沈楊超,汪進(jìn)國(guó),陳賢軍
(皖南醫(yī)學(xué)院弋磯山醫(yī)院,安徽 蕪湖,241000)
全內(nèi)臟反位是罕見(jiàn)的先天性疾病,其特征是胸部、腹部臟器的完全鏡像移位。當(dāng)這樣的患者出現(xiàn)腹腔內(nèi)器官疾病時(shí),診斷有一定困難,并且手術(shù)治療也具有挑戰(zhàn)性。需要對(duì)解剖學(xué)變化、術(shù)中人體工程學(xué)的改變及對(duì)反解剖學(xué)操作技能的熟練掌握[1]。目前關(guān)于為全內(nèi)臟反位患者行腹腔鏡手術(shù)的報(bào)道仍不多見(jiàn),其中大部分為腹腔鏡膽囊切除術(shù),而關(guān)于腹腔鏡胃癌根治術(shù)的研究鮮有開(kāi)展,其手術(shù)安全性及術(shù)后并發(fā)癥報(bào)道不一。本文現(xiàn)結(jié)合1例臨床病例總結(jié)全內(nèi)臟反位患者行腹腔鏡輔助全胃根治性切除術(shù)的經(jīng)驗(yàn),以期為手術(shù)治療提供幫助。
1.1 臨床資料 患者男,76歲。因“中上腹部脹痛不適四月余”于2017年12月12日入院?;颊咴?個(gè)月前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)中上腹部持續(xù)性脹痛不適,餐后明顯,無(wú)惡心、嘔吐、嘔血、黑便、畏寒、發(fā)熱;患者就診當(dāng)?shù)蒯t(yī)院,行胃鏡檢查,結(jié)果提示:胃癌。病理診斷為低分化腺癌。入院體檢:神清,胸廓無(wú)畸形,右側(cè)胸鎖骨中線四、五肋間可見(jiàn)心尖搏動(dòng),并可叩出心界,聞及心音。左側(cè)胸腔叩診呈清音,叩不出心界,雙肺呼吸音清。腹軟,上腹部輕壓痛,無(wú)反跳痛及肌緊張,肝脾未觸及。超聲心動(dòng)圖提示:右位心,升主動(dòng)脈增寬,左室收縮功能正常。實(shí)驗(yàn)室及影像學(xué)檢查:血常規(guī)正常,尿常規(guī)提示紅細(xì)胞增多,凝血功能結(jié)果正常,肝功能、電解質(zhì)及空腹血糖等指標(biāo)未見(jiàn)明顯異常。腫瘤標(biāo)記物:癌胚抗原6.61 ng/mL,糖類抗原199 42.54 U/mL。我院病理切片會(huì)診示:(胃體活檢)低分化腺癌。心電圖提示(左右手反接,胸導(dǎo)聯(lián)向右反接)右位心。胸片提示鏡面右位心(圖1)。腹盆腔CT檢查:(1)全臟器反位;(2)胃底-體小彎側(cè)局部胃壁異常增厚,強(qiáng)化,胃小彎側(cè)少許增大淋巴結(jié),考慮胃癌;(3)雙腎少許囊腫;(4)前列腺鈣化灶(圖2)。結(jié)合病史、體檢及輔助檢查診斷為胃癌,胸腹腔臟器反位。
1.2 手術(shù)方法 患者取人字位,術(shù)者立于患者左側(cè),助手立于患者右側(cè),扶鏡手立于兩腿之間。術(shù)中腹腔鏡探查示:肝臟位于左側(cè),脾臟位于右側(cè),胃底胃大彎位于右側(cè),幽門及十二指腸位于左側(cè)(圖3)。繼續(xù)探查,見(jiàn)腫瘤位于胃體部,大小約8 cm,質(zhì)硬、侵及漿膜層,未侵及周圍組織,胃周淋巴結(jié)可見(jiàn)部分腫大。將大網(wǎng)膜向頭側(cè)掀起,由橫結(jié)腸上緣無(wú)血管區(qū)分離胃結(jié)腸韌帶,緊貼胰頭表面分離并夾斷胃網(wǎng)膜右動(dòng)靜脈,清掃No.6淋巴結(jié)。