腦橋小腦束Wallerian變性的MRI表現(xiàn)

鄭作鋒 張東坡 毛磊

Wallerian變性是指神經(jīng)元包體或近端軸突損傷，引起遠(yuǎn)端軸突變性的過程。該過程可發(fā)生于周圍神經(jīng)，也可發(fā)生于中樞神經(jīng)系統(tǒng)。中樞神經(jīng)系統(tǒng)Wallerian變性好發(fā)于錐體束，臨床工作中也較為常見，但錐體外系的Wallerian變性少見，尤其發(fā)生于腦橋小腦束時(shí)，其鑒別診斷極為困難，錯(cuò)誤的診斷為臨床治療帶來困惑。本研究收集腦橋小腦束Wallerian變性的患者，分析其MRI表現(xiàn)，以提高對(duì)該病的認(rèn)識(shí)。

1 材料與方法

1.1 一般資料

回顧性分析2014年1月-2017年6月在本院行顱腦核磁共振成像(Magnetic Resonance Imaging,MRI)檢查，且診斷[1]為腦橋小腦束Wallerian變性的患者共12例，其中男8例，女4例，年齡47～73歲，平均年齡(58.75±6.58)歲。12例患者具體臨床資料見表1。

1.2 MRI檢查

所有患者均行顱腦MRI檢查，掃描設(shè)備為GE Signa Excite 1.5T超導(dǎo)核磁共振掃描儀，采用8通道頭顱線圈，MRI掃描序列及參數(shù)為矢狀面T1Flair,TR 1 966 ms，TE 26 ms，層厚5 mm；橫斷面 T2FRFSE,TR 5 000 ms，TE 106 ms，層厚6 mm；橫斷面T1Flair,TR 2 058 ms，TE 24 ms，層厚6 mm；橫斷面 T2Flair， TR 8 022 ms，TE 173 ms，層厚6 mm；橫斷面彌散加權(quán)成像(Diffusion Weighted Imaging,DWI)。

1.3 MRI評(píng)價(jià)

1.3.1 原發(fā)病灶分析

12例患者中原發(fā)病灶均為腦橋單發(fā)梗死灶，其中1例為急性期腦橋梗死，位于腦橋右側(cè)旁正中(圖1)；1例為亞急性期腦橋梗死，位于腦橋雙側(cè)旁正中；其余10例為慢性期腦橋梗死，其中6例位于腦橋右側(cè)旁正中，2例位于腦橋左側(cè)旁正中，1例位于腦橋中心。

腦橋急性期、亞急性期梗死灶于T1WI呈稍低信號(hào)，T2WI及T2FLAIR呈稍高信號(hào)，DWI呈高信號(hào)，ADC圖(Apparent Diffusion Coefficient，表觀彌散系數(shù))信號(hào)減低；慢性期梗死灶于T1WI呈低信號(hào)，T2WI呈高信號(hào)，T2FLAIR中心呈低信號(hào)，周圍呈高信號(hào)，DWI呈稍低信號(hào)。

1.3.2 繼發(fā)Wallerian變性MRI分析

12例患者Wallerian變性均位于雙側(cè)小腦中腳，呈對(duì)稱性斑片狀T1WI稍低信號(hào)，T2WI及T2FLAIR呈稍高信號(hào)，其中1例病變呈彌散受限改變，表現(xiàn)為DWI高信號(hào)，ADC圖信號(hào)減低，且該病變對(duì)應(yīng)原發(fā)病變?yōu)槟X橋右側(cè)旁正中急性期梗死灶(圖1)，其余11例病變彌散不受限。1例患者2年后復(fù)查顱腦MRI示雙側(cè)小腦中腳對(duì)稱性T2WI高信號(hào)影消失，同時(shí)雙側(cè)小腦中腳萎縮(圖2)。

表1 12例小腦中腳華勒氏變性患者的臨床資料

圖1 男性,47歲,發(fā)病后10 d,MRI示腦橋右側(cè)旁正中急性期腦梗死(A,B,黃色箭頭所示);雙側(cè)小腦中腳可見對(duì)稱性T2FLAIR稍高信號(hào),DWI呈高信號(hào)(C,D,紅色箭頭所示)

2 討 論

Wallerian變性是一種常見病，原發(fā)性腦損傷如梗死、出血、腫瘤、外傷、腦白質(zhì)病變及多系統(tǒng)萎縮等都可引起該病。錐體束的Wallerian變性相對(duì)常見，也較容易診斷，但累及腦橋小腦束的Wallerian變性非常少見，國外也僅為個(gè)案報(bào)道，臨床醫(yī)生對(duì)此認(rèn)識(shí)不足，本研究收集12例腦橋小腦束Wallerian變性的患者，對(duì)該病的MRI表現(xiàn)、發(fā)病機(jī)制及鑒別診斷展開討論。

