陳文慧 羅珍胄 袁 軍 楊祖慶 田麗閃
臨床資料患者,男,15歲。湖北潛江人。右大腿出現(xiàn)雞蛋大環(huán)狀紅斑1年,伴輕度瘙癢。1年前無明顯誘因右大腿內(nèi)側(cè)出現(xiàn)雞蛋大環(huán)狀紅斑,偶感瘙癢,未引起重視,后皮損逐漸增多,自覺皮損處麻木,一直未予任何處理。患者一直在原籍上學(xué),7天前與母親一同前往深圳探親,期間母親發(fā)現(xiàn)其皮損,遂前往暫住地人民醫(yī)院皮膚科就診,因懷疑麻風(fēng)轉(zhuǎn)診我院。患者既往體鍵,否認(rèn)肝炎、結(jié)核、糖尿病、高血壓及心臟病病史。家族中父親有“瘤型麻風(fēng)”病史。皮膚科情況:左顴部見一鴿蛋大淡紅色斑片,邊界模糊,其上無明顯鱗屑覆蓋,有輕度浸潤(rùn),右下腹及左腰部各見一處手掌大暗紅色斑片,邊界欠清楚,雙下肢多處大片環(huán)狀紅斑,互不融合,部分中間消退,邊界較清,上無明顯鱗屑覆蓋,毛發(fā)未見明顯異常,無明顯閉汗,眉毛無明顯異常(圖1)。神經(jīng)檢查:皮損處感覺減退,淺表神經(jīng)未觸及粗大,運(yùn)動(dòng)功能檢查未見明顯異常。實(shí)驗(yàn)室檢查:血常規(guī)、尿常規(guī)、肝腎功能未見明顯異常。組織液查菌:右眶、左耳垂、下頜、右下腹陰性、左顴(+)、右大腿(2+)。組織病理檢查:表皮基本正常,真皮血管和附屬器周圍灶狀淋巴細(xì)胞,組織細(xì)胞浸潤(rùn),可見神經(jīng)束輕度粗大和水腫,炎癥細(xì)胞移入??顾崛旧栃?+。符合麻風(fēng)(圖2)。臨床表現(xiàn)結(jié)合病理檢查,診斷為BB。
患者母親,女,40歲,湖北潛江人。右小腿麻木6年余,周身散在斑片1年。2010年無明顯誘因自覺右小腿下2/3處出現(xiàn)鵝卵大片狀麻木,襪套樣感覺,未見明顯皮損,未處理。2014年年底麻木感加重,逐漸擴(kuò)散至整個(gè)右小腿,出現(xiàn)行走困難,同時(shí)伴有感覺減退,烤火時(shí)右小腿燙傷,出現(xiàn)潰瘍,前往“省醫(yī)院神經(jīng)科”就診,擬“外周神經(jīng)炎”診治,予以“糖皮質(zhì)激素、營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)、活血化瘀”等藥物治療,腿部麻木感較前明顯緩解,潰瘍面稍減輕,自行外用“土方(具體藥物不詳)”換藥,4個(gè)月后逐漸愈合,留有褐色瘢痕疙瘩。2015年下半年左膝關(guān)節(jié)內(nèi)側(cè)上下方各見雞蛋大紅斑,因懷疑麻風(fēng),前往“當(dāng)?shù)仄つw病醫(yī)院”診治,組織液檢查(-),故未予以治療。皮損逐漸擴(kuò)大。患者既往體鍵,生活在原籍。7天前與兒子一同深圳探親。前往暫住地人民醫(yī)院皮膚科就診,因懷疑麻風(fēng)轉(zhuǎn)診我院。否認(rèn)肝炎、結(jié)核、糖尿病、高血壓及心臟病病史。其丈夫有“瘤型麻風(fēng)”病史。皮膚科情況:面部見3塊鵪鶉蛋大水腫性紅斑,軀干部見多處大片狀紅斑,互不融合,部分中間消退,邊界較清楚,上無明顯鱗屑覆蓋,毛發(fā)未見明顯異常,雙下肢見紅褐色斑片,邊界清楚,呈衛(wèi)星狀分布,未見明顯鱗屑,面部見水腫性紅斑,邊界清楚,浸潤(rùn)明顯,全身有輕度閉汗,毛發(fā)及眉毛無明顯異常。雙下肢見非凹陷性水腫,皮膚干燥,有大量細(xì)碎鱗屑覆蓋(圖3)。神經(jīng)檢查:皮損處淺感覺減退,以右小腿下2/3至右足背為甚。淺表神經(jīng)未觸及粗大、疼痛,運(yùn)動(dòng)功能檢查未見明顯異常。實(shí)驗(yàn)室檢查:血常規(guī)、尿常規(guī)、肝腎功能未見明顯異常。組織液檢查:右眶(2+)、左耳垂(+)、下頜(3+)、右腹部(+)、右背部及右下肢陰性。組織病理檢查:表皮輕度萎縮,真皮血管和附屬器周圍灶狀淋巴細(xì)胞為主的炎癥細(xì)胞浸潤(rùn),可見神經(jīng)束輕度粗大,炎癥細(xì)胞移入??顾崛旧栃?+~2+。診斷符合麻風(fēng)(圖4)。臨床表現(xiàn)結(jié)合病理檢查結(jié)果,診斷符合BL。
圖1 雙側(cè)股部片狀,環(huán)狀皮損 圖2 泡沫樣組織細(xì)胞浸潤(rùn)(HE,×200)
圖3 右大腿片狀紅斑及小腿燙傷后疤痕 圖4 泡沫樣組織細(xì)胞浸潤(rùn)及神經(jīng)束輕度粗大(HE,×200)
討論麻風(fēng)為麻風(fēng)分枝桿菌引起的慢性傳染病。主要侵犯人的皮膚和周圍神經(jīng)。未經(jīng)治療的麻風(fēng)患者為公認(rèn)的傳染源,直接接觸和間接接觸均可致傳染,多菌型患者的家庭接觸者發(fā)生麻風(fēng)的危險(xiǎn)性是一般人群的5~10倍[1]。健康人與此類患者長(zhǎng)期密切接觸,麻風(fēng)桿菌自破損皮膚進(jìn)入機(jī)體,帶菌者咳嗽或噴嚏時(shí)的飛沫或懸滴通過上呼吸道黏膜進(jìn)入人體,是麻風(fēng)傳播的主要途徑。本病同時(shí)存在遺傳易感基因[2],實(shí)驗(yàn)證明Th1、Th2、Th17某些相關(guān)細(xì)胞因子與麻風(fēng)的發(fā)病有關(guān)[3]。諸多因素最終導(dǎo)致了家庭內(nèi)聚集發(fā)病。該報(bào)道中父親婚前即有“麻風(fēng)”病史。根據(jù)三人臨床癥狀出現(xiàn)時(shí)間,均為直接密切接觸傳染。
我國90%縣市已經(jīng)達(dá)到基本消滅麻風(fēng)的標(biāo)準(zhǔn),故對(duì)本病警惕性降低,導(dǎo)致臨床誤診誤治[4]。