繼續(xù)以胰腺作為重要解剖標(biāo)志,沿胰腺上緣用超聲刀暴露胃左靜脈,近根部夾閉、切斷。順延暴露肝總動(dòng)脈,沿動(dòng)脈鞘解剖,清掃No.8淋巴結(jié)。同時(shí)在胰腺中部暴露分離腹腔干、胃左血管束、脾動(dòng)脈近段,清掃No.7、No.9、No.11p淋巴結(jié)。沿脾門解剖、離斷胃脾韌帶至賁門左側(cè),清掃No.2淋巴結(jié),并依次夾閉切斷胃短動(dòng)脈。沿胃十二指腸動(dòng)脈向上,于胃右動(dòng)脈根部夾閉切斷,清掃No.5淋巴結(jié)。打開(kāi)肝十二指腸韌帶,暴露肝固有動(dòng)脈,清掃No.12a淋巴結(jié)。沿肝下緣離斷小網(wǎng)膜至賁門右側(cè),清掃No.1、No.3淋巴結(jié)。完成腹腔鏡輔助根治性全胃切除術(shù)。消化道重建選擇行食管空腸Roux-en-Y吻合。時(shí)間為210 min,術(shù)中出血量約20 mL。
圖1 胸部DR平片示右位心
圖2 腹部CT示腹腔內(nèi)臟反位,胃底-體小彎側(cè)胃壁異常增厚。
圖3 術(shù)中腹腔鏡所見(jiàn)腹腔解剖結(jié)構(gòu)
1.3 術(shù)后結(jié)果 手術(shù)順利完成。術(shù)后第1天引出約300 mL淡血性液體,第2天引出250 mL,第3天引出約250 mL,第6天通氣后予以流質(zhì)飲食,第7天拔除導(dǎo)尿管,第8天排便,第11天行消化道重建后造影(圖4),第12天出院,未發(fā)生相關(guān)并發(fā)癥。術(shù)后病理示:胃賁門胃體小彎側(cè)潰瘍型中-低分化腺癌,Lauren分型腸型;癌性浸潤(rùn)面積約7.0 cm×6.5 cm;癌組織侵及胃壁漿膜層;神經(jīng)見(jiàn)癌侵犯,脈管內(nèi)疑有癌栓;標(biāo)本上、下切緣及送檢(吻合口)未見(jiàn)癌組織累及;賁門周圍找見(jiàn)淋巴結(jié)3枚,3枚見(jiàn)癌轉(zhuǎn)移(3+/3),找見(jiàn)癌結(jié)節(jié)1枚;小彎側(cè)找見(jiàn)淋巴結(jié)5枚,5枚見(jiàn)癌轉(zhuǎn)移(5+/5),找見(jiàn)癌結(jié)節(jié)1枚;大彎側(cè)找見(jiàn)淋巴結(jié)6枚,6枚見(jiàn)癌轉(zhuǎn)移(6+/6);幽門上找見(jiàn)淋巴結(jié)1枚,1枚見(jiàn)癌轉(zhuǎn)移(1+/1);幽門下未找見(jiàn)淋巴結(jié),找見(jiàn)癌結(jié)節(jié)1枚。免疫組化標(biāo)記結(jié)果(201712189):癌細(xì)胞ECadherin(膜+)、p120(膜+)、C-erbB-2(0)、CD31及 D2-40 顯示脈管內(nèi)癌栓存在,Ki-67(60%,+)。自2017年12月15日手術(shù)至今,患者已接受兩次循環(huán)化療,目前未發(fā)現(xiàn)腫瘤復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移,亦未發(fā)生相關(guān)手術(shù)并發(fā)癥。
圖4 術(shù)后消化道重建后造影