圖2 男性,65歲,MRI示腦橋右側(cè)旁正中慢性期梗塞(A,紅色箭頭);雙側(cè)小腦中腳可見對(duì)稱性斑片狀T2WI高信號(hào)(B,黃色箭頭所示);該患者2年后復(fù)查,T2WI示雙側(cè)小腦中腳萎縮,高信號(hào)影消失(C,黃色箭頭所示)

2.1 病理過程

Daniel等[2]提出Wallerian變性的病理改變包括以下幾個(gè)過程:在創(chuàng)傷發(fā)生早期神經(jīng)纖維Ranvier節(jié)處髓鞘皺縮，之后軸索變性，繼之髓鞘變性，崩解為碎片，之后髓鞘內(nèi)蛋白成分化學(xué)分解，脂質(zhì)降解。目前與Wallerian相關(guān)的細(xì)胞分子水平的變化非常復(fù)雜，發(fā)病機(jī)制不清，文獻(xiàn)報(bào)道也存在爭(zhēng)議[3-4]。

2.2 MRI表現(xiàn)

國外文獻(xiàn)對(duì)腦橋小腦束Wallerian變性的報(bào)道多為個(gè)案，病變均出現(xiàn)于雙側(cè)小腦中腳，呈T2WI稍高信號(hào)，且DWI高信號(hào)提示急性期Wallerian變性[5-7]。Gal等[5]報(bào)道1例腦橋雙側(cè)旁正中梗死后21 d的患者，MRI掃描發(fā)現(xiàn)雙側(cè)小腦中腳DWI高信號(hào)。本研究12例患者均表現(xiàn)為雙側(cè)小腦中腳對(duì)稱性T1WI稍低信號(hào)，T2WI/T2FLAIR稍高信號(hào)，有1例腦橋急性期梗死后10 d的患者，雙側(cè)小腦中腳出現(xiàn)對(duì)稱性DWI高信號(hào)，ADC信號(hào)減低，提示彌散受限，這與文獻(xiàn)報(bào)道相似。目前，對(duì)雙側(cè)小腦中腳DWI高信號(hào)的解釋仍存在爭(zhēng)議，我們常規(guī)認(rèn)為細(xì)胞腫脹、細(xì)胞外水分子活動(dòng)減弱、細(xì)胞毒性水腫、脫髓鞘作用都會(huì)引起水分子彌散受限，而Wallerian變性的過程也是髓鞘脫失的過程，腦梗死到MRI掃描的時(shí)間間隔長(zhǎng)短在不同表現(xiàn)中起關(guān)鍵作用[8-9]。

隨著時(shí)間的延長(zhǎng)，雙側(cè)小腦中腳DWI高信號(hào)逐漸趨于正常，而T2WI或T2FLAIR高信號(hào)可持續(xù)一定時(shí)間，但發(fā)病后多長(zhǎng)時(shí)間彌散受限開始回歸正常目前尚無統(tǒng)一定論。W.Küker等[10]報(bào)道1例患者發(fā)病時(shí)行MRI掃描示腦橋右側(cè)旁正中急性梗死，3個(gè)月后復(fù)查可見腦橋梗死灶已顯示不清，但T2WI顯示雙側(cè)小腦中腳新發(fā)病變，DWI呈等信號(hào)，ADC值正常，他據(jù)此推測(cè)Wallerian變性彌散受限的表現(xiàn)于3個(gè)月后都會(huì)恢復(fù)正常。本研究有1例腦橋亞急性梗死的患者，發(fā)病后24 d，T2WI可見雙側(cè)小腦中腳對(duì)稱性高信號(hào)，DWI呈等信號(hào)，ADC值正常，提示彌散受限應(yīng)在一個(gè)月左右即可恢復(fù)正常。但Gala等[5]報(bào)道的腦橋梗死后21 d的患者，MRI掃描發(fā)現(xiàn)雙側(cè)小腦中腳病變于DWI仍為高信號(hào)，其與本研究中的病例發(fā)病時(shí)間相似，但彌散受限程度不同，本研究猜測(cè)這可能與臨床治療有關(guān)，但仍需進(jìn)一步實(shí)驗(yàn)研究。

Wallerian變性慢性期通常表現(xiàn)為雙側(cè)小腦中腳異常信號(hào)恢復(fù)正常以及病變部位的萎縮，這與錐體束的Wallerian變性表現(xiàn)相似，主要體現(xiàn)為神經(jīng)元的壞死、皺縮以及膠質(zhì)細(xì)胞增生。本研究中有1例患者(圖2)2年后復(fù)查發(fā)現(xiàn)病變區(qū)域體積縮小，T2WI高信號(hào)影消失。

