應(yīng)用核磁黑血血栓成像聯(lián)合頭部增強MRV診斷的顱內(nèi)枕竇及邊緣竇血栓形成1例報告

王立艷， 吳隆飛， 邊婷婷， 張 陣， 吉訓(xùn)明， 段建鋼

顱內(nèi)靜脈竇血栓形成(cerebral venous sinus thrombosis,CVST)是一種罕見的卒中形式，好發(fā)于年輕女性[1]。臨床常見顱內(nèi)靜脈竇血栓形成部位為上矢狀竇、下矢狀竇、橫竇、直竇、乙狀竇、海綿竇[2]，臨床上常用診斷手段為頭部MR靜脈成像(magnetic resonance venography,MRV)/CT靜脈成像(computed tomographic venography,CTV)[1]。但對于特殊部位的CVT患者，常規(guī)的檢查手段極易漏診誤診，從而延誤治療時機?，F(xiàn)將我科1例應(yīng)用核磁黑血血栓成像聯(lián)合頭部增強MRV診斷的顱內(nèi)枕竇及邊緣竇血栓形成患者報道如下。

1 臨床資料

患者，女，26歲，主因“頭痛伴低熱、惡心嘔吐13 d”于2017月4月13日以“顱內(nèi)靜脈竇血栓形成？”收入首都醫(yī)科大學(xué)宣武醫(yī)院?；颊?3 d前無明顯誘因出現(xiàn)頭痛發(fā)作，為右半側(cè)頭脹痛，呈持續(xù)性，間斷加重，伴有低熱及惡心嘔吐，5 d(2017年4月5日)后于當?shù)蒯t(yī)院行腰穿檢查，腦脊液壓力為330 mmH2O，腦脊液生化、常規(guī)及免疫球蛋白等未見明顯異常；既往血小板增多1 y余，且查JAK2基因示V617突變，診斷原發(fā)性血小板增多癥；既往甲狀腺功能檢查游離T3、T4升高，超聲示甲狀腺增大，考慮甲亢；行頭部MRV提示顱內(nèi)靜脈竇血栓形成可能；治療上予以降顱壓、抗凝、抗血小板及改善循環(huán)后，頭痛癥狀稍有好轉(zhuǎn)，未再發(fā)熱，后于我院行進一步診療。體檢：血壓125/60 mmHg，體溫36.5 ℃，心率80次/min，呼吸20次/min。神志清楚，高級皮質(zhì)功能正常。顱神經(jīng)查體未見明顯異常。四肢肌力Ⅴ級，肌張力正常，四肢腱反射活躍，全身深淺感覺正常，雙側(cè)病理征陰性，雙側(cè)指鼻、輪替、跟膝脛試驗穩(wěn)準。甲狀腺Ⅱ度腫大，心肺腹部查體未見明顯異常。輔助檢查：血漿D-二聚體：0.54 μg/ml(參考值0.01～0.5 μg/ml)；甲狀腺功能：TSH 0.01 μTU/ml(參考值0.55～4.78 μTU/ml)、TT3 3.78 ng/ml(參考值0.6～1.81 ng/ml)、TT4 23.20 μg/dl(參考值4.5～10.9 μg/dl)、FT3 11.58 pg/ml(參考值2.3～4.2 pg/ml)、FT4 3.11 ng/dl(參考值0.89～1.76 ng/dl)；甲狀腺超聲：甲狀腺增大、回聲減低，甲亢可能；血小板：613×109/L(參考值100～300×109/L)。2017年4月14日及4月24日均復(fù)查腰椎穿刺，腦脊液壓力分別為60 mmH2O和140 mmH2O(參考80～180 mmH2O)，腦脊液生化、常規(guī)、免疫球蛋白、病理、TORCH等均未見明顯異常。2017年4月17日行頭頸MRV檢查(見圖1、2)示：直竇、竇匯、右側(cè)枕竇、右側(cè)邊緣竇及右側(cè)頸內(nèi)靜脈上端有充盈缺損形成，考慮血栓形成。結(jié)合患者血小板增多癥及甲亢病史和相關(guān)檢查，考慮該患者顱內(nèi)靜脈竇血栓形成可能與血小板增高、甲亢導(dǎo)致的高凝狀態(tài)相關(guān)。2017年4月27日復(fù)查頭頸增強MRV以及核磁黑血血栓成像(MR black blood imagine,MRBTI)(見圖3～6)：竇匯、右側(cè)枕竇、右側(cè)邊緣竇及右側(cè)頸內(nèi)靜脈上端血栓形成，直竇內(nèi)血栓較前明顯減少。治療上予以新型抗凝藥達比加群150 mg bid抗凝、干擾素抑制血小板增生、拜阿司匹林100 mg qd抗血小板聚集、血栓通450 mg qd改善循環(huán)、甲巰咪唑2片 bid糾正甲亢等連續(xù)21 d后，患者頭痛癥狀明顯緩解，遂于2017年5月4日出院。2017年8月17日(出院后3 m余)復(fù)查MRBTI及頭頸MRV(見圖7～10)，枕竇較前未見明顯變化，但邊緣竇血栓較前減少。

