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    超聲診斷胎兒永存第5主動脈弓并縮窄及第4主動脈弓中斷1例

    2018-11-21 13:10:26譚麗芳張雪梅
    中國醫(yī)學影像技術(shù) 2018年11期
    關(guān)鍵詞:永存主動脈弓細小

    譚麗芳,張雪梅

    (重慶市婦幼保健院超聲科,重慶 401147)

    圖1 三血管氣管切面 A.二維超聲心動圖示主動脈橫弓遠端通過細小管道(箭)與動脈導管中段相連(第5主動脈弓并縮窄); B.CDFI示細小管道內(nèi)可見自主動脈橫弓向動脈導管方向血流信號(箭) 圖2 主動脈弓長軸切面 主動脈橫弓未與降主動脈相連(第4主動脈弓中斷),僅通過細小管道(箭)連于動脈導管中段(第5主動脈弓并縮窄) 圖3 病理解剖圖 主動脈弓位置較正常低,為第5主動脈弓(箭),且內(nèi)徑明顯較細 (AAO:升主動脈;PA:肺動脈;DA:動脈導管)

    孕婦24歲,孕2產(chǎn)0,孕18+3周,單胎,孕早期無特殊。超聲:胎兒頭頸部皮膚及皮下組織增厚,呈低回聲,以頸項部明顯,最厚處約1.8 cm,胸、腹腔均可見游離無回聲區(qū),分別寬約0.2 cm、0.3 cm;胎兒雙頂徑約4.3 cm,鼻骨顯示,下頜略后縮,下頜骨長約2.1 cm。胎兒超聲心動圖:胎兒心軸左偏73°,氣管位于主動脈弓與上腔靜脈之間,室間隔上段連續(xù)性中斷,寬約0.33 cm,升主動脈寬約0.35 cm,騎跨于室間隔上方,肺動脈寬約0.32 cm,左右肺動脈分別寬約0.19 cm、0.20 cm,主動脈橫弓未與降主動脈相連,其遠端通過長約1.5 mm、內(nèi)徑約 1.3 mm的細小管道與動脈導管中段相連;CDFI示細小管道內(nèi)可見自主動脈橫弓向動脈導管方向血流信號(圖1),靜脈導管a波反向。超聲診斷:胎兒水腫(頭頸部皮膚增厚,胸、腹腔積液);下頜略后縮;復雜先天性心臟病,永存左第5主動脈弓并縮窄,第4主動脈弓中斷(圖2);室間隔缺損(膜周部);升主動脈與肺動脈稍增寬。引產(chǎn)后經(jīng)病理解剖證實(圖3)。遺傳檢測結(jié)果:6號染色體11.6M缺失。

    討論永存第5主動脈弓(persistent fifth aortic arch, PFAA)是胚胎期第5對鰓動脈弓未退化所致,為非常罕見的主動脈弓畸形,約占先天性心臟病的3‰。常見類型:A型,永存左第5主動脈弓,左第4主動脈弓正常(即雙腔主動脈弓);B型,永存左第5主動脈弓,第4主動脈弓中斷;C型,體-肺動脈相連,為第5與第6主動脈弓相連。本例為B型。產(chǎn)前超聲應在三血管氣管切面連續(xù)動態(tài)觀察主動脈橫弓與降主動脈是否相延續(xù),如未見相連,僅見橫弓遠端通過細小管道與動脈導管相連,則應再掃查主動脈弓長軸切面,如長軸顯示主動脈橫弓未與降主動脈相連,須警惕永存第5主動脈弓并縮窄、第4主動脈弓中斷可能。

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