以腦梗死癥狀起病的主動(dòng)脈夾層1例報(bào)告

劉代強(qiáng)， 鄒慧敏， 郝延磊

隨著中國人口老齡化的日益明顯，腦卒中的發(fā)生率也不斷攀升，其中缺血性腦卒中即腦梗死的發(fā)病率較高。腦梗死因?yàn)槠漭^高的發(fā)病率、較高的致殘率和較高的致死率，嚴(yán)重的影響著人們的生活。對(duì)于急性期的腦梗死，目前公認(rèn)的有效治療辦法就是急診溶栓，它能使部分閉塞的血管再通，從而恢復(fù)腦組織的血流灌注，也就避免了腦細(xì)胞的壞死。溶栓的利弊取決于急診醫(yī)師對(duì)于急癥腦梗死的準(zhǔn)確識(shí)別與否，準(zhǔn)確判斷是急性期腦梗死后行溶栓治療，好處是明顯的；但是如果不能除外是其他急癥所致，比如說臨床上致死率極高的主動(dòng)脈夾層，那行溶栓治療的預(yù)后就不好說了?？梢?，能夠準(zhǔn)確的識(shí)別一種急危重癥是否是腦梗死,要不要予以溶栓治療，對(duì)于每一位急診醫(yī)師而言，是何等的重要。

1 病例介紹

患者,男性,69歲。主因“左側(cè)肢體活動(dòng)不靈3 h”,于2018年3月20日入院?；颊? h前無明顯誘因出現(xiàn)胸悶、左側(cè)肢體活動(dòng)不靈，主要表現(xiàn)為左手持物不穩(wěn)，走路拖步，無頭痛、頭暈，無惡心嘔吐，無意識(shí)障礙，無視物模糊。當(dāng)時(shí)未在意，隨后肢體無力癥狀持續(xù)無緩解，為求進(jìn)一步治療，今來我院就診。急診科行頭部CT“排除腦出血”，遂以“腦梗死”收入我科?；颊甙l(fā)病以來，精神可，未進(jìn)食，一般情況可。既往有“冠心病”、“高血壓病”，均未系統(tǒng)診治。有吸煙史：5～6支/d×40 y，飲酒史：白酒100 ml/d×40 y。入院查體:T36.6 ℃,P45次/分,R18次/分,Bp96/64 mmHg，神志清，精神可，言語流利，左側(cè)鼻唇溝淺，伸舌居中，左側(cè)肢體肌力Ⅳ級(jí)，肌張力正常，雙巴氏征未引出。NIHSS評(píng)分6分。考慮腦梗死，急診排除溶栓禁忌后給予阿替普酶溶栓(0.9 mg/kg)治療?；颊咴?：20突發(fā)全身不適、大汗，憋喘，血壓70/43 mmHg，四肢厥冷。遂轉(zhuǎn)入重癥監(jiān)護(hù)室，入室后評(píng)估患者病情,高度懷疑主動(dòng)脈夾層，急行主動(dòng)脈全層CTA檢查，結(jié)果回示：(1)主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈(Standford A型)并假腔內(nèi)血栓形成可考慮；(2)主動(dòng)脈粥樣硬化性改變；(3)雙肺慢性炎癥、肺氣腫；(4)右肺下葉小結(jié)節(jié)；(5)心包積液；(6)胰腺體部小脂肪瘤可考慮；(7)副脾可能；(8)前列腺內(nèi)鈣化灶(見圖1～6)。

確診為主動(dòng)脈夾層伴壁間血腫形成。急查凝血常規(guī)：D-二聚體測(cè)定：240.3 mg/L，余未見異常。再次測(cè)量四肢血壓：左上肢：65/40 mmHg，左下肢85/36 mmHg;右上肢67/42 mmHg，右下肢80/60 mmHg，持續(xù)中流量吸氧，血氧飽和度98%。心外科急會(huì)診考慮診斷為急性主動(dòng)脈夾層、心包填塞。 9：55患者意識(shí)突然喪失，心率下降至35次/分，心電監(jiān)護(hù)示異位心律，血壓測(cè)不出，無自主呼吸，考慮夾層破裂，向家屬告知病情，予以搶救治療。并立刻給予胸外心臟按壓、氣管插管術(shù)等搶救措施。9：58患者心率降至0次/分，血壓測(cè)不出，雙側(cè)瞳孔散大固定，光反射消失，綜合心電監(jiān)護(hù)示等電位線，血壓測(cè)不出，大動(dòng)脈搏動(dòng)消失，反復(fù)給予腎上腺素藥物搶救治療，于10:54宣布臨床死亡。死亡原因：主動(dòng)脈夾層。給予尸體料理。

