顱內(nèi)多發(fā)海綿狀血管瘤誤診為轉(zhuǎn)移瘤1例分析

王春朋，劉曉會，白元松

(1.河南省安陽市中心醫(yī)院，河南 安陽455000；2.河南省安陽市腫瘤醫(yī)院，河南 安陽455000；3.吉林大學(xué)中日聯(lián)誼醫(yī)院，吉林 長春130033)

1 臨床資料

患者，女，61歲，主因“間斷性頭痛、頭暈15 d”入院，無惡心嘔吐、四肢抽搐、視物模糊等不適，就診于外院給予甘露醇脫水治療后，上述癥狀好轉(zhuǎn)；入院查體：神志清，語言利，雙側(cè)瞳孔直徑3.0 mm，對光反射靈敏；頸部對稱，無頸項強直，肺部聽診未聞及干濕性啰音，肝脾肋緣下未觸及；四肢肌力正常，肌張力正常，雙側(cè)生理反射存在，病理反射未引出；實驗室檢查未見明顯異常。

入院后完善檢查，行頭部CT(圖1)見：左側(cè)小腦半球見橢圓形高密度影，周圍伴有輕度水腫；左側(cè)頂葉及右側(cè)額葉見密度相似，略高密度影，周圍環(huán)形水腫帶；未見周圍顱板受侵；頭部核磁檢查提示：TI像(圖2)可見環(huán)形占位呈略長T1像，中心伴信號不均勻點狀高信號影；T2像(圖3)可見稍等T2環(huán)形占位。

入院診斷：顱內(nèi)轉(zhuǎn)移瘤？繼續(xù)完善輔助檢查，行甲狀腺、乳腺、腹部彩超及消化道造影及肺部、腎臟CT等檢查均未見明顯占位性病變；給予行開顱占位病理活檢術(shù)；術(shù)后病理(圖4)匯報：符合海綿狀血管瘤改變。

圖1 術(shù)前頭部CT

圖2 術(shù)前MRIT1像

2 討論

顱內(nèi)海綿狀血管瘤(cavernous angioma,CA)，是一種先天性隱匿性血管畸形，其發(fā)病率約占全部腦血管畸形的5%-16%[1]。臨床將其分為腦外型及腦內(nèi)型，腦外型多于腦內(nèi)型。CA在臨床上多有報道，但腦內(nèi)型單發(fā)病灶居多，顱內(nèi)多發(fā)海綿狀血管瘤鮮有報道。據(jù)文獻報道，顱內(nèi)多發(fā)海綿狀血管瘤患者中40%-60%，具有家族遺傳傾向，為常染色體顯性遺傳，發(fā)病機制與基因突變有關(guān)[2]。

圖3術(shù)前MRIT2像圖4術(shù)后病理

目前，顱內(nèi)海綿狀血管瘤術(shù)前診斷主要依靠頭部核磁檢查。因其屬于隱匿性血管病變，因而全腦血管造影常為陰性，失去其診斷腦血管病“金標準”價值。海綿狀血管瘤因其合并出血期，因而在核磁上表現(xiàn)并不都一致，Zabramski[3]等依據(jù)海綿狀血管瘤的不同病理類型及出血時期，在核磁表現(xiàn)上劃分出4類海綿狀血管瘤：(1)T 1 WI和 T 2 WI 上核心均呈高信號;(2)T1 WI 和 T 2 WI 上核心呈混雜信號，在 T 2 WI 上周邊可見低信號環(huán);(3)T 1 WI 和 T 2 WI 上核心均呈低信號，T 2 WI上周邊可見低信號;(4)梯度回波序列像上呈小點狀高信號，常在家族性形式中常見。根據(jù)患者術(shù)前核磁可見，與上述4類頭部核磁影像學(xué)檢查均不一致。此外，患者頭部CT可見多發(fā)灶周圍伴有低密度水腫，但是腦內(nèi)型海綿狀血管瘤在頭部CT平掃上周邊無水腫及占位效應(yīng)[4]，因此看到周圍伴有低密度帶改變時，極易被誤診為轉(zhuǎn)移瘤等，給術(shù)前診斷帶來困難。

