shù)切除，患者均拒絕并放棄治療，考慮到本病的惡性生長形式，已告知患者隨時復(fù)診。

圖1 女，43歲，IVL。超聲心動圖示右心房擴(kuò)大，右心房內(nèi)可見一個實質(zhì)性略強(qiáng)回聲團(tuán)塊，輪廓邊界清，大小約72 mm×41 mm（箭，A），并有部分位于下腔靜脈內(nèi)（箭，B），心房內(nèi)未見團(tuán)塊附著點，隨心動周期大小移動，舒張期達(dá)三尖瓣口，三尖瓣輕度反流；右心房內(nèi)腫物組織病理診斷為IVL（HE，×40，C）

圖2 女，64歲，IVL。CT增強(qiáng)掃描動脈期下腔靜脈內(nèi)低密度影不強(qiáng)化（箭，A）；超聲造影見下腔靜脈內(nèi)腫塊于動脈期呈快速點條狀增強(qiáng)（箭，B），消退慢；靜脈期仍呈持續(xù)線狀增強(qiáng)（箭，C）

2 討論

IVL是一種罕見的組織學(xué)良性但生物學(xué)行為惡性的腫瘤，通常來源于子宮平滑肌瘤，沿子宮靜脈或卵巢靜脈內(nèi)向上生長，延伸進(jìn)入下腔靜脈，部分可達(dá)右心房、右心室、肺動脈[1]。本病好發(fā)于絕經(jīng)前女性，患者多有子宮肌瘤病史或子宮切除史，臨床表現(xiàn)多樣，且缺乏特異性，容易誤診或漏診[1-2]。本組2例患者均有子宮肌瘤病史，且均表現(xiàn)為右心房、下腔靜脈內(nèi)占位。病例1經(jīng)病理檢查證實為IVL，病例2雖未經(jīng)病理檢查證實，但結(jié)合超聲造影動脈期快速增強(qiáng)、消退慢、靜脈期持續(xù)增強(qiáng)的特點，高度懷疑IVL而非CT增強(qiáng)檢查提示的靜脈血栓。常規(guī)超聲檢查IVL常表現(xiàn)為右心房、下腔靜脈內(nèi)連續(xù)性腫物，活動度大，舒張期向三尖瓣移動，甚至進(jìn)入右心室，邊界清晰，與下腔靜脈管壁及右心房壁無明顯粘連；超聲造影能顯示腫瘤內(nèi)微小血管的灌注情況，優(yōu)于增強(qiáng)CT[3]，良性腫瘤的超聲造影顯示動脈期快速增強(qiáng)、消退慢，能與靜脈血栓鑒別[4]。MR靜脈造影也能夠顯示瘤體內(nèi)的微小血管，但費用相對昂貴，檢查耗時、不便。

除血栓外，IVL應(yīng)與其他右心房或下腔靜脈內(nèi)占位性病變鑒別，包括右心房占位（黏液瘤、脂肪瘤）、惡性腫瘤的癌栓（肝癌、腎細(xì)胞癌、Wilms瘤、腎上腺皮質(zhì)癌等侵犯下腔靜脈）、下腔靜脈平滑肌肉瘤、淋巴瘤和軟組織肉瘤、腹膜后纖維化等。檢查中發(fā)現(xiàn)下腔靜脈及右心房占位時，需仔細(xì)觀察病變的邊界是否清晰，與下腔靜脈管壁及右心房壁有無粘連，同時結(jié)合患者的性別、年齡、有無子宮肌瘤或子宮切除史，必要時行超聲造影，以提高本病的診斷準(zhǔn)確率。