舌淀粉樣變1 例

李化 霍曉 王潔 張艷寧 劉莉

050017石家莊, 河北醫(yī)科大學口腔醫(yī)院, 河北省口腔醫(yī)學重點實驗室

舌淀粉樣變(amyloidosis lingual)是淀粉樣物質(zhì)沉積在口腔的早期表現(xiàn)，是一種全身多臟器受累的新陳代謝紊亂性疾病的口腔表征[1]。舌淀粉樣變在臨床上較為少見，1985～2005 年相關資料僅15 例確診為舌淀粉樣變[2]。該文報道河北醫(yī)科大學口腔醫(yī)院口腔內(nèi)科首診舌淀粉樣變1 例，并經(jīng)舌體組織病理檢查確診，證實為舌淀粉樣變。

1 臨床資料

張某某，男，67 歲，農(nóng)民。舌部及頰部腫物伴疼痛1 年余。患者1 年前發(fā)現(xiàn)左頰黏膜出現(xiàn)血皰，進食時易破潰出現(xiàn)疼痛。曾于當?shù)蒯t(yī)院治療，無明顯效果。近半年發(fā)現(xiàn)雙頰黏膜及舌黏膜出現(xiàn)腫物，時有破潰，疼痛明顯，且腫物增長較快，舌體活動不自如而前來就診。慢性腎功能不全、腎性貧血兩年余。否認肝炎、結(jié)核等傳染性疾病;否認高血壓、心臟病、糖尿病史;否認外傷、手術、輸血史;無煙酒嗜好，否認藥物、食物過敏史，否認家族史。

1.1 一般檢查

口腔衛(wèi)生差，舌體腫大，活動受限，舌背舌乳頭萎縮，表面光滑，遍布藍紫色、紫紅色和黃色突起，部分突起表面有糜爛面，質(zhì)地中等，觸痛明顯。舌腹部、口底可見廣泛增厚。雙頰黏膜沿咬合線處見大小不一的皰樣突起，呈藍紫色、紫紅色和黃色改變，質(zhì)地中等(圖 1)。

1.2 病理檢查

切取舌背活體組織進行病理檢查，HE染色的切片淀粉樣物質(zhì)為一致的嗜伊紅樣物質(zhì)(圖 2)。

圖 2 病理檢查(HE， A： ×20； B： ×100)

2 討 論

淀粉樣變(amyloidosis)是一種少見的蛋白質(zhì)代謝紊亂引起的全身多臟器受累的綜合征[3]。根據(jù)沉積的纖維蛋白類型不同，淀粉樣變主要分為3 型：AL型、AA型和ATTR型。AL型主要包括原發(fā)性淀粉樣變、漿細胞病(包括多發(fā)性骨髓瘤)相關的淀粉樣變。AA型淀粉樣變常繼發(fā)于某些慢性炎癥如類風濕關節(jié)炎和肺結(jié)核。ATTR型淀粉樣變一般少見腎病和巨舌[4]。

口腔黏膜最常見的癥狀是舌淀粉樣變，表現(xiàn)為舌體增大，廣泛而對稱，早期舌體尚軟，舌活動不受限制。隨著淀粉樣物質(zhì)沉積，舌體逐漸變硬，語言、吞咽變得困難；舌兩側(cè)有齒痕，舌體疼痛，沿舌緣可見黃色結(jié)節(jié)或突起的白色病損?？谇坏矸蹣幼円部杀憩F(xiàn)為口腔黏膜廣泛的藍紫色皰樣突起，還可表現(xiàn)為黏膜表面的結(jié)節(jié)樣突起[4]。本例患者即表現(xiàn)為雙頰黏膜和舌黏膜廣泛的藍紫色皰樣突起，表面有糜爛面，舌體活動受限，疼痛明顯。

淀粉樣變的診斷需根據(jù)臨床表現(xiàn)和組織活檢。剛果紅染色淀粉樣物質(zhì)呈紅色，在偏振光下，淀粉樣物質(zhì)顯示為“蘋果綠”雙折射。一旦淀粉樣變的診斷確立，應對患者采取多種檢查以排查潛在疾病[4]。

因本病病因不清，病例數(shù)少，文獻中尚未有成熟的治療方案[3]。治療藥物包括美法侖、潑尼松和秋水仙堿。若本病是繼發(fā)于其他疾病，應當及時治療系統(tǒng)性疾病?？谇痪植恳詫ΠY治療為主，可試用腎上腺糖皮質(zhì)激素行病損區(qū)局部注射，每周1 次[5]。

舌淀粉樣變不是一種獨立的疾病，而是全身疾病的口腔表征，由于口腔的解剖特點，口腔病損往往先于其他臟器損害被患者注意。在發(fā)現(xiàn)舌體腫大的同時要警惕淀粉樣物質(zhì)在其他器官中沉積[6]。對患者口腔表現(xiàn)的早診斷，有助于及時發(fā)現(xiàn)和診斷其他臟器的疾病，對于改善疾病預后、延緩病情進展起重要作用。