2.3 發(fā)病機(jī)制

關(guān)于發(fā)病部位為何出現(xiàn)于雙側(cè)小腦中腳？諸多文獻(xiàn)對(duì)此做了解釋。T.O’Uchi等[11]提出單側(cè)腦橋梗死引起雙側(cè)小腦中腳Wallerian變性主要繼發(fā)于腦橋小腦束的交叉纖維部分。大量文獻(xiàn)報(bào)道支持此種觀點(diǎn)[12-13]。Rchel Musson等[14]做了更詳細(xì)的解釋，腦橋存在縱行及橫行纖維束。縱行纖維束包括：皮質(zhì)脊髓束、皮質(zhì)腦橋束、皮質(zhì)延髓束，穿行于腦橋腹側(cè)。腦橋核位于縱行纖維束周圍，形成腦橋小腦束的起始。腦橋小腦束橫向走形，越過腦橋中線，貫穿小腦中腳，輻射至小腦半球，作為進(jìn)入小腦半球的主要纖維束。腦橋單側(cè)梗死時(shí)既損傷該側(cè)腦橋核團(tuán)及其發(fā)出的橫行纖維，又損傷由對(duì)側(cè)腦橋核團(tuán)發(fā)出交叉至同側(cè)的神經(jīng)纖維，進(jìn)而引起雙側(cè)小腦中腳Wallerian變性?；诖朔N理論，可以解釋本研究中單側(cè)或雙側(cè)腦橋旁正中梗死引起雙側(cè)小腦中腳病變的發(fā)病機(jī)制。而發(fā)生于腦橋中心的梗死灶繼發(fā)雙側(cè)小腦中腳Wallerian變性的機(jī)制可能為病變未損傷到腦橋核團(tuán)，但損傷到從雙側(cè)腦橋核團(tuán)發(fā)出的神經(jīng)纖維或跨過中線交叉至對(duì)側(cè)的神經(jīng)纖維，進(jìn)而引起Wallerian變性。

臨床工作中有大量腦橋單發(fā)梗死的患者未出現(xiàn)雙側(cè)小腦中腳Wallerian變性，原因可能有以下幾個(gè)方面：(1)發(fā)病時(shí)間短。Rchel Musson等[14]報(bào)道1例腦橋梗死患者，患者發(fā)病后3、9、23 d分別行核磁共振檢查，發(fā)病后第3、9 d雙側(cè)小腦中腳未見明顯異常信號(hào)，發(fā)病23 d雙側(cè)小腦中腳出現(xiàn)對(duì)稱性T2WI高信號(hào)，DWI呈高信號(hào)，ADC圖呈低信號(hào)。雖然現(xiàn)代神經(jīng)病理學(xué)研究表明腦梗死后椎體束的Wallerian變性最早在損傷后1周內(nèi)即可發(fā)生[15]，但常規(guī)的MRI檢查無法檢測(cè)，而臨床工作中腦橋梗死的患者多數(shù)在發(fā)病1周內(nèi)行常規(guī)MRI檢查，此時(shí)可能發(fā)現(xiàn)不了病變。有研究表明DTI可顯示腦梗死后2周內(nèi)Wallerian變性(最早3 d)[1]，因此采用新的檢查技術(shù)可能會(huì)提高檢出率；(2)腦橋梗死部位。國外文獻(xiàn)報(bào)道原發(fā)病變均位于腦橋旁正中，而本研究所有梗死灶部位也均位于腦橋中線附近區(qū)域，而位于腦橋外側(cè)的患者不容易出現(xiàn)雙側(cè)小腦中腳Wallerian變性，可能解釋為腦橋外側(cè)梗死灶未累及腦橋核團(tuán)及交叉纖維，故未出現(xiàn)雙側(cè)小腦中腳病變；(3)原發(fā)病變體積較小。病變體積較小時(shí)對(duì)腦橋小腦纖維束的影像較小，不容易通過常規(guī)MRI檢測(cè)到。

2.4 鑒別診斷

(1)小腦中腳腦梗死。尤其在Wallerian變性急性期雙側(cè)小腦中腳呈對(duì)稱性高信號(hào)時(shí)容易與該病混淆，可通過以下幾點(diǎn)與腦梗死鑒別：①雙側(cè)小腦中腳對(duì)稱性分布的特征不符合腦血管供血分布。②雙側(cè)小腦中腳由小腦上動(dòng)脈供血，而未發(fā)現(xiàn)該血管其他供血區(qū)的病變；③患者通常無急性腦血管病的臨床表現(xiàn)；(2)神經(jīng)變性疾病。多系統(tǒng)萎縮及脊髓-小腦變性可出現(xiàn)雙側(cè)小腦中腳對(duì)稱性異常信號(hào)，但通常合并其他部位的病變，并且以病變累及部位萎縮為著；(3)急性播散性腦脊髓炎。該病也可累及小腦中腳，但多數(shù)病變?yōu)閱蝹?cè)發(fā)病或雙側(cè)非對(duì)稱性病變，且病變起病急，進(jìn)展快，與Wallerian變性較容易區(qū)分。

總之，腦橋小腦束Wallerian變性較其他部位少見，在臨床工作中應(yīng)該認(rèn)識(shí)到該病，并對(duì)疾病做出正確診斷，以便為臨床治療提供正確、有價(jià)值的信息。