2 討 論

不同以往文獻(xiàn)報(bào)道主動(dòng)脈夾層患者常表現(xiàn)為胸背部疼痛,該案例較為罕見之處在于患者首先出現(xiàn)左側(cè)肢體活動(dòng)不靈這一腦梗死的癥狀,而且經(jīng)神經(jīng)內(nèi)科溶栓治療后因主動(dòng)脈夾層搶救無效死亡。

首先，復(fù)習(xí)一下主動(dòng)脈夾層的相關(guān)知識(shí)。主動(dòng)脈夾層(aortic dissection,AD)屬于心血管疾病中的危重急癥,起病急、進(jìn)展快、病死率極高，也經(jīng)常被誤診和漏診[1]。1761年Morgagni首先描述了AD,隨著我國心血管疾病譜的改變,近來也有研究將AD歸入急性主動(dòng)脈綜合征(acute aortic syndrome,AAS)[2]。AD在人群中的發(fā)病率約為每年6/10萬,男性多于女性,平均發(fā)病年齡為63歲。全球疾病研究學(xué)發(fā)現(xiàn)主動(dòng)脈夾層的病死率從1990年的2.49/10萬增長到2010年的2.78/10萬,其中男性比例更高[3]。免疫炎癥機(jī)制在AD的發(fā)生、發(fā)展中起著重要的作用。起初，主動(dòng)脈內(nèi)膜發(fā)生撕裂或潰瘍,主動(dòng)脈腔內(nèi)的血液通過內(nèi)膜破口進(jìn)入血管中膜或是主動(dòng)脈滋養(yǎng)血管自發(fā)破裂在血管中膜出血,導(dǎo)致炎癥反應(yīng),最終使得主動(dòng)脈擴(kuò)張或破裂。AD常累及升主動(dòng)脈近端和左鎖骨下動(dòng)脈開口遠(yuǎn)端的降主動(dòng)脈[4]。AD的危險(xiǎn)因素有[5]:(1)獲得性因素:如高血壓、動(dòng)脈粥樣硬化、感染、自身免疫性疾病、舉重、遭受外傷或車禍引起突發(fā)扭轉(zhuǎn)或減速導(dǎo)致的損傷、吸食成癮性藥物、醫(yī)源性損傷、妊娠等。其中高血壓是AD最常見危險(xiǎn)因素,65%～75%的AD患者發(fā)現(xiàn)有高血壓并且控制不良。而妊娠是AD的一種特殊危險(xiǎn)因素,40歲前發(fā)病的女性AD患者中近50%發(fā)生于妊娠期,且多發(fā)生在妊娠晚期和產(chǎn)褥早期,且有研究表明妊娠合并Stanford A型AD的院前病死率為53%。(2)遺傳性因素:如馬方綜合征、Ehlers-Danlos綜合征、主動(dòng)脈瓣二葉畸形及家族性無癥狀性主動(dòng)脈夾層分離，其中以馬方綜合征最常見。高達(dá)96%的AD患者起病時(shí)表現(xiàn)為突發(fā)、急起、劇烈、呈撕裂樣或刀割樣的疼痛,且疼痛很少放射至頸、肩、或手臂等部位。A型最常見的癥狀是前胸痛；B型最常見背痛和腹痛。發(fā)病時(shí)多伴發(fā)暈厥、主動(dòng)脈瓣反流、繼發(fā)性心肌缺血甚至心肌梗死、心包填塞、心功能衰竭和心源性休克等。神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥的發(fā)病率15%～40%,且多為一過性,表現(xiàn)為腦缺血或卒中、聲嘶、急性偏癱等[6]。并發(fā)咯血、呼吸困難、胰腺炎或急性腎功能異常、腸系膜動(dòng)脈缺血所致腹痛等的發(fā)生率較低。AD的分類方法很多,常用的是根據(jù)內(nèi)膜破口位置及夾層累及的范圍劃分為Stanford分型和De Bakey分型[7]。De Bakey I型為升主動(dòng)脈及降主動(dòng)脈均受累；Ⅱ型僅升主動(dòng)脈受累；Ⅲ型僅累及降主動(dòng)脈。Stanford分型中只要累及升主動(dòng)脈而不論破口的位置如何均屬于A型；僅累及左鎖骨下動(dòng)脈起始部遠(yuǎn)端的降主動(dòng)脈的為B型。AD的臨床分期一般為:急性期<14 d；亞急性期15～90 d；慢性期>90 d。本病的診斷主要依賴于影像學(xué)檢查。臨床上常用的檢查有經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖(transthoracic echocardiography,TTE)、CT血管造影檢查(computed tomography angiography,CTA)和核磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)。實(shí)驗(yàn)室檢查中[8]D-二聚體(D-dimer,DD)膠乳凝集法(陰性<0.5 mg/L)對(duì)于AD的敏感性達(dá)100%,特異性為67%。未經(jīng)治療的AD患者預(yù)后極差,院外死亡率達(dá)25%,發(fā)病24 h和48 h內(nèi)病死率高達(dá)21%和50%,1 w內(nèi)病死率60%～70%;經(jīng)手術(shù)干預(yù)的AD患者術(shù)后1 m內(nèi)死亡率可從90%降至30%。Stanford A型AD患者最初48 h內(nèi)死亡率為50%,圍手術(shù)期死亡率為25%；B型AD患者術(shù)后院內(nèi)死亡率為25%～50%；而接受胸主動(dòng)脈腔內(nèi)修復(fù)術(shù)(TEVAR)治療的患者30 d內(nèi)死亡率僅為8%[5]。