全內(nèi)臟反位患者又稱為“鏡面人”,是極為罕見(jiàn)的人體內(nèi)臟解剖變異的先天性疾病,一般可分為腹腔內(nèi)臟器反位與完全性胸腹腔內(nèi)臟器反位,全內(nèi)臟反位發(fā)病率為1/(10 000~50 000)[2]。全內(nèi)臟反位除位置異常外,其功能完全正常,對(duì)人的生長(zhǎng)、活動(dòng)無(wú)明顯影響,一般少有臨床表現(xiàn),多為體檢時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)。胃癌是消化道常見(jiàn)的惡性腫瘤之一,但全內(nèi)臟反位合并胃癌的病例報(bào)道較少。從數(shù)據(jù)庫(kù)Pubmed中通過(guò)檢索詞:(situs inversus or levocardia)and(cancer or tumor or carcinoma)and(gastric or stomach)得到文獻(xiàn)60篇,其中涉及全內(nèi)臟反位合并胃癌的文章38篇;在中國(guó)知網(wǎng)、重慶維普及萬(wàn)方數(shù)據(jù)庫(kù)檢索:全內(nèi)臟(反位/轉(zhuǎn)位)與胃癌/胃腫瘤發(fā)現(xiàn)相關(guān)文獻(xiàn)11篇。檢索及篩選文獻(xiàn)流程均經(jīng)兩位研究人員獨(dú)立完成,共得到與本研究主題相關(guān)文章49篇,其中1篇為術(shù)后護(hù)理體會(huì)報(bào)道。報(bào)道全內(nèi)臟反位合并胃癌的病例48例,患者均接受手術(shù)治療,其中14例行腹腔鏡手術(shù),患者術(shù)后均恢復(fù)順利,未發(fā)生并發(fā)癥,見(jiàn)表1。
表1 文獻(xiàn)報(bào)道的14例腹腔鏡手術(shù)治療全內(nèi)臟反位合并胃癌患者的一般資料
胃癌是消化系統(tǒng)中發(fā)病率較高的一種惡性腫瘤,在全球惡性腫瘤發(fā)病率中居第四位,而東南亞的胃癌發(fā)病率一直居高不下,我國(guó)每年約有40萬(wàn)人新發(fā)胃癌,約30萬(wàn)胃癌患者死亡。對(duì)于可接受治療的胃癌患者,手術(shù)切除是唯一可能治愈的方法[16]。自首例腹腔鏡輔助遠(yuǎn)端胃大部切除術(shù)成功病例被報(bào)道以來(lái),腹腔鏡胃癌手術(shù)得到較好發(fā)展,且隨著腹腔鏡技術(shù)的發(fā)展及大量臨床研究對(duì)腹腔鏡手術(shù)治療胃癌患者有效性及安全性的肯定,腹腔鏡手術(shù)在胃癌患者中得到廣泛應(yīng)用。相較傳統(tǒng)開(kāi)放手術(shù),腹腔鏡手術(shù)具有術(shù)野清晰、創(chuàng)傷小、疼痛輕、并發(fā)癥少等優(yōu)勢(shì),且利于術(shù)后康復(fù)。
本例患者為罕見(jiàn)的全內(nèi)臟反位合并胃癌,目前我國(guó)此類病例數(shù)量較少,更多病例的積累有助于更好地了解其特征與風(fēng)險(xiǎn),可促進(jìn)患者的治療、手術(shù)或其他干預(yù)措施的順利開(kāi)展。我們結(jié)合此特殊病例,就此類患者臨床診斷與術(shù)中需要注意的事項(xiàng)總結(jié)如下:(1)因?yàn)槿珒?nèi)臟反位的臨床表現(xiàn)及體征部位與正常位置相反,如果未能發(fā)現(xiàn)內(nèi)臟反位,會(huì)給診斷帶來(lái)較大困難。因此完善相關(guān)術(shù)前檢查是非常必要的,超聲心動(dòng)圖、胸部X線、CT、心電圖等影像學(xué)檢查對(duì)診斷全內(nèi)臟反位均有極大幫助。