前顱窩巨大囊性神經(jīng)鞘瘤1例

劉遠(yuǎn)成，曾憲春

(貴州省人民醫(yī)院放射科，貴州 貴陽 550002)

圖1 前顱窩巨大囊性神經(jīng)鞘瘤 A.頭顱CT平掃矢狀位重建圖像； B.平掃M(jìn)R T2WI； C.增強(qiáng)MR矢狀位重建T2WI； D.病理圖(HE，×200)

患者男，34歲，因“頭暈、頭痛1月余，加重1周”就診。?？撇轶w無明顯異常。頭顱CT平掃示右側(cè)前顱窩底巨大類圓形低密度影，約91 mm×60 mm×57 mm，CT值約15 HU，基底部緊貼于右側(cè)篩竇頂壁(圖1A)。MRI：平掃示右側(cè)前顱窩底類圓形囊性病灶，呈長T1長T2信號(hào)(圖1B)，其內(nèi)信號(hào)均勻，邊界清晰，相鄰額葉腦實(shí)質(zhì)受壓、移位、變薄，F(xiàn)LAIR序列呈等信號(hào)；增強(qiáng)掃描示病灶內(nèi)部無明顯異常強(qiáng)化，囊壁厚薄不均，其前部及底部見結(jié)節(jié)狀均勻強(qiáng)化(圖1C)。影像學(xué)診斷：前顱窩底蛛網(wǎng)膜囊腫可能性大。遂行右側(cè)翼點(diǎn)入路右額顳部巨大囊性占位切除術(shù)，術(shù)中見腫瘤壁呈灰白色、魚肉樣，質(zhì)韌、不易吸除，未見右側(cè)嗅神經(jīng)及嗅溝，引流出約35 ml黃色清亮液體，完整切除腫瘤組織。術(shù)后病理見大量梭形腫瘤細(xì)胞，部分區(qū)域可見細(xì)胞變性(圖1D)；免疫組化：S-100多克隆(+)，CD57(+)，GFAP(-)，NSE(-)，EMA(-)，Ki-67(陽性細(xì)胞<1%)。病理診斷：神經(jīng)鞘瘤囊性變。

討論神經(jīng)鞘瘤常發(fā)生于脊神經(jīng)根和顱神經(jīng)，發(fā)生于前顱窩底者臨床少見。前顱窩神經(jīng)鞘瘤臨床表現(xiàn)多不典型，以頭痛、嗅覺減退或喪失、癲癇為主，少數(shù)可表現(xiàn)為顱內(nèi)壓增高、鼻漏、視物模糊等。與橋小腦區(qū)神經(jīng)鞘瘤具有典型影像學(xué)特征不同，前顱窩神經(jīng)鞘瘤多無特異性影像學(xué)表現(xiàn)，多數(shù)患者就診時(shí)瘤體直徑已超過50 mm。前顱窩神經(jīng)鞘瘤CT可表現(xiàn)為混雜等密度或低密度影，多數(shù)邊界清楚，少數(shù)可見鈣化、篩板被侵蝕或破壞等征象；MRI常表現(xiàn)為囊實(shí)性混雜病灶，增強(qiáng)掃描腫瘤實(shí)性成分明顯強(qiáng)化，部分可伴瘤周廣泛水腫。本例前顱窩神經(jīng)鞘瘤呈顯著囊性變，MR增強(qiáng)掃描僅可見少許實(shí)性成分，術(shù)前診斷困難，平掃易誤診為單純蛛網(wǎng)膜囊腫。多數(shù)前顱窩神經(jīng)鞘瘤可完整手術(shù)切除，患者預(yù)后良好。