2 討 論

顱內(nèi)靜脈竇血栓形成(CVT)是一種罕見的卒中形式，約占所有卒中形式的0.5%～1%，近幾年在西方國家的發(fā)生率約13～16/(100萬·y)，亞洲和中東地區(qū)可能更高，好發(fā)于年輕女性[1]。臨床常見顱內(nèi)靜脈竇血栓形成部位為上矢狀竇、下矢狀竇、橫竇、直竇、乙狀竇、海綿竇[2]，臨床上常用診斷手段為頭部MR靜脈成像(MRV)/CT靜脈成像(CTV)[1]。枕竇是位于后顱窩附著在小腦鐮基底部的顱內(nèi)較小的硬腦膜靜脈竇，是后顱窩顱內(nèi)靜脈引流的一個重要儲備通道[3]，源于胚胎期的后硬腦膜叢[4]，主要存在于<9歲及>50歲的人群，且在兒童時期的顯影率隨著年齡增長而逐漸減少[5]。而邊緣竇位于枕骨大孔外側(cè)或鄰近脊髓副神經(jīng)交叉到頸靜脈孔的區(qū)域，前方與斜坡表面的基底靜脈叢、兩側(cè)的乙狀竇和頸內(nèi)靜脈溝通，后方與枕竇相通，通常與舌下管的靜脈有很大的聯(lián)系[6,7]。研究認為，枕竇和乙狀竇并不提供顱內(nèi)主要靜脈引流，而常在乙狀竇或頸內(nèi)靜脈出現(xiàn)阻塞時形成，進行代償性靜脈引流[8]。

早期文獻報道，枕竇存在多樣的解剖變異，但通常頭端連接靜脈竇引流，尾端連接椎體靜脈叢或至邊緣竇[9]，Kobayashi等對4 y內(nèi)進行伴有EFGRE3D成像的增強MRV的555名臨床患者進行枕竇分析，發(fā)現(xiàn)37.7%(209)的患者存在枕竇，其中5人直竇直接與枕竇溝通，遂考慮枕竇為大腦深靜脈主要的引流通道[3]。

相比其他部位的顱內(nèi)靜脈竇血栓形成，枕竇和邊緣竇血栓形成的案例更為罕見。常規(guī)的頭部MRV通過血栓性血管腔內(nèi)靜脈血流的改變以行輔助診斷，常常很難發(fā)現(xiàn)解剖學(xué)變異中血栓的真實存在[10]，從而延誤進一步治療導(dǎo)致患者預(yù)后不良。對于該類變異解剖結(jié)構(gòu)中血栓的形成，可以通過增強MRV或核磁黑血血栓成像(MRBTI)輔助其診斷[3]。MRBTI是一種基于3D可變反轉(zhuǎn)角度快速自旋回波技術(shù)的重T1加權(quán)直接血栓成像[11]，相對其他組織的等信號，血栓常常呈現(xiàn)為高信號，該技術(shù)也可清楚識別竇性解剖學(xué)結(jié)構(gòu)，如竇壁、蛛網(wǎng)膜顆粒和周圍組織，對診斷CVT具有特殊優(yōu)勢，尤其對于發(fā)生變異的解剖結(jié)構(gòu)內(nèi)的血栓形成[12]，而且MRBTI無需使用外源性對比劑，因而避免對比劑 相關(guān)的過敏風險，便于用于各類人群的反復(fù)隨訪檢查。

我們報道的該患者以非特異性頭痛伴發(fā)熱、惡心嘔吐起病，頭痛為主，入院前腦脊液壓力顯著升高，考慮顱內(nèi)高壓表現(xiàn)，行MRV檢查提示顱內(nèi)靜脈竇血栓形成可能，但不能明確其診斷并發(fā)現(xiàn)血栓位置。該患者收住我院后及時行MRBTI及頭頸強化MRV檢查確診枕竇及邊緣竇血栓形成，并予以相應(yīng)抗凝等治療后，患者病情逐漸好轉(zhuǎn)。枕竇及邊緣竇血栓形成與其他部位的靜脈竇血栓形成相似，無特異性臨床表現(xiàn)，且常規(guī)頭部MRI/MRV檢查難以發(fā)現(xiàn)枕竇及邊緣竇血栓的存在，極易誤診漏診，導(dǎo)致該類顱內(nèi)靜脈竇血栓治療不及時而預(yù)后欠佳。所以，對于可疑靜脈竇血栓患者，尤其部位罕見的顱內(nèi)靜脈竇血栓形成，條件允許時，應(yīng)及時采用頭部增強MRV及核磁黑血血栓成像(MRBTI)進行確定或排除診斷，以免延誤治療。

圖1～3：頭部MRV顯示的右側(cè)枕竇、邊緣竇、橫竇及頸內(nèi)靜脈遠端的充盈缺損；圖4～6：頭部MRBTI提示右側(cè)枕竇及邊緣竇血栓形成，正常靜脈竇的官腔顯示為黑色區(qū)域(上矢狀竇處箭頭可見)，而右側(cè)枕竇及邊緣竇處可見等信號影，考慮為血栓存在；圖7～10：頭頸MRV提示右側(cè)邊緣竇充盈缺損較前減少；頭部RBTI提示邊緣竇血栓的等信號影也較前縮減，但枕竇血變化不明顯