顱內(nèi)海綿狀血管瘤是顱內(nèi)一種良性病變，其治療方式選擇依據(jù)疾病的臨床癥狀。但是無論選擇何種方式治療，首先應(yīng)明確診斷。若術(shù)前誤診，術(shù)中切除占位時，及其容易誘發(fā)大出血、止血困難、占位切除不徹底等風(fēng)險。顱內(nèi)海綿狀血管瘤的臨床表現(xiàn)差異性比較大，患者可因無癥狀而體檢時發(fā)現(xiàn)，或顱內(nèi)出血、癲癇等嚴重癥狀就診。而患者一般因癲癇、反復(fù)性出血、頭痛等由顱壓高誘發(fā)神經(jīng)功能損害作為主要就診癥狀；癲癇為最常見的初發(fā)癥狀[5]。回顧國內(nèi)外多篇文獻報道，40%的患者由無癥狀體檢發(fā)現(xiàn)該疾病，可保守治療，但因目前仍對顱內(nèi)海綿狀血管瘤的自然病程并不熟悉，無癥狀海綿狀血管瘤仍有破裂出血的風(fēng)險[6]，故應(yīng)定期門診隨訪。對于大多數(shù)因癲癇癥狀而就診的患者，手術(shù)治療為首選治療方式。Cohen認為[7]，顱內(nèi)海綿狀血管瘤誘發(fā)的癲癇癥狀，僅有14%-49%能夠控制，但藥物劑量會隨著耐藥性的升高而增加，藥物的副作用影響患者的生活質(zhì)量。手術(shù)治療切除病灶一般能夠控制癲癇的發(fā)作，但也有學(xué)者認為，手術(shù)治療應(yīng)在切除病灶的同時行顳葉切除術(shù)[8]。顱內(nèi)雙側(cè)顳葉是誘發(fā)癲癇癥狀的主要“起源”，原發(fā)病灶與顳葉毗鄰時，應(yīng)加顳葉切除，距離較遠，比如病灶位于枕葉或幕下時可僅行顱內(nèi)病灶切除術(shù)。

立體定向放療治療顱內(nèi)海綿狀血管瘤也是最近比較流行的治療方式，但本身存在很大爭議。Nidan Qiao[9]分析了34例顱內(nèi)深部海綿狀血管瘤經(jīng)手術(shù)治療后患者的神經(jīng)功能損害情況，約占34.6%，因而認為顱內(nèi)深部海綿狀血管瘤，比如部分腦干海綿狀血管瘤，可選擇放療。但也有學(xué)者認為，放療易引起放療腦水腫加重病情。筆者認為，兩種方式各有利弊，術(shù)者術(shù)前應(yīng)參考患者的意愿、手術(shù)技術(shù)水平及病變位置手術(shù)難易程度等選擇。本患者為顱內(nèi)多發(fā)海綿狀血管瘤，部位散在，手術(shù)治療創(chuàng)傷性較大，且多發(fā)顱內(nèi)海綿狀血管瘤具有引起患者癡呆、帕金森等疾病的風(fēng)險[10]，因而，建議患者出院后進一步行放療治療。

綜上所述，可見顱內(nèi)海綿狀血管瘤雖為顱內(nèi)常見良性占位性病變，但因該疾病影像學(xué)表現(xiàn)、臨床癥狀不典型，疾病本身的自然病程不明確等因素，臨床易出現(xiàn)誤診。準確的術(shù)前診斷，在整個診治過程中起決定作用，筆者認為對于不能明確的多發(fā)顱內(nèi)占位性病變，術(shù)前行病理活檢是一種簡便易行的診療措施。