據(jù)報(bào)道,先進(jìn)的診斷成像技術(shù),如3D重構(gòu)腹部CT或血管造影術(shù),有助于證明血管、器官的結(jié)構(gòu),也是一種最理想的非侵入性診斷方式,最大限度地對(duì)血管解剖進(jìn)行精確評(píng)估。全內(nèi)臟反位患者的解剖變異并不僅僅與位置有關(guān)。全內(nèi)臟反位合并無(wú)頜畸形已被報(bào)道過(guò)。研究表明,全內(nèi)臟反位的患者可能伴有胸部異常癥狀(包括小葉間隔缺損、肺動(dòng)脈狹窄、法洛四聯(lián)征、大血管轉(zhuǎn)位)及腹部異常癥狀(包括左右肝臟對(duì)稱分布、脾臟缺失或多脾癥、腸道異常、十二指腸閉鎖或狹窄、泌尿系統(tǒng)異常)。部分全內(nèi)臟反位患者也可能并發(fā)心臟疾病,包括家族性長(zhǎng)QT綜合征。除了畸形,全內(nèi)臟反位患者由于KIF3復(fù)合體的異??赡軙?huì)有更高的癌癥風(fēng)險(xiǎn)。盡管全內(nèi)臟反位患者通常是無(wú)癥狀的,但在某些臨床情況下卻經(jīng)常出現(xiàn)[6]。目前全內(nèi)臟反位的病因尚不清楚,人們認(rèn)為,全內(nèi)臟反位具有常染色體隱性遺傳的變異傾向,可能造成胚胎期節(jié)點(diǎn)纖毛不流動(dòng),使胚胎外流體的流動(dòng)受到抑制,從而導(dǎo)致疾病的發(fā)生。近年研究表明,KIF3復(fù)合體(一種細(xì)胞內(nèi)運(yùn)動(dòng)蛋白)、細(xì)胞粘附因子(包括N-cadherin與β-catenin)參與了內(nèi)臟反位的變化過(guò)程,以及同步癌癥的發(fā)生與進(jìn)展[17]。但目前全內(nèi)臟反位與胃癌相關(guān)的病理機(jī)制間的病因?qū)W關(guān)系在很大程度上仍是未知的。(2)本例手術(shù)采用腹腔鏡輔助技術(shù),其手術(shù)時(shí)間雖較傳統(tǒng)開(kāi)放手術(shù)長(zhǎng),但手術(shù)切口相對(duì)較小,對(duì)患者腸胃內(nèi)臟器官干擾也較輕,且對(duì)機(jī)體免疫影響較小,因此更利于促進(jìn)患者的術(shù)后恢復(fù)。腹腔鏡手術(shù)中可借助腹腔鏡的放大效果廓清淋巴結(jié),清掃淋巴結(jié)過(guò)程中可獲得較為清晰的層次,因而具有出血少、并發(fā)癥少、術(shù)中副損傷少等優(yōu)勢(shì)。借助腔鏡系統(tǒng)局部清晰放大的作用,術(shù)中按局部淋巴結(jié)精細(xì)清掃、清掃區(qū)域流暢過(guò)渡的原則進(jìn)行操作,明確相關(guān)解剖結(jié)構(gòu),注意解剖結(jié)構(gòu)的反位走向,并借助毗鄰的解剖結(jié)構(gòu)關(guān)系進(jìn)行識(shí)別與確認(rèn)。值得注意的是,因?yàn)榛颊咂鞴俜崔D(zhuǎn),必須時(shí)刻注意保持逆向思維,術(shù)中沉著、冷靜、仔細(xì)地對(duì)待每一次操作,尤其操作視野過(guò)渡時(shí),主刀、助手及扶鏡頭需統(tǒng)一轉(zhuǎn)移方向,以免在反轉(zhuǎn)的腹腔解剖結(jié)構(gòu)中迷失,增加手術(shù)時(shí)間。
本研究提示合并全內(nèi)臟反位的胃癌患者行腔鏡輔助胃癌根治術(shù)是安全、可行的,且具有創(chuàng)傷小、康復(fù)快的優(yōu)勢(shì),至于遠(yuǎn)期生存情況仍需大樣本的長(zhǎng)期隨訪結(jié)果進(jìn)行分析。