其次，分析一下該例患者最先以“左側(cè)肢體活動(dòng)不靈”這一腦梗死的癥狀起病，最終卻因主動(dòng)脈夾層而死亡的可能性及原因。已有報(bào)道指出：AD患者神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥的發(fā)病率15%～40%,其中50%為一過性,表現(xiàn)為腦缺血或卒中、聲嘶、急性偏癱等?？梢?，雖然出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥的發(fā)病率不是太高，但也不是不發(fā)生?？梢猿霈F(xiàn)急性偏癱的情況，但此例患者特殊在是以肢體偏癱為首發(fā)癥狀，極容易誤診為急性腦血管病。患者最終診斷為主動(dòng)脈夾層而最先表現(xiàn)為左側(cè)肢體偏癱的很可能原因?yàn)橹鲃?dòng)脈內(nèi)膜破裂、形成夾層后影響了肢體的血液供應(yīng)、組織營養(yǎng)缺乏。而且，因?yàn)榇蟛糠终Ｈ说男呐K都位于胸腔左側(cè)，故主動(dòng)脈夾層后影響肢體的血液供應(yīng)、發(fā)生肢體無力和癱瘓也多在左側(cè)肢體。綜上所述，該例患者雖然最終診斷為主動(dòng)脈夾層，但是出現(xiàn)“左側(cè)肢體活動(dòng)不靈”這一腦梗死的癥狀，是可能的，也是可以的，少見的是以偏癱為首發(fā)癥狀。因此，臨床醫(yī)生們?cè)谠\治肢體偏癱的患者的時(shí)候，除了神經(jīng)科的常見病之外，主動(dòng)脈夾層也是應(yīng)該考慮到的。不然極容易誤診，甚至?xí)斐刹缓玫念A(yù)后。

最后，我們可以發(fā)現(xiàn)本案例罕見之處在于患者因?yàn)樵\斷為急性腦血管病(腦梗死)而接受了溶栓治療,并且最終因?yàn)橹鲃?dòng)脈夾層破裂搶救無效死亡。雖然主動(dòng)脈夾層是臨床的急危重癥，死亡率很高，但是此例患者的溶栓治療是否加劇了夾層的破裂卻很難解答。綜上所述，臨床醫(yī)生們?cè)谶M(jìn)行急診溶栓時(shí)，除了常規(guī)的識(shí)別溶栓治療的適應(yīng)證和禁忌證之外，也應(yīng)該除外主動(dòng)脈夾層的可能。如果診斷明確，急性腦血管病使用溶栓治療是肯定無疑的；但是如果無法排除主動(dòng)脈夾層的可能性，使用溶栓治療則需要小心、謹(jǐn)慎。如何避免誤診和漏診，這就需要臨床醫(yī)師們基本功要扎實(shí)，除了要掌握本科疾病,還要具備多學(xué)科的知識(shí),尤其是對(duì)既往已明確診斷、反復(fù)就診的患者,沿用原有方案治療無效時(shí),一定注意患者的臨床癥狀群是否有變化,是否存在合并其他疾病的可能性； 多學(xué)科的發(fā)散式思維,可以幫助我們合理處理臨床復(fù)雜疾病的診療。此外，詳細(xì)的詢問病史、仔細(xì)的體格檢查、選擇適當(dāng)?shù)妮o助檢查,也是必須的，可以幫助我們?cè)趶?fù)雜的臨床診療過程中,抽絲剝繭,逐漸找到一條清晰的思路,最終避免漏診和誤診,以免延誤治療時(shí)機(jī)。

圖1 主動(dòng)脈CTA-胸腔段;圖2 主動(dòng)脈CTA-腹腔段;圖3 主動(dòng)脈CTA-雙腔的主動(dòng)脈;圖4 主動(dòng)脈CTA-心包填塞;圖5 主動(dòng)脈CTA-主動(dòng)脈全程，見粥樣硬化改變;圖6 主動(dòng)脈CTA-主動(dòng)脈全程三維重建